الساركويد في الرئتين: الأسباب والمرضية

أسباب sarcoidosis من الرئتين

أسباب sarcoidosis غير معروفة. لفترة طويلة ، كان هناك تصور أن الساركويد هو شكل غريب من السل ، وبالتالي ، هو بسبب المتفطرات السل. ومع ذلك ، في الوقت الحالي ، لا تحظى وجهة النظر هذه بشعبية ، فهي تُعقد فقط من قِبل باحثين فرديين. ضد الطبيعة السل من الساركويد تشير إلى ثلاثة ظروف هامة - رد فعل سلبي السلين في غالبية المرضى الذين يعانون من داء الساركويد، وعدم وجود تأثير للعلاج بالأدوية المضادة للسل والعلاج كفاءة عالية من المخدرات جلايكورتيكود.

ومع ذلك، فمن الممكن أنه في بعض الحالات، هو سبب الساركويد من غير عادية الفطرية، أو تعديله، كما يدل على ذلك تشابه حبيبية الساركويد والسل، وكذلك الكشف عن العديد من المرضى الذين يعانون من داء الساركويد أشكال صغيرة جدا من المتفطرة.

يعتبر حاليا دور خاص بأسباب الأمراض الممكن التالية العوامل الساركويد: يرسينات، والالتهابات الفيروسية والبكتيرية، الفطرية، الإصابة الطفيلية، وحبوب اللقاح الصنوبر والبريليوم والزركونيوم، بعض الأدوية (السلفوناميدات، التخلاء).

الافتراض الأكثر شيوعا هو نشأة المرض من هذا المرض. الخلقية قابلية لا يستبعد أن الساركويد (الساركويد وصف أشكال العائلية، وكذلك الكشف عن أكثر تواترا من المستضدات HLA-A1، B8، B13 مرضى الساركويد بالمقارنة مع السكان عموما).

[1], [2], [3], [4], [5]

المرضية من الساركويد الرئوية

حاليا ، يعتبر مرض الساركويد كمرض مناعي أولي يحدث في الاستجابة لعامل عصبي غير معروف ويتميز بتطور التهاب الأسنا ، وتشكيل الأورام الحبيبية ، والتي يمكن أن تكون ليفية أو تمت إعادة امتصاصها.

إلى حد ما ، فإن التسبب في مرض الساركويد يشبه التسبب في التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب.

ردا على تأثير العامل المسبب للمرض ، تتطور المرحلة الأولية من المرض - احتقان في الحويصلات الهوائية ، وأنسجة الرئة الخلالي من البلاعم السنخية وخلايا مناعية. دور ضخم ينتمي الضامة السنخية. نشاطها الوظيفي يتزايد بشكل كبير. الضامة السنخية hyperproduce عدد من المواد الفعالة بيولوجيا:

• interleukin-1 (يحفز الخلايا اللمفاوية التائية ويجذبها إلى التركيز الالتهابي ، أي أنسجة الرئة البينية والحويصلات الهوائية) ؛
• منشط البلازمينوجين
• فبرونيكتين (يساهم في زيادة عدد الخلايا الليفية ، وتعزيز نشاطها البيولوجي) ؛
• الوسطاء ، تحفيز نشاط الأحاديات ، الليمفوبلاست ، الأرومات الليفية ، الخلايا اللمفاوية ب (لمزيد من التفاصيل ، انظر "التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب").

نتيجة لتفعيل البلاعم السنخية ، هناك تراكم من الخلايا الليمفاوية ، الأرومة الليفية ، أحادية ، وأيضا تفعيل الخلايا اللمفاوية التائية بشكل ملحوظ. تفرز الخلايا الليمفاوية التائية المنشطة interleukin-2 ، تحت تأثير الخلايا الليمفاوية T-effector التي يتم تنشيطها وتنتج عددًا من اللمفوكينات. بالإضافة إلى ذلك ، تنتج اللمفاويات التائية ، مثل البلاعم السنخية ، عددًا من المواد التي تحفز تكاثر الخلايا الليفية ، وبالتالي تطور التليف.

