التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: التشخيص
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
بحث مخبري
عند فحص مصل الدم ، يتم الكشف عن علامات ركود صفراوي مع زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي 3 مرات أعلى من المعدل الطبيعي. يختلف مستوى البيليروبين بشكل كبير ، وفي حالات نادرة يتعدى 10 ملغ٪ (170 μmol / لتر). كما هو الحال في جميع المرضى الذين يعانون من ركود صفراوي ، يزداد محتوى النحاس في المصل و ceruloplasmin ، وكذلك النحاس في الكبد. مستويات الجلوبيولين و YgM تزيد في 4٪ - 50٪ من الحالات.
في المصل ، يمكن الكشف عن عيارات منخفضة من الأجسام المضادة لتنعيم العضلات والأجسام المضادة للنواة ، ولكن الأجسام المضادة للالتهاب المعوي غير موجودة.
من حين لآخر ، لوحظ فرط الحمضات.
التغيرات النسيجية في الكبد
في دراسة نضح من القنوات الصفراوية للكبد إزالتها أثناء الزرع ، يتم الكشف عن توسيع أنبوبي وكعائي من القنوات داخل الكبد ، وتحويلها إلى الحبال الليفية حتى الاختفاء الكامل.
من الناحية النسيجية ، يتم اختراق مناطق المدخل مع الخلايا الليمفاوية الصغيرة والكبيرة ، والعدلات ، وأحيانا الضامة والحمضات. حول القنوات الصفراوية بين البيضاوي ، يتم الكشف عن الالتهاب الرئوي ، في بعض الحالات مصحوب بتقشير الظهارة. داخل الفصيصات يمكن أن يحدث تسلل التهابي ، تتورم خلايا Kupffer وتبرز في تجويف الجيوب الأنفية. ركود صفراوي هو ملحوظ فقط مع اليرقان الشديد.
مع مرور الوقت ، يتطور التليف في أجزاء المداخل ، مما يسبب حزم من النسيج الضام حول القنوات الصغيرة في شكل قشور بصلي الشكل. يمكن اكتشاف بقايا القنوات الصفراوية فقط في شكل حلقات ليفية. مناطق البوابات تصبح على شكل نجمة.
التغيرات النسيجية غير محددة، ولكن المبلغ المخفض الصفراء انتشار القناة وأنبوب صغير ترسب كبير من النحاس مع نخر صعدت يمكن يشتبه الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي وتخدم كأساس لholangigrafii.
الفحص النسيجي للقناة الصفراوية العامة يكشف عن التليف والالتهاب اللذان ليس لهما أهمية تشخيصية.
تصوير الأقنية الصفراوية
التنظير cholangiopancreatography إلى الوراء بالمنظار هو الطريقة المفضلة ، على الرغم من أن تصوير الأوعية الصفوية عبر الكبد يمكن استخدامها بنجاح. المعيار التشخيصي هو الكشف عن مناطق غير متساوية من التضيق والتوسع (الحدة) من القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد.
يكون للضيق طول صغير (0.5-2 سم) ، يسبب انحناء القنوات ويتناوب مع أقسام غير متغيرة أو موسعة قليلاً من القنوات الصفراوية. في سياق القناة الصفراوية المشتركة ، يمكن العثور على بروزات تشبه الرتوج.
مع تصوير الأقنية الصفراوية ، يمكن أن تقتصر الآفة على القنوات داخل الكبد ، فقط خارج الكبد أو حتى قناة واحدة فقط.
مع آفات من القنوات الصغيرة على cholangiograms ، لا توجد تغييرات.
طرق التشخيص التصور
في الفحص بالموجات فوق الصوتية ، يتم الكشف عن سماكة جدران القنوات الصفراوية ، مع التصوير المقطعي المحوسب - المقاطع الموسعة بالحد الأدنى خلال القنوات الصفراوية. لوحظ وجود نمط مماثل مع سرطانة الأوعية الصفراوية المنتشرة النادرة.
سرطانة الأوعية الصفراوية
يحدث سرطان الغدة الصفراوية في حوالي 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يمكن أن يعقد الضرر من كل من القنوات الصغيرة والكبيرة ويلاحظ عادة في المرضى الذين يعانون من التهاب القولون التقرحي. البقاء على قيد الحياة هو متوسط 12 شهرا.
