اليرقان
آخر مراجعة: 17.06.2019
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
اليرقان هو اللون الأصفر للبشرة والأغشية المخاطية ، المرتبطة بتراكم البيليروبين فيها بسبب فرط بيليروبين الدم. يرتبط اليرقان دائمًا بانتهاك استقلاب البيليروبين.
منذ الأيض البيليروبين يلعب الكبد دورا بارزا، واليرقان يشير عادة إلى متلازمات الكبدية كبيرة نموذجية، على الرغم من أن في بعض الحالات يمكن أن تحدث دون مرض الكبد (على سبيل المثال، انحلال الدم ضخمة). هو سبب متلازمة اليرقان بزيادة قدرها البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم) على 34.2 مليمول / لتر (2 ملغ / دل) عندما يحدث تراكم في الجلد والأغشية المخاطية والصلبة. تلطيخ أصفر من الجلد - المظهر الخارجي الرئيسي لفرط بيليروبين الدم - قد تسبب عوامل أخرى - كاروتين (تلقي الطعام المقابلة، على سبيل المثال، والجزر، والطماطم)، كيناكرين، أملاح حمض البكريك، ولكن في هذه الحالات، لا الصلبة تلطيخ.
مع مواقف سريرية من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن أجزاء مختلفة من تلطيخ يعتمد على درجة من فرط بيليروبين الدم: أولا وقبل كل هناك اصفرار الصلبة، سطح الغشاء المخاطي للانخفاض اللسان والحنك، ثم وجه أصفر، والنخيل، وباطن، والجلد كله. في بعض الأحيان قد تظهر التناقض بين مستوى البيليروبين ودرجة من اليرقان: على سبيل المثال، واليرقان أقل بشكل ملحوظ في gipoonkoticheskih جود وقت واحد تورم، وفقر الدم، والسمنة. على العكس من ذلك ، الوجوه الرقيقة والعضلات أكثر تعرضا لليرقان. من المثير للاهتمام أنه مع الكبد الراكد ، إذا حدث فرط بيليروبين الدم ، فإن النصف العلوي من الجذع يتحول إلى اللون الأصفر.
عندما يصبح أطول فرط بيليروبين الدم يرقاني تلطيخ مخضر (أكسدة البيليروبين في الجلد وتشكيل بيليفيردين) وحتى البرونز والأسود (melanozheltuha).
فرط بيليروبين الدم هو نتيجة للاضطرابات في وحدة واحدة أو أكثر من عملية التمثيل الغذائي البيليروبين. هناك كسور البيليروبين التالية: حر (غير مباشر) أو غير منضم (اللامقترن) وما يتصل بذلك (خط)، أو مترافق، والتي تنقسم إلى البيليروبين سيئة درس I (monoglyukuronida) والبيليروبين II (البيليروبين -diglucuronide). عادة بيليروبين خصائص الأيض المؤشرات المستخدمة من البيليروبين اللامقترن ومترافق البيليروبين II (diglucuronide).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
أسباب اليرقان
قد يكون اليرقان نتيجة لزيادة تكوين البيليروبين أو أمراض الجهاز الكبدية (اليرقان الكبدية). اليرقان الكبدية يمكن أن يكون نتيجة لضعف الكبد أو ركود صفراوي. عزل ركود صفراوي داخل الكبد وخارج الكبد.
زيادة إنتاج البيليروبين أمراض الكبد ويؤدي إلى تعطيل أو الحد من اقتران البيليروبين في الكبد ويسبب فرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين غير منضم. انتهاك إفراز الصفراء يؤدي إلى فرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين المقيد. على الرغم من أن هذه الآليات تبدو مختلفة، في الممارسة السريرية، واليرقان، وخاصة الناجمة عن هذا المرض الكبدية الصفراوية هو دائما تقريبا نتيجة لفرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين غير منضم ومترافق (فرط بيليروبين الدم المختلط).
مع بعض الاضطرابات ، يسود جزء معين من البيليروبين. فرط بيليروبين الدم غير المرتبط بسبب زيادة تكوين البيليروبين يمكن أن يكون نتيجة للاضطرابات الهلامية ؛ ويلاحظ انخفاض في الاقتران البيليروبين مع متلازمة جيلبرت (البيليروبين الصغيرة) ومتلازمة كريغلر نايار (بيليروبين الدم الشديد).
