الساركوئيد الرئوي - الأعراض

تتنوع الأعراض السريرية لداء الساركويد الرئوي ودرجة ظهوره بشكل كبير. ومن السمات المميزة أن معظم المرضى يلاحظون حالة عامة جيدة تمامًا، على الرغم من تضخم العقد اللمفاوية في المنصف وتلف الرئة الشديد.

يصف MM Ilkovich (1998)، AG Khomenko (1990)، IE Stepanyan، LV Ozerova (1998) ثلاثة أشكال لبداية المرض: بدون أعراض، تدريجي، حاد.

يُلاحظ ظهور الساركويد بدون أعراض لدى 10-15% من المرضى (ووفقًا لبعض البيانات لدى 40%)، ويتميز بغياب الأعراض السريرية. يُكتشف الساركويد بالصدفة، عادةً، أثناء الفحص الوقائي بالفلوروجرافي وتصوير الصدر بالأشعة السينية.

بداية تدريجية للمرض - تُلاحظ لدى حوالي 50-60% من المرضى. في هذه الحالة، يشكو المرضى من أعراض الساركويد الرئوي، مثل: ضعف عام، وزيادة التعب، وانخفاض الأداء، وتعرق شديد، وخاصةً في الليل. غالبًا ما يكون هناك سعال جاف أو خروج كمية صغيرة من البلغم المخاطي. أحيانًا، يشعر المرضى بألم في الصدر، وخاصةً في منطقة ما بين الكتفين. مع تقدم المرض، يظهر ضيق في التنفس أثناء بذل مجهود بدني، حتى وإن كان متوسطًا.

عند فحص المريض، لا تُلاحظ أي أعراض مميزة للمرض. في حال وجود ضيق في التنفس، قد يُلاحظ زرقة خفيفة في الشفتين. قد يكشف قرع الرئتين عن تضخم جذور الرئة (للاطلاع على تقنية قرع جذور الرئة، انظر فصل "الالتهاب الرئوي") في حال وجود تضخم في العقد اللمفاوية المنصفية. يُسمع صوت رئوي واضح في الأجزاء المتبقية من الرئتين أثناء القرع. عادةً ما تكون التغيرات السمعية في الرئتين غائبة، ولكن قد يُسمع لدى بعض المرضى تنفس حويصلي خشن وأزيز جاف.

يُلاحظ ظهور الساركويد الحاد (الشكل الحاد) لدى 10-20% من المرضى. ومن الأعراض الرئيسية المميزة للساركويد الحاد:

• ارتفاع قصير المدى في درجة حرارة الجسم (خلال 4-6 أيام)؛
• آلام في المفاصل (خاصة الكبيرة منها، وغالباً الكاحلين) ذات طبيعة مهاجرة؛
• ضيق التنفس؛
• ألم صدر؛
• السعال الجاف (في 40-45٪ من المرضى)؛
• فقدان الوزن؛
• تضخم الغدد الليمفاوية الطرفية (في نصف المرضى)، وتكون الغدد الليمفاوية غير مؤلمة وغير مندمجة مع الجلد؛
• اعتلال العقد اللمفاوية المنصفية (عادة ما يكون ثنائيا)؛
• الحمامي العقدية (وفقًا لـ MM Ilkovich - لدى 66% من المرضى). الحمامي العقدية هي التهاب وعائي تحسسي. تتركز بشكل رئيسي في منطقة السيقان والفخذين والسطح الباسط للساعدين، ولكنها قد تظهر في أي جزء من الجسم.
• متلازمة لوفغرين - مجموعة أعراض تشمل تضخم العقد اللمفاوية في المنصف، وارتفاع درجة حرارة الجسم، واحمرارًا عقديًا، وألمًا مفصليًا، وزيادة سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء. تحدث متلازمة لوفغرين بشكل رئيسي لدى النساء دون سن الثلاثين.
• متلازمة هيرفوردت-والدنستروم - مجموعة أعراض تشمل تضخم العقد اللمفاوية في المنصف، والحمى، والنكاف، والتهاب العنبية الأمامي، وشلل العصب الوجهي؛
• صفير جاف أثناء فحص الرئتين (نتيجة تلف القصبات الهوائية نتيجةً لعملية الساركويد). في 70-80% من الحالات، ينتهي الشكل الحاد من الساركويد بزوال أعراض المرض، أي الشفاء التام.

إن بداية الساركويد شبه الحاد لها نفس العلامات الأساسية للبداية الحادة، ولكن أعراض الساركويد الرئوي أقل وضوحًا ووقت ظهور الأعراض أطول في الوقت.

