Gipoaldosteronizm

Hypoaldosteronism هو واحد من أقل الأسئلة المدروسة في الغدد الصماء السريرية. لا تتوافر معلومات حول هذا المرض في الكتيبات وفي كتب أمراض الغدد الصماء ، على الرغم من حقيقة أن حالات نقص الأكسجين المعزول كمتلازمة سريرية مستقلة تم وصفها منذ أكثر من 30 عامًا.

[1], [2], [3],

طريقة تطور المرض

هناك العديد من الفرضيات حول طبيعة gipoaldosteronizm معزولة، المرضية التي قد تترافق مع الحيوي عيب الألدوستيرون (gipoaldosteronizm معزولة الابتدائي) أو في انتهاك لتنظيم علاقاتها الفردية (gipoaldosteronizm معزولة الثانوية).

Gipoaldosteronizm معزولة الابتدائية المحتمل الناجم عن نقص أنظمة انزيم اثنين، والسيطرة على توليف الألدوستيرون في المراحل الأخيرة: 18-هيدروكسيلاز (تحويل منعت من الكورتيزون لمدة 18 oksikortikosteron، نوع I) و / أو 18 نازعة (القفز وحدة 18 oksikortikosterona في الألدوستيرون، نوع II ). وقال انتهاك الحيوي غالبا ما يكون خلقي في الطبيعة، ويتجلى في الرضع أو في مرحلة الطفولة المبكرة. الأعراض التي تتميز بدرجات من فقدان الأملاح، وأحيانا النمو الشاذ، وانعدام الاضطرابات الجنسية متفاوتة. فقدان الملح وانخفاض ضغط الدم في الأوعية الدموية ويزيد الإنتاج الرينين الألدوستيرون (gipoaldosteronizm giperreninemichesky). عوامل محفزة (orthostasis، مدرات البول، الخ) زيادة كبيرة في إنتاج الألدوستيرون. مع التقدم في العمر ، يميل هذا النموذج إلى مغفرة عفوية.

يمكن الحصول على متلازمة سريرية مشابهة مع نقص إنزيمي عام أو جزئي وملاحظتها في مرحلة المراهقة والبالغين. هناك ملاحظات، فقد استحوذ على نقص 18 نازعة مع gipoaldosteronizm معزولة السريرية جنبا إلى جنب مع عدة نقص المناعة الذاتية الغدد الصماء، بما في ذلك هاشيموتو تضخم الغدة الدرقية، قصور جارات الدرق مجهول السبب.

قد يكون ذلك حافزا عيب الألدوستيرون الحيوي من قبل عدد من وكلاء الدوائية في استخدامها لفترات طويلة: الهيبارين، إندوميثاسين، الاستعدادات عرق السوس تضم MLC تشبه مادة، حاصرات بيتا، veroshpironom. تأثير هذا الأخير مباشرة على منطقة الكبيبي مما يؤدي إلى زيادة إفراز الصوديوم يمكن أن تتداخل أنه يحفز تأثير الرينين أنجيوتنسين. يحدث استئصال الكظر الدوائية من طيف واسع من قبل اليبتين ، كلوريد ، methopyron.

بالإضافة إلى hypoaldosteronism معزولة الأساسي ، والثانوي ، ويرتبط مع عدم كفاية إنتاج الرينين عن طريق الكلى أو الإفراج عن الرينين غير نشط (giporeninemic hypoaldosteronism) لوحظ. مع هذا الشكل ، يتم تحفيز إنتاج ARP و الألدوستيرون بشكل سيئ من خلال الحمل الانتصافي ، تقييد الصوديوم في النظام الغذائي ، مدرات البول وحتى ACTH. 

هذه المجموعة هي أيضا غير متجانسة في المرضية و، جنبا إلى جنب مع تجسيد السريرية مستقلة gipoaldosteronizm giporeninemichesky غالبا ما ترافق ويعقد دورة من الأمراض مثل مرض السكري، التهاب الكلية المزمن مع الحماض الأنبوبي الكلوي والفشل الكلوي المعتدل، ولا سيما انخفاض في تصفية الكرياتينين. الآفات الوعائية العالمية، بما في ذلك الكلوي والحماض الكيتوني السكري في خلق عدد من الشروط الأساسية لgipoaldosteronizm التنمية. وأهمها هي: إنتاج الرينين غير نشط، ونقص الأنسولين، مما يؤثر بشكل غير مباشر على توليف الألدوستيرون. الحد من النشاط الأدرينالية والبروستاجلاندين E1 و E2 تحفيز أجهزة الصراف الآلي. اللاإرادي الخلل انخفاض النشاط الأدرينالية يكمن وراء gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo في مرض باركنسون ومتلازمة نقص ضغط الدم الانتصابي.

قد يحدث نقص التلدن الأبعد الناجم عن انخفاض سابق لفترات طويلة في ARP بعد إزالة aldosterome من أحد الغدة الكظرية نتيجة ضمور منطقة الكبيبي من الآخر. بعد أن نشأت بعد العملية مباشرة ، فإن الهجمات الدورية المميزة للالألبوستيروستيرونية تضعف وتختفي تدريجياً مع زيادة الـ ARP واستعادة المنطقة الكبيبية.

Gipoaldosteronizm جنبا إلى جنب مع عدم وجود إنتاج الكورتيزول ينظر في مرض أديسون، بعد الكظر ثنائي مع وجود أخطاء وراثي من الحيوي الستيروئيدات القشرية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكظرية.

