التهاب الكلية الكلوي عند البالغين والأطفال

اعتلال الكلية المفرط كالسيوم الدم ، والتكلس الكلوي ، والتكلس أو تكلس الكلى هو ترسب معمم في أنسجة الكلى من الكالسيوم في شكل أملاحه غير القابلة للذوبان (أكسالات وفوسفات).

علم الأوبئة

يشير التكلس الكلوي المرئي عن طريق الفحص المجهري إلى اكتشاف عرضي ولكنه متكرر إلى حد ما لأخصائيي علم الأمراض ، والإحصاءات السريرية للكشف عن التهاب الكلى في الجسم الحي هي 0.1-6 ٪. [1] تم الإبلاغ عن الإصابة بالكلس الكلوي في ما يصل إلى 22٪ من حالات فرط نشاط جارات الدرق الأولي. [2]

وفقا لبعض التقارير ، فإن انتشار التهاب الكلية الكلوي عند الخدج يصل إلى 15-16 ٪.

في البالغين ، 95-98 ٪ من الحالات هي التهاب كلوي نخاعي و 2-5 ٪ قشرية.

الأسباب كلوي

السبب الرئيسي للتكلس الكلوي ، الذي يحدث في عدد من الأمراض وهو أحد علاماتها المرئية ، هو انتهاك استقلاب الكالسيوم وتوازن الكالسيوم والفوسفور ذي الطبيعة النظامية ، مما يؤدي إلى ترسب تكلسات الأنسجة (التكلسات). في معظم الحالات ، عندما يتم إزعاج هذه العمليات المعقدة بمشاركة عوامل مختلفة ، يلاحظ التكلس الثنائي ، أي يتطور التكلس الكلوي في كلا الكليتين. [3]

لذلك فإن ترسب الكالسيوم في أنسجة الكلى يمكن أن يكون بسبب:

• فرط كالسيوم الدم  - زيادة مستوى كاتيونات الكالسيوم ثنائية التكافؤ في الدم ، وهو أمر ممكن ، بما في ذلك الاستهلاك المفرط ؛ [4]
• فرط نشاط جارات الدرقية الأولي ، حيث يؤدي الإنتاج المفرط لهرمون الغدة الجار درقية (هرمون الغدة الجار درقية) إلى ارتشاف العظام ؛ [5]
• الحماض الأنبوبي الكلوي من النوع الأول ، الناجم عن عدم قدرة الكلى على توفير مستوى طبيعي لدرجة الحموضة الفسيولوجية في الدم والبول ؛
• نخر في الطبقة القشرية من الكلى (نخر قشري) ، والذي يمكن أن يتطور في حالات العدوى الشديدة ، والتهاب البنكرياس ، والولادة المعقدة ، والحروق ، وما إلى ذلك ؛
• وجود شذوذ خلقي -  الكلى الإسفنجية النخاعية ؛ [6]
• MEN I - النوع الأول من  متلازمة الأورام الصماء المتعددة ؛
• نقص مغنسيوم الدم مجهول السبب  ، وكذلك إفراز المغنيسيوم في مرض السكري أو زيادة مستوى هرمونات الغدة الدرقية (التسمم الدرقي) ؛
• تدمير (ارتشاف ، انحلال العظم) لأنسجة العظام في هشاشة العظام أو الأورام الأولية أو النقائل ؛
• قصور وظيفي في قشرة الغدة الكظرية -  نقص الألدوستيرونية . [7]

اقرأ أيضا:

• التكلس: ما هو؟
• تلف الكلى في أمراض التمثيل الغذائي
• اسباب زيادة الكالسيوم في الدم

يمكن أن يكون التكلس الكلوي عند الأطفال:

• في حالات الولادة المبكرة لطفل (أقل من 34 أسبوعًا من الحمل) ؛
• مع  فرط كالسيوم الدم عند الأطفال حديثي الولادة .
• مع فرط نشاط جارات الدرقية حديثي الولادة.
• بسبب  الخلل الأنبوبي الخلقي ، في المقام الأول الحماض الأنبوبي القريب ومتلازمة بارتر ؛ [8]
• نتيجة  لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي .
• مع   متلازمة ويليامز أو متلازمة أولبرايت.
• بسبب عدم توازن فيتامين د والفوسفات عند الرضاعة الاصطناعية للطفل ؛ [9]و [10]
• في حالات نقص الفوسفات في الفترة المحيطة بالولادة أو عند الأطفال أو الأحداث (اضطراب استقلاب الفوسفور المرتبط بالكروموسومات X) وكساح الكساح الجسمي السائد ؛
• بسبب داء السيستين (عدم القدرة على تحطيم الحمض الأميني L-cysteine)  بمتلازمة فانكوني ؛
• في وجود تأكسد وراثي (فرط أوكسالات البول الأولي) ؛
• إذا كان هناك عدم تحمل وراثي (سوء امتصاص) للفركتوز. [11]

اقرأ المزيد في المنشور -  اعتلال الكلية الوراثي والتمثيل الغذائي عند الأطفال .