نتيجة لتطور هذه العلاقات الخلوية ، فإن المرحلة المورفولوجية الأولى من المرض تتطور تسلل اللمفاوي اللمفاوي من العضو المصاب (في أنسجة الرئة هو تطور التهاب الأسناخ). ثم ، تحت تأثير الوسطاء التي تنتجها الخلايا اللمفاوية التائية و البلاعم ، تحدث الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية. يمكن أن تتكون في أجهزة مختلفة: العقد الليمفاوية ، الكبد ، الطحال ، الغدد اللعابية ، العيون ، القلب ، الجلد ، العضلات ، العظام ، الأمعاء ، الجهاز العصبي المركزي و الطرفي ، الرئتين. التوطين الأكثر شيوعا من الورم الحبيبي هو الغدد الليمفاوية داخل الرحم والرئتين.

الأورام الحبيبية لديها البنية التالية. الجزء المركزي من الورم الحبيبي يتكون من الخلايا الظهارية و Pirogov-Langengans متعددة النواة العملاقة ، ويمكن تشكيلها من الخلايا الضامة وحيدة الخلية تحت تأثير الخلايا الليمفاوية المنشطة. على محيط الورم الحبيبي توجد الخلايا الليمفاوية ، البلاعم ، خلايا البلازما ، الأرومات الليفية.

حبيبية في الساركويد مماثلة لحبيبية السلية، ولكن خلافا لما حدث في الماضي بالنسبة لهم ليست نخر جبني نموذجية، ومع ذلك، علامات نخر فبريني يمكن ملاحظتها في بعض أورام حبيبية sarkoidoznyh.

يتم إنتاج عدد من المواد الفعالة بيولوجيًا في الأورام الحبيبية. في عام 1975 ، وجد ليبرمان أن الأورام الحبيبية في الساركويد تنتج إنزيم تحويل الأنجيوتنسين. وينتج عن طريق البطانة من الأوعية الرئة ، وكذلك عن طريق الضامة السنخية والخلايا الظهارية من الورم الحبيبي الساركويد. وقد وجد أن مستوى عال من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يرتبط بنشاط عالٍ للعملية المرضية في الساركويد. من الممكن أن يؤدي إنتاج الورم الحبيبي الإنزيم المحول للأنجيوتنسين من قبل الخلايا إلى دور في تكوين التليف. مستوى عال من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين يؤدي إلى زيادة تكوين الأنجيوتنسين II ، مما يحفز عمليات التلييف. وقد وجد أن الأورام الحبيبية الساركودية تنتج أيضا الليزوزيم ، الذي يرتبط بنشاط العملية المرضية وإنتاج أنزيم تحويل الأنجيوتنسين.

في الساركويد ، هو أيضا ضعف استقلاب الكالسيوم ، والذي يتجلى من فرط كلس الدم ، والكالسيوم ، وترسب الكالسيوم والتكلس في الكلى ، والعقد الليمفاوية ، والأنسجة في الأطراف السفلية والأعضاء الأخرى. ومن المفترض أن زيادة إنتاج فيتامين (د) مهم في تطوير فرط كالسيوم الدم ، والتي تشارك فيها البلاعم السنخية وخلايا الورم الحبيبي. في الورم الحبيبي ، يزداد نشاط الفوسفاتاز القلوي ، عادة قبل مرحلة الليبوبية في الورم الحبيبي.

وتوجد أورام حبيبية ساركويد بشكل رئيسي في الأجزاء تحت الجنبية ، المحيطة بالأوعية المحيطة بالولبية من الرئتين ، في الأنسجة الخلالية.

الأورام الحبيبية يمكن أن تذوب تماما أو تكون متلازمة ، مما يؤدي إلى تطور التليف الرئوي الخلالي المنتشر (المرحلة الثالثة من الساركويد في الرئتين) مع تشكيل "الرئة الخلوية". لوحظ تطور تليف الرئة الخلالي في 5-10٪ من المرضى ، لكن باسيت (1986) وجد تطور التليف في 20-28٪ من الحالات.

تحتاج الأورام الحبيبية التي تتطور في الساركويد إلى التمايز من الأورام الحبيبية في التهاب الأسفنج التحسسي الخارجي.

يمكن تفسير عدم تحول المرحلة الحبيبية إلى تليف من خلال زيادة إنتاج البلاعم السنخية والخلايا اللمفاوية من العوامل التي تحول دون نمو الخلايا الليفية والتليف.