الداء النشواني في الجلد

الداء النشواني في الجلد هو اضطراب استقلابي حيث ترسب الأميلويد في الجلد.

وقد أظهرت الدراسات أن الأميلويد هو بروتين سكري بروتين. ترسب هذا البروتين يؤدي إلى تعطيل النشاط الحيوي للأنسجة والأعضاء.

[1], [2], [3]

الأسباب والتسبب في الداء النشواني الجلدي

ليست مفهومة تماما الأسباب والتسبب في الداء النشواني. وفقا لبعض الكتاب ، فإن السبب الكامن وراء هذا المرض هو طفرة تؤدي إلى تكوين نسخة من الخلايا ذات الأصل الوسيمي - amyloidoblast ، تخليق بروتين أليفاني بروتين.

الداء النشواني هو داء بروتينية دالية ، يرافقه ظهور في أنسجة بروتين ليفي غير طبيعي مع تكوين مادة معقدة في النسيج الخلالي - أميلويد.

VV Serov and GN Tikhonov (1976)، L.N. أظهر Kapinus (1978) أن المادة أميلويد هي جلوكوبروتين ، المكون الرئيسي منها هو البروتين الليفي (F- المكون). كشف الإلكترون المجهري أن أميلويد ليفية وجود قطرها 7.5 نانومتر، ويبلغ طوله 800 نانومتر، ويخلو من العتابي عرضية. ويتم تصنيع البروتين ييفي الخلايا الوسيطة - amiloidoblastami (الخلايا الليفية، وخلايا الشبكية). في الأنسجة فإنه يلزم على البروتينات والسكريات، وبلازما الدم، التي هي ثاني عنصر ملزم (مكون R) لها، في مجهر الكتروني يبدو في شكل القوام على شكل قضيب وجود بأقطار من 10 نانومتر، ويبلغ طوله 400 نانومتر، وتتكون من تشكيلات خماسية. الألياف اميلويد والبلازما شكل عنصر المركبات مع الجليكوسامينوجليكان الأنسجة وانضم إلى تشكيل مجمع الفيبرين والمركبات المناعية. مكونات الفيبيرلار والبلازما لها خصائص مستضدية. وتعتبر GG Glenner (1972) التي قد تحدث اميلويد لأن السلاسل الخفيفة المناعية المضادة والتي هي جزء من الألياف اميلويد بغض النظر عن تصنيف السريري للأميلويد في كل من الداء النشواني الابتدائي والثانوي. G. Husby et al. (1974) ، جنبا إلى جنب مع هذا وصف حدوث كتل اميلويد من بروتين غير مناعي الجلوبيولين (أميلويد أ). كلا النوعين من اميلويد ، كقاعدة ، تحدث معا.

التشكل من الداء النشواني ، وفقا ل V.V. سيروف و GN. تيخونوفا (1976) ، ف.ف. سيروف و آي. Shamova (1977) ، يتكون من الروابط التالية:

1. تحويل عناصر نظام البلعوم - النسيجيّة مع ظهور استنساخ الخلايا القادرة على توليف المكون الليفي في الأميلويد ؛
2. توليف البروتين الليفي بواسطة هذه الخلايا.
3. تجميع ليفات مع تشكيل "الهيكل العظمي" من المادة اميلويد و
4. مركبات المكون fibrillar مع البروتينات و glucoproteins البلازما ، وكذلك الأنسجة glycosaminoglycan.

يحدث تشكيل اميلويد خارج الخلايا في ارتباط وثيق مع ألياف النسيج الضام (الكولاجين وretikulinovymi)، الذي يعطي سببا للتمييز نوعين من اميلويد - periretikulyarnogo وperikollagenovogo. يحدث الداء النشواني Periretikulyarny الغالب على الآفات في الطحال والكبد والكلى والغدة الكظرية والأمعاء، البطانية الوعائية، وسمة من الداء النشواني perikollagenovy السفن البرانية، عضلة القلب، مخططة وعضلات ملساء والأعصاب والجلد.

يتم صبغ كتل الأميلويد عند صبغها بالهيماتوكسيلين والأيوسين باللون الوردي الباهت ، وفقًا لطريقة فان جيزون ، الصفراء. لون محدد - الكونغو أحمر اللون الأحمر. طريقة خاصة للكشف عن اميلويد هو أيضا ردود الفعل مع ثيوفلافين T تليها المجهر المناعي.

