أورام الغدة الكظرية

تم الكشف عن أورام الغدة الكظرية في 1-5 ٪ من الحالات مع إجراء CT من البطن على مؤشرات أخرى. ومع ذلك ، 1 ٪ فقط من الأورام لها طابع خبيث. 

علم الأوبئة

الإصابة بسرطان الغدة الكظرية هو 0.6-1.67 لكل 10 ⁶  أشخاص في السنة. نسبة النساء والرجال هي 2.5-3: 1. يتم تسجيل أكبر حالات الإصابة بسرطان الغدة الكظرية في سن 5 و 40-50 سنة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب أورام الغدة الكظرية

ورم الغدة الكظرية فصل في متقطعة ويرتبط مع متلازمات وراثية [المتلازمات غاردنر، بيكويث-فيدمان،  متعددة نوع الغدد الصماء الأورام 1 ، SBLA (ساركوما، وسرطان الثدي والرئة والغدة الكظرية)، ليثيوم Fraument].

اعتمادا على تكون الأنسجة المعزولة ورم الغدة الكظرية القشرة (ورم ألدوستيروني، corticosteroma، androsteroma، kortikoestroma ورم مختلط الكظرية، ورم، سرطان) والنخاع الكظري (ورم القواتم)، وسرطان الغدد الليمفاوية الكظرية الأساسي، ساركوما والثانوي (المتنقل) أورام الغدة الكظرية.

للأورام الخبيثة التي تتميز الغدة الكظرية محليا destruirujushchego عملية النمو التي تنطوي على الأعضاء المجاورة (الكلى والكبد)، وغزو الجهاز الوريدي لتشكيل تخثر وريدي الورم (الأوردة الكظرية والوريد الأجوف السفلي). نشر الأورام يحدث مسارات ليمفاوية ودموية. في هذه الحالة ، تتأثر العقد الليمفاوية خلف الصفاق والرئتين والكبد والعظام.

الأعراض أورام الغدة الكظرية

تتكون أعراض مظاهر الكظرية الورم الورم الرئيسي (واضح، والألم، والحمى، وفقدان الوزن)، الانبثاث في (ورم الغدة الكظرية توطين تحديد أعراض عروض الأورام) وأعراض الغدد الصماء. هرمونيا الحسابات النشطة الكظرية السرطان عن 60٪ من جميع الملاحظات، ويمكن أن تتسبب في أعراض الغدد الصماء التالية: متلازمة كوشينغ (30٪)، ترجيل والبلوغ المبكر (22٪)، تأنيث (10٪)، ألدوستيرونية الأساسية (2.5٪)، كثرة الحمر ( أقل من 1٪)، فرط بوتاسيوم الدم (أقل من 1٪)،  نقص السكر في الدم  (أقل من 1٪)، قصور الغدة الكظرية (مميزة سرطان الغدد الليمفاوية)، ومقاومة الأنسولين، لا علاقة لها السكرية، أزمة الكاتيكولامين (نموذجية لورم القواتم)، دنف.

[8], [9]

مراحل

• المرحلة 1 - T1N0M0.
• المرحلة الثانية - T2N0M0.
• المرحلة 3 - T1 أو T2. N1M0.
• المرحلة 4 - أي تي ، أي N + M1 أو T3 أو N1 أو T4.

[10], [11]

إستمارات

واستناداً إلى علامة إفراز الهرمونات ، فإن قشرة الغدة الكظرية (الجلايكورتيكود ، القشرانيات المعدنية ، الأندروجينات ، الإستروجينات) تفرز أورام الغدة الكظرية النشطة وظيفياً وغير النشطة. في أكثر من 50٪ من الحالات ، فإن سرطان الكظر لا يعمل بشكل وظيفي ، ولكن الأورام الكظرية الخبيثة تسبب متلازمة كوشينغ في 5-10٪ من الحالات.