عدم كفاءة الألدوستيرون يعزز زيادة في إعادة الامتصاص ، وانخفاض في إفراز البوتاسيوم وإفرازه في الأنابيب الكلوية. يؤدي تأخيره ، الذي يسود عادةً على فقدان الصوديوم ، إلى فرط بوتاسيوم الدم الشامل. فرط بوتاسيوم الدم hyperchloraemic الحماض الأنبوبي الكلوي وإفراز يقلل من إنتاج الأمونيوم ويزيد من الميل إلى آزوتيمية، وخاصة في أمراض الكلى الأساسي في مرضى السكري. تحدد شدة الاضطرابات الأيضية الأعراض السريرية للفرط الأستروستيرونية الأولية وشدتها.

[4], [5], [6], [7]

الأعراض gipoaldosteronizm

وقد وصفت RV Hudson et al. أول حالة من حالات نقص الألدوستيروستيرونية المعزولة باعتبارها متلازمة إكلينيكية مستقلة. هذا هو مرض نادر ، لوحظ بشكل رئيسي في الرجال. ويتميز هذا ضعف الكلي والعضلات، وانخفاض ضغط الدم، والدوخة، والميل إلى إغماء،  بطء القلب ، تصل أحيانا درجة كتلة الأذينية البطينية، ومعدل التنفس، وصولا إلى هجمات آدامز ستوكس المعادلات مع يعتم الوعي والتشنجات. مسار المرض مزمن ومتموج. تتفاقم فترات التفاقم مع انهيار الدورة الدموية مع هدوء العفوية. ومن المفترض أن إمكانية التحسن المفاجئ والطويل التيارات "تمحى" يختلف عرضة فقط إلى انخفاض ضغط الدم الانتصابي، التي يحددها زيادة تعويضية في إنتاج السكرية والكاتيكولامينات، جزئيا ومؤقتا استكمال العجز في الألدوستيرون.

في الحالات التي يكون فيها المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية المزمن ( مرض أديسون ، وهي حالة بعد استئصال الكظر ثنائي) هو اضطرابات الكهارل أكثر وضوحا (فرط بوتاسيوم الدم، تشنجات، مذل، انخفض الترشيح الكلوي)، ينبغي أن نفكر في مدى انتشار نقص مينيرلاكورتيكويد جلايكورتيكود.

[8], [9], [10], [11]

إستمارات

عدم كفاية الألدوستيرون في الجسم يمكن أن يكون:

• معزول.
• الجمع بين نقص الكورتيكوستيرويدات الأخرى ؛
• الناجمة عن انخفاض في حساسية المستجيبات للأعضاء المستجيبات لعمل الألدوستيرون ، لا يتم انتهاك توليفها (pseudohyperrosteronism).

[12], [13], [14], [15]

التشخيص gipoaldosteronizm

ويستند التشخيص المختبري على فرط بوتاسيوم الدم منخفضة الألدوستيرون (6.8 مل مكافئ / L)، وأحيانا نقص صوديوم الدم، ورفع معامل الصوديوم / البوتاسيوم في البول، واللعاب، ومستويات طبيعية أو مرتفعة من هرمون الكورتيزول، 17 السكرية والكاتيكولامينات في الدم والبول. ATM يعتمد على الشكل من المرض، عندما يكون هناك نقص الألدوستيرونية الكاذب رفيع المستوى والألدوستيرون، وأجهزة الصراف الآلي. علامات ECG فرط بوتاسيوم الدم المسجل: إطالة الفاصل PQ، بطء القلب، أو أن درجة عبر الحصار، الأسنان شائك عالية في الصدر يؤدي. وينبغي التأكيد على أن متلازمة فرط بوتاسيوم الدم يعانون من اضطرابات القلب والأوعية الدموية المعقدة وانخفاض ضغط الدم الانتصابي من أصل غير معروف تتطلب الاهتمام والأطباء وثيق، والغدد الصماء.

[16]

تشخيص متباين

ويتم التشخيص التفريقي للgipoaldosteronizm معزولة باعتبارها متلازمة سريرية مستقلة من gipoaldosteronizm التي وضعت داء السكري والتهاب الكلية المزمن، وتضخم الغدة الكظرية الخلقي مع نقص 11 هيدروكسيلاز. مع متلازمة انخفاض ضغط الدم الانتصابي على أساس هزيمة النظام العصبي اللاإرادي ؛ مع نقص الألدوستيروستيرونية في متلازمة الانسحاب بعد تناول لفترة طويلة من mineralocorticoids. مع فرط بوتاسيوم الدم بسبب انحلال الدم.

علاج او معاملة gipoaldosteronizm

زيادة كلوريد وإدخال الصوديوم السائل، والاستعدادات سلسلة مينيرلاكورتيكويد (حقن 0.5٪ DOXY 1 مل 2-3 مرات في اليوم، trimethylacetate 1 مل من 1 كل 2 أسابيع، florinefa من 0.5-2 ملغ / يوم، لkortinefa 0.1 ملغ ، مع الأخذ Doxas في أقراص 0.005 - 1 -3 مرات في اليوم). جلايكورتيكودس حتى في جرعات عالية جداً غير فعالة ، ولا سيما خلال فترات التفاقم.

علاج pseudohyperdosteronism يشمل فقط إدارة كلوريد الصوديوم ، لأن الكلى "الهروب" من تأثير mineralocorticoid من الأدوية المقابلة.