اعتمادا على العامل المسبب ، وفقا لتصنيف V.V. سيروف و آي. شاموفا (1977). ينقسم الداء النشواني إلى الأشكال التالية: مجهول السبب (أولي) ، وراثي ، مكتسب (ثانوي) ، خرف ، محلي (ورم).

غالباً ما يتأثر الجلد بالمترجم الأساسي ، ثم بواسطة داء النشواني النسيجي الأولي. في الأشكال العائلية من داء النشواني ، تكون تغيرات الجلد أقل تواترا مما هي عليه في الأشكال المجموعية. تغيرات الجلد مع اميلويد النظامية هي متعددة الأشكال. آفات النزفية هي أكثر شيوعا، ولكن أكثر شيوعا هي أعراض، عقيدية، وغالبا ما يرافق عناصر المصفر عقيدية، والتي تقع في الغالب على الوجه والعنق والصدر، وكذلك في تجويف الفم من ضخامة اللسان. قد يكون هناك رصدت ، تشبه تصلب الجلد ، بؤر البلاك ، والتغيرات. مماثلة للآفات kaantomatous و myxedematous ، في حالات نادرة - ردود فعل الفقاعي ، تساقط الشعر. الأميلويد النظامي الثانوي يحدث ، كقاعدة عامة ، دون تغييرات الجلد. يتطور داء النشواني الثانوي المحلي للجلد على خلفية مجموعة متنوعة من الأمراض الجلدية ، لا سيما في بؤر الحزاز المسطح الأحمر والتهاب الجلد العصبي.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology من داء النشواني الجلدية

مع داء الأميلويد الحطاطي الموضعي في الآفات ، يتم الكشف عن كتل أميلويد ، عادة في الطبقة الحليمية للأدمة. في الآفات الجديدة ، لوحظت تراكمات صغيرة في الحليمات المنخفضة في الجلد أو مباشرة تحت البشرة. وغالبا ما تكون هذه الودائع perikapillyarno المترجمة ، ومن حولها تقع عددا من الألياف reticulin ، وعدد معتدل من الخلايا الليفية ، في بعض الحالات - الارتشاح الالتهابي المزمن.

في جزيئات الأميلويد الكبيرة ، تشاهد البلاعم الكامنة للميلانين ، والخلايا الليفية ، والخلايا النسيجية ، وأحيانًا اللمفاويات. من حين لآخر ، يمكن ملاحظة الترسبات السميكة لأميلويد في البشرة السميكة. ملاحق الجلد في الغالب سليمة.

لم تتضح تماما عملية تألق الأنسجة المسطحية لأميلويد. هناك أدلة على أصل أميلويد البشرة بسبب الضرر البؤري للخلايا الظهارية ، وتحويلها إلى كتل fibrillar ، ثم إلى أميلويد. على المشاركة في تشكيل اميلويد قرنين تشير إلى رد فعل من الألياف اميلويد مع الأجسام المضادة ضد الكيراتين الإنسان، وجود سندات ثاني كبريتيد في اميلويد، وكذلك تأثير إيجابي غير مباشر من مشتقات حمض الريتينويك.

داء الأميلويد الجلدي الأساسي

يتميز الداء النشواني الابتدائي بحلول غير مكتمل مظهر الجلد بشكل ملحوظ البقع حكة 2-3 سم في القطر، واللون البني أو البني، والتي تقع على الجسم، ولكن في معظم الأحيان - في الجزء الأعلى من الظهر، والمنطقة بين الكتفين. يوصف حالة ظهور الداء النشواني الصبغية حول العينين. البقع عرضة للاندماج وتشكل مناطق مفرطة التصبغ. تشوه فرط التصبغ هو سمة مميزة من داء النشواني المرقط. في الوقت نفسه مع فرط تصبغ ، قد تحدث بؤر ناقصة التصبغ ، والتي تشبه poikilodermia. يشكو المرضى من حكة متفاوتة الشدة. في 18 ٪ من الحالات ، قد تكون الحكة غائبة. في وقت واحد مع ظهور الطفح الجلدي المتبقي تظهر العقيدات الصغيرة (الداء النشواني عقيدية).

في البحوث pathomorphological ، توجد اميلويد في الطبقة الحليمية من الأدمة. يوصف تطور داء النشواني المرقط - حطاطي في مريض مع فيروس إبشتاين بار. بعد العلاج باستخدام الأسيكلوفير والإنترفيرون ، لوحظ وجود طفح جلدي غير مكتمل ، مما يؤكد دور الفيروسات في ترسب الأميلويد في الأنسجة. يحدث الشكل المنقوص من داء النشواني في البالغين ، الرجال والنساء يعانون من نفسه. وكثيرا ما يوجد المرض في آسيا والشرق الأوسط ، ونادرا ما يحدث في أوروبا وأمريكا الشمالية.