يمكن ملاحظة فرط بيليروبين الدم بسبب البيليروبين المقيدة بسبب ضعف الإفراز مع متلازمة دابين جونسون. مترافق فرط بيليروبين الدم مما يؤدي ركود صفراوي داخل الكبد قد يكون راجعا إلى التهاب الكبد، والآثار السامة للأدوية وأمراض الكبد الكحولية. تشمل الأسباب الأقل شيوعًا تشمع الكبد ، أي تليف الكبد الصفراوي الأولي ، ركود صفراوي في الحمل ، وسرطان النقيلي. مترافق فرط بيليروبين الدم في نتيجة ركود صفراوي خارج الكبد قد يكون نتيجة لتحصي قناة الصفراء أو سرطان البنكرياس. وتشمل أسباب أقل شيوعا القناة تضيق الصفراوية المشتركة (التي ترتبط عادة مع تدخل جراحي سابق)، وسرطان الأقنية، والتهاب البنكرياس، كيسة كاذبة البنكرياس، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب.
أمراض الكبد والانسداد الصفراوي عادة ما تسبب اضطرابات مختلفة ، يرافقه زيادة في البيليروبين المربوطة وغير المربوطة.
نظرة عامة على التمثيل الغذائي البيليروبين
تدمير الهيم يؤدي إلى تكوين البيليروبين (منتج غير قابل للذوبان في عملية التمثيل الغذائي) وغيرها من أصباغ الصفراء. قبل التمييز في تكوين الصفراء ، يجب تحويل البيليروبين إلى شكل قابل للذوبان في الماء. يحدث هذا التحول في خمس مراحل: التكوين ، والنقل عن طريق البلازما من الدم ، والتقاطها عن طريق الكبد ، اقتران وإفراز بواسطة الصفراء.
التعليم. حوالي 250-350 ملغ من البيليروبين غير المقترن (غير منضم) يتشكل يوميا ؛ يتم تشكيل 70-80 ٪ عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء و 20-30 ٪ - في نخاع العظام والكبد من البروتينات الهيم الأخرى. ينقسم الهيموجلوبين إلى الحديد والبيليفيردين ، والذي يتم تحويله إلى البيليروبين.
النقل. لا يتحلل البيليروبين غير المقترن (غير المباشر) في الماء ويتم نقله في شكل محدد الألبومين. لا يستطيع أن يمر من خلال الغشاء الكبيبي في الكلى ويصل إلى البول. تحت ظروف معينة (على سبيل المثال ، الحماض) ، ضعفت الرابطة مع الألبومين ، وبعض المواد (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، بعض المضادات الحيوية) تتنافس على مواقع السندات.
الاستيلاء على الكبد. يستولي الكبد بسرعة على البيليروبين.
الإقتران. في الكبد ، يترافق البيليروبين غير المحدود ، ويكوّن البيليروبين diglucuronide بشكل رئيسي أو البيليروبين المترافق (المباشر). هذا التفاعل ، حفز بواسطة ترانسفيراز غليكورونيل microsomal microsomal ، ويؤدي إلى تشكيل البيليروبين للذوبان في الماء.
إفراز الصفراء. النابيب الصغيرة ، تقع بين خلايا الكبد ، تنضم تدريجيا إلى القنوات ، القنوات الصفراوية بين القنوات والقنوات الكبدية الكبيرة. خارج الوريد البابي ، تندمج القناة الكبدي نفسها مع مجرى المرارة مع تشكيل القناة الصفراوية المشتركة ، التي تتدفق إلى الاثني عشر من خلال تناقص الحلمة.
يفرز البيليروبين المرتبط في القناة الصفراوية جنبا إلى جنب مع مكونات أخرى من الصفراء. في الأمعاء ، تستقلب البكتيريا البيليروبين إلى يوروبيلينوجين ، يتم تحويل معظمها إلى مزيد من sterbilin ، مما يعطي البراز لوناً بنيوياً. مع انسداد القنوات الصفراوية بالكامل ، يفقد البراز لونه الطبيعي ويصبح لونه رمادي فاتح (براز يشبه الطين). يتم امتصاص urobilinogen على الفور ، التي يتم التقاطها من قبل خلايا الكبد وتدخل مرة أخرى الصفراء (الدورة الدموية المعوية). تفرز كمية صغيرة من البيليروبين في البول.