Cholangiocarcinoma صعب جدا لتشخيص. يمكن الاشتباه إذا كان المريض يطور اليرقان. لصالح سرطان الأقنية الصفراوية cholangiocarcinoma في حالة تصوير الأقنية الصفراوية ، يظهر التوسّع المحلي للقنوات الصفراوية ، والتضيق التدريجي لها و polyps داخل التدفق. يمكن التفكير في احتمال الإصابة بسرطان القنانة الصفراوية مع التهاب الوريد الخثاري من الأوردة السطحية وعسر النمو من ظهارة القنوات الصفراوية في المناطق التي يكون فيها الورم غائبا. تصوير الأقنية الصفراوية إلزامي مع فحص خلوي من الصفراء والكشط ، فضلا عن خزعة من القناة الصفراوية. من المفيد أيضًا تحديد محددات الورم المصلية ، مثل CA 19/9. تبلغ دقة التشخيص بمزيج من CA 19/9 ومستضد carcinoembryonic 86 ٪.
التشخيص
معايير التشخيص
- وجود اليرقان الانسدادي من نوع التدريجي.
- غياب الحجارة في القنوات الصفراوية (سابقا لم تكن هناك عمليات في منطقة الكبد) ؛
- الكشف عن prilaparotot من المشترك السماكة وتضييق القنوات الصفراوية خارج الكبد ، يتم التأكد من صحة أجزاء من داخل الكبد عن طريق تشغيل تصوير الأقنية الصفراوية ؛
- غياب الأورام الخبيثة.
- استبعاد تليف الكبد الصفراوي الأولي وفقا للدراسة المورفولوجية لخزعة الكبد.
لتمييز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي من تليف الكبد الصفراوي الأولي يسمح لنتائج تصوير الأقنية الصفراوية وعدم وجود الأجسام المضادة antimitochondrial. قد يكون بداية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مشابهًا للإلتهاب الكبدي المزمن ، خاصة عند الأطفال ، أو تليف الكبد الخلوي. المفتاح لتشخيص هو زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوية. يتم التحقق من التشخيص باستخدام تصوير الأقنية الصفراوية.
مع استبعاد تاريخ من جراحة المسالك الصفراوية أو حصى في المرارة تحديد الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي، ويطور تضيق بعد العملية الجراحية بسبب القناة الصفراوية أو تحصي قناة الصفراء.
وبالإضافة إلى ذلك، ينبغي التمييز بين الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي من الأضرار الدماغية إلى القنوات الصفراوية مما أدى إلى الكبد فلوكسوريدين إدارة الشريان، التشوهات الخلقية القنوات الصفراوية holangiopatiey معدية أو مرضى الإيدز الذين خضعوا لزراعة الكبد، وكذلك أورام القناة الصفراوية، وكثرة المنسجات X.
بيانات المختبر
- اختبار الدم العام: زيادة ESR ، علامات فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء.
- تحليل البول هو رد فعل إيجابي للبيليروبين.
- اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة في محتوى الفوسفاتاز القلوي ، البيليروبين (مترافق بشكل رئيسي) ، ألانين أمينوترانسفيراز في الدم ، زيادة محتوى النحاس ممكن.
بيانات مفيدة
- تنظير البطن: قد يبدو الكبد في المراحل الأولية دون تغيير ، وتشكل بعد ذلك تليف الكبد. لونه من الكرز الداكن إلى الأخضر ، ولكن أقل كثافة من ركود صفراوي تحت اللسان. على سطح الكبد ، يرتبط التشابك على شكل نجمة مع تليف واضح ، وعقد صغيرة من الانبثاث الأرجواني الأحمر أو الأسود ، تشبه. في المراحل بعيدة المدى ، يكون هناك "كبد أخضر كبير" ، بسبب وجود ركود صفراوي مزمن ، ولكن على سطحه لا توجد شعيرات موبوءة متضخمة ، مميزة ليرقان الانسداد.
- Retrograde endopopic cholangiopancreatography: النوع الأكثر بسيطة ومريحة للدراسة لتأكيد التشخيص. على صورة الأوعية الصفراوية وجدت تغييرات كبيرة busopodobnye في القناة الصفراوية داخل الكبد، جنبا إلى جنب مع إفقار القنوات الصغيرة داخل الكبد (صورة، تذكر شجرة "الميتة"). سمة وصفها، فرقت بشكل عشوائي، وانقباض الأصابع قصيرة، تبديل العادية القنوات الصفراوية الحجم والمشتركة جنبا إلى جنب مع القيود، وmikroegazami نتوءات divertikulolodobnymi، والذي يسبب جدران القناة التفاوت. بالإضافة إلى داخل الكبد ، تتأثر القناة الصفراوية خارج الكبد. إن عدم وجود تضخم خارق هو علامة هامة على التهاب الأقنية الصفراوية المتدفق الأساسي ، والذي يميزه عن التهاب الأقنية الصفراوية الثانوي.
- خزعة الكبد: التهاب ليفي في القناة الصفراوية ، وربما زيادة في محتوى النحاس.
[