خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة الانحلالية اليوريمية
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة الانحلالية - اليوريمية هي متنوعة على المسببات ، ولكنها متشابهة في المظاهر السريرية للمجموعة أعراض ، يتجلى من فقر الدم الانحلالي ، نقص الصفيحات والتهاب المفاصل.
تم وصف متلازمة الانحلالية اليوريمية كمرض مستقل من قبل Gasser et al. في عام 1955 ، التي تتميز مزيج من فقر الدم الانحلالي microangiopathic ، نقص الصفيحات والفشل الكلوي الحاد ، في 45-60 ٪ من الحالات تنتهي قاتلة.
يوصف حوالي 70 ٪ من متلازمة الحالة للدم في الأطفال في السنة الأولى من العمر ، بدءا من شهر الشهر ، والباقي - في الأطفال الأكبر سنا من 4-5 سنوات وحالات واحدة في البالغين.
تحدد شدة متلازمة انحلالي اليوريمي درجة فقر الدم ودرجة اختلال وظائف الكلى. التشخيص أكثر خطورة كلما طالت فترة انقطاع البول.
أسباب متلازمة الانحلالي اليوريمي
متلازمة الانحلالية اليوريمية هي السبب الرئيسي للفشل الكلوي الحاد في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر إلى 3 سنوات ، ومن الممكن - في الأطفال الأكبر سنا. ويرتبط تطوير HUS مع OCI الناجم عن E. Coli 0157: H7 ، وهو قادر على إنتاج سموم Shiga. بعد 3-5 أيام من بداية المرض ، هناك انخفاض تدريجي في إدرار البول حتى تصل إلى أنور كامل. عادة لا يتم تشخيص حلقة انحلال الدم وهيموغلوبين البول عند الأطفال.
مع مواقف الحديثة في التسبب في متلازمة أهمية التعليم الابتدائي-التحلل الدموي البولي والفيروسية أو الجرثومية البطانة السامة الضرر الشعرية من الكبيبات الكلوية، وتطوير مدينة دبي للإنترنت والأضرار الميكانيكية لكريات الدم الحمراء. ويعتقد أن خلايا الدم الحمراء معطوبة أساسا عن طريق تمرير من خلال الشعيرات الدموية الكبيبي مليئة جلطات الفيبرين. في المقابل ، خلايا الدم الحمراء المدمرة لها تأثير ضار على بطانة الأوعية الدموية ، ودعم متلازمة مدينة دبي للإنترنت. في عملية تخثر الدم يوجد امتصاص فعال من دوران الصفائح الدموية وعوامل التجلط.
تجلط الدم في الشرايين الكبيبي واضعا يرافقه الشديدة نقص الأكسجة حمة الكلوي، الكلوي نخر أنبوبي الظهارية، وذمة، الخلالي كلوي. هذا يؤدي إلى انخفاض في معدل تدفق البلازما والترشيح في الكلى ، وانخفاض حاد في قدرة تركيزها.
السموم الرئيسية، وتعزيز التنمية من متلازمة انحلال الدم اليوريمي، والنظر شيجا توكسين ومسببات الأمراض الزحار shigapodobny السم من النوع 2 (VTEC) التي تقدم عادة من قبل E. القولونية المصلي 0157 (قد تخصيص وغيرها المعوية). في الأطفال الصغار في الشعيرات الدموية في مستقبلات الكبيبات الكلوية لهذه السموم هي التي قدمت إلى أقصى حد أنه يساهم في تلف الأوعية الدموية مع ihtrombirovaniem المحلية لاحقا بسبب تفعيل تخثر الدم. في الأطفال الأكبر سنا، الدور الرئيسي في التسبب في HUS وتعميم مجمعات المناعي (CIC) وتكمل التنشيط، المساهمة إلى تلف الأوعية الكلوية.
أعراض متلازمة الحالة للدم
هناك أيضا شكل خاص من HUS ، والذي يتميز بنقص خلقي وراثي في إنتاج بروستاسيكلين عن طريق الخلايا البكتيرية من جدار الأوعية الدموية. تمنع هذه المادة التجميع (الصمغ) من الصفائح الدموية بالقرب من جدار الأوعية الدموية وبالتالي يمنع تنشيط وحدة الصفيحات الوعائية من الإرقاء وتطوير فرط تخثر.
