التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي - التشخيص

البحوث المختبرية

يكشف فحص مصل الدم عن علامات ركود صفراوي، مع زيادة في نشاط الفوسفاتاز القلوي ثلاثة أضعاف المعدل الطبيعي. تتقلب مستويات البيليروبين بشكل ملحوظ، ونادرًا ما تتجاوز 10 ملغم/لتر (170 ميكرومول/لتر). وكما هو الحال في جميع مرضى ركود الصفراء، يرتفع محتوى النحاس في مصل الدم والسيرولوبلازمين، وكذلك النحاس في الكبد. ترتفع مستويات γ-globulins وIgM في 40-50% من الحالات.

قد يتم الكشف عن مستويات منخفضة من الأجسام المضادة للعضلات الملساء والأجسام المضادة للنواة في المصل، ولكن الأجسام المضادة للميتوكوندريا غائبة.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة زيادة عدد الحمضات.

التغيرات النسيجية في الكبد

يكشف فحص التروية للقنوات الصفراوية في الكبد التي تم إزالتها أثناء عملية الزرع عن توسع أنبوبي وكيسي للقنوات داخل الكبد، وتحولها إلى خيوط ليفية حتى الاختفاء الكامل.

من الناحية النسيجية، تُخترق المناطق البوابية بالخلايا الليمفاوية الصغيرة والكبيرة، والعدلات، وأحيانًا البلاعم، والحمضات. يُلاحظ التهاب حول القنوات الصفراوية بين الفصيصات، مصحوبًا في بعض الحالات بتقشر ظهاري. قد يُلاحظ تسلل التهابي داخل الفصيصات، وتتورم خلايا كوبفر وتبرز في تجويف الجيوب الأنفية. لا يُلاحظ ركود صفراوي إلا في حالات اليرقان الشديد.

مع مرور الوقت، يتطور التليف في القنوات البوابية، مما يؤدي إلى تكوين حزم من النسيج الضام حول القنوات الصغيرة على شكل قشور البصل. لا يمكن تمييز بقايا القنوات الصفراوية إلا كحلقات ليفية. وتكتسب المناطق البوابية مظهرًا نجميًا.

التغيرات النسيجية غير محددة، ولكن انخفاض عدد القنوات الصفراوية، وانتشار الأنابيب، ورواسب النحاس الكبيرة إلى جانب النخر التدريجي تشير إلى التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي وتستدعي تصوير القناة الصفراوية.

يكشف الفحص النسيجي للقناة الصفراوية المشتركة عن تليف والتهاب، وهي ليست ذات قيمة تشخيصية.

تصوير القنوات الصفراوية

يُعد تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار الراجع الطريقة المُفضّلة، مع إمكانية استخدام تصوير القنوات الصفراوية عبر الكبد بنجاح. ويتمثل المعيار التشخيصي في الكشف عن مناطق تضيّق واتساع غير متساوٍ (تكوّن خرزات) في القنوات الصفراوية داخل الكبد وخارجه.

تكون هذه التضيقات قصيرة (٠٫٥-٢ سم)، وتُسبب انحناءً في القنوات، وتتناوب مع أجزاء من القنوات الصفراوية ثابتة أو متوسعة قليلاً. قد توجد نتوءات تشبه الرتوج على طول القناة الصفراوية المشتركة.

أثناء تصوير القنوات الصفراوية، قد يقتصر الآفة على القنوات داخل الكبد فقط، أو القنوات خارج الكبد فقط، أو حتى قناة كبدية واحدة فقط.

عندما تتأثر القنوات الصغيرة، لا تحدث أي تغييرات في تصوير القنوات الصفراوية.

طرق التشخيص البصري

يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية عن سماكة جدران القنوات الصفراوية، ويكشف التصوير المقطعي المحوسب عن مناطق متوسعة بشكل طفيف على طول القنوات الصفراوية؛ ويتم ملاحظة صورة مماثلة في سرطان القنوات الصفراوية المنتشر النادر.

سرطان القناة الصفراوية

يصيب سرطان القنوات الصفراوية حوالي 10% من مرضى التهاب القنوات الصفراوية المصلب الأولي. وقد يُعقّد تأثر القنوات الصغيرة والكبيرة، ويُلاحظ عادةً لدى مرضى التهاب القولون التقرحي. يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة 12 شهرًا.

يصعب تشخيص سرطان القنوات الصفراوية. يمكن الاشتباه به إذا كان المريض يعاني من يرقان متقدم. يُشير تصوير القنوات الصفراوية إلى وجود سرطان القنوات الصفراوية من خلال توسع موضعي في القنوات الصفراوية، وتضيق متقدم، ووجود سلائل داخل القناة. يمكن النظر في احتمالية الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية في وجود التهاب الوريد الخثاري في الأوردة السطحية وخلل تنسج ظهارة القناة الصفراوية في المناطق التي لا يوجد فيها الورم. يُعد تصوير القنوات الصفراوية مع الفحص الخلوي للصفراء والكشطات، بالإضافة إلى خزعة القناة الصفراوية، إجراءً إلزاميًا. كما يُعد تحديد علامات الورم في المصل، مثل CA 19/9، مفيدًا أيضًا. تصل دقة التشخيص باستخدام مزيج من CA 19/9 والمستضد السرطاني الجنيني إلى 86%.

