متلازمة زولينجر إليسون

تحدث متلازمة زولينجر إليسون عن طريق ورم منتَج للغاسترين ، يوجد عادة في البنكرياس أو جدار الاثني عشر. والنتيجة هي فرط إفراز المعدة والقرحة الهضمية. يتم تحديد التشخيص عند تحديد مستويات الغاسترين. يتكون علاج متلازمة زولينجر إليسون من وصف مثبطات مضخة البروتون والإزالة الجراحية للورم.

يتميز هذا المرض مثل ثالوث الأعراض - فرط الإفراز المعدي، المتكررة المعدي الاثنى عشر قرحة وورم البنكرياس neinsulinprodutsiruyuschaya المقاوم للعلاج - وصفت لأول مرة في عام 1955 من قبل RM زولينجر وE. N. إليسون. منذ ذلك الحين يطلق عليه متلازمة زولينجر إليسون. الصورة السريرية مشابهة يعطي تضخم من G-خلايا الغشاء المخاطي للغار وgastrinprodutsiruyuschaya ورم البنكرياس (أقل تورم في المعدة والاثني عشر). ويطلق على الورم الناتج عن غاسترين أيضًا اسم gastrinoma.

رمز ICD-10

E16.8 اضطرابات أخرى محددة من الإفراز الداخلي للبنكرياس.

لم يتم تطوير تصنيف متلازمة زولينجر إليسون. لتحديد أساليب العلاج ، من المهم للغاية تقسيم الغاسترين إلى خبيث وحميد.

علم الأوبئة

علم الأوبئة لمتلازمة زولينجر إليسون

في الولايات المتحدة الأمريكية ، يقدر تواتر متلازمة زولينجر-إليسون بـ 0.1-1٪ من جميع المرضى الذين يعانون من قرحة هضمية. ومع ذلك، تعتبر التقليل من هذه البيانات لأن الأعراض السريرية النموذجية للقرحة الهضمية أو التي يسببها NSAID آفات الجهاز الهضمي وغالبا ما يؤدي الطبيب من فحص خاص للمريض لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون. عادة ما يتم الكشف عن gastrinomas في سن 20-50 سنة ، إلى حد ما في كثير من الأحيان في الرجال (1.5-2: 1).

[1], [2], [3]

الأسباب متلازمة زولينجر إليسون

ما الذي يسبب متلازمة زولينجر إليسون؟

أمراض المعدة تنمو في البنكرياس أو جدار الاثني عشر في 80-90 ٪ من الحالات. في حالات أخرى ، يمكن تحديد موقع الورم في بوابات الطحال أو مساريق الأمعاء أو المعدة أو العقدة الليمفاوية أو المبيض. ما يقرب من 50 ٪ من المرضى لديهم أورام متعددة. عادة ما تكون جاسترينوماس صغيرة الحجم (قطرها أقل من 1 سم) وتنمو ببطء. ما يقرب من 50 ٪ منهم خبيثة. حوالي 40-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من gastrinomas يعانون من الأورام الغدد الصماء متعددة.

التسبب في متلازمة زولينجر إليسون

الأعراض متلازمة زولينجر إليسون

أعراض متلازمة زولينجر إليسون

عادة ما تتجلى متلازمة زولينجر إليسون من خلال المسار العدواني لمرض القرحة الهضمية ، والقروح النامية في مواقع شاذة (تصل إلى 25٪ بعيدة عن بصيلة الاثني عشر). ومع ذلك ، 25 ٪ ليس لديهم تشخيص القرحة. قد تتطور الأعراض المميزة للقرحات والمضاعفات (على سبيل المثال ، الثقب ، والنزيف ، والتضيق). الإسهال هو واحد من العلامات الأولية في 25-40 ٪ من المرضى.

أعراض متلازمة زولينجر إليسون

التشخيص متلازمة زولينجر إليسون

تشخيص متلازمة زولينجر إليسون

يمكن الاشتباه في متلازمة زولينجر-إليسون بعد الإصابة بسرطان الدم ، خاصة إذا ظلت الأعراض غير مستجيبة للمعالجة القياسية لمضادات التحسس.