شكل عقدي البلاك من داء النشواني الجلدي

شكل لوحة البلاك هو نوع نادر من الداء النشواني الجلدي الأولي. النساء المرضى في الغالب. غالباً ما يتم توطين العقيدات والصفائح الفردية أو المتعددة في أسفل الساقين ، أحياناً على الجذع والأطراف. على السطوح الأمامية للظنبوب على حد سواء متناظرة بدقة هي كثيرة، وحجم رأس الدبوس إلى البازلاء، كروي الشكل، العقيدات لامعة متجاورة بشكل وثيق مع بعضها البعض، ولكن ليس متموجة، ومفصولة الأخاديد الضيقة صحة الجلد. بعض الآفات لها طابع تشكيلات ثؤلئية مع طبقات ومقاييس قرنية على السطح. تصاحب الطفح بحكة مؤلمة ، وتصور بؤر الخدش والإشعاع في الجلد. في معظم المرضى ، يتم رفع مستوى الجلوبيولين و- y في مصل الدم. وصف مجموعات عقيدية الداء النشواني، اللوحة مع مرض السكري، ومتلازمة سجوجرن والانتقال في الداء النشواني النظامية شكل تنطوي على الأعضاء الداخلية في عملية المرضية.

تظهر ترسبات الأميلويد كبير في الأدمة، الطبقة الدهنية تحت الجلد في جدران الأوعية الدموية، والغشاء القاعدي حول الغدد العرقية والخلايا الدهنية. قد تكون الأوزان اميلويد بين خلايا ارتشاح التهابي مزمن فيها الكشف عن خلايا البلازما والخلايا العملاقة والهيئات الأجنبية. عندما تحليل الكيمياء الحيوية من الألياف اميلويد وجدت في الببتيدات مع الوزن الجزيئي لل29،000. كشف 20 000 و 17 000. Immunoblotting تلطيخ الببتيد مع الوزن الجزيئي لل29،000 إلى الأجسام المضادة وسلسلة المناعي. وهناك أدلة على وجود زيادة في حسابات الودائع χ- المناعية الضوء وλ سلسلة. وتشير هذه المواد أن الطبيعة اميلويد المناعي في هذا النوع من الداء النشواني. ومن المفترض أن في مراكز تراكم خلايا البلازما إفراز المناعية ضوء L-سلسلة التي المبتلعة الضامة وتحويلها إلى الألياف اميلويد وnolulyarnogo الداء النشواني، الداء النشواني في فقاعية يريدون استبعاد الداء النشواني النظامية. ووصف شكل غريب من الداء النشواني الفقاعي T. Ruzieka وآخرون. (1985) سريريا لها تشابه مع التهاب الجلد الحلئي شاذة بسبب eritemato شروي حاكة والطفح الجلدي الفقاعي وتصبغ فرط رصدت. وهناك أيضا جيوب تحزز وفرط السماكية. تشريحيا كشف اميلويد ترسب في الطبقات العليا من الأدمة. وفقا لالمجهر الالكتروني، قربة تقع في منطقة من لوحة الخفيفة من الغشاء القاعدي. دراسة Immunogistohimncheskoe باستخدام أمصال مضادة ضد مختلف البروتينات والألياف اميلويد monoklonalyshh قدم الأجسام المضادة ايغا نتائج سلبية.

الداء النشواني الثانوي

يمكن أن يحدث النشواني النشواني الثانوي في الجلد بشكل رئيسي مع مختلف التقرن المزمن في المرضى الذين يعانون من الورم النخاعي و plasmacytoma. التغيرات السريرية على الجلد نادرة ، ولكن من الناحية النسيجية عندما يكون لون أحمر قلوي الكونغو يمكن أن يكشف عن كتل أميلويد ، والتي في مجهر الاستقطاب تبدو خضراء. في هذه الحالات ، يمكن رؤيتها حول الغدد العرقية ، أحيانًا حول أكوام الشعر والخلايا الدهنية.

