عدم تنسج المهبل

عدم تنسج المهبل هو انحراف عن معيار نمو الأعضاء التناسلية الأنثوية ، والذي يشمل الغياب الكامل أو الجزئي للمهبل. لأول مرة تم الكشف عن هذا الشذوذ من قبل العالم الألماني ماير ، استكمل تشخيص Rokitansky ومولر ، واكتشاف في موازاة هذا الرذيلة غياب الرحم.

[1],

علم الأوبئة

انسداد المهبل أمر نادر الحدوث. وفقا للاحصاءات على 10tys. المولودات الفتيات لحساب واحد أو اثنتين من هذه الحالات. في 60 ٪ من النساء مع هذا التشخيص ، تم تطوير شذوذ في المسالك البولية ، وفي 35 ٪ - عيوب في الجهاز العضلي الهيكلي.

[2], [3], [4]

الأسباب عدم تنسج المهبل

سبب عدم تنسج المهبلي هو عيب خلقي، وغالبا ما يرافقه خلل أو نقص في الأعضاء المجاورة تشريحيا: الرحم والكلى. ما يثير تطور مثل هذا الشذوذ ، لا توجد إجابة محددة. في معظم الأحيان ، وقوع مثل هذه الحالات هو واحد ولا ينطوي على الوراثة. وهناك أيضا سوابق لوجود هذا الخلل في النساء من عدة أجيال من عائلة واحدة، مما يثير الحديث عن استعداد وراثي. على المستوى الجيني ، لديهم مجموعة منتظمة من 46 كروموسوم مع رؤية قياسية لآخر XX. تشكيل الرحم يحدث في المرحلة الجنينية في نهاية الشهر الثاني من نمو الجنين، بدءا من مولر. من هذه ، يتم تشكيل الرحم وقناتي فالوب والمهبل. أعترف أن الأمراض المعدية المختلفة، وخاصة المنقولة جنسيا (داء المشعرات، فيروس الورم الحليمي البشري، هربس الأعضاء التناسلية، الخ)، A التعرض قوي وطويل الأمد لعوامل كيميائية، الغسل غير صحيحة قد يترتب عيب نظام الطفل الجنسي.

[5]

عوامل الخطر

استنادا إلى الأسباب المتوقعة من عدم تنسج الرحم ، يمكن تصنيف عوامل الخطر على النحو التالي:

• التهاب مزمن في الأعضاء التناسلية للأم المستقبلية ؛
• أي أمراض ، بما في ذلك العدوى الفيروسية ، التي تستلزم العلاج طويل الأمد بالمضادات الحيوية والأدوية الأخرى ؛
• الفشل الهرموني
• الاضطرابات العصبية والنفسية.

[6], [7]

طريقة تطور المرض

لم يتم تأسيس التسبب في المرض بشكل كامل حتى الآن ، ولكن من الواضح أن الدونية البيولوجية للخلايا المشاركة في تكوين العضو الجنسي في المستقبل تؤدي إلى هذا الخلل. الغياب الكامل أو نقص مستقبلات الإستروجين في النبيبات المولرية يؤدي إلى اندماج جزئي أو عدم الاندماج ، ونتيجة لذلك تنشأ حالة شاذة. في كثير من الأحيان يتم إعاقة انصهار جدران القنوات مولراني من العيوب في الجهاز البولي والجهاز العضلي الهيكلي.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

الأعراض عدم تنسج المهبل

لا يؤثر انسداد المهبل على مظهر المرأة. جميع الخصائص الجنسية الثانوية مناسبة للعمر. تحدث الأعراض عندما يحدث البلوغ. في كثير من الأحيان ، فإنها تشير إلى نفسها مع ألم في الحوض ، والوزن في البطن ، ونقص الحيض. مع عدم تنسج جزئي ، يمكن حدوث نزيف زائد مع عدم القدرة على إدخال حشا. في بعض الأحيان يكون التبوّل مصحوبًا بأحاسيس مؤلمة ، والتكسر مكسور. في بعض الحالات ، يحدث القيء ، ترتفع درجة الحرارة.

في كثير من الأحيان أول علامة على وجود خلل في تطوير الجهاز التناسلي هو عدم وجود الحيض عند بلوغ سن البلوغ. تواجه بعض الفتيات محاولة فاشلة في الاتصال الجنسي الأول ، والبعض الآخر يعانين من نوبات شديدة من آلام دورية لا تمر بعد تناول أدوية الألم.

