ارتفاع ضغط الدم الرئوي

ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي) هو زيادة في الضغط في نظام الشريان الرئوي ، والذي قد يكون بسبب زيادة المقاومة في مجرى الدم في الرئتين أو زيادة كبيرة في تدفق الدم الرئوي. هذا المرض هو في معظم الحالات الثانوية. عندما يكون السبب غير معروف ، يطلق عليه اسم أساسي. في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي ، تضيق الأوعية الرئوية وتضخم وتليف.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي يؤدي إلى الزائد البطين الأيمن والقصور. أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي هي التعب ، وضيق التنفس عند المجهود ، وأحيانًا ، ألم في الصدر وإغماء. يتم التشخيص عن طريق قياس الضغط في الشريان الرئوي. يتم علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي بواسطة موسعات الأوعية ، وفي بعض الحالات الشديدة ، يتم زرع الرئة. عادة ما يكون التشخيص غير مواتٍ إذا لم يكن هناك سبب قابل للشفاء.

الضغط الطبيعي في الشريان الرئوي هو:

• الانقباضي - 23-26 ملم زئبق.
• الانبساطي - 7-9 ملم زئبق
• متوسط -12-15 مم زئبق

وفقا لتوصيات منظمة الصحة العالمية ، فإن الحد الأعلى الطبيعي للضغط الانقباضي في الشريان الرئوي هو 30 ملم زئبق ، ضغط انبساطي - 15 ملم زئبق.

[1], [2], [3],

الأسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي إذا كان متوسط الضغط الشرياني الرئوي> 25 مم زئبق. الفن. وحده أو> 35 مم زئبق. الفن. أثناء الحمل. العديد من الحالات والعقاقير تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي - ارتفاع ضغط الدم الرئوي في حالة عدم وجود مثل هذه الأسباب. ومع ذلك ، قد تكون النتيجة مماثلة. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي أمر نادر الحدوث ، والحادث هو 1-2 شخص لكل مليون.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي يؤثر على النساء 2 مرات أكثر من الرجال. متوسط عمر التشخيص هو 35 سنة. يمكن أن يكون المرض عائليًا أو متقطعًا. تحدث حالات متفرقة حوالي 10 مرات في كثير من الأحيان. تحتوي غالبية الحالات العائلية على طفرات في جين البروتينات العظمية الشكل (BMPR2) من عائلة المستقبلات لتحويل عامل النمو (TGF) -البيتا. ما يقرب من 20 ٪ من الحالات المتفرقة لديها أيضا طفرات BMPR2. كثير من الناس المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي لديهم مستويات مرتفعة من البروتين -1 ؛ من المحتمل أن يقوم البروتينات القاعية -1 بتنظيم BMPR1A ، وهو مرتبط بـ BMPR2 ، ويمكن أن يحفز إنتاج السيروتونين وانتشار الخلايا البطانية الملساء للعضلات. وتشمل العوامل الأخرى المصاحبة المحتملة اضطرابات في نقل السيروتونين والعدوى بفيروس الهربس البشري 8.

يتميز ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي بتضيق الأوعية المتغير وتضخم العضلات الملساء وإعادة تشكيل جدار الوعاء الدموي. يعتبر تضيق الأوعية الدموية نتيجة لزيادة نشاط الثرومبوكسان والإندوثيلين 1 (مضيقات الأوعية) ، من ناحية ، وانخفاض في نشاط البروستاسيكلين وأكسيد النتريك (موسعات الأوعية) ، من ناحية أخرى. زيادة الضغط الوعائي الرئوي ، الذي يسببه انسداد الأوعية الدموية ، يؤدي إلى تفاقم الضرر البطاني. يعمل التلف على تنشيط التخثر على السطح الداخلي ، مما يؤدي إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدم. يمكن أيضًا تعزيز ذلك عن طريق اعتلال التخثر الناتج عن التخثر بسبب زيادة في محتوى مثبط منشط البلازوجين من النوع 1 والفيبرين ببتيد A وتراجع نشاط منشط منشط البلازوجين. لا ينبغي الخلط بين التخثر البؤري على سطح البطانة وبين ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المزمن ، والذي يسببه مرض الانسداد التجلطي الرئوي المنظم.

في نهاية المطاف ، في معظم المرضى ، يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي إلى تضخم البطين الأيمن مع تمدد وفشل البطين الأيمن.

