أورام الغدة الكظرية

يتم اكتشاف أورام الغدة الكظرية في 1-5% من حالات التصوير المقطعي المحوسب للبطن لأسباب أخرى. ومع ذلك، فإن 1% فقط من الأورام خبيثة.

علم الأوبئة

يتراوح معدل الإصابة بسرطان الغدة الكظرية بين 0.6 و1.67 لكل 10 ^أشخاص سنويًا. وتتراوح نسبة النساء إلى الرجال بين 2.5 و3:1. ويُسجل أعلى معدل للإصابة بسرطان الغدة الكظرية في الفئة العمرية حتى 5 سنوات، وفي الفئة العمرية 40-50 عامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب أورام الغدة الكظرية

تنقسم أورام الغدة الكظرية إلى متفرقة وأورام مرتبطة بمتلازمات وراثية [جاردنر، بيكويث-فيدمان، الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول ، SBLA (الساركوما، سرطان الثدي، الرئة والغدة الكظرية)، متلازمات لي-فراومنت].

اعتمادًا على التكوين النسيجي، يتم التمييز بين أورام قشرة الغدة الكظرية (الورم الألدوستيرومي، ورم الكورتيكوستيرومي، ورم أندروستيرومي، ورم الكورتيكوستروما، أورام الغدة الكظرية المختلطة، الورم الغدي، السرطان) ونخاع الغدة الكظرية (ورم القواتم)، بالإضافة إلى سرطان الغدد الليمفاوية الكظرية الأولي، والساركوما، والأورام الثانوية (النقيلية) للغدة الكظرية.

تتميز أورام الغدة الكظرية الخبيثة بنموها المدمر موضعيًا، مع إصابة الأعضاء المجاورة (الكلى والكبد)، بالإضافة إلى غزوها للجهاز الوريدي مسببةً تخثرًا وريديًا ورميًا (الكظرية والوريد الأجوف السفلي). ينتشر الورم عبر المسارات اللمفاوية والدموية. في هذه الحالة، تتأثر الغدد الليمفاوية خلف الصفاق، والرئتان، والكبد، والعظام.

الأعراض أورام الغدة الكظرية

تشمل أعراض ورم الغدة الكظرية مظاهر الورم الأولي (كتلة ملموسة، ألم، حمى، فقدان الوزن)، ونقائله (تُحدد أعراض ورم الغدة الكظرية حسب موقع نقائل الورم)، وأعراض الغدد الصماء. يُمثل سرطان الغدة الكظرية النشط هرمونيًا 60% من جميع الحالات، ويمكن أن يُسبب المتلازمات الغدد الصماء التالية: متلازمة كوشينغ (30%)، والتذكير والبلوغ المبكر (22%)، والتأنيث (10%)، وفرط الألدوستيرونية الأولي (2.5%)، وكثرة كريات الدم الحمراء (أقل من 1%)، وفرط بوتاسيوم الدم (أقل من 1%)، ونقص سكر الدم ( أقل من 1%)، وقصور الغدة الكظرية (وهو أمر شائع في الأورام اللمفاوية)، ومقاومة الأنسولين غير المرتبطة بالجلوكوكورتيكويدات، وأزمة الكاتيكولامين (وهي أمر شائع في ورم القواتم)، والهزال.

[ 8 ]، [ 9 ]

مراحل

• المرحلة 1 - T1N0M0.
• المرحلة 2 - T2N0M0.
• المرحلة 3 - T1 أو T2. N1M0.
• المرحلة 4 - أي T، أي N+M1 أو T3، N1 أو T4.

[ 10 ]، [ 11 ]

إستمارات

بناءً على مؤشر إفراز هرمونات قشرة الغدة الكظرية (الجلوكوكورتيكويدات، والقشرانيات المعدنية، والأندروجينات، والإستروجينات)، يتم التمييز بين أورام الغدة الكظرية النشطة وغير النشطة وظيفيًا. في أكثر من 50% من الحالات، يكون سرطان قشرة الغدة الكظرية غير نشط وظيفيًا، إلا أن الأورام الخبيثة في الغدة الكظرية تسبب متلازمة كوشينغ في 5-10% من الحالات.