داء النشواني الثانوي المترجم

الداء النشواني الثانوي محلية يمكن أن تتطور على خلفية مجموعة متنوعة من الأمراض الجلدية المزمنة، مثل الحزاز المسطح، الاكزيما، وكذلك بعض أورام الجلد: البثور الدهنية، وسرطان الخلايا القاعدية ومرض بوين. عندما رصدت الداء النشواني، الحزاز اميلويد في القرنية كفافي أو ورم ظهاري، الأكزيما المزمنة في كثير من الأحيان لاحظ ما يسمى الهيئات اميلويد (كتل اميلويد، جلطات اميلويد). وغالبا ما يتم توطينها في الطبقة الحليمية من الأدمة ، في حين أنها تقع في شكل مجموعات كبيرة. أحيانا الحليمات الفردي وليس صحيحا تماما مع كتلة واحدة متجانسة، ولكنها يمكن أن يحدث أيضا في الأجزاء العميقة من الأدمة في كثير من الأحيان في شكل كتل. أنها الحمضة، PAS-إيجابية، وصمة عار محددة الكونغو الحمراء، المجهر المستقطب مصفر اللون الأخضر، يتألق مع thioflavin وتوفير استجابة مناعية لأمصال مضادة محددة. وغالبا ما تحيط كريات اميلويد من قبل العديد من خلايا النسيج الضام، والعمليات التي ترتبط معهم، في اتصال مع تعتبرها بعض الكتاب أن هذه الجماهير هي التي تنتجها الخلايا الليفية.

العائلة (وراثي) داء النشواني

يوصف الداء النشواني العائلي (الوراثي) مع داء النشواني الجلدي العائلي والموضعي. يتم وصف عائلة ، وأعضاء المتضررين منها فرط تصبغ وحكة شديدة. ويعتقد أن المرض موروث عن طريق مسار جسيم قاهر. الابتدائية! تم العثور على داء النشواني الجلدية في التوائم المتماثلة ، والتي بالإضافة إلى داء النشواني يعاني من الشذوذات الخلقية المختلفة. يصف الأدب الحالات معا مع الخلقية ثخن الأظفار الجلدي الداء النشواني، خلقي عسر التقرن، تقرن راحي أخمصي، متعددة الغدد الصماء النمو الشاذ وآخرون.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Gistopatologiya

عندما تكشف دراسة pathomorphological ترسب منتشر أميلويد في الجلد والدهون تحت الجلد في جدران الأوعية ، أغشية الغدد العرقية والخلايا الدهنية.

أعراض الداء النشواني في الجلد

في الوقت الحاضر ، يصنف الداء النشواني في الأشكال التالية:

1. الداء النشواني النظامي
   • الابتدائي (المايلوما المرتبطة) الداء النشواني النظامية
   • داء النشواني النسيجي الثانوي
2. داء النشواني الجلدي
   • الداء النشواني الجلدي الأولي
   • الاميلويد الابتدائي
   • رصدت الداء النشواني
   • العلاقات elkovy الداء النشواني
   • داء النشواني
   • داء النشواني الجلدي الثانوي (المرتبط بالورم)
3. العائلة (وراثية) الداء النشواني أو مزيج من داء النشواني مع متلازمات الأسرة.

الداء النشواني الابتدائي الابتدائي

الداء النشواني الأولي الأساسي يحدث دون مرض سابق. في هذه الحالة ، تتأثر أعضاء من أصل mesenchymal: اللسان ، القلب ، GIT والجلد. يتم تضمين داء النشواني النقوي Myelosolated أيضا في الداء النشواني النظامية الأولية. في الداء النشواني النظامية الرئيسي في 40٪ من ترد الطفح الجلدي التي هي متعددة الأشكال وتبدو وكأنها نمشات والأرجواني، والعقيدات، لويحات العقد، وأورام poykilodermii، عنيفا، والتغيرات sklerodermopodobnyh الحالات. تميل العناصر إلى الدمج. الأكثر شيوعا هي فرفرية (في 15-20 ٪ من المرضى). فرفرية تظهر حول العينين .. على الأطراف، في تجويف الفم بعد الإصابات، والجهد الزائد، مجهود بدني، والتقيؤ، والسعال الشديد، لأنه ليس هناك زيادة في أوعية الضغط، والتي تحيط بها اميلويد.

يحدث التهاب اللسان والتهاب اللسان في 20 ٪ من الحالات ، وغالبا ما تكون الأعراض المبكرة من داء النشواني النشوئي الابتدائي ويمكن أن يؤدي إلى عسر البلع. يزداد حجم اللسان ويصبح مخددًا ، وتظهر انطباعات الأسنان. في بعض الأحيان على اللسان تكون هناك حطاطات أو عقدة مع نزيف. يتم وصف طفح فقاعة ، وهي نادرة جدًا. تظهر الفقاعات التي تحتوي على محتويات نزفية في أماكن الصدمة الكبرى (الذراعين والساقين) وتشبه سريريًا البثور في فقر الدم الفقاعي الخلقي والبورفيريا الجلدية المتأخرة.