اشتباه في متلازمة انحلال الدم اليوريمي في الطفل مع أعراض سريرية من الالتهابات المعوية الحادة أو ARI غالبا ما يحدث عند انخفاض سريع في كمية البول في خلفية المعايير العادية وHEO في غياب علامات الجفاف. ظهور القيء والحمى خلال هذه الفترة يشير بالفعل إلى وجود فرط التروية ، وذمة الدماغ. يتم استكمال الصورة السريرية للمرض بزيادة شحوب الجلد (الجلد مع مسحة صفراء) ، والطفح الجلدي النزفية في بعض الأحيان على الجلد.
تشخيص متلازمة الحالة للدم
في تشخيص متلازمة انحلال الدم اليوريمي يساعد على الكشف عن فقر الدم (عادة ما يكون مستوى الهيموجلوبين <80G / لتر)، الكريات الحمراء مجزأة، قلة الصفيحات (105 ± 5،4-10 9 / لتر)، زيادة معتدلة في تركيز البيليروبين غير المباشر (20-30 بمول / L) اليوريا (> 20 مليمول / لتر)، الكرياتينين (> 0.2 مليمول / لتر).
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج متلازمة الحالة للدم
في الماضي القريب ، توفي معظم المرضى HUS - بلغ معدل الوفيات 80-100 ٪. تغيير طريقة لتطهير الدم بمساعدة جهاز "الكلى الاصطناعي" تغير الوضع. في أفضل العيادات في العالم ، يتراوح معدل الوفيات حاليا بين 2-10٪. غالبا ما تكون النتيجة القاتلة بسبب التشخيص المتأخر لهذه المتلازمة وتطوير التغيرات الدماغية التي لا رجعة فيها بسبب الوذمة ، أقل في كثير من الأحيان (في الفترة المتأخرة) يرتبط مع الالتهاب الرئوي المستشفوي وغيرها من المضاعفات المعدية.
الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمي يتطلب من 2 إلى 9 جلسات غسيل الكلى في الدورة الواحدة (يوميا) لعلاج الفشل الكلوي الحاد. مع مساعدة من غسيل الكلى ، على مقربة من القيم الطبيعية للأيضات ، يتم منع VEO ، فرط ، وذمة الدماغ والرئتين.
وعلاوة على ذلك، في معالجة معقدة من الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمي يشمل إدارة مكونات الدم خلال نقص من (خلايا الدم الحمراء أو غسلها خلايا الدم الحمراء، الزلال، EWS) علاج تخثر الهيبارين، واستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف (عادة السيفالوسبورين 3rd جيل) المخدرات ، وتحسين دوران الأوعية الدقيقة (trental ، euphyllin ، وما إلى ذلك) ، وكلاء أعراض. بشكل عام ، تظهر التجربة أن الطفل في وقت سابق يدخل مستشفى متخصصة (قبل تطوير حالة حرجة) ، كلما زاد احتمال العلاج الناجح والكامل والسريع.
في فترة ما قبل الغسيل الكلوي ، من الضروري تقييد السوائل. يتم وصفه من الحساب: إدرار البول في اليوم السابق + حجم الخسائر المرضية (البراز والقيء) + حجم الخسائر في الزوائد (في المعتاد من 15 إلى 25 مل / كجم في اليوم) (حسب العمر). يتم حقن هذا الحجم الكلي من السائل كسور ، ويفضل داخل. قبل البدء في علاج غسيل الكلى ، من المستحسن للحد من تناول ملح الطعام ، أثناء الغسيل الكلوي واسترداد إدرار البول ، ونحن عمليا لا تقيد الأطفال في تناول الملح.
توقعات لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي
عندما تكون مدة الفترة oligoanuscular أكثر من 4 أسابيع ، فإن التكهن بالشفاء غير مؤكد. العلامات السريرية والمخبرية غير المواتية prognostically هي أعراض عصبية مستمرة وغياب رد فعل إيجابي لأول 2-3 جلسات من غسيل الكلى. في السنوات السابقة ، توفي تقريبا جميع الأطفال في سن مبكرة الذين يعانون من متلازمة انحلالي اليوريمي ، ولكن مع استخدام غسيل الكلى ، انخفض معدل الوفيات إلى 20 ٪.