تشوهات المهبل والرحم

تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية هي اضطرابات خلقية في شكل وبنية الرحم والمهبل.

المرادفات: تشوهات أو خلل في نمو المهبل والرحم.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• س51 التشوهات الخلقية في جسم الرحم وعنق الرحم.
• س51.0 عدم تكوين الرحم وعدم تنسج الرحم، بما في ذلك غياب الرحم الخلقي.
• س51.1 مضاعفة جسم الرحم مع مضاعفة عنق الرحم والمهبل.
• س51.2 تضاعفات أخرى للرحم.
• س51.3 الرحم ذو القرنين.
• س51.4 الرحم وحيد القرن.
• س51.5 عدم تكوين عنق الرحم وعدم تنسج عنق الرحم (غياب خلقي لعنق الرحم).
• س51.8 التشوهات الخلقية الأخرى في جسم الرحم وعنق الرحم (نقص تنسج جسم الرحم وعنق الرحم).
• س51.9 التشوهات الخلقية في جسم الرحم وعنق الرحم، أصل غير محدد.
• س52 التشوهات الخلقية الأخرى في الأعضاء التناسلية الأنثوية.
• س52.0 غياب خلقي للمهبل.
• س52.1 ازدواج المهبل (المهبل الحاجز)، باستثناء ازدواج المهبل مع ازدواج جسم الرحم وعنق الرحم، المحدد في س51.1.
• س52.3 غشاء البكارة ، الذي يغطي مدخل المهبل بالكامل.
• س52.8 التشوهات الخلقية الأخرى المحددة للأعضاء التناسلية الأنثوية.
• س52.9 التشوهات الخلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية ذات المنشأ غير المحدد.

علم الأوبئة لنزيف الرحم في سن البلوغ

تُمثل عيوب نمو الأعضاء التناسلية الأنثوية 4% من جميع التشوهات الخلقية النمائية، وتُصيب 3.2% من النساء في سن الإنجاب. ووفقًا لـ EA Bogdanova (2000)، فإن 6.5% من الفتيات المصابات بأمراض نسائية واضحة لديهن تشوهات في نمو المهبل والرحم. وتحتل عيوب نمو الجهاز البولي التناسلي المرتبة الرابعة (9.7%) في بنية جميع التشوهات النمائية للإنسان الحديث. وفي السنوات الخمس الماضية، لوحظت زيادة قدرها عشرة أضعاف في معدل حدوث عيوب نمو الأعضاء التناسلية لدى الفتيات. أكثر التشوهات شيوعًا لدى الفتيات خلال فترة المراهقة هي ترقق غشاء البكارة، وعدم تنسج الجزء السفلي من المهبل، وازدواج المهبل والرحم مع عدم تنسج جزئي أو كلي لأحد المهبلين، بالإضافة إلى عدم تنسج الرحم والمهبل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير)، والعيوب المرتبطة بضعف تدفق دم الحيض. يبلغ معدل حدوث عدم تنسج المهبل والرحم حالة واحدة لكل 4000-5000 مولودة جديدة.

[ 1 ]، [ 2 ]

أسباب وتطور التشوهات في المهبل والرحم

حتى الآن، لم يُحدد بدقة ما هو السبب الدقيق لحدوث تشوهات الرحم والمهبل. ومع ذلك، لا يمكن إنكار دور العوامل الوراثية، والضعف البيولوجي للخلايا المكونة للأعضاء التناسلية، وتأثير العوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية الضارة.

يعتمد حدوث أشكال مختلفة من التشوهات في الرحم والمهبل على التأثير المرضي للعوامل المسببة للتشوهات أو تنفيذ الصفات الوراثية في عملية تكوين الجنين.

ما هي أسباب التشوهات المهبلية والرحمية؟

[ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

أعراض التشوهات المهبلية والرحمية

خلال فترة البلوغ تظهر تشوهات في المهبل والرحم، حيث يتم ملاحظة انقطاع الطمث الأولي و/أو متلازمة الألم: عدم تنسج المهبل والرحم، تضيق غشاء البكارة، عدم تنسج المهبل بالكامل أو جزء منه مع وجود رحم عامل.

تعاني الفتيات المصابات بخلل تنسج المهبل والرحم من شكوى مميزة، وهي انقطاع الدورة الشهرية، ثم استحالة ممارسة الجنس لاحقًا. في بعض الحالات، قد تعاني النساء المصابات بخلل تنسج المهبل والرحم من آلام دورية في أسفل البطن، في حال وجود رحم بدائي سليم على أحد جانبي الحوض الصغير أو كليهما.

تشتكي مريضات تضييق غشاء البكارة في مرحلة البلوغ من آلام دورية، وشعور بثقل في أسفل البطن، وصعوبة في التبول أحيانًا. وتقدم الدراسات العديد من الأمثلة على خلل في وظائف الأعضاء المجاورة لدى الفتيات المصابات بتضييق غشاء البكارة، وتكوين دم كبير في المهبل.

أعراض التشوهات المهبلية والرحمية

تصنيف تشوهات المهبل والرحم

يوجد حاليًا العديد من التصنيفات لتشوهات المهبل والرحم بناءً على الاختلافات في التكوين الجنيني للأعضاء التناسلية الداخلية.

