الكلى الإسفنجية النخاعية.

تنتمي الكلية الإسفنجية النخاعية إلى مجموعة ما يسمى بأمراض الكلى الكيسية؛ وتتميز بالتوسع وتكوين الأكياس في أجزاء الأنابيب الجامعة الموجودة داخل الأهرامات الكلوية والحلمات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب من الكلى الإسفنجية النخاعية.

تُعتبر الكلى الإسفنجية النخاعية مرضًا خلقيًا. يتشكل هذا الخلل في مراحل مبكرة نسبيًا من التكوين الجنيني، حيث يكشف الفحص النسيجي عن مناطق من أنسجة الكلى الجنينية.

لم يُثبت بعد دور العوامل الوراثية في تطور الكلى الإسفنجية النخاعية. وقد وُصفت حالاتٌ تجمع بين الكلى الإسفنجية النخاعية وتشوهات نمو أعضاء أخرى، بما في ذلك المتلازمات الوراثية (مثل متلازمة إهلرز-دانلوس ومتلازمة مارفان)، بالإضافة إلى عيوب القلب الخلقية ومرض كارولي.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

طريقة تطور المرض

يمكن أن يصل حجم الأكياس إلى 7.5 ملم. من المحتمل حدوث تلف كلوي غير متماثل.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

الأعراض من الكلى الإسفنجية النخاعية.

لا توجد أعراض للكلى الإسفنجية النخاعية. من مضاعفاتها الشائعة تحصي الكلية والتهابات المسالك البولية.

التشخيص من الكلى الإسفنجية النخاعية.

التشخيص المختبري للكلية الإسفنجية النخاعية

يعاني معظم المرضى المصابين بالكلى الإسفنجية النخاعية من البول الدموي الدقيق؛ ومن الممكن حدوث نوبات من البول الدموي الكبير.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

التشخيص الآلي للكلية الإسفنجية النخاعية

الطريقة المُثلى لتشخيص الكلى الإسفنجية النخاعية هي تصوير الحويضة الوريدي. عند مُقارنتها، تكتسب الأجزاء المُتوسعة من قنوات التجميع مظهرًا مميزًا يُشبه "عنقود العنب" أو "باقة الزهور".

علاج او معاملة من الكلى الإسفنجية النخاعية.

لم يُطوَّر علاجٌ للكلى الإسفنجية النخاعية. في حالة التدهور غير القابل للإصلاح في وظائف الكلى، تُستخدم طرق العلاج الكلوي التعويضي.

توقعات

يعتمد تشخيص مرضى الكلى الإسفنجية النخاعية على تكرار نوبات البول الدموي الكبير، والتهابات المسالك البولية، وشدة حصوات الكلى. مع الوقاية والعلاج المناسبين من حصوات الكلى والتهابات المسالك البولية، تُعتبر الكلى الإسفنجية النخاعية حالة حميدة نسبيًا.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]