ما الذي يحفز الداء النشواني؟

بناءً على السبب وخصائص التسبب، يتم التمييز بين الداء النشواني مجهول السبب (الأولي)، والمكتسب (الثانوي)، والوراثيّ (الجيني)، والموضعي، والداء النشواني في مرض الورم النقوي، والداء النشواني APUD. يُعدّ الداء النشواني الثانوي الأكثر شيوعًا، وهو قريب في أصله من ردود الفعل غير النوعية (وخاصةً المناعية). يتطور مع التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الفقار اللاصق، والسل، والتهاب العظم والنقي المزمن، وتوسع القصبات، ونادرًا ما يحدث مع الورم الحبيبي اللمفي، وأورام الكلى والرئة وأعضاء أخرى، والزهري، والتهاب القولون التقرحي غير النوعي، وداء كرون وداء ويبل، والتهاب الشغاف المعدي تحت الحاد، والصدفية، وغيرها. عادةً ما يرتبط الداء النشواني الوراثي في بلدنا بمرض دوري ينتقل عن طريق نوع جسمي سائد. في هذا المرض، قد يكون الداء النشواني هو المظهر الوحيد. الأشكال الأخرى من داء النشواني الوراثي أقل شيوعًا. على وجه الخصوص، يتميز داء النشواني العصبي البرتغالي باعتلال الأعصاب المحيطية، وخلل في وظائف الأمعاء، وأحيانًا تغيرات في التوصيل داخل القلب، وعجز جنسي. توجد رواسب الأميلويد في العديد من الأعضاء، وخاصة في جدران الأوعية الدموية الصغيرة والأعصاب. وقد وُصف نوع مشابه من داء النشواني العائلي في اليابان وسويسرا وألمانيا. أما النوع الفنلندي فهو داء النشواني المصحوب بضمور القرنية واعتلال الأعصاب القحفية. ومن المعروف أيضًا داء النشواني القلبي الوراثي (النوع الدنماركي)، وداء النشواني الكلوي المصحوب بالصمم والحمى والشرى. وعلى عكس داء النشواني الثانوي والوراثي، لا يمكن تحديد سبب المرض أو طبيعته الوراثية في داء النشواني الأولي. من حيث بنية الأميلويد وطبيعة تلف الأعضاء الداخلية، فإن داء النشواني في مرض الورم النقوي قريب من داء النشواني الأولي، والذي يُصنف ضمن مجموعة منفصلة. في الآونة الأخيرة، برزت مشكلة تطور داء النشواني لدى كبار السن (وخاصةً لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70-80 عامًا)، عندما يتأثر الدماغ والشريان الأورطي والقلب والبنكرياس. وقد وُصفت أشكال جديدة من داء النشواني، وخاصةً لدى مرضى غسيل الكلى المزمن، والذي يتميز باعتلال المفاصل التدميري، ومتلازمة النفق الرسغي، وعيوب العظام. ولم تُوضَّح بعد طبيعة العلاقة بين داء النشواني وتصلب الشرايين، على الرغم من وجود مؤشرات على أن التغيرات العصيدية قد تُعزز ترسب الأميلويد.

داء النشوانيات APUD هو نوع خاص من داء النشوانيات الصماوية الموضعي، حيث يتكون المكون الرئيسي للألياف النشوانية من نواتج النشاط الحيوي لخلايا جهاز APUD (الخلايا النشوانية). غالبًا ما يتطور هذا المرض مع أورام APUD، وهي أورام من خلايا APUD. يشمل داء النشوانيات APUD داء النشوانيات في سدى الغدة الدرقية في سرطان النخاع، وجزر البنكرياس، وداء النشوانيات في الغدد جارات الدرقية في الورم الغدي، والغدة النخامية، بالإضافة إلى داء النشوانيات الشيخوخي المعزول في الأذينين.

في الآونة الأخيرة، تم اقتراح تقسيم داء النشواني وفقًا للتركيب الكيميائي الحيوي لألياف النشواني.

• بروتين الأميلويد AA هو أكثر بروتينات الأميلويد شيوعًا، ونظيره في المصل هو بروتين SAA. يوجد هذا النوع من بروتينات الأميلويد في داء النشواني الثانوي وداء النشواني في الأمراض الدورية. أما بروتينه السابق (SAA) فهو بروتين موجود في مصل الدم في حالات الالتهاب الحاد والأورام والحمل وأمراض الروماتيزم وغيرها من الحالات. وقد ثبت أن بروتين SAA يُصنع بواسطة خلايا الكبد، ويبدأ تصنيعه بواسطة الإنترلوكين 1.
• يوجد أميلويد الرجفان الأذيني في الأشكال الوراثية من اعتلال الأعصاب الرجفان الأذيني. من المرجح أن تكون المادة السلفية المصلية للرجفان الأذيني أحد الأشكال متعددة الأشكال من الألبومين الأولي الطبيعي. يتكون أميلويد الرجفان الأذيني من Ig وأجزاء من سلاسل Ig الخفيفة.
• في ثمانينيات القرن العشرين، بدأ اكتشاف متلازمة النفق الرسغي، الناجمة عن ترسب الأميلويد في الغشاء الزليلي (AN-amyloid)، بشكل متكرر لدى المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى على المدى الطويل. β _2- ميكروغلوبولين هو المادة السابقة لهذا النوع من بروتين الأميلويد في المصل.
• لوحظ وجود بروتين أميلويد AS لدى مجموعة متنوعة سريريًا من المرضى المسنين. المادة الأولية لهذا النوع من بروتين الأميلويد في المصل هي بروتين ما قبل الألبومين.