في ممارسة أطباء أمراض النساء للأطفال والمراهقين، يتم استخدام تصنيف EA Bogdanova و GN Alimbaeva (1991) في أغلب الأحيان، والذي يفحص العيوب التي تظهر سريريًا في سن البلوغ.

• الصف الأول - تضيق غشاء البكارة (متغيرات في بنية غشاء البكارة).
• الفئة الثانية - عدم تنسج المهبل والرحم بشكل كامل أو غير كامل:
  • خلل تنسج الرحم والمهبل بالكامل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير-هاوزر)؛
  • خلل تنسج كامل في المهبل وعنق الرحم مع وجود رحم عامل؛
  • خلل تنسج المهبل الكامل مع وجود رحم عامل؛
  • خلل تنسج جزئي في المهبل حتى الثلث الأوسط أو العلوي مع وجود رحم عامل.
• الفئة الثالثة - العيوب المرتبطة بغياب الاندماج أو الاندماج غير الكامل للقنوات التناسلية الجنينية المزدوجة:
  • تضاعف الرحم والمهبل بشكل كامل؛
  • تضاعف جسم وعنق الرحم في وجود مهبل واحد؛
  • مضاعفة جسم الرحم بعنق رحم واحد ومهبل واحد (رحم على شكل سرج، أو رحم ذو قرنين، أو رحم بحاجز داخلي كامل أو غير كامل، أو رحم بقرن مغلق بدائي يعمل).
• الفئة الرابعة - العيوب المرتبطة بمزيج من التضاعف وعدم تنسج القنوات التناسلية الجنينية المزدوجة:
  • ازدواج الرحم والمهبل مع خلل تنسج جزئي في أحد المهبل؛
  • مضاعفة الرحم والمهبل مع عدم تنسج المهبلين بالكامل؛
  • تضاعف الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي لكلا المهبلين؛ أو تضاعف الرحم والمهبل مع عدم تنسج كامل للقناة بأكملها على جانب واحد (الرحم أحادي القرن).

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

فحص نزيف الرحم أثناء البلوغ

تشمل فئة خطر ولادة فتيات مصابات بعيوب خلقية النساء اللواتي يعانين من مخاطر مهنية وعادات سيئة (مثل إدمان الكحول والتدخين)، والنساء اللواتي أُصبن بعدوى فيروسية خلال فترة الحمل من الأسبوع الثامن إلى الأسبوع السادس عشر. وتخضع الفتيات المولودات لهؤلاء النساء للفحص.

تشخيص تشوهات المهبل والرحم

تشمل التشخيصات خطوة بخطوة دراسة شاملة للتاريخ المرضي، والفحص النسائي (تنظير المهبل وفحص المستقيم والبطن)، والموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض والكلى، والطرق التنظيرية.

يُمثل تشخيص تشوهات الرحم والمهبل صعوبات كبيرة. ووفقًا لبيانات الأبحاث، يُجرى علاج جراحي غير كافٍ قبل دخول المستشفى المتخصص لدى 37% من الفتيات المصابات بتشوهات تناسلية مصحوبة باضطراب في تدفق دم الحيض، وتُجرى عمليات جراحية أو علاجات محافظة غير مبررة لدى كل رابع مريضة مصابة بعدم تنسج المهبل والرحم.

تشخيص تشوهات المهبل والرحم

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج تشوهات المهبل والرحم

الهدف من العلاج هو إنشاء مهبل اصطناعي عند المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم أو تدفق دم الحيض عند المرضى مع تأخره.

إن مؤشر الاستشفاء هو موافقة المريضة على التصحيح المحافظ أو الجراحي لعيب تطوري في الرحم والمهبل.

لا يتم استخدام العلاج الدوائي لتشوهات الرحم والمهبل.

يُستخدم ما يُسمى بـ "تكوّن المهبل بدون دم" فقط لدى المريضات اللاتي يعانين من عدم تنسج المهبل والرحم، وذلك باستخدام مُمدّدات المهبل. عند إجراء تطويل المهبل، وفقًا لشيرستنيف، يُشكّل مهبل اصطناعي عن طريق شد الغشاء المخاطي للدهليز المهبلي وتعميق "الحفرة" الموجودة أو المُشكّلة أثناء العملية في منطقة الفرج باستخدام واقي (مُمدّد المهبل). تُنظّم المريضة درجة ضغط الجهاز على الأنسجة باستخدام برغي خاص، مع مراعاة إحساسها. تُجري المريضة العملية بشكل مستقل تحت إشراف الطاقم الطبي.

علاج تشوهات المهبل والرحم

تشخيص نزيف الرحم أثناء البلوغ

مع إمكانية الوصول في الوقت المناسب إلى طبيب أمراض النساء في قسم أمراض النساء المؤهل والمجهز بأحدث المعدات التشخيصية والجراحية، يكون تشخيص مسار المرض إيجابيًا. تتاح للمرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم، في سياق تطوير أساليب الإنجاب المساعد، فرصة الاستفادة من خدمات الأمهات البديلات ضمن برنامج التلقيح الصناعي ونقل الأجنة.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]