تصنيف TNM

تي - الورم الأساسي:

• T1 - ورم قطره 5 سم وأقل ، لا يوجد غزو محلي ؛
• T2 - ورم يزيد قطره عن 5 سم بدون غزو محلي ؛
• T3 - ورم من أي حجم ، هناك غزو محلي ، لا يوجد إنبات للأعضاء المجاورة ؛
• T4 هو ورم من أي حجم ، وهناك غزو محلي ، وهناك إنبات من الأجهزة المجاورة.

N - النقائل الإقليمية:

• N0 - لا توجد نقائل إقليمية ؛
• N1 - هناك انبثاثات إقليمية.

م - النقائل البعيدة:

• M0 - لا يوجد نقائل بعيدة
• مل - هناك نقائل بعيدة.

[12]

التشخيص أورام الغدة الكظرية

يجب أن يشمل فحص المرضى الذين يعانون من أورام الغدة الكظرية ، بالإضافة إلى الاختبارات المعملية الروتينية (عامة ، اختبارات الدم البيوكيميائية ، تجلط الدم ،  تحليل البول العام ) ، اختبارات تهدف إلى تحديد زيادة إنتاج الهرمونات. للكشف عن متلازمة كوشينغ ، يتم استخدام اختبار ديكساميثازون (1 ملغ) وتحديد إفراز الكورتيزول في البول (24 ساعة).

مع فرط ألدوستيرون ، يتم تقييم تركيز ونسبة الألدوستيرون والرينين. في ترجيل - مستويات المصل من الأندروجينات الكظرية (الاندروستيرون، ديهيدرو سلفات) وهرمون التستوستيرون، وكذلك إفراز 17 كيتوستيروئيد في البول (24 ساعة)؛ عند التأنيث - تركيز استراديول وإسترون في البلازما. استبعاد ورم القواتم يتطلب تقييم إفراز اليومي الكاتيكولامينات (ادرينالين، بافراز، الدوبامين) ونواتج تفاعلاتها في البول (خاصة ميتانيفرين ونورميتانيفرين)، ومستويات المصل من الكاتيكولامينات وميتانيفرين.

وتشمل الإشعاعية تشخيص أورام الغدة الكظرية CT البطن أو التصوير بالرنين المغناطيسي (أحجام توضع الأعضاء النسبي التقييم والورم الرئيسي الانبثاث كشف)، وكذلك الأشعة السينية أو أشعة مقطعية من تجويف الصدر (كشف النقائل). ميزات الإشعاعي لسرطان الغدة الكظرية - عدم انتظام الورم شكل الغدة الكظرية، وحجمها أكبر من 4 سم، كثافة عالية في RT، من 20 HU، بنية غير متجانسة بسبب نزيف، نخر وتكلسات، وغزو الهياكل المحيطة بها.

لا ينصح الخزعة الروتينية لغرض التحقق من التشخيص قبل بدء العلاج لأورام الغدة الكظرية.

[13], [14], [15]

تشخيص متباين

ويتم التشخيص التفريقي أورام الغدة الكظرية خارجا مع العصبية وورم أرومي كلوي في الأطفال وهامارتوما، مسخي المبيض، الورم العصبي الليفي، الداء النشواني والورم الحبيبي الكظرية لدى البالغين.

علاج او معاملة أورام الغدة الكظرية

علاج الأورام من الغدة الكظرية ، وخصوصا من الأورام النشطة الهرمونية ، يتكون في إزالتها. القضاء على الطبيعة الخبيثة للأورام الموضعية غير النشطة قبل بدء العلاج أمر صعب. في البالغين ، احتمال الورم الخبيث أقل من 6 سم منخفض. في مثل هذه الحالات ، المراقبة الديناميكية الدقيقة ممكنة. مع الأورام ذات القطر الأكبر. وكذلك الأورام الصغيرة من الغدة الكظرية في الأطفال أظهرت العلاج الجراحي. الحجم القياسي للجراحة هو استئصال الكظر ، مع أورام خاملة هرمونية صغيرة يمكن إجراء استئصال الغدة الكظرية. يتم استخدام الوصول Laparotomic بشكل روتيني ، ومع ذلك ، مع الأورام الصغيرة دون علامات الغزو المحلي ، يمكن إجراء استئصال الكظر بالمنظار دون المساس بالنتائج الأورام.