ولأن البيليروبين المربوط يدخل في البول ، ولا يوجد ضمني ، لا ينتج البيليروبين إلا عن طريق جزء من البيليروبين المربوط (على سبيل المثال ، يرقان الكبد أو الركودي).
من الاتصال؟
تشخيص اليرقان
في وجود اليرقان ، ينبغي أن يبدأ الفحص بتشخيص أمراض الكبد. اليرقان الكبدية يمكن أن يكون نتيجة لركود صفراوي أو خلل وظيفي في خلايا الكبد. يمكن أن يكون ركود صفراوي داخل الكبد أو خارج الكبد. تحديد لوضع تشخيص أسباب اليرقان (على سبيل المثال، انحلال الدم أو متلازمة جيلبرت إذا لم يكن المرض الكبدية الصفراوية الآخرين والفيروسات والسموم، ومظهر الكبد من الأمراض الجهازية، وأمراض الكبد أو ضعف الكبد الأولية، حصى في المرارة في ركود صفراوي خارج الكبد). على الرغم من أن الدراسات المختبرية والدوائية ذات أهمية كبيرة في التشخيص ، فإن معظم الأخطاء ناتجة عن التقليل من البيانات السريرية والتقييم الخاطئ للنتائج.
[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
تاريخ
غثيان أو قيء ، يسبق اليرقان ، غالباً ما يشير إلى التهاب الكبد الحاد أو عرقلة القناة الصفراوية المشتركة بالزراعة ؛ ألم في البطن أو قشعريرة تظهر في وقت لاحق. عادة ما يكون التطور التدريجي لفقدان الشهية والشعور بالضيق من خصائص تلف الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن والسرطان.
وبما أن فرط بيليروبين الدم يظلم قبل ظهور اليرقان المرئي ، فإن هذا يشير إلى فرط بيليروبين الدم بشكل أكثر موثوقية من ظهور اليرقان.
[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]
الفحص البدني
أفضل تصور لليرقان الصغرى عند فحص الصلبة في الضوء الطبيعي. وعادة ما ينظر إليه إذا وصل البيليروبين المصل إلى 2-2.5 ملغ / ديسيلتر (34-43 مليمول / لتر). اليرقان الصغير في غياب البول الداكن يقترح فرط بيليروبين الدم اللامقترن (غالباً ما يحدث بسبب انحلال الدم أو متلازمة جيلبرت) ؛ يرقان أو اليرقان أكثر وضوحا ، يرافقه سواد البول ، ويقترح مرض الكبد. أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي أو اعتلال دماغي قاعدي ، الجلد أو تغيرات الغدد الصماء تشير إلى مرض الكبد المزمن.
في المرضى الذين يعانون من تضخم الكبد والاستسقاء وتشير عروق الوريد تورم احتمال الإصابة بأمراض القلب أو التهاب التامور التضييقية. دنف وسميكة بشكل غير عادي أو الكبد غير المتكافئ وغالبا ما تشير إلى سرطان الكبد من التليف الكبدي. ويشمل العقد اللمفية منتشر عدد كريات الدم البيضاء المعدية الحادة مع اليرقان، سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان الدم أو في اليرقان المزمن. قد يكون سبب ضخامة الكبد و الطحال في حالة عدم وجود أعراض أخرى للمرض الكبد المزمن من قبل الآفات الارتشاحي (على سبيل المثال، سرطان الغدد الليمفاوية، الداء النشواني أو في المناطق الموبوءة بالملاريا أو البلهارسيا)، على الرغم من اليرقان عادة ما تكون غير صريحة أو غائبة في مثل هذه الأمراض.
بحث مخبري
وينبغي تحديد مستويات ناقلة الأمين والفوسفاتيز القلوية. جزئيا فرط بيليروبين الدم [على سبيل المثال، البيليروبين <3 ملغ / ديسيلتر (<51 بمول / L)] مع الألانين العادي والفوسفاتيز القلوية وغالبا ما تكون سمة من البيليروبين اللامقترن (على سبيل المثال، انحلال الدم أو متلازمة جيلبرت، وليس المرض الكبدية الصفراوية). المعتدل أو الشديد فرط بيليروبين الدم، بيلة بيليروبينية، وارتفاع مستويات الفوسفاتيز القلوية أو الترانساميناسات تشير أمراض الكبدية الصفراوية. وأكد فرط بيليروبين الدم البيليروبين غير منضم يرجع عادة عن طريق كسور دراسة البيليروبين.
