^

الصحة

A
A
A

ركود صفراوي

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 29.11.2021
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

ركود صفراوي هو الركود وانخفاض في تناول الصفراء في الاثنا عشر الاثني عشر نتيجة لانتهاك إفرازه بسبب عملية مرضية في أي موقع من الخلايا الكبدية إلى الحلمة الأب. ركود صفراوي طويل الأمد يؤدي إلى تطور تليف الكبد الصفراوي لعدة أشهر أو سنوات. لا يصاحب تشكيل تليف الكبد تغيرات حادة في الصورة السريرية. تشخيص تشمع القناة الصفراوية هو شكل شكلي ، يتم تثبيته في وجود تجدد العقد في الكبد وعلامات مثل تليف الكبد مثل اعتلال الدماغ الكبدي أو احتباس السوائل في الجسم.

وظيفيا ، ركود صفراوي يعني انخفاض في تدفق الصفراء الأنبوبي ، إفراز الكبد من الماء والأنيونات العضوية (البيليروبين ، الأحماض الصفراوية).

شكليا ، ركود صفراوي يعني تراكم الصفراء في خلايا الكبد والقنوات الصفراوية.

سريريا ، ركود صفراوي يعني تأخر في مكونات الدم تفرز عادة في الصفراء. يزيد من تركيز الأحماض الصفراوية في مصل الدم. العلامات السريرية هي حكة في الجلد (ليس دائما) ، زيادة في مستوى الفوسفاتاز القلوي (انزيم ايمو أنزيم الصفراوي) ، GGTP في مصل الدم.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

أسباب ركود صفراوي

يمكن ملاحظة انتهاك مرور الصفراء على أي مستوى ، من القنوات داخل الكبد إلى أمبولة حلمة Fater. وتشمل أسباب ركود صفراوي داخل الكبد التهاب الكبد والتأثيرات السامة للأدوية ومرض الكبد الكحولي. وتشمل أسباب أندر تليان الكبد الصفراوي الأولي ، ركود صفراوي حامل وسرطان النقيلي.

وتشمل الأسباب خارج الكبد من ركود صفراوي concrements من القناة الصفراوية العامة وسرطان البنكرياس. أقل شيوعا هي ضيق القناة الصفراوية المشتركة (عادة ما ترتبط بعملية سابقة) ، سرطان الأقنية ، التهاب البنكرياس ، الكيس الكاذب البنكرياس والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب.

أسباب ركود صفراوي

trusted-source[9], [10]

كيف يتطور الركود الصفراوي؟

آليات تطوير ركود صفراوي معقدة ، حتى مع عرقلة ميكانيكية. تعكس الآليات الفيزيولوجية المرضية غياب العناصر الصفراوية (الأهم من ذلك - البيليروبين والأملاح الصفراوية والدهون) في الأمعاء وامتصاص الظهر ، مما يؤدي إلى دخولها إلى مجرى الدم النظامي. غالباً ما يتغير لون الكرسي بسبب كمية البيليروبين الصغيرة في الأمعاء. يمكن أن يؤدي عدم وجود الأملاح الصفراوية إلى سوء الامتصاص ، مما يتسبب في نقص فيتامينجو ونقص الفيتامينات التي تذوب في الدهون (خاصة A و K و D) ؛ يمكن أن يؤدي نقص فيتامين K إلى انخفاض مستوى البروثرومبين. مع مسيرة طويلة من ركود صفراوي ، يمكن أن يسبب سوء امتصاص يصاحب فيتامين د والكالسيوم ترقق العظام أو لين العظام.

انتهاك مرور البيليروبين يؤدي إلى تطور فرط بيليروبين الدم المختلط. تدخل كمية معينة من البيليروبين المترافق بالبول وتعطيه لونًا داكنًا. مع ارتفاع مستوى أملاح حامض الصفراء المتداولة في الدم ، ربما يرتبط ظهور الحكة. زيادة مستوى الكوليسترول والدهون الفوسفاتية يؤدي إلى فرط شحميات الدم، على الرغم من سوء امتصاص الدهون (وهذا يساهم في زيادة في تركيب الكولسترول في الكبد وانخفاض في بلازما الدم من الأسترة)؛ لا يحدث تغيير كبير في مستوى الدهون الثلاثية. تدور الدهون في الدم كبروتين شحمي خاص غير شائع منخفض الكثافة يسمى بروتين شحمي X.