وترد أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي في التصنيف.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

المسببات تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي

فشل البطين الأيسر

1. أمراض القلب الإقفارية.
2. ارتفاع ضغط الدم.
3. تشوهات الصمام الأبهري ، تشنج الشريان الأورطي.
4. قلس التاجي.
5. اعتلال عضلة القلب.
6. التهاب عضلة القلب.

زيادة الضغط في الأذين الأيسر

1. تضيق الصمام التاجي.
2. ورم أو تخثر الأذين الأيسر.
3. القلب الأذيني ، حلقة التاجية فوق الصمام.

انسداد الوريد الرئوي

1. تليف المنصف.
2. الخثار الوريدي الرئوي.

مرض الرئة متني

1. مرض الانسداد الرئوي المزمن.
2. أمراض الرئة الخلالية (العمليات المنتشرة في الرئتين).
3. إصابة الرئة الحادة الوخيمة:
   • متلازمة الضائقة التنفسية البالغة.
   • التهاب رئوي منتشر شديد.

مرض الشريان الرئوي

1. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي.
2. الانسداد الرئوي المتكرر أو الهائل.
3. تجلط الدم "في الموضع" للشريان الرئوي.
4. التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
5. تضيق البعيدة للشريان الرئوي.
6. زيادة تدفق الدم الرئوي:
   • أمراض القلب الخلقية مع نزيف من اليسار إلى اليمين (عيب الحاجز البطيني ، عيب الحاجز الأذيني) ؛
   • فتح القناة الشريانية.
7. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن المخدرات والمواد الغذائية.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة

1. دوران الجنين المستمر.
2. مرض غشاء الهيالين.
3. فتق الحجاب الحاجز.
4. نضح العقي.

نقص الأكسجة و / أو فرط كبسولة الدم

1. الإقامة في مناطق المرتفعات.
2. انسداد مجرى الهواء العلوي:
   • تضخم اللوزتين ؛
   • النوم متلازمة انقطاع النفس الانسدادي.
3. متلازمة نقص التهابات في السمنة (متلازمة بيكويك).
4. نقص التجويف الأولي السنخية.

يرى العديد من المؤلفين أنه من المناسب تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، اعتمادًا على توقيت تطوره وتخصيص أشكال حادة ومزمنة.

أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد

1. الانسداد الرئوي أو الخثار "في الموقع" في الشريان الرئوي.
2. فشل البطين الأيسر الحاد من أي أصل.
3. حالة الربو.
4. متلازمة الضائقة التنفسية.

أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن

1. زيادة تدفق الدم الرئوي.
   1. عيب الحاجز البطيني.
   2. عيب الحاجز بين الأوعية.
   3. فتح القناة الشريانية.
2. زيادة الضغط في الأذين الأيسر.
   1. عيوب الصمام التاجي.
   2. فقر أو خثرة في الأذين الأيسر.
   3. فشل البطين الأيسر المزمن من أي أصل.
3. زيادة المقاومة في نظام الشريان الرئوي.
   1. نشأة نقص الأكسجين (مرض الانسداد الرئوي المزمن ، نقص الأكسجة في الارتفاع ، متلازمة نقص التهوية).
   2. نشأة الانسداد (الانسداد الرئوي المتكرر ، تأثير العوامل الدوائية ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، أمراض النسيج الضام المنتشر ، التهاب الأوعية الجهازية ، مرض انسداد الوريد).

[11], [12], [13], [14], [15]

الأعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي

تظهر الأعراض السريرية الأولى لارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زيادة في ضغط الدم في الشريان الرئوي بنسبة 2 مرات أو أكثر مقارنة مع القاعدة.

المظاهر الشخصية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي نفسها تقريبا لأي أشكال مسببة من هذه المتلازمة. المرضى قلقون حول:

• ضيق التنفس (الشكوى الأولى والأكثر تكرارًا للمرضى) في البداية مع المجهود البدني ، ثم في وقت لاحق من الراحة ؛
• الضعف والتعب.
• الإغماء (بسبب نقص الأكسجين في الدماغ ، أكثر ما يميز ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي) ؛
• ألم في منطقة القلب ذات طبيعة ثابتة (في 10-50 ٪ من المرضى ، بغض النظر عن مسببات ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ؛ بسبب القصور التاجي النسبي بسبب تضخم عضلة القلب البطين الأيمن الشديد.
• نفث الدم - أحد الأعراض المتكررة لفرط ضغط الدم الرئوي ، خاصة مع زيادة كبيرة في الضغط في الشريان الرئوي ؛
• بحة (لاحظت في 6-8 ٪ من المرضى والناجمة عن ضغط العصب المتكرر الأيسر من الشريان الرئوي الموسعة بشكل كبير) ؛
• ألم في الكبد وتورم في القدمين والساقين (تظهر هذه الأعراض أثناء تطور مرض القلب الرئوي في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي).