ومع ذلك، فإن أبرز ما يميز الساركويد الرئوي هو مساره المزمن الأولي (في 80-90% من الحالات). قد يستمر هذا الشكل دون أعراض لفترة من الوقت، وقد يكون خفيًا أو يظهر فقط بسعال خفيف. مع مرور الوقت، يظهر ضيق في التنفس (مع انتشار الناتئ الرئوي وتلف في الشعب الهوائية)، بالإضافة إلى أعراض خارج الرئة للساركويد.

عند فحص الرئتين، يُسمع صفير جاف ومتفرق وخشونة في التنفس. مع ذلك، في هذا المسار من المرض، قد يتعافى نصف المرضى من الأعراض ويتماثلون للشفاء التام تقريبًا.

الشكل التشخيصي الأكثر سوءًا هو الشكل الثانوي المزمن من الساركويد في أعضاء الجهاز التنفسي، والذي يتطور نتيجةً لتغير المسار الحاد للمرض. يتميز الشكل الثانوي المزمن من الساركويد بأعراض واسعة النطاق - مظاهر رئوية وخارج رئوية، وتطور فشل تنفسي ومضاعفات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

إصابة العقدة الليمفاوية في الساركويد

أكثر الآفات شيوعًا هي آفة العقد اللمفاوية داخل الصدر - تضخم العقد اللمفاوية المنصفية - في 80-100% من الحالات. تتضخم العقد اللمفاوية القصبية الرئوية، والقصبة الهوائية، والقصبة الهوائية العلوية والسفلية بشكل رئيسي. وفي حالات أقل شيوعًا، يُلاحظ تضخم في العقد اللمفاوية المنصفية الأمامية والخلفية.

لدى مرضى الساركويد، تتضخم الغدد الليمفاوية الطرفية أيضًا (25% من الحالات) - في العنق، وفوق الترقوة، وفي حالات أقل - في الإبط، والكوع، والإربية. تكون الغدد الليمفاوية المتضخمة غير مؤلمة، وغير ملتحمة ببعضها أو بالأنسجة الكامنة، ولها قوام مرن كثيف، ولا تتقرح أبدًا، ولا تتقيح، ولا تتحلل، ولا تُشكل ناسورًا.

في حالات نادرة، يصاحب تلف الغدد الليمفاوية الطرفية تلف اللوزتين، وتظهر عقيدات كثيفة في اللسان مع احتقان في محيطها. ومن المحتمل تطور التهاب اللثة الساركويدي مع ظهور حبيبات متعددة على اللثة.

إصابة الجهاز القصبي الرئوي في مرض الساركويد

غالبًا ما تُصاب الرئتان بالساركويد (في 70-90% من الحالات). في المراحل المبكرة من المرض، تبدأ التغيرات في الرئتين من الحويصلات الهوائية - التهاب الحويصلات الهوائية، وتتراكم البلاعم السنخية والخلايا الليمفاوية في تجويفها، وتتسلل الحواجز بين الحويصلات الهوائية. لاحقًا، تتكون حبيبات في نسيج الرئة، وفي المرحلة المزمنة، يُلاحظ نمو واضح للأنسجة الليفية.

سريريًا، قد لا تظهر المراحل الأولية من تلف الرئة بأي شكل من الأشكال. مع تقدم العملية المرضية، يظهر سعال (جاف أو مصحوب ببلغم مخاطي خفيف) وألم في الصدر وضيق في التنفس. يزداد ضيق التنفس وضوحًا مع تطور تليف الرئة وانتفاخها، مصحوبًا بضعف ملحوظ في التنفس الحويصلي.

تتأثر القصبات الهوائية أيضًا بالساركويد، حيث توجد حبيبات الساركويد تحت الظهارة. يتجلى تأثر القصبات الهوائية بالسعال مع خروج كمية صغيرة من البلغم، وبلغم جاف متفرق، ونادرًا ما يكون على شكل فقاعات دقيقة.

تظهر الآفات الجنبية من خلال الصورة السريرية لالتهاب الجنبة الجاف أو النضحي (انظر "التهاب الجنبة"). غالبًا ما يكون التهاب الجنبة بين الفصوص أو جداري، ولا يُكتشف إلا بالفحص بالأشعة السينية. في كثير من المرضى، لا يظهر التهاب الجنبة سريريًا، ولا يُمكن الكشف عن سماكة الجنبة الموضعية (طبقات الجنبة)، والالتصاقات الجنبية، والحبال بين الفصوص إلا من خلال فحص الرئتين بالأشعة السينية - وهي نتيجة لالتهاب الجنبة السابق. عادةً ما يوجد العديد من الخلايا الليمفاوية في الانصباب الجنبي.