ركود الركود المرضية

Neollectric مترافق فرط بيليروبين الدم

اضطرابات التمثيل الغذائي البيليروبين التي تسبب hyperbilirubinemia مترافق دون ركود صفراوي تحدث دون أعراض سريرية ومضاعفات ، باستثناء اليرقان. على عكس فرط بيليروبين الدم اللامقترن في متلازمة جيلبرت ، يمكن أن يظهر البيليروبين في البول. تبقى مستويات ناقلات الأمين والفوسفاتاز القلوية ضمن الحدود الطبيعية. العلاج غير مطلوب.

أعراض ركود صفراوي

متلازمة دوبن جونسون

هذا المرض الجسدي المتنحي النادر يؤدي إلى إفراز الغلوكورونيد من البيليروبين. عادة ما يتم تشخيص المرض مع خزعة الكبد. في حين أن الكبد مصطبغ بشكل كبير نتيجة للتراكم داخل الخلايا من مادة تشبه الميلانين ، ولكن بخلاف ذلك فإن البنية النسيجية للكبد طبيعية.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

متلازمة الدوار

هذا مرض نادر يتطور سريريًا مثل متلازمة دوبن جونسون ، ولكن لا يلاحظ وجود تصبغ في الكبد ، على الرغم من وجود اختلافات أيضية خفية أخرى.

فرط بيليروبين الدم غير المقترن هو انتهاك لاستقلاب البيليروبين ، والذي يتكون في توليفها المتزايد أو اضطراب في الاقتران.

انحلال الدم

انحلال الدم من كريات الدم الحمراء هو السبب الأكثر تكرارا وذات أهمية سريرية لزيادة توليف البيليروبين. على الرغم من حقيقة أن الكبد الصحي يمكن أن يربط البيليروبين الزائد ، فإن انحلال الدم يمكن أن يؤدي إلى زيادة غير محكومة. ومع ذلك ، حتى مع انحلال الدم الشديد ، نادرا ما يصل البيليروبين المصل إلى قيم أكبر من 5 ملغ / ديسيلتر (> 86 μmol / L). في الوقت نفسه ، يمكن أن يسبب انحلال الدم ضد مرض الكبد زيادة كبيرة في مستوى البيليروبين. في هذه الحالات ، يتم أيضًا إضعاف إفراز الصفراء الصفراوية ، مما يؤدي في بعض الحالات إلى فرط بيليروبين الدم المقترن.

متلازمة جيلبرت

من المفترض أن متلازمة جيلبرت هي مرض مصحوب بمرض عديم الأعراض وبدون فرط بيليروبين الدم غير المقارن المعتدل طوال الحياة ؛ يمكن اتخاذها لالتهاب الكبد المزمن أو أمراض الكبد الأخرى. تحدث متلازمة جيلبرت في 5 ٪ من السكان. يتم تتبع تاريخ العائلة ، ولكن من الصعب وضع صورة واضحة للميراث.

تنطوي الإمراضية على مجموعة معقدة من الاضطرابات المعقدة في عملية الأيض للبيليروبين في الكبد. في نفس الوقت ، يتم تقليل نشاط الجلوكورونيل ترانفرايز ، على الرغم من أنه ليس كبيرا كما في النوع الثاني من متلازمة كريغلر-نايار. كثير من المرضى أيضا تسارعت قليلا في تدمير خلايا الدم الحمراء ، ولكن هذا لا يفسر hyperbilirubinemia. الهيكل النسيجي للكبد ضمن الحدود الطبيعية.

متلازمة جيلبرت في كثير من الأحيان الكشف عن صدفة بين الشباب في الكشف عن مستويات مرتفعة من البيليروبين، والتي تتراوح عادة ما بين 2 و 5 ملغ / ديسيلتر (34-86 ميكرومول / لتر)، ويميل إلى زيادة أثناء الصيام والإجهاد.

ينبغي تمييز متلازمة جيلبرت عن التهاب الكبد عن طريق فحص أجزاء البيليروبين ، التي تظهر هيمنة البيليروبين غير المصاحب ، والمؤشرات العادية للاختبارات الكبدية الوظيفية وغياب البيليروبين في البول. عدم وجود فقر الدم وكشف الخلايا الشبكية يسمح لاستبعاد انحلال الدم. العلاج الخاص غير مطلوب.