تصنيف TNM

T- الورم الأولي:

• T1 - يبلغ قطر الورم 5 سم أو أقل، ولا يوجد غزو محلي؛
• T2 - ورم يزيد قطره عن 5 سم دون غزو موضعي؛
• T3 - ورم من أي حجم، هناك غزو محلي، لا نمو في الأعضاء المجاورة؛
• T4 - ورم مهما كان حجمه، هناك غزو محلي، هناك نمو في الأعضاء المجاورة.

ن - النقائل الإقليمية:

• N0 - لا يوجد نقائل إقليمية؛
• N1- هناك نقائل إقليمية.

م - النقائل البعيدة:

• M0 - لا يوجد نقائل بعيدة؛
• مل - هناك نقائل بعيدة.

[ 12 ]

التشخيص أورام الغدة الكظرية

يجب أن يشمل فحص مرضى أورام الغدة الكظرية، بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية الروتينية (الفحوصات العامة، وفحوصات الدم الكيميائية الحيوية، وتخطيط تخثر الدم، وتحليل البول العام )، فحوصات تهدف إلى تحديد زيادة إنتاج الهرمونات. ولتشخيص متلازمة كوشينغ، يُستخدم اختبار ديكساميثازون (1 ملغ) وتحديد إفراز الكورتيزول في البول (24 ساعة).

في حالة فرط الألدوستيرونية، يُقيَّم تركيز ونسبة الألدوستيرون والرينين؛ وفي حالة التذكير، يُقيَّم مستوى الأندروجينات الكظرية (أندروستينيديون، كبريتات ديهيدرو إيبي أندروستيرون) والتستوستيرون في المصل، بالإضافة إلى إفراز 17-كيتوستيرويد في البول (خلال 24 ساعة). وفي حالة التأنيث، يُقيَّم تركيز الإستراديول والإسترون في البلازما. لاستبعاد ورم القواتم، من الضروري تقييم الإفراز اليومي للكاتيكولامينات (الإبينفرين، النورإبينفرين، الدوبامين) ومستقلباتها في البول (وخاصةً الميتانيفرين والنورميتانيفرين)، بالإضافة إلى مستوى الميتانيفرين والكاتيكولامينات في المصل.

يشمل التشخيص الإشعاعي لأورام الغدة الكظرية التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن (لتقييم حجم الورم الأولي وتركيبه، وكشف النقائل)، بالإضافة إلى الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب للصدر (لكشف النقائل). تشمل العلامات الإشعاعية لسرطان الغدة الكظرية عدم انتظام شكل ورم الغدة الكظرية، وحجمه الذي يزيد عن 4 سم، وكثافته العالية في التصوير المقطعي المحوسب التي تتجاوز 20 وحدة هودجكين، وبنية غير متجانسة ناتجة عن نزيف ونخر وتكلسات، بالإضافة إلى غزو الأنسجة المحيطة.

لا ينصح بإجراء خزعة روتينية للتأكد من التشخيص قبل البدء في علاج أورام الغدة الكظرية.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لأورام الغدة الكظرية مع الورم الأرومي العصبي وورم الكلية عند الأطفال والأورام الحميدة والأورام المسخية والأورام العصبية الليفية والأميلويد والحبيبات في الغدد الكظرية عند البالغين.

علاج او معاملة أورام الغدة الكظرية

يتضمن علاج أورام الغدة الكظرية، وخاصةً الأورام النشطة هرمونيًا، إزالتها. يصعب استبعاد الطبيعة الخبيثة للأورام الموضعية غير النشطة هرمونيًا قبل العلاج. لدى البالغين، يكون احتمال وجود طبيعة خبيثة للأورام التي يقل حجمها عن 6 سم منخفضًا. في مثل هذه الحالات، يُمكن إجراء مراقبة ديناميكية دقيقة. بالنسبة للأورام ذات القطر الأكبر، وكذلك أورام الغدة الكظرية الصغيرة لدى الأطفال، يُنصح بالعلاج الجراحي. يُعد استئصال الغدة الكظرية هو الإجراء الجراحي القياسي؛ أما بالنسبة للأورام الصغيرة غير النشطة هرمونيًا، فيمكن إجراء استئصال الغدة الكظرية. يُستخدم الوصول البطني بشكل روتيني، ولكن بالنسبة للأورام الصغيرة التي لا تظهر عليها علامات غزو موضعي، يمكن إجراء استئصال الغدة الكظرية بالمنظار دون المساس بالنتائج السرطانية.