تلف الجهاز الهضمي في مرض الساركويد

غالبًا ما يُلاحظ تورط الكبد في العملية المرضية في داء الساركويد (وفقًا لبيانات مختلفة، لدى 50-90% من المرضى). في هذه الحالة، يشعر المرضى بثقل وامتلاء في المراق الأيمن، وجفاف ومرارة في الفم. عادةً ما يكون اليرقان غائبًا. يكشف جس البطن عن تضخم الكبد، وقد يكون قوامه كثيفًا، وسطحه أملسًا. عادةً ما لا تتأثر القدرة الوظيفية للكبد. يُؤكد التشخيص بأخذ خزعة من الكبد.

يُعد تلف أعضاء أخرى في الجهاز الهضمي مظهرًا نادرًا جدًا لمرض الساركويد. تشير الدراسات إلى احتمال تلف المعدة، والاثني عشر، والجزء اللفائفي الأعوري من الأمعاء الدقيقة، والقولون السيني. لا تظهر الأعراض السريرية لتلف هذه الأعضاء أي علامات محددة، ولا يمكن تشخيص الساركويد في هذه الأجزاء من الجهاز الهضمي بثقة إلا من خلال فحص شامل وفحص نسيجي لعينات الخزعة.

من المظاهر النموذجية لمرض الساركويد تلف الغدة النكفية، والذي يتجلى في تضخمها والألم.

تلف الطحال في الساركويد

يُلاحظ تورط الطحال في العملية المرضية في الساركويد بشكل شائع (في 50-70% من المرضى). مع ذلك، نادرًا ما يُلاحظ تضخم كبير في الطحال. غالبًا ما يُمكن اكتشاف تضخم الطحال عن طريق فحص الموجات فوق الصوتية، وأحيانًا يتم جس الطحال. يصاحب التضخم الكبير في الطحال قلة الكريات البيض، وقلة الصفيحات الدموية، وفقر الدم الانحلالي.

تلف القلب في الساركويد

يتراوح معدل تلف القلب في الساركويد بين 8% و60% وفقًا لباحثين مختلفين. يُلاحظ تلف القلب في الساركويد الجهازي. قد تُصاب جميع أغشية القلب بهذه العملية المرضية، ولكن غالبًا ما تُلاحظ تسلل الساركويد إلى عضلة القلب، وحبيبات، ثم تغيرات ليفية. قد تكون هذه العملية بؤرية ومنتشرة. قد تظهر هذه التغيرات البؤرية كعلامات تخطيط كهربية القلب لاحتشاء عضلة القلب عبر الجدار، يليه تكوين تمدد الأوعية الدموية في البطين الأيسر. يؤدي الورم الحبيبي المنتشر إلى تطور اعتلال عضلة القلب الشديد مع توسع تجاويف القلب، وهو ما يُؤكده الفحص بالموجات فوق الصوتية. إذا تركزت حبيبات الساركويد بشكل رئيسي في العضلات الحليمية، يحدث قصور الصمام التاجي.

في كثير من الأحيان، يكشف فحص الموجات فوق الصوتية للقلب عن وجود انصباب في تجويف التامور.

في معظم المرضى المصابين بالساركويد، لا يتم التعرف على الضرر الذي يلحق بالقلب أثناء الحياة، حيث يتم اعتباره عادة كمظهر من مظاهر بعض الأمراض الأخرى.

الأعراض الرئيسية لتلف القلب في مرض الساركويد هي:

• ضيق في التنفس وألم في منطقة القلب أثناء بذل مجهود بدني معتدل؛
• الإحساس بنبضات القلب وانقطاعات في منطقة القلب؛
• نبض متكرر وغير منتظم، وانخفاض حجم النبض؛
• توسع حدود القلب إلى اليسار؛
• أصوات القلب مكتومة، وغالبا ما تكون عدم انتظام ضربات القلب، وفي أغلب الأحيان انقباضة خارجة عن السيطرة، ونفخة انقباضية في منطقة قمة القلب؛
• ظهور زرقة الأطراف وتورم الساقين وتضخم الكبد وألمه مع تطور فشل الدورة الدموية (مع تلف عضلة القلب المنتشر الشديد)؛
• يتم وصف تغيرات تخطيط القلب في شكل انخفاض في الموجة T في العديد من الأسلاك، واضطرابات نظم القلب المختلفة، في أغلب الأحيان الانقباضات الخارجية، وحالات الرجفان الأذيني والرفرفة، ودرجات مختلفة من اضطراب التوصيل الأذيني البطيني، وكتلة فرع الحزمة من حزمة هيس؛ في بعض الحالات، يتم الكشف عن علامات تخطيط القلب لاحتشاء عضلة القلب.

