الساركويد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الساركويد (المرادفات: مرض بيني بيك-شومان، الساركويد حميدة، وأمراض بويك ل) - أمراض جهازية من مجهول السبب يصيب مجموعة متنوعة من الأنسجة والأعضاء، والتي تقوم على التشريح المرضي epiteliodno خلية الورم الحبيبي دون أعراض نخر جبني.

تم وصف مرض الساركويد لأول مرة من قبل طبيب الجلدية النرويجي بك (1899).

[1], [2], [3], [4]

ما الذي يسبب مرض الساركويد؟

لم يتم توضيح الأسباب والتسبب في الساركويد. لعدة عقود يسيطر عليها نظرية أصل الساركويد السل، ر. E. كنا نعتقد أن الساركويد هو شكل خاص من أشكال العدوى بالسل. في تطور هذا المرض مهم دور العوامل الوراثية، كما هو مبين من قبل التوافق كبير من التوائم الزيجوت الواحدة لهذا المرض، مقارنة مع التوائم ثنائي الزيجوت، والسكان غير المتكافئ جمعية الساركويد مع بعض مستضدات التوافق النسيجي (على سبيل المثال، HLA-B8، DR3)، والاختلافات العرقية في الإصابة.

وجود حالات الأسرة ، وهزيمة التوائم أحادية ومتخالف يؤكد الاستعداد الوراثي لالتهاب حبيبي. يعتقد بعض المؤلفين أن عدم التوازن في نظام المناعة يلعب دورا هاما في تطور الساركويد.

تلخيص جميع الآراء حول المسببات المرضية من الساركويد ، يمكن الاستنتاج أنه متلازمة عاطفية عاطفية.

التشريح المرضي للساركويد

مع جميع أشكال الساركويد ، لوحظ نفس النوع من التغييرات. في الأجزاء الوسطى والعميقة من الأدمة تم العثور على أورام حبيبية ، تتكون من النسجانيات epithelioid مع خليط من الخلايا الليمفاوية ، وخلايا عملاقة واحدة مثل Langhans أو أجسام غريبة. وعلى عكس السل ، فإن النخر الجبني ، كقاعدة عامة ، غائب. في مرحلة القرار ، ويلاحظ استبدال الجزر الحبيبية مع النسيج الضام.

Pathomorphology من الساركويد

عادة ما يكون وجود العديد من الأورام الحبيبية محدودة بشكل حاد ، والتي تتكون بشكل رئيسي من عناصر النسج. النخر ليس نموذجيًا. في وسط الحبيبات الفردية ، يمكن للمرء رؤية خلايا عملاقة من نوع Pirogov-Langhans ، كما توجد خلايا أجسام غريبة. في السيتوبلازم من هذه الخلايا ، يتم العثور على شوائب بلورية وكويكبات شومان ، والتي ، ومع ذلك ، ليست محددة لالساركودية. الحافة المحيطية للعناصر اللمفاوية في هذه المرحلة صغيرة أو غائبة تمامًا. من خصائص هذه الورم الحبيبي هو وجود حولهم من ألياف الكولاجين المرتبة بشكل مكثف الملون مع picrofuxine باللون الأحمر ويعطي رد فعل إيجابي للـ Schick. التشريب بنترات الفضة وفقا لطريقة Fug يكشف عن ألياف reticulin حول الورم الحبيبي وداخلها. في مرحلة التغيرات التليفية ، يتم استبدال خلايا الورم الحبيبي بعناصر ليفية ، يتم تحويل ألياف reticulin إلى تلك الكولاجين.

عندما يتم ترجمة الجزر الساركويد بويك-شومان epitedioidnye في الثلث العلوي من الأدمة هي أقرب إلى البشرة في الساركويد داريير-روسي - أساسا في طبقة الدهون تحت الجلد. تختلف الذئبة القطنية عن ساركومة Bek-Shaumann فقط من خلال وجود الشعيرات الدموية المتوسعة بشكل حاد في الجزء العلوي من الأدمة. عندما يتكون شكل eritrodermicheskoy التسلل من بؤر صغيرة من خلايا شبيهة بالظهارية وعدد من منسجات والخلايا الليمفاوية، والتي تقع في جميع أنحاء سطح الشعيرات الدموية.