عوامل الخطر

يشمل المتخصصون عوامل الخطر التالية للإصابة بالكلس الكلوي:

• - تاريخ من التهاب كبيبات الكلى المزمن من أي مسببات ،  التهاب الحويضة والكلية المزمن ، مرض الكلى المتعدد الكيسات.
• انخفاض في كثافة العظام - هشاشة العظام ، والتي قد تكون نتيجة لتجميد الحركة في المرضى الذين يعانون من الراحة في الفراش لفترات طويلة ، والتغيرات التصنعية لدى كبار السن ، وانخفاض مستوى الهرمونات الجنسية عند النساء أثناء انقطاع الطمث ، وزيادة فيتامين أ في الجسم ، العلاج المطول بالكورتيكوستيرويدات الجهازية أو تناول الأدوية لحرقة المعدة على أساس مركبات الألومنيوم ؛
• الساركويد .
• الأورام الخبيثة ، وخلايا البلازما أو  الورم النقوي المتعدد ، وسرطان الدم الليمفاوي ، وما إلى ذلك ؛
• متلازمة ألبورت الوراثية
• فرط فيتامين د. 
• التناول طويل الأمد لمستحضرات الكالسيوم ومدرات البول الثيازيدية والملينات. [12]

طريقة تطور المرض

يوجد الكالسيوم في أنسجة العظام ، بينما يمثل الكالسيوم خارج الهيكل العظمي 1٪ فقط من هذه المغذيات الكبيرة في الجسم. يتم التحكم في مستويات الكالسيوم من خلال الآليات التنظيمية للجهاز الهضمي والكلى والخلايا المكونة للعظم (ناقضات العظم).

خلال النهار ، يتم ترشيح الكبيبات في الكلى باستخدام 250 ملي مول من أيونات الكالسيوم وحوالي 2٪ من الكالسيوم المصفى يطرح في البول.

في حالة اعتلال الكلية الناتج عن فرط كالسيوم الدم ، يكمن التسبب في ترسب التكلسات في أنسجة الكلى في انتهاك آليات التنظيم الكيميائي الحيوي لمستوى الكالسيوم والفوسفور ، وكذلك اضطرابات التمثيل الغذائي لأنسجة العظام التي يسببها هرمون الغدة الجار درقية (PTH) ، وفيتامين D ، هرمون تحفيز الغدة الدرقية كالسيتونين (الذي يؤثر على تخليق هرمون الغدة الدرقية) ، هرمون الببتيد FGF23 هو عامل نمو الخلايا الليفية 23 الذي تنتجه أنسجة العظام.

لذلك ، يتباطأ إفراز الكالسيوم مع زيادة تخليق الهرمون الجاريني ، وبسبب نقص الكالسيتونين ، يزداد ارتشاف العظام ،

أيضًا ، في بلازما الدم وفي السوائل خارج الخلية ، يزداد مستوى الكالسيوم المتأين إذا كان محتوى أيونات الفوسفور غير كافٍ - بسبب زيادة إفرازه من الجسم. وقد يكون إفرازه مفرطًا بسبب ضعف وظيفة الأنبوب الكلوي أو زيادة إنتاج هرمون FGF23.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن فرط نشاط الإنزيم داخل الخلايا 1-α-hydroxylase ، الذي يضمن تحويل فيتامين د إلى كالسيتريول (1،25-ديهيدروكسي فيتامين د 3) ، يلعب دورًا مهمًا في زيادة تركيز الكالسيوم في البلازما ، متبوعًا عن طريق التبلور وترسب أملاحه في الكلى. جنبا إلى جنب مع ارتفاع مستوى هرمون الغدة الجار درقية ، يحفز الكالسيتريول إعادة امتصاص الكالسيوم في الأمعاء. [13]

الأعراض كلوي

وفقًا لأخصائيي أمراض الكلى ، فإن عملية تكلس الكلى نفسها غير مصحوبة بأعراض ، ولا توجد علامات مبكرة أو أولية للتكلس الكلوي ، إلا عندما تبدأ آثار العوامل السببية في الظهور ، مما يتسبب في تدهور الترشيح الكبيبي الكلوي وانخفاض معدله.