لتشخيص تلف القلب في الساركويد، يُستخدم تخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب، وتصوير القلب بالجاليوم أو الثاليوم المشع، وفي حالات نادرة، خزعة عضلة القلب داخل الجسم. تتيح خزعة عضلة القلب داخل الجسم الكشف عن حبيبات الخلايا الظهارية. وقد وُصفت حالات كشف عن مناطق ندبات واسعة في عضلة القلب أثناء تشريح الجثة في الساركويد المصحوب بتلف في القلب.

يمكن أن يكون تلف القلب قاتلاً (اضطرابات شديدة في نظم القلب، توقف الانقباض، فشل الدورة الدموية).

يقدم MM Ilkovich (1998) تقريرًا عن الملاحظات الفردية لانسداد الشريان الفخذي، والوريد الأجوف العلوي، والشريان الرئوي، بالإضافة إلى تكوين تمدد الأوعية الدموية الأبهري.

تلف الكلى في الساركويد

يُعدّ انخراط الكلى في العملية المرضية في الساركويد الكلوي حالة نادرة. لم تُسجّل سوى حالات معزولة من التهاب كبيبات الكلى الساركويدي. وكما ذُكر سابقًا، يتميز الساركويد بفرط كالسيوم الدم، والذي يصاحبه بول كالسيومي، وتطور تكلس كلوي - وهو ترسب بلورات الكالسيوم في النسيج الحشوي الكلوي. قد يصاحب تكلس الكلى بيلة بروتينية شديدة، وانخفاض في وظيفة إعادة الامتصاص الأنبوبي الكلوي، والذي يتجلى في انخفاض الكثافة النسبية للبول. ومع ذلك، نادرًا ما يتطور تكلس كلوي.

تغيرات نخاع العظم في مرض الساركويد

لم تُدرس هذه الحالة المرضية في الساركويد بشكل كافٍ. تشير الدلائل إلى أن آفات نخاع العظم في الساركويد تُلاحظ في حوالي 20% من الحالات. ينعكس تورط نخاع العظم في العملية المرضية في الساركويد في تغيرات في الدم المحيطي - فقر الدم، وقلة الكريات البيض، وقلة الصفيحات الدموية.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

التغيرات في الجهاز العضلي الهيكلي في مرض الساركويد

تُلاحظ آفات العظام لدى حوالي 5% من مرضى الساركويد. سريريًا، تتجلى هذه الآفة بألم خفيف في العظام، وغالبًا ما لا تظهر أي أعراض سريرية. في أغلب الأحيان، تُكتشف آفات العظام بالأشعة السينية على شكل بؤر متعددة من تخلخل العظام، خاصةً في سلاميات اليدين والقدمين، وفي حالات نادرة في عظام الجمجمة والفقرات والعظام الأنبوبية الطويلة.

يُلاحظ تلف المفاصل لدى ٢٠-٥٠٪ من المرضى. تُصاب المفاصل الكبيرة بشكل رئيسي بهذه العملية المرضية (ألم المفاصل، التهاب المفاصل العقيم). نادرًا ما يحدث تشوه في المفصل. عند ظهور هذه العلامة، يجب استبعاد التهاب المفاصل الروماتويدي أولًا.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

إصابة العضلات الهيكلية في الساركويد

نادرًا ما يُصاب العضلات بالمرض، ويتجلى ذلك بشكل رئيسي في الألم. عادةً لا تُلاحظ أي تغيرات موضوعية في العضلات الهيكلية، أو انخفاض ملحوظ في قوة العضلات وتوترها. أما الاعتلال العضلي الشديد، الذي يُشبه التهاب العضلات المتعدد في مساره السريري، فهو نادر جدًا.

تلف الجهاز الصماء في الساركويد

عادةً لا تُلاحظ اضطراباتٌ بالغةٌ في الجهاز الصمّاوي في الساركويد. وقد وُصفت حالاتٌ مثل تضخم الغدة الدرقية مع أعراض فرط نشاطها، وانخفاض الوظيفة الجنسية لدى الرجال، واضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء. يُعدّ قصور قشرة الغدة الكظرية نادرًا جدًا. ويُعتقد أن الحمل قد يُخفّف من أعراض الساركويد الرئوي، بل ويُساعد على الشفاء. ومع ذلك، قد تتكرر الأعراض السريرية للساركويد بعد الولادة.

