عيوب القلب الخلقية

أمراض القلب الخلقية هي واحدة من أكثر الحالات الشاذة في التطور ، حيث تحتل المركز الثالث بعد حالات الشذوذ في الجهاز العصبي المركزي والنظام العضلي الهيكلي. يتراوح معدل ولادة الأطفال المصابين بأمراض القلب الخلقية في جميع بلدان العالم من 2.4 إلى 14.2 لكل 1000 مولود جديد. معدل حدوث عيوب القلب الخلقية بين المواليد الأحياء هو 0.7-1.2 لكل 1000 مولود جديد. عادة ما يتم تمثيل العيوب التي لها نفس تكرار حدوثها بشكل مختلف في البنية الحجرية بين المرضى الذين يدخلون أقسام القلب (على سبيل المثال ، عيب صغير في الحاجز بين الأذينين وعلاقة رباعية فالوت). هذا يرجع إلى درجات متفاوتة من التهديد لصحة أو حياة الطفل.

مشاكل تشخيص وعلاج عيوب القلب الخلقية مهمة للغاية في أمراض القلب عند الأطفال. المعالجون وأطباء القلب ، كقاعدة عامة ، ليسوا على دراية كافية بهذا المرض بسبب حقيقة أن الغالبية العظمى من الأطفال في سن النضج يخضعون للعلاج الجراحي أو يموتون دون الحصول على الرعاية المناسبة في الوقت المناسب. أسباب أمراض القلب الخلقية غير واضحة. الفترة الأكثر ضعفاً هي 3-7 أسابيع من الحمل ، أي الوقت الذي يتم فيه وضع وتشكيل هياكل القلب. ذات أهمية كبيرة هي العوامل المسخية للبيئة ، وأمراض الأم والأب ، والالتهابات ، وخاصة الفيروسية ، وكذلك الإدمان على الكحول من الآباء والأمهات ، وتعاطي المخدرات ، وتدخين الأمهات. ترتبط مع عيوب خلقية في القلب العديد من الأمراض الصبغية.

ICD Code 10

Q20. التشوهات الخلقية (تشوهات) غرف القلب والمفاصل.

عوامل البقاء على قيد الحياة في أمراض القلب الخلقية

شدة Anatomo-morphological ، أي نوع من الأمراض. تتميز المجموعات التشخيصية التالية:

• أمراض القلب الخلقية مع نتيجة إيجابية نسبيا: القناة الشريانية، البطين الحاجز عيب (VSD)، عيب الحاجزي الأذيني (ASD)، الرئوي تضيق الشريان. مع هذه العيوب ، فإن معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من الحياة هو 8-11 ٪.
• رباعية فالوت ، والوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر - 24-36 ٪.
• العيوب الخلقية المعقده في القلب: نقص تنسج البطين الأيسر ، رتق رئوي ، شرياني شرياني مشترك ؛ معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من الحياة - من 36-52٪ إلى 73-97٪.

1. عمر المريض في وقت ظهور العيب (ظهور علامات سريرية للاضطرابات الدموية).
2. وجود تشوهات أخرى (خارج القلب) ، وزيادة معدل الوفيات في ثلث الأطفال الذين يعانون من CHD إلى 90 ٪.
3. وزن الجسم عند الولادة والولادة المبكرة.
4. عمر الطفل في وقت تصحيح العيب.
5. الشدة ودرجة التغييرات الدورة الدموية ، على وجه الخصوص - درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
6. نوع وتدخل التدخل الجراحي.

[1], [2], [3], [4], [5]