تختلف الأعراض حسب المسببات وقد تشمل: زيادة التبول -  التبول المتكرر والتبول المتكرر ؛ عطاش (عطش لا يمكن كبته).

في حالات التكلس الكلوي النخاعي ، يمكن أن تتشكل رواسب الكالسيوم البؤرية في كأس الكلى مع تكوين حصوات المسالك البولية ، مما يؤدي إلى التهابات المسالك البولية المتكررة ؛ لألم البطن والقطني (حتى المغص الكلوي) ؛ استفراغ و غثيان؛ ظهور دم في البول (بيلة دموية).

عند الأطفال في السنة الأولى من العمر ، يؤدي التكلس الكلوي - بالإضافة إلى الاضطرابات البولية والميل إلى التهاب المسالك البولية المعدي - إلى إعاقة النمو البدني والنفسي الحركي.

العواقب والمضاعفات

من بين عواقب الإصابة بالكلس الكلوي ، تجدر الإشارة إلى تطور الحثل الكلسي البؤري في الكلى ، مما يؤدي إلى فشل كلوي حاد  ومزمن  مع احتمال تسمم الجسم (اليوريا) بالمركبات الكيميائية الموجودة في الدم (اليوريا والكرياتينين). 

من الممكن حدوث مضاعفات في شكل اعتلال المسالك البولية الانسدادي ، مما يؤدي إلى الوذمة الكلوية والتهاب الكلية.

يؤدي تكلس قمم الأهرامات الكلوية (الحليمات) إلى التهاب الكلية النُبيبي الخلالي المزمن.

غالبًا ما يكون التكلس الكلوي النخاعي - خاصةً إذا كان المرضى يعانون من فرط نشاط جارات الدرقية - معقدًا بسبب تحص بولي ، والذي يبدأ بترسيب بلورات أكسالات الكالسيوم المجهرية في الكأس الكلوي. [14]

إستمارات

يمكن أن يكون ترسب وتراكم الكالسيوم في التكلس الكلوي من ثلاثة أنواع:

• التكلس الكلوي الجزيئي (أو الكيميائي) هو زيادة في الكالسيوم داخل الخلايا في الكلى دون تكوين بلورات ، ولا يمكن تصور ذلك ؛
• التكلس الكلوي المجهري ، حيث يمكن رؤية بلورات أملاح الكالسيوم باستخدام الفحص المجهري الضوئي ، ولكن لا يتم تصويرها بالأشعة السينية للكلى ؛
• يمكن رؤية التكلس الكلوي العياني في الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية.

يمكن أن تتراكم الترسبات في النسيج الخلالي الداخلي ، في الأغشية القاعديّة وفي انحناءات حلقات Henle ، في القشرة وحتى في تجويف الأنابيب. واعتمادًا على التوطين ، ينقسم التكلس الكلوي إلى النخاع والقشري.

يتميز التكلس الكلوي النخاعي بالترسب الخلالي (بين الخلايا) لأكسالات الكالسيوم وفوسفات الكالسيوم في النخاع الكلوي - حول الأهرامات الكلوية.

إذا تم تكلس أنسجة الطبقة القشرية للحمة الكلوية - في شكل شريط أو شريحتين من أملاح الكالسيوم المترسبة على طول منطقة الأنسجة القشرية التالفة أو العديد من الرواسب الصغيرة المنتشرة في القشرة الكلوية - ثم يتم تحديد التهاب الكلية الكلوي القشري.

التشخيص كلوي

يتطلب تشخيص التكلس الكلوي فحصًا كاملًا  للكلى . يتم تشخيص علم الأمراض ، كقاعدة عامة ، من خلال طرق التصوير ، حيث لا يمكن اكتشاف رواسب الكالسيوم إلا عن طريق التشخيص الآلي باستخدام:  الموجات فوق الصوتية للكلى والحالب ؛ [15] تصوير الكلى بالموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

إذا كانت نتائج الطرق الإشعاعية في تشخيص الكلى غير مقنعة بما فيه الكفاية   ، فقد تكون هناك حاجة لأخذ خزعة من الكلى لتأكيد الإصابة بالكلس الكلوي  .

تشمل الاختبارات المعملية اللازمة اختبارات البول: عامة ،  واختبار Zimnitsky ،  وإجمالي الكالسيوم في البول ، وكذلك إفراز الفوسفات ، والأكسالات ، والسترات ، والكرياتينين. اختبارات  الكالسيوم الكلي والمؤين في الدم ، لمحتوى الفوسفات القلوية ، وهرمون الغدة الجار درقية ، والكالسيتونين في بلازما الدم.