[14], [15]

إستمارات

ينقسم التنسانة للمهبل إلى جزئى وكامل. في حالة الغياب الجزئي للمهبل ، يكون الحاجز العرضي مكتملاً أو غير مكتمل ، وقد تكون جدرانه مختلفة السماكة وتوجد في أجزاء مختلفة من الثلث العلوي من المهبل.

عن طريق شكل عدم تنسى كامل يحدث:

• مع رحم كامل.
• مع عدم تنسج الرحم.
• مع عدم تنسج عنق الرحم والقناة التي تربط بين الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية.

[16], [17]

عدم تنسج الرحم والمهبل

لا يزال عدم التنسج في الرحم والمهبل يحمل اسم متلازمة Rokitansky-Küster-Mayer. مع هذا المرض ، الرحم غائب تماما ، ولكن هناك مبيضان يعملان بشكل طبيعي. يتم تشكيل الخصائص الجنسية الثانوية دون تشوهات ، وليس هناك متلازمة دورية مؤلمة.

[18], [19]

المضاعفات والنتائج

عواقب عدم تنسج في المهبل - العقم واستحالة حياة حميمة كاملة دون القضاء على الشذوذ بطريقة المنطوق. في نفس الوقت ، هذه ضربة نفسية كبيرة لكل فتاة تحتاج إلى التغلب عليها. يمكن أن تحدث مضاعفات عند محاولة إجراء أول لقاء جنسي. لا يعرف نجله ، يمكن أن تحصل الفتاة على تمزق في العجان ، الإحليل.

[20], [21], [22], [23], [24]

التشخيص عدم تنسج المهبل

لا يظهر الفحص البدني الأولي للأعضاء التناسلية على الكرسي أي تشوهات في بنية الأعضاء التناسلية الخارجية ، فهو يشير إلى وجود فروة الرأس في العانة. مع عدم التنسج والمهبل والرحم بعض ميزات موقعها. لذا ، يمكن تسوية سطح الدهليز الدهليزي من الإحليل إلى المستقيم ، غشاء البكارة - بدون اكتئاب في العجان وله ثقب يتم من خلاله الكشف عن عدم تنسج. جس البطن يكشف عن شوكة بدلا من الرحم. لتوضيح التشخيص ، يتم وصف الاختبارات المعملية للبول والدم والفحص الفعال والفعلي.

[25], [26], [27], [28]

تحليل

إذا كنت تشك في عدم تنسج المهبل ، فإن الاختبارات ليست مفيدة للغاية ، ولكنها ضرورية لتحديد الخلفية التي يتطور عندها الخلل. لهذا الغرض ، يتم إجراء اختبار البول ، فضلا عن اختبار الدم العام وتفصيلا. سوف تظهر الدراسات المستوى الهرموني ، اختلال التوازن المحتمل. سيحدد التحليل البكتريولوجي والبكتريولوجي للتشويه والمادة الحيوية النواتج الدقيقة في السبيل التناسلي ، ووجود الالتهاب ، والفطريات ، والبكتيريا ، والأمراض التناسلية المحتملة.

[29], [30],

التشخيص الآلي

أهم آلية لتحديد التشخيص الصحيح في حالة عدم تنسج المهبل هو تشخيص أساسي. استخدام المسبار أثناء الفحص يسمح لك بالكشف عن المهبل خلف غشاء البكارة ، والذي ينتهي بشكل أعمى. إذا كانت هذه التدابير غير كافية لإنشاء تشخيص ، يتم استخدام التشخيص بالمنظار. هذا هو أسلوب جراحي طفيف التوغل ، والذي يمكن منظار البطن البصري من اختراق تجويف البطن من خلال ثقوب صغيرة ، وإعطاء صورة للأعضاء التناسلية في حجم متضخم للشاشة. الطرق غير الجراحية للتشخيص - الموجات فوق الصوتية (التصوير بالموجات فوق الصوتية) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لأعضاء البطن سوف تظهر ما إذا كانت هناك عيوب في الأعضاء التناسلية أو الأعضاء المجاورة. قد لا يكون هناك رحم مع المبيضين الطبيعيين وقناتي فالوب ، أو قد يكون غير متطور ، تم العثور على عيوب في الجهاز البولي.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي مهم جدا لتحديد التشخيص وهو مصمم لحماية المريض من العلاج غير السليم. الفتيات مع 2-8sm الرحم عدم تنسج على مسافة من فتحة الشرج عند عرضها على كرسي أمراض النساء وملامسة البطن تكشف الختم الذي قد يخطئ خطأ لكيس أو ورم. يمكن الإحساس بالخطأ في الأحاسيس المؤلمة لحدوث التهاب حاد في التهاب الزائدة الدودية أو التواء في ساق المبيضين أو التهاب الفرج.