يجب إجراء اختبارات دم أخرى وفقًا للإشارات. على سبيل المثال، فإنه يجب إجراء الدراسات المصلية مع المشتبه التهاب الكبد الحاد أو المزمن، MF MHO أو يشتبه الفشل الكبدي، وتحديد مستويات الألبومين والغلوبولين في أمراض الكبد المزمنة المشتبه بهم وتحديد مستوى الأجسام المضادة الميتوكوندريا يشتبه تليف الكبد الصفراوي الأولي. في حالات معزولة زيادة القلوية مستويات الفوسفاتيز gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) ينبغي التحقيق. ورفع هذه الإنزيمات الكبدية الصفراوية في المرض، ولكن مستويات عالية من الفوسفاتيز القلوية قد يكون أيضا نتيجة لأمراض العظام.
عندما الأمراض الكبدية الصفراوية كسور الصوت البيليروبين تقرير، ولا مقدار الزيادة في البيليروبين لا تساعد في التشخيص التفريقي من الكبد الصفراوي وأمراض اليرقان. زيادة الترانساميناسات أكثر من 500 وحدة تفترض أمراض الكبد (التهاب الكبد أو نقص الأكسجة الكبد الحاد)، وهي زيادة غير متناسبة في مستويات الفوسفاتيز القلوية (على سبيل المثال، الفوسفاتيز القلوية هو أكبر من 3 الألانين ULN وأقل من 200 وحدة) تشير ركود صفراوي. تسلل الكبد قد يؤدي أيضا إلى زيادة غير متناسبة مستوى الفوسفاتيز القلوية بالنسبة إلى الألانين، البيليروبين ولكن عموما لا يزيد أو يزيد إلا قليلا.
منذ الأمراض الكبدية الصفراوية منعزلة نادرا ما يسبب زيادة مستوى البيليروبين أكبر من 30 ملغ / ديسيلتر (> 513 بمول / L)، وتعكس مستويات البيليروبين أعلى عادة مزيج المرض الكبدية الصفراوية وانحلال الدم الشديد أو الفشل الكلوي. يشير مستوى منخفض من الألبومين ومستوى عال من الجلوبيولين إلى أمراض مزمنة وليس كبدية حادة. زيادة PV أو MHO، والتي يتم تقليل عند استلام فيتامين K (5-10 ملغ عضليا خلال 2-3 أيام)، وأكثر تشير إلى ركود صفراوي من أمراض الكبد، ولكنها ليست حاسمة.
الفحص الآلي يجعل من الممكن لتشخيص التغيرات الارتشاحية في الكبد بشكل أفضل وأسباب اليرقان الركودي. عادة ما يتم إجراء التصوير فوق الصوتي لتجويف البطن ، CT أو MRI على الفور. هذه الدراسات يمكن أن تكتشف التغيرات في الشجرة الصفراوية وآفات الكبد البؤرية ، لكنها أقل إفادة في تشخيص التغيرات الكبدية المنتشرة (مثل ، التهاب الكبد ، تليف الكبد). مع ركود صفراوي خارج الكبد ، تنظير الرئة cholangiopancreatography بالرنين المغناطيسي أو الرنين المغناطيسي (ERCPG ، MRCPG) يوفر تقييم أكثر دقة من القنوات الصفراوية. كما يوفر ERCP العلاج للعرقلة (على سبيل المثال ، إزالة حساب التفاضل والتكامل ، الدعامات الصارمة).
نادرا ما تستخدم خزعة الكبد لتشخيص اليرقان مباشرة ، ولكنها قد تكون مفيدة في ركود صفراوي داخل الكبد وبعض أنواع التهاب الكبد. تنظير البطن (peritoneoscopy) يسمح لك بفحص الكبد والمرارة دون فتح البطن. يرقان الركودي غير المبررة يبرر laparoscopy ، وأحيانا laparotomy التشخيص.