تم العثور على ضيق تدريجي في التنفس مع الجهد وسهولة التعب في جميع الحالات تقريبا. قد يصاحب ضيق التنفس إزعاج غير عادي في الصدر والدوار أو الإغماء أثناء التمرين. هذه الأعراض من ارتفاع ضغط الدم الرئوي هي في المقام الأول بسبب عدم كفاية الناتج القلبي. تحدث ظاهرة رينود في حوالي 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي ، منهم 99 ٪ من النساء. نفث الدم أمر نادر الحدوث ، ولكنه قد يكون قاتلاً ؛ خلل التوتر الناتج عن ضغط العصب الحنجري المتكرر بواسطة الشريان الرئوي الموسع (متلازمة أورتنر) أمر نادر الحدوث.

في الحالات المتقدمة ، قد تشمل أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي انتفاخ البطين الأيمن ، نغمة ثانية مسكبة (S2) مع مكون رئوي مؤكد S (P) ، نقرة للطرد الرئوي ، نغمة ثالثة للبطين الأيمن (S3) ، وتورم في الأوردة الوداجية. في المراحل اللاحقة ، غالبًا ما يتم ملاحظة احتقان الكبد وذمة محيطية.

[16], [17], [18]

ارتفاع ضغط الدم الرئوي

ارتفاع ضغط الدم الرئوي - ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الحاد مع ارتفاع ضغط الدم البابي في المرضى دون أسباب ثانوية.

يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في المرضى الذين يعانون من مجموعة متنوعة من الحالات التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي مع أو بدون تليف الكبد. ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو أقل شيوعا من متلازمة الكبد الرئوية في المرضى الذين يعانون من مرض مزمن في الكبد (3.5-12 ٪).

الأعراض الأولى هي ضيق في التنفس والتعب ، ويمكن أن يكون هناك أيضا آلام في الصدر ونفث الدم. المرضى لديهم مظاهر جسدية وتغيير تخطيط القلب سمة مميزة من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد تتطور علامات النبض الرئوي (نبض الأوردة الوداجية). قلس على الصمام ثلاثي الشرف متكرر. يشتبه في التشخيص بناءً على بيانات تخطيط صدى القلب ويتم تأكيده عن طريق قسطرة القلب الأيمن.

العلاج - علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، باستثناء الأدوية السامة للكبد. في بعض المرضى ، يكون علاج موسع الأوعية فعالاً. تحدد النتيجة علم الأمراض الأساسي للكبد. ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو موانع نسبية لزراعة الكبد بسبب زيادة خطر حدوث مضاعفات ووفيات. بعد الزرع ، في بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي المعتدل ، يتطور علم الأمراض العكسي.

[19], [20], [21], [22],

التشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يكشف الفحص الموضوعي عن زرقة ، وبوجود ارتفاع طويل في ضغط الدم الرئوي ، فإن الكتائب البعيدة للأصابع تأخذ شكل "أفخاذ" ، وتبدو الأظافر وكأنها "نظارات مراقبة".

عند تسمع القلب ، يتم الكشف عن علامات مميزة لفرط ضغط الدم الرئوي - التشديد (غالبًا ما يكون تقسيم) للنغمة الثانية على التهاب الرئة. نفخة الانقباضي أثناء عملية الخناق ، والتي تتفاقم بسبب الإلهام (أعراض ريفيرو كورفالو) هي علامة على القصور النسبي في صمام ثلاثي الشرفات ، الذي يتشكل بسبب تضخم عضلة القلب الأيمن البطيني الحاد ؛ في المراحل اللاحقة من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يمكن تحديد نفخة انبساطية في الفضاء الوربي الثاني على اليسار (فوق المكورات الرئوية) بسبب القصور النسبي للصمام الرئوي مع تمدده الكبير (ضوضاء غراهام ستيل).

مع إيقاع القلب ، عادة ما لا يتم الكشف عن الأعراض المرضية لارتفاع ضغط الدم الرئوي. نادراً ما يكون من الممكن اكتشاف امتداد حدود بلادة الأوعية الدموية في الفضاء الوربي الثاني على اليسار (بسبب تمدد الشريان الرئوي) ونزوح الحد الأيمن للقلب إلى الخارج من الخط المحيطي الأيمن بسبب تضخم عضلة القلب الأيمن البطيني.