سرطان الغدة الكظرية ورم مقاوم للإشعاع، وحساسيته للعلاج الكيميائي منخفضة. العلاج الوحيد الفعال لهذه الفئة من المرضى هو الجراحة. معدل الانتكاسات الموضعية بعد الجراحة مرتفع (80%). تُعدّ الجراحة هي النهج الأمثل لعلاج الأورام الموضعية المتكررة لدى المرضى الذين لا يعانون من نقائل بعيدة. استخدام العلاج الكيميائي والإشعاعي المساعد لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة جذرية لا يُحسّن نتائج العلاج.

في سرطان الغدة الكظرية المنتشر، ثبتت فعالية متوسطة لميتوتان بجرعة تتراوح بين 10 و20 غ/يوم، على المدى الطويل (معدل استجابة موضوعي يتراوح بين 20 و25%، مع التحكم في فرط إفراز الهرمونات بنسبة 75%). ونُشرت بيانات تشير إلى زيادة محتملة في معدلات البقاء على قيد الحياة دون انتكاس عند استخدام نظام ميتوتان (10-20 غ/يوم، على المدى الطويل). تُستخدم أنظمة العلاج القائمة على السيسبلاتين (سيسبلاتين، سيكلوفوسفاميد، 5-فلورويوراسيل) كخط ثانٍ من العلاج الكيميائي لدى المرضى الذين لم يستجيبوا لعلاج ميتوتان. ويلعب العلاج العرضي، الذي يهدف إلى القضاء على الأعراض الهرمونية للأورام النشطة هرمونيًا، دورًا هامًا في علاج أورام الغدة الكظرية. ويُستخدم ميتوتان، وكيتوكونازول، وميفيبريستون، وإيتوميدات كعلاج وحيد أو بتركيبات مختلفة في متلازمة كوشينغ.

فرط الألدوستيرونية هو مؤشر لاستخدام سبيرونولاكتون، وأميلوريد، وتريامتيرين، وأدوية خفض ضغط الدم (حاصرات قنوات الكالسيوم). في حالة فرط الأندروجين، تُستخدم مضادات الأندروجين الستيرويدية (سيبروتيرون) وغير الستيرويدية (فلوتاميد). الكيتوكونازول، سبيرونولاكتون، وسيميتيدين؛ وفي حالة فرط الإستروجين، تُستخدم مضادات الإستروجين (كلوميفين، تاموكسيفين، دانازول). يتطلب قصور الغدة الكظرية علاجًا بالهرمونات البديلة. في حالة السرطانات المختلطة التي تحتوي على مكون ورم القواتم، يمكن استخدام مستحضرات ميتا أيودوبنزيل غوانيدين المشعة. ارتفاع ضغط الدم، بما في ذلك ورم القواتم، هو مؤشر لاستخدام حاصرات ألفا متبوعةً باستخدام حاصرات بيتا (بروبرانولول).

توقعات

تتميز أورام الغدة الكظرية الحميدة بتوقعات إيجابية. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمرضى سرطان الغدة الكظرية بين 20% و35%. ويكون تشخيص مرضى الأورام النشطة هرمونيًا أفضل من تشخيص مرضى الأورام غير النشطة هرمونيًا، وهو ما يرتبط بالكشف المبكر والعلاج المبكر للأورام المنتجة للهرمونات. ويصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين خضعوا لجراحة جذرية إلى 32%-47%، بينما يصل إلى 10% للمرضى الذين لم يخضعوا للجراحة والذين يعانون من أورام متقدمة موضعيًا. أما مرضى سرطان الغدة الكظرية المنتشر، فلا ينجو أحد منهم لمدة 12 شهرًا.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]