التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأعراض

يصاب الرجال مرتين أكثر من النساء. يتطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب عادةً في سن 25-45 سنة ، ولكن من الممكن حتى في الأطفال بعمر السنتين (متوسط العمر 5 سنوات) ، عادةً بالاشتراك مع التهاب القولون التقرحي المزمن.

في معظم الأحيان يكون ظهور المرض عديم الأعراض ؛ المظهر الأول ، وخاصة في فحص المرضى الذين يعانون من التهاب القولون التقرحي ، هو زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوية في الدم. ومع ذلك ، يمكن الكشف عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائية cholangiographically حتى مع نشاط الفوسفاتيز القلوية العادية. ويمكن أيضا أن يتجلى المرض في البداية بزيادة في نشاط الترانساميناسات في الدم. وتستند هذه العلامة إلى أنه يمكن الكشف عنها عن طريق الخطأ في المتبرعين بالدم. حتى مع المرض اللاعرضي ، يمكن للمرض أن يتطور مع تطور تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي ، وعادة ما يكون غير معروف ، مع عدم وجود علامات التهاب القناة الصفراوية أو ركود صفراوي. يمكن علاج هؤلاء المرضى لسنوات عديدة من تليف الكبد "المورِّد".

عادة في بداية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، هناك انخفاض في وزن الجسم ، والتعب ، والحكة ، والألم في الربع العلوي الأيمن من البطن ، واليرقان العابر. يشير وجود الأعراض إلى عملية متبقية. الحمى غير شائعة ، إذا كنتيجة لعمليات جراحية في القناة الصفراوية أو فحص بالمنظار ، فإن التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد لا يتطور. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يبدأ المرض بالحمى ، قشعريرة ، ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن ، والحكة واليرقان ، تذكرنا بالتهاب الأقنية الصفراوية البكتيرية الحادة. نادرا ما يعطي بذر الدم نتائج إيجابية ، والمضادات الحيوية غير فعالة.

دائما ، حتى في حالة عدم وجود أعراض مرض الأمعاء ، ينبغي استبعاد التهاب القولون التقرحي (وفي حالات نادرة من داء كرون) عن طريق إجراء تنظير سيني وعينة من الغشاء المخاطي للمستقيم. عادة ما يكون التهاب القولون مزمنًا أو منتشرًا أو معتدلًا أو معتدلًا. نشاط التهاب الأقنية الصفراوية يتناسب عكسيا مع نشاط التهاب القولون. عادة ما تكون فترات التكرار طويلة. يمكن الكشف عن التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عاجلا أم آجلا من التهاب القولون. وجود التهاب القولون التقرحي غير محدد لا يؤثر على مسار المرض.

[1], [2], [3]