The Kriegler-Nayar Syndrome

هذه هي متلازمة نادرة موروثة ، مرتبطة بنقص انزيم الجلوكورونيكلترانسفيراز. في المرضى الذين يعانون من مقهورة جسدي متنح نوع (كاملة) ، لوحظ hyperbilirubinemia لوحظ. انهم يموتون عادة من اعتلال الدماغ البيليروبين في سن 1 سنة ، ولكن يمكن أن يعيش إلى مرحلة البلوغ. يشمل العلاج UFO وزرع الكبد. في المرضى الذين يعانون من مرض جسيم قاهر من النوع الثاني (الجزئي) (الذي لديه اختراق متغير) ، يتم التعبير عن فرط بيليروبين الدم أقل [أقل من 20 مغ / دل (<342 μmol / L)]. يميلون إلى العيش إلى مرحلة البلوغ بدون اضطرابات عصبية. الفينوباربيتال (1.5-2 مغ / كغ عن طريق الفم 3 مرات في اليوم) يمكن أن تكون فعالة ، مما يحفز الإنزيمات الميكروسومية لخلايا الكبد.

تجاوز الأساسي giperbilirubinemia. هذه هي حالة حميدة الأسرة الحارة المرتبطة مع زيادة إنتاج البيليروبين في وقت مبكر.

تصنيف ركود صفراوي

ينقسم ركود صفراوي إلى خارج الكبد وداخل الكبد بالإضافة إلى حاد مزمن.

يتطور ركود صفراوي خارج الكبد مع انسداد ميكانيكي للقنوات الصفراوية ، وعادة ما يكون خارج الكبد ؛ في حين انسداد مع بوابة سرطانة الأوعية الصفراوية الكبد الإنبات القنوات داخل الكبد الرئيسية، ويمكن أيضا أن يعزى إلى هذه المجموعة. السبب الأكثر شيوعا من ركود صفراوي خارج الكبد هو حجر القناة الصفراوية المشتركة. وتشمل الأسباب الأخرى سرطان البنكرياس والحلمة القاتلة ، وتقييد مجرى الهواء الحميد وسرطان الأقنية الصفراوية cholangiocarcinoma.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

تشخيص ركود صفراوي

ويستند التقييم على الفحص السريري والفحص البدني والاختبارات التشخيصية. يبدو التشخيص التفريقي مهم جدا بين الأسباب داخل الكبد وخارج الكبد.

يؤدي ركود صفراوي إلى اليرقان ، سواد البول ، تغير لون البراز وحكة الجلد العامة. إذا كان ركود صفراوي له مسار مزمن ، قد يحدث نزيف متزايد (بسبب سوء امتصاص فيتامين ك) أو ألم عظمي (بسبب ترقق العظام بسبب سوء امتصاص فيتامين د والكالسيوم). آلام البطن والأعراض العامة (على سبيل المثال ، فقدان الشهية ، القيء ، الحمى) تعكس السبب الأساسي ، ولا تظهر بشكل مباشر كركود صفراوي. علامات التهاب الكبد الناجم عن تعاطي الكحول أو اتخاذ يحتمل أن تكون خطرة من وجهة نظر تطوير أدوية الركود صفراء يفترض وجود ركود صفراوي داخل الكبد. المغص الكبدى أو الألم ، نموذجي من أمراض البنكرياس (مثل سرطان البنكرياس) ، ينطوي على ركود صفراوي خارج الكبد.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30]

الفحص البدني

في الحالات المزمنة من ركود صفراوي ، يمكن ملاحظة تصبغ البشرة الداكنة ، أو تسحج (بسبب الحكة) أو رواسب الدهون في الجلد (Xanthelasm أو Xanthoma). أعراض الأمراض الكبدية المزمنة (على سبيل المثال ، الأوردة العنكبوتية ، تضخم الطحال ، استسقاء) تشير إلى وجود ركود صفراوي داخل الكبد. أعراض التهاب المرارة تشير إلى ركود صفراوي خارج الكبد.

بحث مخبري

بغض النظر عن المسببات ، فإن الزيادة المميزة في مستوى الفوسفاتاز القلوي تعكس درجة أعلى من توليفها من انخفاض في إفراز. مستويات Aminotransferase عادة ما تزيد بشكل معتدل. مستوى البيليروبين يختلف. من أجل توضيح سبب زيادة الفوسفاتيز القلوية ، بشرط أن تكون الاختبارات الكبدية الأخرى ضمن الحدود الطبيعية ، فمن الضروري تحديد مستوى غلوتاميل ترانسببتيداز جاما (GGT). إذا كان هناك اشتباه في فشل الكبد ، فمن الضروري تحديد PV (MHO يستخدم عادة). لسوء الحظ ، لا مستوى الفوسفاتيز القلوية و GGT ولا مستوى البيليروبين لا يعكس سبب ركود صفراوي.

