التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأسباب

سبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير معروف. مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، يمكن أن تشارك جميع أجزاء من شجرة الصفراء في عملية الالتهاب المزمن مع تطور التليف ، مما يؤدي إلى القضاء على القناة الصفراوية وفي نهاية المطاف إلى تليف الكبد الصفراوي. إشراك أقسام مختلفة من القنوات الصفراوية ليست هي نفسها. يمكن أن يقتصر المرض على القنوات الصفراوية داخل أو خارج الكبد. مع مرور الوقت ، يتم استبدال القنوات الصفراوية بين المقاطعين ، والحاجز ، والقطعي بواسطة خيوط ليفية. يُعرف تورط أصغر القنوات في المسالك البوابية (المنطقة 1) باسم التهاب الحنجرة أو التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي للقنوات الصغيرة.

تقريبا 70٪ من مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يعانون من التهاب القولون التقرحي غير النوعي ونادرا جدا التهاب اللفائفي الإقليمي. في الوقت نفسه ، من 10-15 ٪ من حالات تلف الكبد في حالة التهاب القولون التقرحي ، فإن نسبة المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب تمثل حوالي 5 ٪. تطور التهاب الأقنية الصفراوية يمكن أن يسبق التهاب القولون لمدة تصل إلى 3 سنوات. يمكن أن يكون التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والتهاب القولون التقرحي في حالات نادرة عائليًا. الأشخاص الذين يعانون من النمط الفرداني Al ، B8 ، DR3 ، DR4 و DRW52A من نظام HLA هم أكثر حساسية لهم. في التهاب الكبد في الشوارع مع النمط الفرداني DR4 ، يبدو أن المرض يتقدم بسرعة أكبر.

هناك علامات على وجود انتهاك للتنظيم المناعي. لم يتم الكشف عن الأجسام المضادة المتداولة لمكونات الأنسجة أو تم اكتشافها في عيار منخفض. ما لا يقل عن ثلثي الحالات تظهر الأجسام المضادة السيتوبلازمية perinuclear antinodies. بعد زراعة الكبد ، فإنها لا تختفي. على الأرجح ، هذه الأجسام المضادة لا تشارك في التسبب في المرض ، لكنها هي ظاهرة مرافقة. بالإضافة إلى ذلك ، يكشف المصل عن الأضداد الذاتية للببتيد المتجاوب الناتج عن القولون وطبقة القناة الصفراوية. يمكن الجمع بين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، بما في ذلك الغدة الدرقية ونوع داء البول السكري من النوع الأول.

يمكن زيادة محتوى التعقيدات المناعية وتناقص إفرازها. يتم تسريع التبادل التكميلي.

منزعج أيضا هي آليات المناعة الخلوية. يقل عدد الخلايا الليمفاوية التائية في الدم ، ولكن يزيد في مسالك البوابه. تزيد نسبة الخلايا الليمفاوية CD4 / CD8 في الدم ، وكذلك النسبة المطلقة والنسبية لللمفاويات البائية.

من غير الواضح ما إذا كانت هذه التحولات المناعية تشير إلى مرض المناعة الذاتية الأساسي أو أنها ثانوية للضرر الذي يصيب القنوات الصفراوية.

Holangiograficheskie شابه ذلك، والتغيرات النسيجية في المعرض الكبد في بعض الالتهابات، وعلى سبيل المثال kriptosporidioze، ونقص المناعة. هذا هو حجة لصالح افتراض أن الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي له طبيعة المعدية. في حالة صحة هذا الافتراض قد يعتقد المرء أن الجمع المتكرر للالمصلب الابتدائي الأقنية الصفراوية مع التهاب القولون التقرحي هو نتيجة لتجرثم الدم، ولكن هذا لم يثبت حتى الان. ربما ، منتجات النشاط الحيوي للبكتيريا المسألة. عندما تدار في القولون من الفئران مع التهاب القولون الببتيدات البكتيرية التهابات التي يسببها تجريبيا لوحظ زيادة محتواها من الصفراء وperiholangita التنمية. وعلاوة على ذلك، في الفئران مع الاستعداد الوراثي لتشكيل أعمى دسباقتريوز الأمعاء حلقة المتقدمة تلف الكبد العارضة انتشار والتليف الصفراوي والتغيرات الالتهابية في منطقة 1. وأخيرا، فإن إدارة أرنب في الوريد البابي قتل الكائنات الحية الدقيقة غير المسببة للأمراض الإشريكية القولونية أسفرت التغييرات في الكبد، جزئيا تشبه التهاب القلفة ، تتطور في البشر.

مع التهاب القولون التقرحي غير النوعي ، تزيد نفاذية الظهارة المعوية ، مما يسهل اختراق الذيفان الداخلي والمنتجات البكتيرية السامة في الوريد البابي ثم إلى الكبد.

لا تسمح نظرية العدوى بتفسير لماذا لا يتم اكتشاف التهاب القولون التقرحي في جميع حالات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ولماذا لا تعتمد شدة المرض على شدة التهاب القولون. بالإضافة إلى ذلك ، لا يزال من غير الواضح السبب في أن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي يمكن أن يسبق التهاب القولون ، ولماذا تكون المضادات الحيوية غير فعالة ولماذا لا يوجد تحسن بعد استئصال المستقيم.

علم الأمراض. بالنسبة للتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، فإن التغييرات المسارانية التالية هي خاصية:

• التهاب غير محدد وتكثيف سماكة جدران القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارج الكبد ، وتضييق التجويف ؛
• يتم تحديد تسلل التهابات والتليف في الطبقات الكواكب و subucosa من جدار القناة الصفراوية الملتهبة.
• تكاثر القناة الصفراوية في مسالك المدخل الفيروسية بشكل ملحوظ ؛
• محو جزء كبير من القنوات الصفراوية ؛
• علامات أعرب عن ركود صفراوي ، ضمور وتغييرات مرضية في الخلايا الكبدية.
• في المرحلة الأخيرة - صورة نموذجية لتليف الكبد الصفراوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]