التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو متلازمة قصور الرئة المزمنة التي تتميز بالتهاب غير متجانس ، والتليف ، والتضيقات الداخلية والخارجية للقناة الصفراوية. 80 في المئة من المرضى يعانون من مرض التهاب الأمعاء ، وغالبا ما يكون التهاب القولون التقرحي. أعراض التعب وحكة الجلد تتطور في وقت متأخر. ويستند التشخيص على تصوير الأقنية الصفراوية المتباين (ERCP) أو التصوير بالرنين المغناطيسي cholangiopancreatography بالرنين المغناطيسي. هذا المرض يؤدي في نهاية المطاف إلى القضاء على القنوات الصفراوية مع تطور تليف الكبد ، القصور الكبدي وأحيانًا سرطانة الأوعية الصفراوية (cholangiocarcinoma). عندما يتطور المرض ، يشار إلى زراعة الكبد.
[ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؟
السبب غير معروف. ومع ذلك ، فإن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) يرتبط ارتباطًا وثيقًا بمرض الأمعاء الالتهابي ؛ حوالي 5 ٪ من المرضى يعانون من التهاب القولون التقرحي وحوالي 1 ٪ من مرض كرون. تشير هذه العلاقة ووجود بعض الأجسام المضادة الذاتية [على سبيل المثال ، مضاد السلس للعضلات والأجسام المضادة لمضادات الغدة النكفية في النواة (بانكا)) إلى آليات مناعية. على ما يبدو ، تشارك الخلايا اللمفاوية التائية في تلف القناة الصفراوية ، مما يشير إلى انتهاكات في الخلية الارتباط من الحصانة. يشار إلى الاستعداد الوراثي عن طريق تاريخ العائلة وارتفاع معدل الإصابة بين الأشخاص الذين يعانون من HLA B8 و HLA DR3 ، والتي ترتبط في كثير من الأحيان بأمراض المناعة الذاتية. من المحتمل أن تؤدي العوامل المحرضة غير المؤكدة (على سبيل المثال ، العدوى البكتيرية أو تلف القناة الإقفارية) إلى تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في المرضى المعرضين وراثيا. قد يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية مجهول السبب أو يسببه الفيروس المضخم للخلايا.
أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
متوسط العمر عند التشخيص هو 40 سنة. 70 ٪ من المرضى هم من الرجال. بداية المرض عادة ما تكون تدريجية ، بدون أعراض سريرية واضحة ، مع الشعور بالضيق التدريجي وحكة الجلد. اليرقان ، كقاعدة ، يتطور في وقت لاحق. ويلاحظ نوبات متكررة من الألم في النصف الأيمن من البطن والحمى، وربما يرجع ذلك إلى الصعود عدوى بكتيرية في المسالك الصفراوية في 10-15٪ من المرضى في المظاهر السريرية للمرض، نموذجية من الألم في جنبه الأيمن. قد يكون هناك فرط دهون وعلامات لنقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون. يصف الراهبات المستمرة لليرقان تطور المرض. عادة تتشكل حصى في المرارة سريريا وتحصي قناة الصفراء في حوالي ثلث المرضى. في بعض المرضى ، يكون المرض عديم الأعراض لفترة طويلة ، ويتجلى أولاً عن طريق تضخم الكبد أو تليف الكبد. المرحلة النهائية من المرض تشمل تليف الكبد غير المعوي ، وارتفاع ضغط الدم البابي ، استسقاء وفشل الكبد.
