متلازمة دابينا جونسون: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

متلازمة دوبن جونسون هو مرض حميد مزمن يتجلى في اليرقان غير المستقر مع زيادة في مستوى البيليروبين المتقارن في الغالب والبيليروبين. وقد ورثه نوع متنحي جسمي مقهور ، موزع بشكل رئيسي في الشرق الأوسط بين اليهود الإيرانيين.

[1], [2], [3],

أسباب متلازمة دابين-جونسون

أساس دوبين-جونسون متلازمة (المزمن اليرقان العائلي مجهول السبب مع الصباغ مجهولين في خلايا الكبد) هي اضطرابات عيب خلقي وظيفة مطرح من خلايا الكبد (اليرقان بريدالميكروسومي الكبد). هذا بالانزعاج إفراز البيليروبين من خلايا الكبد، مما يؤدي إلى ارتجاع نقلت البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم تطوير مترافق). جنبا إلى جنب مع إفراز عيب في إفراز البيليروبين bromsulfaleina هناك انتهاك، روز البنغال، وصناديق holetsistograficheskih. لا تشعر بالانزعاج إفراز الأحماض الصفراوية.

من خصائص متلازمة دابين-جونسون هو ترسب كمية كبيرة من الصباغ البني الداكن في سيتوبلازم الخلايا الكبدية. من الناحية النظرية ، يمتلك الكبد لونًا من الأخضر المزرق إلى الأسود تقريبًا. لم يتم تأسيس طبيعة الصباغ في النهاية. يفترض AF Bluger (1984) أن الميلانين هو أساسه.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

أعراض متلازمة دابين-جونسون

قد يظهر المرض أولاً اليرقان في الحمل أو على خلفية تناول موانع الحمل الفموية (كلتا الحالتين تؤديان إلى تفاقم وظيفة الإفرازات في الكبد). التوقعات مواتية.

لمتلازمة دابين-جونسون ، المظاهر التالية هي خاصية:

• ينتقل المرض بطريقة سائدة جسديا؛
• المزيد من الرجال المرضى
• تم العثور على أول علامات سريرية للمرض في الفترة من الولادة إلى 25 سنة.
• العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان المزمن أو المتقطع ، لا يعبر عنه بوضوح ؛
• يرافق اليرقان التعب ، والغثيان ، وانخفاض الشهية ، وأحيانا مع آلام في البطن. نادرا - عن طريق الحكة غير المتعمدة.
• يزداد محتوى البيليروبين في الدم إلى 20-50 μmol / لتر (نادرا ما يصل إلى 80-90 μmol / l) بسبب الزيادة السائدة في الكسر (المباشر) المترافق ؛
• تلاحظ البيليروبين. لون الظلام من البول.
• الكبد لا يتضخم في معظم المرضى ، وأحياناً يكون ارتفاعه 1-2 سم ؛
• يختبر [بروموسلفلين] إختبار ، [أس ولّ س] [هبسيوتوب] [هبتاتولوج] ، حادّة انتهاك من المخرجات عمل من الكبد ؛ اختبارات وظيفية أخرى من الكبد لم تتغير بشكل كبير.
• عندما يتصف الفحص الإشعاعي للقنوات الصفراوية بغياب التباين أو لاحقًا وضيقة في القنوات الصفراوية والمثانة بوسط متباين ؛
• لا توجد تغييرات في مؤشرات الدم.
• متلازمة خلوى الخلايا الكبدية ليست نموذجية.

إن مسار متلازمة دابين-جونسون هو مرض مزمن وموات. وترتبط التفاقم المرض مع العدوى المتزامنة ، والإبطاء البدني ، والإجهاد النفسي ، وتناول الكحول ، والستيرويدات الابتنائية ، والعمليات. في كثير من الأحيان ، معقدة دابين-جونسون متلازمة بتطور تحص صفراوي.