يجب أن يفرق الساركويد من الذئبة، والتي توجد فيها أيضا المطبات هيكل ظهاراني، فإن وجود في حبيبية وتجبن عدد كبير من الخلايا اللمفاوية تفرق الساركويد من السل صعب للغاية. ومع ذلك السل granulematoeny التسلل بالقرب ارتباطا وثيقا البشرة، وغالبا ما تدميره، في حين أن اختراق في الساركويد البشرة فصلها عن قطاع الكولاجين معدلة. حبيبية الساركويد في عادة عدد قليل جدا من الخلايا اللمفاوية، غائبة أو ضعيفة جدا وضوحا نخر، البشرة أو atrofichen سمك طبيعي. مع مرض السل نفسه الذئبة في كثير من الأحيان acanthosis ، في بعض الأحيان تقرح مع تضخم نظير الكاذب. البحوث البكتريولوجية لها أهمية كبيرة. فمن الصعب تمييزها عن الساركويد شبيه الدرنة نوع الجذام، والمتفطرة الجذامية حيث حددت الذروة فقط في 7٪ من الحالات. ومع ذلك ، فإن الأورام الحبيبية في الجذام تقع بشكل رئيسي حول و على طول الأعصاب الجلدية. ونتيجة لذلك فهي غير منتظمة الشكل ، وغالبا ما ينظر إلى النخر في وسطها.

Histogenesis ليست واضحة. حاليا ، يعتبر مرض الساركويد كمرض متعدد الأطوار ، أساسا نشأة immunopathological. هناك انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية ، وهو خلل في تجمعاتها الرئيسية ؛ انخفاض استجابة الخلايا التائية لالميتوجينات. إضعاف تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة من النوع ؛ زيادة عدد وhyperactivation من الخلايا الليمفاوية B مع فرط غاما غلوبولين الدم بولكلونل غير محددة، ومستويات مرتفعة من الأجسام المضادة المتداولة، خاصة في ظل وجود حمامي عقدية. في مرحلة تكوين الورم الحبيبي ، تسود المساعدين التاجيين فيها زيادة نسبية في عدد الكابتات T المتداولة.

في تطوير الجلد الحبيبي الساركويد KA. ماكاروف و نا. يميز Shapiro (1973) ثلاث مراحل: hyperplastic ، حبيبي ومرحلة التغيرات الليفية - hyaline. في مرحلة التمثيل المفرط للخلايا من خلايا النظام النووي الوحشي - البلاعم لوحظ ، من بينها ثم تظهر عناصر epithelioid. تشكيل أورام حبيبية ، كقاعدة عامة ، لا تزال غير مبالية. خلايا multinucleate عادة ما تكون غائبة في هذه المرحلة من العملية. ويعتقد أن خطوة المفرطة التصنع وحبيبية تتزايد التعبير التوتر المناعة الخلوية، والتغيرات الليفي gialinoznye - علامات المورفولوجية للالمناعية مرحلة الإرهاق. وأظهرت دراسة الكترونية مجهرية أن الخلايا المستديرة الموجودة على محيط الورم الحبيبي ، الذي يعتبر خلايا ليمفاوية ، لها جسيمات ليزومية توجد فيها فوسفاتاز حمضي وأنزيمات ليزرية أخرى. هم أحادية الدم ، والتي من ثم يتم تشكيل الخلايا epithelioid. دليل على شظايا البكتيرية في الخلايا بشرانية لا، على الرغم من أنها تحتوي على إلكترون والخفيفة الجسيمات الحالة الإلكترون الكثيفة، عدة فجوات ذاتية البلعمة ومجمع الهيئات المتبقية. يتم تشكيل الخلايا العملاقة من epithelioid ، يتم تشكيل الثور Shaumann من المواد الهلامية المتبقية من lysosomes. تتكون أجسام الكويكبات من كتل من الكولاجين ، لها دورية (من 64 إلى 70) دورية. هذا يرجع إلى حقيقة أن الكولاجين يظهر بين الخلايا الظهارية في وقت تشكيل ktst العملاق منها. ويظهر الفحص المناعي في بعض الحالات ترسب IgM في منطقة الحدود الأدمية-البشرة وفي جدران الأوعية ، وكذلك IgG في الأورام الحبيبية نفسها وفي الأدمة المحيطة.