الدورة الطبيعية لأمراض القلب الخلقية

بدون علاج جراحي ، تستمر عيوب القلب الخلقية بطرق مختلفة. على سبيل المثال ، في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-3 أسابيع ، نادرا ما يلاحظ متلازمة تضخم القلب الشرياني الأيسر أو رتق رئوي (مع الحاجز بين الأذينين سليمة) ، والذي يرتبط مع ارتفاع معدل الوفيات في وقت مبكر في مثل هذه التشوهات. إجمالي الوفيات في أمراض القلب الخلقية عالية. بحلول نهاية الأسبوع الأول ، يموت 29 ٪ من الأطفال حديثي الولادة ، بحلول الشهر الأول - 42 ٪ ، بحلول العام الأول - 87 ٪ من الأطفال. مع الأخذ بعين الاعتبار الإمكانيات الحديثة للرعاية الصحية للقلب ، من الممكن إجراء العملية لحديثي الولادة في جميع عيوب القلب الخلقية تقريبًا. ومع ذلك ، ليس كل الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب يحتاجون إلى علاج جراحي فورًا بعد الكشف عن الأمراض. لا يشار إلى هذه العملية للاضطرابات التشريحية البسيطة (في 23 ٪ من الأطفال الذين يشتبه في UPU ، والتغيرات في القلب عابرة) أو في الأمراض القلبية غير القلبية.

مع الأخذ في الاعتبار تكتيكات العلاج ، ينقسم المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية إلى ثلاث مجموعات:

1. المرضى الذين يكون إجراء جراحة القلب الخلقية أمرًا ضروريًا وممكنًا (حوالي 52٪) ؛
2. المرضى الذين لا تظهر عليهم الجراحة بسبب اضطرابات الدورة الدموية غير الهامة (حوالي 31٪) ؛
3. المرضى الذين يصعب تصحيح أمراض القلب الخلقية ، وكذلك غير صالحة للعمل في حالة جسدية (حوالي 17 ٪).

قبل الطبيب ، الذي يشتبه في أمراض القلب الخلقية ، هناك المهام التالية:

• تحديد الأعراض التي تشير إلى وجود UPU ؛
• إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض الأخرى التي لها مظاهر سريرية مماثلة ؛
• قرار سؤال حول ضرورة استشارة عاجلة للخبير (طبيب القلب ، جراح القلب) ؛
• علاج إمراضي.

هناك أكثر من 90 نوع من أمراض القلب الخلقية والعديد من مجموعاتها.

أعراض أمراض القلب الخلقية

عند إجراء مقابلة مع الوالدين ، من الضروري توضيح توقيت وظائف الطفل الثابتة: عندما بدأ يجلس بمفرده في سرير الطفل ، امشي. من الضروري معرفة كيفية اكتساب الطفل للوزن في السنة الأولى من الحياة ، حيث أن قصور القلب ونقص الأكسجة المصاحب لعيوب القلب يصاحبهما زيادة في التعب ، "كسول" مص و ضعف في الوزن. يمكن أن يقترن العيوب مع hypervolemia من دائرة صغيرة من الدورة الدموية من الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية المتكررة. إذا كان لا بد من توضيح شكوك من نائب مع زرقة في توقيت ظهور زرقة (من الولادة أو خلال النصف الأول من الحياة) ، وتحت أي ظروف هناك زرقة ، توطينها. بالإضافة إلى ذلك ، من أجل الرذائل مع زرقة هناك دائما كثرة الحمر ، والتي يمكن أن يصاحبها اضطرابات في الجهاز العصبي المركزي ، مثل ارتفاع الحرارة ، hemiparesis ، الشلل.

بنية الجسم

تغيير اللياقة يحدث مع عدد قليل من الرذائل. لذا ، فإن تضيق الأبهر يرافقه تكوين بنية "رياضية" ، مع غلبة تطوير حزام الكتف. في معظم الحالات ، تتميز عيوب القلب الخلقية باتباع نظام غذائي مخفض ، وغالبا ما يصل إلى 1 درجة من نقص التغذية ، و / أو hypoctor.

من الممكن تكوين أعراض مثل "عصي الطبول" و "زجاج الساعة" ، الذي يميز عيوب القلب الخلقية من النوع الأزرق.

[6], [7], [8], [9], [10]

يغطي الجلد

مع الشلل المهبلي - شحوب الجلد ، مع الرذائل مع زرقة - منتشرة زرقة الجلد والأغشية المخاطية مرئية ، مع غلبة من داء الأكسار. ومع ذلك ، فإن لون "قرمزي" الأغنياء من الكتائب الطرفية هو أيضا من خصائص ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتفع المصاحب للرذائل مع تفريغ الدم الأيسر الأيمن.