على الرغم من ارتباط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مع أمراض الأمعاء الالتهابية ، عادةً ما تحدث هذه الأمراض بشكل منفصل. قد يظهر التهاب القولون التقرحي قبل عدة سنوات من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، ولكن عادة ما يرتبط مساره الأكثر استرخاءًا بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وجود كلا المرضين يزيد من خطر الإصابة بسرطان القولون والمستقيم ، بغض النظر عما إذا كان قد تم إجراء زراعة الكبد في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. وبالمثل ، لا يغير مجموع استئصال القولون في مسار التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي. يتطور سرطان الخلايا الصفراوية في 10-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
ما الذي يزعجك؟
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
ويشتبه في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولية في المرضى الذين يعانون من تغيرات غير مفسرة في اختبارات الكبد الوظيفية. إذا كان المريض يعاني من مرض التهاب الأمعاء ، يزيد من الاشتباه في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. الاضطرابات البيوكيميائية النموذجية المميزة لركود الصفراوي الكبدي ، ومستوى الفوسفاتيز القلوي وغاما غلوتاميل ترانسفيرازاز يزيد عادة بشكل ملحوظ أكثر من مستوى ناقلة الأمين. تكون مستويات IgG و IgM مرتفعة بشكل عام ، وعادة ما تكون اختبارات الأجسام المضادة للعضلات الملساء المضادة والـ "بانكا" إيجابية. اختبار للأجسام المضادة antitoocondrial ، إيجابية لتليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو سلبي.
يبدأ فحص نظام الكبد عادة بالموجات فوق الصوتية لاستبعاد انسداد القنوات الصفراوية خارج الكبد. تشخيص التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي يتطلب تحديد قيود متعددة وملحقات تشمل القنوات الصفراوية خارج الكبد البينية و- عقدت تصوير الأقنية الصفراوية (الموجات فوق الصوتية قد تفترض فقط وجودها). تصوير الأقنية الصفراوية المباشر (على سبيل المثال ، ERCP) هو "المعيار الذهبي" ؛ ومع ذلك ، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي cholangiopancreatography (MZHPG) صورة أفضل ويصبح الأسلوب التشخيصي البديل غير الغازية الرئيسي. للتحقق من تشخيص خزعة الكبد ، وكقاعدة عامة ، غير مطلوب. إذا تم إجراء الخزعة وفقا لمؤشرات أخرى ، فإنه يظهر تكاثر القنوات الصفراوية ، والتليف الجلدي ، والتهاب القنوات الصفراوية وطمسها. في حالة تطور المرض ، ينتشر التليف من مناطق المدخل ، وفي النهاية يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي.
يساعد الفحص الديناميكي باستخدام ERCP وفرشاة الخزعة في علم الخلايا في التنبؤ بتطور سرطان الأوعية الصفراوية cholangiocarcinoma.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
في بعض المرضى ، يمكن أن يكون المرض عديم الأعراض لعدة سنوات ، على الرغم من التغييرات التدريجية. قد يكون الفاصل الزمني من التحقق من التشخيص إلى تطوير فشل الكبد حوالي 12 سنة.
لا يتطلب التدفق اللاعرضي إلا المراقبة والرصد (على سبيل المثال ، الفحص البدني واختبارات الكبد الوظيفية مرتين في السنة). يمكن استخدام حمض ursodeoxycholic تقلل الحكة وتحسين العلامات البيوكيميائية. ركود صفراوي مزمن وتليف الكبد يتطلب العلاج. مع التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومية المتكررة ، يتم تنفيذ العلاج المضاد للبكتيريا و ERCP وفقا لمؤشرات.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
إذا تم الكشف عن التضيق المهيمن (حوالي 20 ٪) ، مطلوب توسع بالمنظار لتقليل الأعراض ودراسة خلوية لاستبعاد الورم. أي عدوى (على سبيل المثال ، cryptosporidiosis ، الفيروس المضخم للخلايا) يمكن علاجه.
زرع الكبد هو الأسلوب الوحيد للعلاج الذي يزيد من مدة الحياة في التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي المجهول السبب - يمكن أن يؤدي إلى الشفاء. الأقنية الصفراوية أو مضاعفات البكتيرية المتكررة في نهاية مرحلة المرض الكبد، مثل استسقاء شديدة، اعتلال الدماغ بابي مجموعي، والنزيف من دوالي المريء مؤشرات لزرع الكبد.