أعراض الساركويد

لوحظ آفات الجلد في أقل من 50٪ من المرضى، قد يكون متعدد الأشكال (مثل حمامي عقدية، آفات حمامية مرقش)، ولكن من المرجح أن تحدث في مختلف الأحجام عناصر Bugorkova، وتفرد والتي تشكل أساس الاختيار من الخيارات السريرية كما الساركويد الجلد بيك angiolyupoid بروك -Potrie، تورم الأصابع الذئبة بينييه Tenneseona، تحت الجلد الساركويد داريير-روسي. الساركويد بويك يمكن أن يعبر عن نفسه في شكل melkobugorkovyh وبما حزازانية، krupnouzlovatyh والآفات وحة منتشر. في حالات نادرة ، يمكن أن تشغل العملية الجلد بالكامل (شكل حمرى من الساركويد). يتميز لون الدرنات: مزرق، البني المصفر، مع معاينة شفوفية تظهر البقع البني المصفر. عندما لوحظت perfrigeration الحمامية التغييرات بينييه Tenneseona أساسا على جلد الأنف وأجزاء من المحيط الخدين كما منتشر وحة بؤر لون مزرق الحمراء؛ تحت الجلد الساركويد داريا Ruesi الطبقة الجلدية اكتشاف العقد، الذي الجلد فوق يصبح ردي مزرق. نادرة (شاذة) من الخيارين الساركويد: حمامي (غير مكتمل)، الأحمرية، حزازانية (على غرار سريريا لالحزاز المسطح)، prurigopodobny، مثاللة-الحليمية، حلقي، وأحسب (tsirtsinarny)، التآكل والتقرحي. الناخر التقرحي، papulonekritichesky، sklerodermopodobny، ما بعد الصدمة (ندبة) elefantiatichesky مماثلة سريريا على شكل درني من الجذام، البلى الحيوي الشبيه بالذئبة،-حمامية الحرشفية (ihtiozo- وصدافية)، ضامر، الورم الوعائي وآخرون، والتي قد تشبه الأمراض الجلدية متنوعة، في بما في ذلك هذه الغرابة في المظاهر السريرية ، مثل الأكزيما.

الساركويد هو أكثر شيوعا في النساء ويتجلى من قبل تعدد الأشكال السريرية الكبيرة. يمكن أن تكون الطفح الجلدي غير محدد أو محدد. وجدت هذه الأخيرة في الفحص النسيجي للبشرة المصابة.

اعتمادا على القرني تميز مظهر نموذجي (melkouzelkovy، krupnouzelkovy منتشرة-infilyprativny، الساركويد العقيدي، بينييه perfrigeration الحمامية Tenessona) وأشكال غير نمطية من الساركويد.

شكل Melkouzelkovaya هو الأكثر شيوعا ويتميز اندلاع العديد من البقع الوردية الحمراء، والتي سوف تتحول في نهاية المطاف إلى العقيدات plotnoelasticheskoy تناسق الألوان البني ومزرق، وحجم رأس الدبوس إلى حبة البازلاء، شكل نصف كروي، مع حواف حادة وسطح أملس، شاهق فوق الجلد المحيطة بها. غالبًا ما يتم توطين العناصر على الوجه والأطراف العلوية. عندما معاينة شفوفية البقع الكشف صغيرة الأصفر والبني ( "التوزع"، أو ظاهرة الغبار). عندما الانحدار العقيدات في موقع يظل فرط تصبغ سطحية أو ضمور، وتوسع الشعريات.

يتجلى Krupnouzelkovaya شكل الساركويد واحدة أو متعددة، ترسيمها بشكل كبير وبارز واضح فوق الجلد المحيطة العقد نصف كروية مسطحة البنفسجي والبني، البني أو مزرق اللون، تتراوح بين 10- إلى عملة 20 فلسا واحدا أو أكثر. العناصر لها تناسق كثيف ، سطح أملس ، مغطى أحيانًا بتوسع الشعيرات ، قد تتقرر العقد الكبيرة. في diascopy لوحظت ظاهرة الغبار.

منتشر الساركويد الارتشاحي في كثير من الأحيان يكون موضعيا على وجهه، ونادرا ما - على الرقبة وفروة الرأس ويبين تطوير لويحات الاتساق كثيفة اللون البني أو المحمر والأزرق، مع سطح أملس، وليس ترسيمها بشكل حاد، جاحظ قليلا فوق الجلد. يمكن تغطية السطح بشبكة من الشعيرات الدموية. مع diascopy ، تم العثور على اللون البني المصفر (من أعراض "بقعة من الغبار").