علاج او معاملة عدم تنسج المهبل

علاج عدم تنسج المهبل ينطوي على القضاء على شذوذ خلقي بمساعدة kolpopoiesis - إنشاء neovaginal الاصطناعية. هذه ليست دائما جراحة تجميلية. هناك طريقة غير دموي مع استخدام colpelo - حامي خاص. يتكون جوهر هذه الطريقة في التمدد التدريجي ل دهليز الدهليز عن طريق جهاز خاص. يتم تنفيذ الإجراء تحت إشراف الطاقم الطبي ، وينظم الضغط على الأنسجة ، استنادا إلى أحاسيس المرأة. مدة الإجراء في المراحل الأولى هي 20 دقيقة ، وتتزايد تدريجياً إلى نصف ساعة أو أربعين دقيقة مرتين في اليوم. مسار العلاج هو 15-20 الإجراءات. بعد شهرين يمكنك تكرار ذلك. يصل معظم المرضى إلى أنسجة تمتد حتى 10 سم ، ولا يتطلب العلاج بالعقاقير.

إذا لم يؤد العلاج المحافظ إلى نتائج ، فعليك اللجوء إلى إجراء عملي. يعود تاريخ هذه العمليات إلى بداية القرن التاسع عشر. ولكن بدون أدوات التنظير الداخلي ، كانت العمليات مصحوبة بصدمات كبيرة ومضاعفات كبيرة. هناك تقنيات المختلفة :. طريق الفضة أو المعدن المقاوم للصدأ الاصطناعية في قناة تدفق تم إنشاؤها من خلال المستقيم وتشكيل اللوحات الجلد neovaginy الخ تلديم المهبل الطريقة الحديثة ينطوي على مزيج من طريقة الغازية وبالمنظار. ونفذت العملية في وقت واحد في موقعين: واحد الجراحين - من خلال الغشاء البريتوني الحوض، وغيرها - من خلال المنشعب، حيث يتم تشكيل قناة بين المثانة والمستقيم. وعلاوة على ذلك ، يتم خياطة جدار الصفاق في دهليز المهبل وتتشكل قبه.

بعد مرور شهر على العملية ، يمكن أن تبدأ الحياة الجنسية الكاملة. لمنع تكتل جدران المهبل الذي تم تكوينه حديثًا ، من الضروري أن يكون هناك حياة جنسية منتظمة ، أو للقيام بأعشاب اصطناعية. في المستقبل ، مرة واحدة كل ستة أشهر ، يجب أن تخضع لفحص طبي من أجل تشخيص التغيرات الشكلية في المهبل في الوقت المناسب.

الوقاية

الوقاية من عدم تنسج المهبل غير متوفرة اليوم. هناك على مستوى التوصية للنساء الحوامل اللواتي يرغبن في إنجاب ذرية سليمة - أن نكون حذرين للغاية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، عندما يتم تشكيل الأعضاء التناسلية على المستوى الجنيني. الكحول ، والتدخين ، والتأثيرات الكيميائية المختلفة ، والإنتاج الضار ، والالتهابات الفيروسية من العوامل التي يمكن أن تضر بفتاة المستقبل ، ونفسها ، وتسلب فرحة الحياة الجنسية الكاملة وفرحة الأمومة.

[31], [32]

توقعات

التكنولوجيات الحديثة ، والاختراع واستخدام معدات التشخيص والجراحة عالية الدقة تعطي الأمل للمرضى وجعل تشخيص المرض مواتية. جعلت الإخصاب في المختبر من الممكن للنساء اللاتي يعانين من عدم تنسج المهبل معرفة متعة الأمومة بمساعدة الأمومة البديلة.

[33], [34]