بالنظر إلى المسببات متعددة العوامل للتكلس الكلوي ، يمكن أن يكون نطاق الدراسات التشخيصية أوسع بكثير. على سبيل المثال ، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للعظم الإسفنجي وقياس امتصاص الأشعة السينية وقياس الكثافة بالموجات فوق الصوتية للكشف عن هشاشة العظام ؛ هناك حاجة إلى مزيد من التحليلات لتحديد متلازمة النوع الأول MEN ، إلخ. [16]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي إلزامي: مع النخر الحليمي للكلية ، والسل في الكلى ، والمتكيسة الرئوية أو العدوى خارج الرئة بالمتفطرات في مرضى الإيدز ، إلخ.

لا ينبغي الخلط بين التكلس الكلوي والتهاب الكلية ، أي تكوين حصوات الكلى ، على الرغم من وجود كلا المرضين في بعض المرضى في نفس الوقت.

علاج او معاملة كلوي

في حالة التكلس الكلوي ، لا يهدف العلاج فقط إلى علم الأمراض المرتبط بالمسببات وتقليل الأعراض الموجودة ، ولكن أيضًا إلى انخفاض محتوى الكالسيوم في الدم.

يتطلب علاج فرط كالسيوم الدم زيادة في تناول السوائل وترطيبها بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ، كما يتم أخذ مقلدات الكالسيوم (Tsinacalcet ، إلخ).

قد يشمل علاج التكلس الكلوي العياني مدرات البول الثيازيدية وأدوية السترات التي تعزز قابلية ذوبان الكالسيوم بشكل أفضل في البول (سترات البوتاسيوم ، إلخ).

إذا كان التكلس الكلوي مرتبطًا بهشاشة العظام وزيادة ارتشاف العظام ، يتم استخدام العوامل المضادة للامتصاص (مثبطات ارتشاف العظام) - البايفوسفونيت والأدوية الأخرى  لعلاج هشاشة العظام والوقاية منها .

يتم وصف عوامل ربط الفوسفات (سيفيلامير أو رينفيلا) لعلاج فرط فوسفات الدم. يتم إجراء العلاج الدوائي لنقص الألدوستيرونية باستخدام القشرانيات المعدنية (Trimethyl acetate ، Florinef ، إلخ).

يمكن إعطاء هرمون الغدة الدرقية البشري المؤتلف (Teriparatide) للمرضى الذين يعانون من قصور الدريقات المزمن.

يتطلب التكلس الكلوي ، الذي يحدث في الطبقة القشرية للكلية مع نخرها ، العلاج بالمضادات الحيوية النظامية ، واستعادة توازن الماء والكهارل في / في إدخال السوائل وغسيل الدم.

من أجل الحد من تناول بعض المغذيات الكبيرة ، يتم وصف نظام غذائي للتكلس الكلوي ، بمزيد من التفصيل:

• رجيم رقم 6 و 7 للكلى
• حمية رقم 7
• حمية الكلى

العلاج الجراحي لا يعني إزالة رواسب الكالسيوم من أنسجة الكلى: يمكن فقط إزالة الحصوات المتكونة. التدخل الجراحي ممكن في حالة فرط نشاط جارات الدرق الأولي ، لأنه عن طريق إزالة الغدة الجار درقية ، من الممكن إيقاف التأثير السلبي لهرمونها على الكلى. [17]

الوقاية

من بين الإجراءات التي يمكن أن تمنع تطور اعتلال الكلية الناتج عن فرط كالسيوم الدم ، يقول الخبراء إن شرب كمية كافية من الماء وتقليل تناول الملح والأطعمة الغنية بالكالسيوم والأكسالات.

وبالطبع ، العلاج في الوقت المناسب للأمراض التي تؤدي إلى التهاب الكلية الكلوي.

توقعات

تحدد مسببات ترسب الكالسيوم في الكلى وطبيعة مضاعفات هذه العملية تشخيص الإصابة بالكلس الكلوي في كل حالة. يمكن أن تتطور الأسباب المحددة للإصابة بالكلس الكلوي ، مثل مرض دنت ، وفرط أوكسالات البول الأولي ، والتكلس الكلوي الناقص المغنطيسي في الدم ، في حالة عدم وجود علاج فعال ، إلى الفشل الكلوي المزمن ،  [18]المرحلة النهائية من مرض الكلى نادرًا ما يكون التكلس الكلوي المكتشف إشعاعيًا قابلاً للعكس. نادرًا ما يتقدم علم الأمراض ، لكن الطب غير قادر بعد على تقليل درجة التكلس.