الداء النشواني

الداء النشواني هو انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للبروتين ، يرافقه تكوين في مجموعة محددة من بروتين سكرين متعدد البروتينات (اميلويد) وهزيمة العديد من الأجهزة والأنظمة.

رمز ICD-10

• E85 اميلويدوسيس.
• E85.0 الداء النشواني الأسرة وراثي دون اعتلال الأعصاب.
• E85.1 داء النشواني amyloidosis العائلي وراثي.
• E85.2 الداء النشواني الأسرة وراثي ، غير محدد.
• E85.3 الداء النشواني الثانوي النظامي.
• E85.4 داء النشواني المحدود.
• E85.8 أشكال أخرى من الداء النشواني.
• Е85.9 داء النشواني ، غير محدد.

علم الأوبئة الداء النشواني

الإصابة بالمرض بين الرجال والنساء الذين يعانون من داء النشواني الأولي هو نفسه. عمر بداية المرض يختلف من 17 إلى 60 سنة ، ومدة المرض - من عدة أشهر إلى 23 سنة. يصعب تحديد توقيت بداية المرض ، لأن المظاهر السريرية الأولى لا تتوافق مع بداية ترسب اميلويد.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

الأسباب والتسبب في الداء النشواني

اعتمادا على المسببات المرضية من الميزات معزولة مجهول السبب (الابتدائي)، المكتسب (الثانوي)، ورثت (الجينية) الداء النشواني المحلي، الداء النشواني في المايلوما المتعددة وآبودية-الداء النشواني. الداء النشواني الثانوي الأكثر شيوعًا ، والذي يكون في الأصل مقاربًا لردود الفعل غير النوعية (خصوصًا المناعية). ويحدث ذلك في التهاب المفاصل الروماتيزمي، التهاب الفقار اللاصق، السل، التهاب العظم والنقي المزمن، والقصبات، وأحيانا مع الكلاميديا، أورام الكلى والرئة وغيرها من الأجهزة، والزهري، والتهاب القولون التقرحي، ومرض كرون ويبل، تحت الحاد عدوى التهاب الشغاف، والصدفية وغيرها.

ما يثير داء النشواني؟

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

أعراض الداء النشواني

المظاهر السريرية للداء النشواني متنوعة وتعتمد على موقع رواسب اميلويد ، انتشارها. أشكال المترجمة من الداء النشواني، على سبيل المثال، الداء النشواني الجلد، أعراض الداء النشواني دام الشيخوخة، والودائع اميلويد في كثير من الأحيان والتي كشفت الدماغ والبنكرياس والقلب فقط في التشريح.

أعراض الداء النشواني

تصنيف الداء النشواني

وفقا لتصنيف لجنة التسمية التابعة للاتحاد الدولي لجمعيات المناعة (منظمة الصحة العالمية نشرة ، 1993) تتميز خمسة أشكال من داء النشواني.

• AL-الداء النشواني (A - الداء النشواني، الداء النشواني، L - سلاسل الخفيفة، سلسلة ضوء) - الابتدائية المرتبطة المايلوما المتعددة (الداء النشواني المسجلة في 10-20٪ من المايلوما المتعددة).
• الداء النشواني AA (الداء النشواني المكتسبة، اكتسبت الداء النشواني) - الداء النشواني الثانوي مع التهاب مزمن، الروماتيزم، أمراض، وكذلك حمى البحر الأبيض المتوسط (مرض الدوري).
• ATTR-الداء النشواني (A - الداء النشواني، الداء النشواني، من TTR - transthyretin، transthyretin) - الداء النشواني وراثي عائلي، (العائلي اميلويد اعتلال الأعصاب) والداء النشواني النظامية خرف.
• A ₂ داء النشواني اميلويد (A- الداء النشواني ، الداء النشواني ، β ₂ M-β _{2 -} microglobulin) -الأمياء في المرضى على غسيل الكلى المخطط لها.
• الداء النشواني المحلية غالبا ما يتطور في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم (AIAPP-الداء النشواني - في غير المعتمد على الأنسولين السكري السكري المعتمد، الداء النشواني AV - مرض الزهايمر، AANF-الداء النشواني - خرف الداء النشواني الأذينين).

[15], [16], [17], [18]

تشخيص الداء النشواني

ينبغي الاشتباه في الداء النشواني في اعتلال الكلية ، استمرار فشل القلب الحاد ، متلازمة سوء الامتصاص ، أو اعتلال الأعصاب من المسببات غير واضحة. في المتلازمة الكلوية أو الفشل الكلوي المزمن ، من الضروري استبعاد الداء النشواني بالإضافة إلى التهاب كبيبات الكلى. يزيد احتمال الداء النشواني مع hepato- وتضخم الطحال.

تشخيص الداء النشواني

[19], [20], [21], [22]

علاج الداء النشواني

في الداء النشواني الثانوي هو علاج المرض الأساسي: الأمراض الروماتيزمية اختيار العلاج مناعة لقمع نشاط المرض في عمليات صديدي مزمن استخدام المضادات الحيوية أو العلاج الجراحي لسرطان والأورام إزالتها، الخ

كيف يتم علاج الداء النشواني؟

الوقاية من داء النشواني

الوقاية من الداء النشواني الأولي لم يتم تطويره. في الداء النشواني الثانوي ، يتم تقليل الوقاية إلى الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب للأمراض التي يمكن أن تسبب نموها.

توقعات

تشخيص تطور الداء النشواني غير موات. يموت معظم المرضى في غضون بضع سنوات من القصور الكلوي. في بعض الحالات ، من الممكن تطوير مغفرة على خلفية تناول الكولشيسين وعلاج المرض الأساسي.

[23], [24]