أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي

متلازمة انحلال الدم اليوريمية عند الأطفال الصغار

يؤدي إلى تعقيد مسار العملية المعدية التي تسببها العديد من العوامل الفيروسية والبكتيرية؛ ويوصف بأنه أحد مضاعفات التطعيمات ضد الجدري والدفتيريا والحصبة والتيتانوس وشلل الأطفال.

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمية

خلال مسار المتلازمة، يتم التمييز بين ثلاث فترات: الفترة المبكرة، والفترة الحادة، وفترة النقاهة.

تبدأ الفترة الباكرة بأعراض تلف في الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي العلوي. وتصاحبها اضطرابات عصبية متفاوتة الشدة، وقصور في تدفق الدم المحيطي، واضطرابات أيضية. يُلاحظ شحوب في الجلد والأغشية المخاطية، وكثيرًا ما تُحقن الصلبة، وتظهر خشونة في منطقة الأنف والجفون والشفتين. في نهاية الفترة الباكرة، التي تستمر من يومين إلى سبعة أيام، يحدث قلة البول.

تتميز فترة الذروة بثلاث متلازمات رئيسية: فقر الدم الانحلالي، والتخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية مع قلة الصفيحات الدموية، والفشل الكلوي الحاد.

يصبح الجلد والأغشية المخاطية شاحبين ومصفرين. تظهر متلازمة النزف: نزيف أنفي واحد أو متكرر، وطفح جلدي، وكدمات على الجلد.

تتميز المرحلة القليلة البول من الفشل الكلوي الحاد في هذه المتلازمة بغياب الوذمة، حيث يحدث فقدان كبير للسوائل مع البراز ومن خلال التعرق.

تتنوع الاضطرابات العصبية ويتم اكتشافها في نصف الأطفال. العلامات السريرية المبكرة لتلف الجهاز العصبي المركزي هي تغيرات في الموقف تجاه الآخرين وردود الفعل العاطفية غير الكافية وفرط الاستثارة والقلق، والتي بعد عدة ساعات، وفي حالات أقل أيامًا، يتم استبدالها بالخمول التدريجي وقد تتطور الغيبوبة. تشير ارتعاش العضلات والنوبات الرمعية العضلية وفرط المنعكسات إلى الحاجة إلى غسيل الكلى في حالات الطوارئ قبل ظهور علامات أكثر خطورة لتلف الجهاز العصبي المركزي في متلازمة انحلال الدم اليوريمية. لا توجد أعراض سحائية، ويعاني بعض المرضى من تصلب الرقبة وعلامة كيرنيغ إيجابية. قد يرتفع ضغط السائل النخاعي، وقد يزداد محتوى البروتين قليلاً، ولكن غياب كثرة الكريات ومحتوى السكر الطبيعي في السائل النخاعي يساعد في التمييز بين متلازمة انحلال الدم اليوريمية والتهاب السحايا. قد يكون خلل الجهاز العصبي المركزي ثانويًا للتسمم اليوريمية. في بعض المرضى، تحدث بسبب تخثر الشعيرات الدموية المنتشرة في الأوعية الدموية الدماغية أو بسبب فيروس يؤثر بشكل متساوي على الأنسجة العصبية والكلوية.

تتجلى تغيرات الجهاز القلبي الوعائي في تسرع القلب، وأصوات القلب المكتومة، والنفخة الانقباضية، واحتمالية حدوث انقباضات إضافية. تتوافق درجة تلف عضلة القلب مع شدة فرط بوتاسيوم الدم. يرتفع ضغط الدم، الذي ينخفض في الفترة الأولى، خلال يومين إلى ثلاثة أيام من ظهور الأعراض السريرية. يُعدّ ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر علامة تشخيصية غير مواتية، ويشير بشكل غير مباشر إلى نخر شديد لا رجعة فيه في قشرة الكلى. يؤدي ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفرط بوتاسيوم الدم، كقاعدة عامة، إلى قصور القلب. نادرًا ما يحدث التهاب التامور مع الاستخدام المبكر لغسيل الكلى.

وفقًا لشدة الاضطرابات الأيضية والحماض، يظهر ضيق في التنفس. يُسمع تنفسٌ شديد فوق الرئتين، وفي حالات نادرة، خرخرة فقاعية دقيقة. إذا ظهرت المتلازمة على خلفية التهاب الجهاز التنفسي الحاد (ARVI)، فعادةً ما يُشخَّص الالتهاب الرئوي. من المضاعفات الشائعة لفرط الترطيب الوذمة الرئوية، مع صورة بالأشعة السينية تُظهر سوادًا في منطقة الجذر على شكل فراشة مع منطقة محيطية خالية من السواد.

يُعوّض نقص البول جزئيًا بنشاط أعضاء وأجهزة أخرى، لا سيما بزيادة وظائف الجهاز الغدي للغشاء المخاطي المعوي والغدد العرقية. تُفرز ما بين 1.5 و2 غرام من اليوريا يوميًا في تجويف الأمعاء لدى الأطفال، إلى جانب العصارات المعدية والمعوية. تزيد زيادة تراكم نواتج أيض النيتروجين واضطرابات الإلكتروليت من أعراض التهاب المعدة والأمعاء. قد يُصاب المريض بشلل معوي. ومع ذلك، فإن هذه المضاعفات أكثر شيوعًا في مرحلة كثرة التبول، وترتبط بنقص بوتاسيوم الدم. يُصاب معظم المرضى بتضخم الكبد، ونادرًا ما يُصاحبه تضخم الطحال.

مع العلاج المرضي المناسب، تتحول مرحلة قلة البول إلى مرحلة تعدد البول، والتي لا تقل خطورة على المريض، حيث يفقد جسم الطفل الماء والكهارل بشكل كارثي.

تعتمد شدة هذه المرحلة ومدتها على عمق تلف الكلى ومعدل تجدد الخلايا الظهارية الأنبوبية. تستمر مرحلة تعدد البول من 3 إلى 4 أسابيع. مع نهاية الأسبوع الأول من مرحلة تعدد البول، يختفي فرط آزوت الدم ويعود توازن الماء والكهارل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]