الاختبار الأكثر موثوقية هو تحديد مستوى المصل الغاسترين. في جميع المرضى مستويات هي أكبر من 150 جزء من الغرام / مل. بشكل كبير من مستويات مرتفعة من أكثر من 1000 جزء من الغرام / مل في المرضى الذين يعانون من الأعراض السريرية ذات الصلة وزيادة إفراز المعدة أكبر من 15 مل مكافئ / ساعة تسمح التشخيص. ومع ذلك، يمكن ملاحظة فرط غاسترين الدم المعتدل عند نقص الهيدروكلورية الدولة (على سبيل المثال، وفقر الدم الخبيث، التهاب المعدة المزمن، واستخدام مثبطات مضخة البروتون)، القصور الكلوي مع انخفاض تطهير الغاسترين في استئصال واسعة من الأمعاء وورم القواتم.

ويمكن استخدام اختبار استفزازي مع سركين في المرضى الذين يعانون من مستويات غاسترين أقل من 1000 جزء من الغرام / مل. سيكريتين تدار عن طريق الوريد جرعة حل من 2 ملغ / كغ مع قياس على التوالي من مستويات غاسترين المصل (10 و 1 دقيقة قبل وبعد 2،5،10،15 و 20 و 30 دقيقة الإدارة). الاستجابة المميزة للورم الغاسترين هي زيادة في مستويات الغاسترين ، على عكس تضخم الخلايا G من الغار أو قرحة هضمية نموذجية. يحتاج المرضى أيضًا إلى إجراء دراسات على عدوى الملوية البوابية Helicobacter pylori ، والتي تؤدي عادة إلى الإصابة بقرحات هضمية وزيادة طفيفة في إفراز الغاسترين.

عند إنشاء التشخيص ، من الضروري التحقق من توطين الورم. دراسة أولية - CT من التجويف البطني أو scintigraphy مستقبلات السوماتوستاتين ، والذي يسمح لتحديد الورم الرئيسي والمرض النقيلي. كما أن تصوير الشرايين الانتقائي مع تحسين الصورة وطرحها فعال. إذا لم تكن هناك علامات على ورم خبيث والدراسات الأولية مشكوك فيها ، يتم إجراء الموجات فوق الصوتية بالمنظار . كبديل ، الإدارة الشريانية الانتقائية للسر.

تشخيص متلازمة زولينجر إليسون

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

علاج او معاملة متلازمة زولينجر إليسون

علاج متلازمة زولينجر إليسون

مع ورم معزول وعلاج جراحي ، فإن بقاء 5-10 سنوات أكثر من 90٪ مقارنة بـ 43٪ و 25٪ على التوالي ، مع إزالة كاملة للورم.

تثبيط إنتاج الحمض

مثبطات مضخة البروتون هي الأدوية المفضلة: أوميبرازول أو إسوميبرازول عن طريق الفم 40 ملغ مرتين في اليوم. يمكن تقليل الجرعة تدريجيا عند حل الأعراض والحد من إنتاج الحمض. جرعة الصيانة ضرورية ؛ يجب على المرضى تناول هذه الأدوية إلى أجل غير مسمى ، ما لم يخضعوا للعلاج الجراحي.

تسمح الحقن بـ 100-500 ميكروغرام من الأوكتريوتيد تحت الجلد 2-3 مرات في اليوم أيضًا بتقليل إفراز المعدة ويمكن أن تكون طريقة علاج بديلة مع عدم فعالية مثبطات مضخة البروتون. يمكن استخدام شكل مطول من octreotide 20-30 ملغ في العضل مرة واحدة في الشهر.

العلاج الجراحي

يشار الاستئصال الجراحي للمرضى دون علامات واضحة على ورم خبيث. أثناء العملية ، يمكن أن يساعد استئصال الورم عن طريق استئصال الثنائي البؤري والتنظير السينوزي بالتنظير الداخلي أو التصوير بالموجات فوق الصوتية أثناء الجراحة. العلاج الجراحي ممكن في 20٪ من المرضى إذا لم يكن الغاسترينوما جزءًا من متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة.

علاج وتوقعات متلازمة زولينجر إليسون

العلاج الكيميائي

في المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي ، العلاج الكيميائي المميز لأورام الخلية الجزئية هو استخدام الستربتوزوتوسين في تركيبة مع 5-fluorouracil أو دوكسوروبيسين. يمكن أن يقلل هذا العلاج من حجم الورم (50-60 ٪) ، ويقلل من مستويات الغاسترين وهو مكمل فعال للأوميبرازول. للأسف ، العلاج الكيميائي لا يعالج المرضى الذين يعانون من المرض النقيلي.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]