سرطان الكظر هو ورم قابل للإشعاع ، حساسيته  للعلاج الكيميائي  منخفضة. العلاج الفعال الوحيد لهذه الفئة من المرضى هو المنطوق. تردد تكرار المحلية بعد الجراحة عالية (80 ٪). النهج الأمثل لعلاج الأورام المتكررة المحلية في المرضى الذين ليس لديهم نقائل بعيدة هو المنطوق. إن تعيين العلاج الكيميائي والعلاج بالإشعاع للمرضى الذين يتم تشغيلهم بشكل جذري لا يحسن من نتائج العلاج.

مع سرطان الغدة الكظرية المنتشر ، أظهر ميتوتان المعتدل فعاليته بجرعة 10-20 جم / يوم ، لفترة طويلة (تواتر الاستجابات الموضوعية هي 20-25 ٪ ، السيطرة على فرط إفراز الهرمونات - 75 ٪). وقد تم نشر البيانات التي تشير إلى زيادة محتملة في البقاء خالية من الانتكاس مع استخدام mitotane (10-20 جم / يوم ، لفترة طويلة). وتستخدم نظم على أساس سيسبلاتين (سيسبلاتين ، سيكلوفوسفاميد ، 5-فلورويوراسيل) كخط الثاني من العلاج الكيميائي في المرضى الذين لم يستجيب للعلاج مع mitotane. دور مهم في علاج أورام الغدة الكظرية هو علاج أعراض يهدف إلى القضاء على أعراض الغدد الصماء للأورام النشطة للهرمونات. تستخدم متلازمة كوشينغ ميتوتان ، والكيتوكونازول ، والميفيبريستون ، والإيتوميدات في وحيد أو مجموعات مختلفة.

تعمل فرط الأستروستيرونية كمؤشر لإدارة أدوية السبيرونولاكتون ، أميلورايد ، تريامتيرين وأدوية خافضة للضغط (حاصرات قنوات الكالسيوم). في hyperandrogenia ، يتم استخدام الستيرويد (سيبروتيرون) وغير steroidal (flutamide) antiandrogens. الكيتوكونازول ، سبيرونولاكتون وسيميتيدين. عندما فرط الاستروجين - مكافحة هرمون الاستروجين (كلوميفين ، تاموكسيفين ، دانازول). قصور الغدة الكظرية يتطلب العلاج بالهرمونات البديلة. مع سرطانات مختلطة مع مكون pheochromocytoma ، فمن الممكن استخدام الاستعدادات metahedobenzylguanidine المشعة. زيادة ضغط الدم ، بما في ذلك مع pheochromocytoma ، بمثابة إشارة إلى تعيين alpha-adrenoblockers مع استخدام لاحقة من حاصرات بيتا (بروبرانولول).

توقعات

أورام حميدة من الغدة الكظرية لديها تشخيص مواتية. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للكشف عن سرطان الغدة الكظرية هو 20-35 ٪. إن تشخيص المرضى الذين يعانون من الأورام النشطة للهرمونات أفضل من الأشكال غير النشطة من الغدد الصماء للمرض ، والتي ترتبط بالكشف المبكر عن الأورام المنتجة للهرمونات وعلاجها في الوقت المناسب. يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين يتم تشغيلهم بشكل جذري إلى 32-47٪ من المرضى غير المصابين بأورام متطورة محليًا - 10-30٪ ؛ بين المرضى الذين يعانون من سرطان الغدة الكظرية المنتشر ، لا شيء البقاء على قيد الحياة 12 شهرا.

[16], [17], [18]