التشخيص

معايير التشخيص

• وجود اليرقان الانسدادي من النوع التقدمي؛
• عدم وجود حصوات في القنوات الصفراوية (لم يتم إجراء أي عمليات جراحية سابقة في منطقة الكبد والقنوات الصفراوية)؛
• الكشف عن سماكة واسعة النطاق وتضييق في القنوات الصفراوية خارج الكبد أثناء فتح البطن، ويتم تأكيد سالكية أقسامها داخل الكبد عن طريق تصوير القنوات الصفراوية الجراحي؛
• غياب الأورام الخبيثة؛
• استبعاد تليف الكبد الصفراوي الأولي بناءً على الفحص المورفولوجي لخزعة الكبد.

يمكن التمييز بين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وتليف الكبد الصفراوي الأولي عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية وغياب الأجسام المضادة للميتوكوندريا. قد تشبه بداية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي التهاب الكبد المزمن، وخاصةً عند الأطفال، أو تليف الكبد مجهول السبب. يكمن مفتاح التشخيص في زيادة نشاط الفوسفاتاز القلوي؛ ويتم التحقق من التشخيص عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية.

إذا كان هناك تاريخ من الجراحة على القنوات الصفراوية أو تم اكتشاف حصوات في المرارة، فيجب استبعاد التهاب القناة الصفراوية المصلب الثانوي، والذي يتطور نتيجة تضيقات ما بعد الجراحة في القنوات الصفراوية أو حصوات القناة الصفراوية.

بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي والإصابة الإقفارية للقنوات الصفراوية نتيجة لإدخال فلوكسوريدين إلى الشريان الكبدي، والتشوهات الخلقية في القنوات الصفراوية، والاعتلال الصفراوي المعدي في المرضى المصابين بالإيدز أو الذين خضعوا لعملية زرع كبد، وكذلك أورام القناة الصفراوية ومتلازمة الهستيوسيتوز إكس.

بيانات المختبر

1. تعداد الدم الكامل: زيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، علامات فقر الدم، زيادة عدد كريات الدم البيضاء.
2. تحليل البول - رد فعل إيجابي للبيليروبين.
3. فحص الدم الكيميائي الحيوي: ارتفاع مستويات الفوسفاتيز القلوية، والبيليروبين (المقترن بشكل أساسي)، وألانين أمينوترانسفيراز في الدم، وربما ارتفاع مستويات النحاس.

البيانات الآلية

1. تنظير البطن: قد يبدو الكبد دون تغيير في المراحل الأولية، ثم يتطور لاحقًا إلى تليف الكبد. يتراوح لونه بين الكرزي الداكن والأخضر، ولكنه أقل حدة من الركود الصفراوي تحت الكبدي. على سطح الكبد، تُكتشف انكماشات نجمية الشكل، مصحوبة بتليف واضح، وعقد صغيرة بلون بنفسجي-أحمر أو أسود، تشبه النقائل. في المراحل المتقدمة، يُلاحظ "كبد أخضر كبير" بالعين المجردة، ناتج عن ركود صفراوي مزمن، ولكن لا توجد على سطحه شعيرات صفراوية متوسعة، وهي سمة مميزة لليرقان الانسدادي.
2. تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار الراجع: يُعدّ أبسط أنواع الفحص وأكثرها ملاءمةً لتأكيد التشخيص. يكشف تصوير القنوات الصفراوية عن تغيرات تشبه حبات الخرز في القنوات الصفراوية الكبيرة داخل الكبد، مصحوبةً باستنزاف القنوات الصغيرة داخل الكبد (صورة تُشبه شجرة ميتة). يُوصف تضيقات مميزة، متناثرة بشكلٍ عشوائي، قصيرة تشبه الأصابع، تُستبدل بقنوات صفراوية طبيعية الحجم، مصحوبة بتضيقات واسعة النطاق، ونتوءات تشبه الرتوج، وغازات دقيقة، مما يُسبب عدم استواء جدران القنوات. بالإضافة إلى التهاب القنوات الصفراوية داخل الكبد، تتأثر القنوات الصفراوية خارج الكبد أيضًا. يُعدّ غياب التمدد فوق التضيق علامةً مهمةً على التهاب القنوات الصفراوية التضيقي الأولي، مما يُميزه عن التهاب القنوات الصفراوية الثانوي.
3. خزعة الكبد: التهاب تليفي في القنوات الصفراوية، وربما ارتفاع مستويات النحاس.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]