الكلية الإسفنجية الكلوية

الكلى الإسفنجي النخاعي ينتمي إلى مجموعة من ما يسمى أمراض الكلى الكيسي. ويتميز بتشنجات وتشكل كيسات في أجزاء من الأنابيب التي تم تجميعها داخل الأهرام الكلوية والحليمات.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب الكلى الإسفنجية النخاعية

يُشار إلى الكلية الإسفنجية النخاعية باسم الأمراض الخِلقية. يتشكل الشذوذ في المراحل المبكرة نسبيًا من التكون الجنيني ، حيث أنه خلال الفحص النسيجي توجد مواقع النسيج الكلوي الجنيني.

لم يتم تأسيس أهمية العوامل الوراثية في تطوير الكلى الإسفنجية النخاعي. هناك حالات من مجموعة من براعم تشبه الاسفنج النخاعية مع تشوهات الأعضاء الأخرى، بما في ذلك متلازمة وراثية (إهلرز-دانلوس متلازمة، ومارفان)، وكذلك  أمراض القلب الخلقية  والأمراض Caroli.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

طريقة تطور المرض

حجم الخراجات هو 7.5 ملم. نوع غير متناسب من تلف الكلى ممكن.

[12], [13], [14], [15], [16]

الأعراض الكلى الإسفنجية النخاعية

أعراض الكلى الإسفنجي النخاعي غائبة. المضاعفات المتكررة للكلية الإسفنجية النخاعية هي تحصي الكلى والتهابات المسالك البولية.

التشخيص الكلى الإسفنجية النخاعية

التشخيص المختبري للكلية الإسفنجية النخاعية

معظم المرضى الذين يعانون من الكلى الإسفنجية النخاعية لديهم قصور في الدم ؛ حلقات من الماكروموريا ممكن.

[17], [18], [19]

التشخيص الآلي للكلية الإسفنجية النخاعية

طريقة الاختيار لتشخيص الكلى الإسفنجية النخاعية هي تصوير الحويضة في الوريد. وعلى النقيض من ذلك ، فإن الأجزاء المتوسعة من أنابيب التجميع تحصل على مظهر مميز من "مجموعة عناقيد" أو "باقة من الزهور".

علاج او معاملة الكلى الإسفنجية النخاعية

لم يتم تطوير علاج الكلى الإسفنجي النخاعي. مع تدهور لا رجعة فيه من وظائف الكلى ، وتستخدم أساليب العلاج بالكلية استبدال.

توقعات

يعتمد تشخيص المرضى الذين يعانون من الكلى الإسفنجية النخاعية على تواتر نوبات المثلثية ، والتهابات المسالك البولية ، وشدة تحصي الكلية. مع الوقاية والعلاج الكافي من تحصي الكلية والتهابات المسالك البولية ، والكلى الإسفنجية النخاعية هي حالة حميدة نسبيا.

[20], [21], [22]