يتطور داء الأوعية القشرية Broca-Potry عادةً على الأنف والخدين ، ونادراً ما يحدث على أجزاء أخرى من الجسم. في بداية المرض ، هناك بقع مستديرة وغير مؤلمة بحجم الفاصوليا أو العملات المعدنية ، متوسطة الحجم أو حمراء أو بنفسجية - حمراء. تدريجيا يتم تحويلها إلى لويحات جاحظ قليلا من شكل مستدير مع حدود متميزة ، والحصول على لونا بني أو صدئ ، مع سطح أملس. نادراً ما يلامس المرء جسده ، وقد يشعر بامتصاص سهل من البقعة ، ومع رؤية الأوعية الدموية انظر نقاط بنية (أحد أعراض "هلام التفاح"). في بعض الأحيان ، يمكن رؤية توسع الشعيرات على سطح العناصر. لويحات تستمر لفترة طويلة.

الذئبة الحمامية الصفراوية Tenneson. على جلد الخدين ، الأنف ، الذقن ، السطح الخلفي للأصابع والجبهة هناك آفات صغيرة متسللة حمامية متسللة. نتيجة للنمو والانصهار من العناصر ، يتم تشكيل عقدة الأحمر الأرجواني أو لويحات مع حدود متميزة إلى حد ما. تلاحظ فتحات ممتدة من الغدد الدهنية وبصيلات الشعر. تدهورت العملية خلال موسم البرد. في بعض المرضى ، تم الكشف عن آفات في الرئتين والعظام والمفاصل ، وتضخم العقد الليمفاوية. في بقع صفراء دياسكوبية الضوء إلى الضوء.

الساركويد عقيدية (الساركويد تحت الجلد ديري-روسي) يتميز سريريا عن طريق تشكيل على الجلد من الجذع والفخذين وانخفاض عقدة تحت الجلد البطن تتراوح من 1 إلى 3 سم وقطرها. كقاعدة عامة ، فهي قليلة ، غير مؤلمة ، متحركة في الجس وعندما يتم دمج اللويحات من الحجم الكبير ، تشبه قشر البرتقال. الجلد فوق العقد له لون مزرق عادي أو قليلا ، يغطي البؤر ، وردي باهت.

أشكال غير طبيعية من الساركويد. في الممارسة السريرية هناك عدة أشكال غير نمطية: متقرحة، البقعي، psoriaziformnye، السماكية، sklerodermopodobnye، الجلدية skofulo، paiillomatoznye، الورم الوعائي مشابهة لسرطان الخلايا القاعدية، الذئبة الحمامية وغيرها.

في المرضى الذين يعانون من الساركويد ، تتأثر الأجهزة والأنظمة المختلفة. في هذا الصدد ، ينصح المرضى بعمل صورة الأشعة والتصوير المقطعي لفحص الصدر والعظام والعيون.

من آفات غير محددة من الجلد في الساركويد ، لوحظ حمامي عقدية ، تتجلى سريريا كعقد وردي أحمر كثيف ، المترجمة في معظم الأحيان على السطح الأمامي للساين. في هذه الحالة ، يعاني المرضى من حمى مرتفعة ، ألم عظمي ، التهاب العنبية ، زيادة ESR ، اعتلال العقد اللمفاوية القاعدية والثنائية.

التشخيص التفريقي

تميز المرض بمرض الذئبة السلي ، الجلد الشبكي ، الورم الحبيبي اليوزيني للوجه ، الأشنة الحمراء المستوية ، داء الليشمانيات السلي للجلد.

[5], [6], [7]

علاج الساركويد

يوصي حيد أو الجمع بين العلاج يعني ما يلي: الكورتيزون (بريدنيزولون 30-40 ملغ يوميا لعدة أشهر)، الأدوية المضادة للملاريا (delagil، rezohin)، التخلاء (prospidin، سيكلوفوسفاميد). لوحظ تأثير جيد عند استخدام السيكلوسبورين A، الثاليدومايد، وغيرها. وفي حالة الآفات غير محددة الحادة لا يجرى علاج محدد للخروج، حيث يحدث الشفاء التلقائي في معظم الحالات. من المستحسن أن يحيل المرضى إلى المنتجعات مع الينابيع المعدنية.