الجهاز التنفسي

التغييرات في الجهاز التنفسي تعكس في كثير من الأحيان حالة زيادة تدفق الدم الرئوي والمظاهر في المراحل المبكرة من ضيق التنفس ، علامات ضيق التنفس.

نظام القلب والأوعية الدموية

على الفحص ، يقع "الحدبة" ، يقع في الأصل أو على اليسار. عندما الجس - وجود الهزة الانقباضية أو الانبساطي ، ضربات القلب المرضية. Percutally - تغيير حدود الباهتة النسبية للقلب. عندما تسمع - في أي مرحلة من دورة القلب يسمع الضجيج ، مدته (أي جزء من انقباض ، يأخذ diastole) ، وقابلية التشويش عند تغيير موقف الجسم ، والتوصيل للضوضاء.

التغيرات في ضغط الدم (BP) مع CHD نادرة. لذلك ، يتميز تضيق الشريان الأبهر بزيادة في ضغط الدم على اليدين وانخفاض ملحوظ في الساقين. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث مثل هذه التغييرات في ضغط الدم أيضا مع علم الأمراض الأوعية الدموية ، على وجه الخصوص ، مع التهاب الشريان الأورطي غير محدد. في الحالة الأخيرة ، من الممكن وجود اختلاف كبير في BP في الذراع اليمنى واليسرى على الساق اليمنى واليسرى. يمكن أن يكون الانخفاض في ضغط الدم مع الرذائل مع نقص حجم الدم واضح ، على سبيل المثال ، مع تضيق الأبهر.

الجهاز الهضمي

مع CHD ، زيادة في الكبد ، الطحال بسبب احتقان وريدي مع فشل في القلب (عادة لا يزيد عن 1.5-2 سم) ممكن. يمكن أن يترافق القيء الوريدي لأوعية المساري ، مع القيء ، في كثير من الأحيان مع مجهود بدني ، وآلام في البطن (بسبب توسع كبسولة الكبد).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

تصنيف أمراض القلب الخلقية

هناك عدة تصنيفات من عيوب القلب الخلقية.

التصنيف الدولي لأمراض المراجعة العاشرة. أمراض القلب الخلقية تنتمي إلى القسم Q20-Q28. تصنيف أمراض القلب لدى الأطفال (منظمة الصحة العالمية ، 1970) مع SNOP (تسمية منهجية لعلم الأمراض) المستخدمة في الولايات المتحدة ، ومع رموز مركز الدراسات الدولي للجمعية الدولية لأمراض القلب.

تصنيف عيوب خلقية في القلب والأوعية الدموية (WHO، 1976)، الذي يحتوي على "التشوهات الخلقية (العيوب الخلقية)" المقطع مع العناوين "شذوذ لمبة القلب وإغلاق خلل في الحاجز القلبي"، "تشوهات قلبية خلقية أخرى"، "التشوهات الخلقية الأخرى لنظام الدورة الدموية."

ويمثل إنشاء تصنيف واحد صعوبات معينة تتعلق بعدد كبير من أنواع أمراض القلب الخلقية ، فضلاً عن الاختلاف في المبادئ التي يمكن استخدامها كأساس للتصنيف. في المركز العلمي لجراحة القلب والأوعية الدموية. AN طور باكوليفا تصنيفًا يتم فيه تقسيم أمراض القلب الخلقية إلى مجموعات ، مع الأخذ في الاعتبار الخصائص التشريحية واضطرابات الدورة الدموية. التصنيف المقترح مناسب للاستخدام في الأنشطة العملية. في هذا التصنيف ، يتم تقسيم جميع وحدات UPUs إلى ثلاث مجموعات:

1. و PPS شاحب مع تحويلة شريانية واعية ، أي مع تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين (DMZHP ، DMP ، القناة الشريانية المفتوحة) ؛
2. نوع IPN أزرق اللون مع فتحة تهوية شريانية ، أي مع تصريف الدم من اليمين إلى اليسار (نقل كامل من السفن الرئيسية ، رباعية فالو) ؛
3. CHD دون إفراز ، ولكن مع عرقلة لإقلاع البطين (تضيق الشريان الرئوي ، تضيق الأبهر).