في داء النشواني الابتدائي الابتدائي أيضا يتم وصف حاصة منتشرة وحبسا ، طفح جلدي مثل تشبه الجلد و scleromixedemoid.

اميلويد zlastoz

نموذج فريد من الداء النشواني الجهازي هو اميلويد zlastoz عقيدية تجلى سريريا أو الطفح الجلدي العقدي وتشريحيا - ترسب اميلويد حول الألياف المرنة في الجلد والنسيج تحت الجلد، obodochek المصلي، جدران الأوعية الدموية من النوع العضلي. وقد تبين في وقت سابق أن المكون اميلويد P المرتبطة microfibrils من الألياف المرنة العادية، يمكن أن تشارك في ترسب الألياف اميلويد.

مع داء النشواني النشواني ، يظهر الجلد رواسب طفيفة من أميلويد في الحليمات من الأدمة. يمكن الكشف عنها ، ولكن ليس دائما ، إلا عن طريق تلطيخ خاص. يمكن أن تكون كتل النشوانيات مع هذا التنوع من الداء النشواني على شكل كريات أو كتل متجانسة ، تقع مباشرة تحت البشرة وجزئيا في خلاياها القاعدية. ونتيجة لذلك ، قد يكون هناك سلس في الصباغ ، والذي يحدث في كثير من الأحيان في الميلانوفاجات من الطبقة الحليمية للأدمة ، والتي عادة ما تكون مصحوبة برد فعل التهابي. يتجلى داء النشواني الذي تم رصده سريريًا ببقع مفرطة التصبغ ذات أحجام مختلفة ، توجد بشكل أساسي على جلد الظهر ، أو بؤر الشبكات. جنبا إلى جنب مع البقع ، يمكن للمرء أيضا اكتشاف الثورات عقيدية ، على غرار تلك التي لوحظت مع الأشنة أميلويد. وقد تبين أنه في حالات داء النشواني الذي تم رصده بسبب التلامس مع النايلون ، فإن المكون الرئيسي لأميلويد هو الكيراتين المتغير.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

الداء النشواني الثانوي

يتطور الداء النشواني النظامية الثانوية في المرضى الذين يعانون من أمراض مزمنة مثل السل والجذام الورمي نوع، مرض هودجكين، والتهاب المفاصل، وأمراض Behchsta والتهاب القولون التقرحي. في هذه الحالة تتأثر الأجهزة متني ، ولكن الجلد لا يعاني.

داء الأميلويد الجلدية المترجمة الأولية

غالبا ما يتجلى الداء النشواني المترجم الأساسي في الجلد على شكل داء النشواني الحطاطي. أقل في كثير من الأحيان - لوحة العقيدة ، متبقعة والثورية.

يتطور داء النشوانيات الجلدي على جلد الساقين ، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في أماكن أخرى. هناك حالات عائلية. يتم تمثيل الآفات عن طريق الحكة الحطاطية الكثيفة المسطحة أو الحطاطات المخروطية المجاورة مباشرة لبعضها البعض. يمزج ، أنها تشكل لويحات كبيرة مع سطح verruxial.

التشخيص التفريقي

يجب تمييز الداء النشواني عن المسطح المخاطي ، الحزاز المسطح الأحمر ، الحكاك العقدي.

[23], [24], [25]

علاج داء النشواني في الجلد

مع تدفق سهل من داء النشواني الجلدي الموضعي الابتدائي ، السكرية فعالة المحلية. في الإكوادور ، حيث كانت هناك العديد من حالات الداء النشواني الجلدي الأولي ، لوحظ تأثير جيد من التطبيق الموضعي ل dimethylsulfoxide 10٪ (DMSO). مع شكل عقيدية ، التهاب الشبكية فعال بما فيه الكفاية ، ولكن بعد التوقف عن تناول الدواء ، غالباً ما يتكرر المرض. سيكلوفوسفاميد (50 ملغ يوميا) يقلل بشكل كبير من الحكة ويحل الحطاطات مع شكل عقدي من داء النشواني الجلدي.

يوصي بعض المؤلفين علاج داء النشواني من الجلد مع resorchin (delagil) ، لفترة طويلة ، و 0.5 غرام في اليوم الواحد ، والعلاج بالليزر ، 5 ٪ --unithiolomium - العضلي.