أحيانا الاختبارات المعملية الأخرى تساعد في توضيح سبب ركود صفراوي. تشير الزيادة في مستوى ناقلات الأمين إلى اضطرابات الكبد ، ولكن غالباً ما تتم ملاحظة زيادة هذه الخلايا حتى مع ركود صفراوي خارج الكبد ، خاصة في حالات انسداد حاد في القناة الصفراوية المشتركة مع حجر. مستوى عال من الأميلاز في الدم هو مؤشر غير محدد ، لكنه يشير إلى عرقلة كاملة من القناة الصفراوية المشتركة. تصحيح PV أو MHO لفترات طويلة بعد تناول فيتامين K يوحي انسداد خارج الكبد ، ولكن هذا يمكن ملاحظته في اضطرابات الكبد. الكشف عن الأجسام المضادة antitoocondrial يشير على وجه التحديد إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي للكبد.

دراسات مفيدة من القنوات الصفراوية إلزامية. تكشف الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي والرنين المغناطيسي عن توسع القناة الصفراوية الشائعة ، والتي تحدث عادة بعد بضع ساعات من ظهور أعراض العائق الميكانيكي. نتائج هذه الدراسات يمكن أن تحدد السبب الرئيسي للعرقلة ؛ بشكل عام ، يتم تشخيص الحصيات المرارية بشكل جيد في الموجات فوق الصوتية ، وتلف البنكرياس - مع CT. عادة ما يكون الموجات فوق الصوتية أكثر تفضيلاً بسبب انخفاض التكلفة وعدم وجود إشعاع مؤين. إذا تم إنشاء انسداد خارج الكبد في التصوير بالموجات فوق الصوتية ، ولكن ليس السبب ، يتم عرض دراسة أكثر تفصيلاً ، عادةً تصوير القنوات الصفراوية بالتنظير بالرنين المغناطيسي أو المغناطيسي (ERCPG ، MRCPG). نادراً ما يستخدم تنظير البطن التشخيصي أو فتح البطن ، فقط في حالة تطور الانسداد خارج الكبد وإذا كان من المستحيل تحديد السبب بواسطة طرق مفيدة أخرى. ويشار إلى خزعة الكبد إذا كان هناك اشتباه في ركود صفراوي داخل الكبد إذا لم يتم تحديد التشخيص من خلال طرق التشخيص غير الغازية. بما أن هذا التلاعب ينطوي على ضرر على الشجرة الصفراوية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى التهاب الصفاق ، يجب أن يسبق أخذ الخزعة بتوسع في القناة الصفراوية (التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب).

تشخيص ركود صفراوي

ما الذي يجب فحصه؟

ركود صفراوي

انسداد القناة الصفراوية خارج الرحم يتطلب فك الضغط الميكانيكي. في حالات أخرى ، من الضروري معالجة السبب الأساسي ، المظاهر والمضاعفات (على سبيل المثال ، سوء امتصاص الفيتامينات).

إزالة الضغط من القناة الصفراوية عادة ما يتطلب فتح البطن ، التنظير الداخلي (على سبيل المثال ، لإزالة حواجز مجرى الهواء) أو تركيب الجدران والصرف مع انسداد صارم وجزئي. عندما يتم عرقلة ورم خبيث غير قابل للعمل ، يتم تثبيت الدعامة عادة عن طريق الفم أو بالتنظير لضمان الصرف الكافي.

ركود صفراوي

عادةً ما تختفي الحكة الجلدية بعد القضاء على السبب الرئيسي لحدوث ركود صفراوي أو عند تناول الكوليستيرامين بجرعة من 2 إلى 8 غرام عن طريق الفم مرتين يوميًا. Cholestyramine يربط الأملاح الصفراوية في الأمعاء. ومع ذلك ، cholestyramine غير فعالة مع انسداد القنوات الصفراوية كاملة. إذا لم يتم التعبير عن اضطرابات الخلايا الكبدية بنقص البروثرومبين عادة تعويضها باستخدام مستحضرات فيتامين K. إضافة الكالسيوم وفيتامين D، مع أو بدون البايفوسفونيت، فقط إبطاء قليلا تطور هشاشة العظام في وقت طويل ولا رجعة فيه خلال ركود صفراوي. إضافة فيتامين (أ) يمنع نقصه ، ويمكن الحد من أعراض إسهال دهني شديد من خلال استبدال الدهون الثلاثية (الدهون المتوسطة السلسلة).

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.