تلف الجهاز العصبي في الساركويد

أكثرها شيوعًا هو اعتلال الأعصاب المحيطية، الذي يتجلى بانخفاض حساسية القدمين والساقين، وانخفاض ردود فعل الأوتار، والشعور بالتنميل، وضعف قوة العضلات. قد يحدث أيضًا التهاب العصب الأحادي في أعصاب فردية.

من مضاعفات الساركويد النادرة والخطيرة تلف الجهاز العصبي المركزي. يُلاحظ التهاب السحايا الساركويدي، الذي يتجلى في الصداع، وتيبس عضلات مؤخرة الرأس، وعلامة كيرنيغ الإيجابية. يُؤكد تشخيص التهاب السحايا بفحص السائل النخاعي، حيث تُعتبر زيادة محتوى البروتين والجلوكوز والخلايا الليمفاوية سمة مميزة. تجدر الإشارة إلى أن التهاب السحايا الساركويدي يكاد لا يُظهر أعراضًا سريرية لدى العديد من المرضى، ولا يُمكن التشخيص إلا بمساعدة تحليل السائل النخاعي.

في بعض الحالات، يُلاحظ تلف في النخاع الشوكي مع تطور شلل العضلات الحركية. كما يُوصف تلف في العصب البصري مع انخفاض في حدة البصر وتقييد في مجال الرؤية.

آفات الجلد في الساركويد

تُلاحظ تغيرات جلدية في الساركويد لدى 25-30% من المرضى. يتميز الساركويد الحاد بتطور الحمامي العقدية. وهو التهاب وعائي تحسسي، يتركز بشكل رئيسي في السيقان، وبصورة أقل شيوعًا في الفخذين والأسطح الباسطة للساعدين. يتميز الحمامي العقدية بعقد مؤلمة حمراء اللون لا تتقرح أبدًا بأحجام مختلفة. تحدث في الأنسجة تحت الجلد وتشمل الجلد. يتميز الحمامي العقدية بتغير تدريجي في لون الجلد فوق العقد - من الأحمر أو البنفسجي المحمر إلى الأخضر، ثم الأصفر. يختفي الحمامي العقدية تلقائيًا بعد 2-4 أسابيع. لفترة طويلة، كان الحمامي العقدية يُعتبر أحد مظاهر مرض السل. يُعتبر الآن رد فعل غير محدد، ويُلاحظ غالبًا في داء الساركويد، وكذلك في مرض السل، والروماتيزم، وحساسية الأدوية، والعدوى العقدية، وأحيانًا في الأورام الخبيثة.

بالإضافة إلى الحمامي العقدية، قد يُلاحظ أيضًا ساركويد جلدي حقيقي - ساركويد حبيبي جلدي. من العلامات المميزة ظهور لويحات حمراء بؤرية صغيرة أو كبيرة، وأحيانًا تكون حطاطات مفرطة التصبغ. قد يظهر توسع الشعيرات الدموية على سطح اللويحات. أكثر مناطق آفات الساركويد شيوعًا هي جلد الأسطح الظهرية لليدين والقدمين والوجه ومنطقة الندبات القديمة. في المرحلة النشطة من الساركويد، تكون المظاهر الجلدية أكثر وضوحًا واتساعًا، وتبرز الآفات فوق سطح الجلد.

في حالات نادرة جدًا، قد يُسبب الساركويد ظهور عُقد كروية كثيفة، غير مؤلمة، يتراوح قطرها بين 1 و3 سم في النسيج تحت الجلد - ساركويد دارييه-روسو. وعلى عكس الحمامي العقدية، لا يصاحب ظهور العُقد تغيرات في لون الجلد، كما أنها غير مؤلمة. يتميز الفحص النسيجي للعُقد بتغيرات نموذجية للساركويد.

تلف العين في الساركويد

يُلاحظ تلف العين في الساركويد لدى ثلث المرضى، ويتجلى ذلك بالتهاب العنبية الأمامي والخلفي (وهو أكثر أنواع الأمراض شيوعًا)، والتهاب الملتحمة، وعتامة القرنية، وإعتام عدسة العين، وتغيرات في القزحية، والزرق (الجلوكوما)، وسيلان الدموع، ورهاب الضوء، وانخفاض حدة البصر. أحيانًا، يُسبب تلف العين أعراضًا طفيفة للساركويد الرئوي. يجب على جميع مرضى الساركويد الخضوع لفحص طبي للعين.