لا تزال هناك عيوب خلقية في القلب لا تدخل في خصائصها الديناميكية الدموية في أي من المجموعات الثلاث المذكورة. هذه هي عيوب القلب دون تصريف الدم ودون تضيق. من بينها ، على وجه الخصوص ، وتشمل: القصور الخلقي للصمامات التاجية والشمام الثلاث ، شذوذ التنمية لصمام ثلاثي الشفتين إبشتاين ، وتصحيح نقل الأوعية الرئيسية. إلى التشوهات الشائعة للأوعية التاجية هو أيضا خروج غير طبيعي للشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي.

[21], [22], [23], [24], [25]

تشخيص أمراض القلب الخلقية

في تشخيص عيوب القلب الخلقية ، تكون جميع طرق الفحص مهمة: جمع عينات الدم ، والبيانات الموضوعية ، والطرق الوظيفية وطبقية الجذر.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

الكهربائي

ECG مهم بالفعل في المراحل الأولية لتشخيص عيوب القلب الخلقية. جميع المعلمات من تخطيط القلب الكهربائي مهمة.

إن التغير في خصائص جهاز تنظيم ضربات القلب ليس نموذجيًا في عيوب القلب الخلقية. يزداد تكرار معدل ضربات القلب بشكل دائم تقريبا مع عيوب القلب الخلقية بسبب نقص الأكسجة ونقص الأكسجين في الدم. نادرا ما يتغير انتظام معدل ضربات القلب. على وجه الخصوص ، اضطرابات إيقاع القلب ممكنة مع اضطراب طيف التوحد (تتميز باضطراب إضافي) ، مع وجود خلل في تطور الصمام ثلاثي الشرف من إبستين (هجمات عدم انتظام دقات القلب الانتيابي).

انحراف المحور الكهربائي للقلب له قيمة تشخيصية معينة. لإعادة تحميل البطين الأيمن ، يكون الانحراف المرضي للمحور الكهربائي للقلب إلى اليمين مميزًا (DMZHP ، DMPP ، رباعي الفلوت ، إلخ). إن الانحراف المرضي للمحور الكهربائي للقلب إلى اليسار هو نموذجي لتدفق شرياني مفتوح ، وهو شكل غير مكتمل من الاتصال الأذيني البطيني. قد تكون هذه التغييرات على تخطيط القلب الكهربائي هي العلامات الأولى التي تسبب الاشتباه في عيوب القلب الخلقية.

قد يكون هناك تغيير في التوصيل داخل البطيني. بعض المتغيرات من الحصار داخل البطيني تحدث في بعض عيوب القلب. لذلك، لوجود ASD عادة ناقصة جدا الحصار الرزمة الحق كتلة فرع، وصمام ثلاثي الشرف شذوذ إيبشتاين - حصار كامل للاحصار الحزيمة الصحيح.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

فحص الأشعة السينية

يجب إجراء فحص الأشعة السينية في ثلاثة توقعات: مباشرة واثنين من المائل. تقييم تدفق الدم الرئوي ، حالة غرف القلب. هذه الطريقة في التشخيص الموضعي لأمراض القلب الخلقية مهمة بالاقتران مع طرق الفحص الأخرى.

تخطيط صدى القلب

يعد تخطيط صدى القلب (EchoCG) في معظم الحالات هو الأسلوب الحاسم في التشخيص الموضعي لمثل هذا المرض كأمراض القلب الخلقية. ومع ذلك ، يجب حذف عنصر الذاتية إلى أقصى حد ممكن.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

فقدت الآن مهمة تخطيط الأصوات أهمية التشخيص ويمكنها فقط تقديم بعض التوضيحات في بيانات التسمع.

تصوير الأوعية

يتم إجراء تصوير الأوعية والقسطرة من تجاويف القلب لتحديد الضغط ، وتشبع الأكسجين في الدم ، واتجاه التصريف داخل القلب ، ونوع من الاضطرابات التشريحية والوظيفية.

[46], [47], [48], [49], [50]