التأثيرات المرضية لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي: تضخم البطين الأيمن والأذين الأيمن ، بالإضافة إلى علامات تشير إلى زيادة الضغط في الشريان الرئوي.

لتحديد هذه الأعراض المستخدمة: التصوير الشعاعي لخلايا الصدر ، تخطيط القلب ، تخطيط صدى القلب ، قسطرة القلب الأيمن مع قياس الضغط في الأذين الأيمن ، البطين الأيمن ، وكذلك في جذع الشريان الرئوي. عند إجراء قسطرة القلب الأيمن ، يُنصح أيضًا بتحديد الضغط الشعري الرئوي أو ضغط إسفين الشريان الرئوي ، مما يعكس مستوى الضغط في الأذين الأيسر. يزيد ضغط إسفين الشريان الرئوي في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب وفشل البطين الأيسر.

لتحديد أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، غالباً ما يكون من الضروري استخدام طرق أخرى للتحقيق ، مثل الأشعة السينية والتصوير المقطعي بالرئتين ، والتهوية والإشعاع مضان النويدات المشعة للرئتين ، وتصوير الأوعية الدموية. يتيح لك استخدام هذه الطرق تحديد أمراض الحمة وجهاز الأوعية الدموية في الرئتين. في بعض الحالات ، من الضروري اللجوء إلى خزعة الرئة (لتشخيص أمراض الرئة الخلالية المنتشرة ، وأمراض انسداد الوريد الرئوي ، الحبيبات الشعرية الرئوية ، إلخ).

في الصورة السريرية للقلب الرئوي ، يمكن ملاحظة أزمات ارتفاع ضغط الدم في نظام الشريان الرئوي. المظاهر السريرية الرئيسية للأزمة:

• اختناق حاد (غالبًا ما يظهر في المساء أو في الليل) ؛
• السعال الحاد ، وأحيانا مع البلغم مختلطة مع الدم ؛
• ضيق النفس الاضطجاعي.
• وضوحا زرقة العام.
• الإثارة ممكنة ؛
• نبض متكررة ، ضعيفة.
• وضوح النبض a.pulmonalis في الفضاء الوربي الثاني ؛
• انتفاخ المخروط a.pulmonalis (مع قرع ، ويتجلى ذلك من خلال توسيع بلادة الأوعية الدموية في الفضاء الوربي الثاني على اليسار) ؛
• نبض البطين الأيمن في الشرسوفي.
• لهجة الثاني لهجة على a.pulmonalis.
• تورم ونبض الأوردة العنق.
• ظهور ردود الفعل النباتية في شكل urina spastica (إطلاق عدد كبير من البول الخفيف ذو الكثافة المنخفضة) ، والتغوط غير الطوعي بعد نهاية الأزمة ؛
• ظهور رد الفعل Plesch (منعكس الوداجي الكبدي).

يشتبه في تشخيص "ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي" في المرضى الذين يعانون من ضيق شديد في التنفس مع مجهود في غياب أمراض أخرى في التاريخ ، قادرة على التسبب في ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يقوم المرضى في البداية بإجراء التصوير الشعاعي للصدر ، قياس التنفس وتخطيط القلب لتحديد الأسباب الأكثر شيوعًا لضيق التنفس ، ثم يتم إجراء تخطيط صدى القلب دوبلر لقياس الضغط في البطين الأيمن والشرايين الرئوية ، ولتحديد التشوهات التشريحية المحتملة التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي.

إن أكثر نتائج الأشعة السينية شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي هي امتداد جذور الرئتين بتضيق واضح على الأطراف ("مقطوع"). قد تكون قياسات التنفس والرئة طبيعية أو تظهر قيودًا معتدلة ، لكن سعة نشر أول أكسيد الكربون تنخفض عادةً. تتضمن التغييرات ECG العامة انحراف المحور الكهربائي إلى اليمين ، R> S إلى V ؛ SQ T وذروة الأسنان P.

يتم إجراء دراسات إضافية لتشخيص الأسباب الثانوية التي ليست واضحة سريريًا. وتشمل هذه المسح نضح تنفيس لمرض الانسداد التجلطي. اختبارات وظائف الرئة لتحديد أمراض الرئة الانسدادي أو التقييدي والاختبارات المصلية لتأكيد أو استبعاد الأمراض الروماتيزمية. يقترح ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المزمن عن طريق التصوير المقطعي أو المسح الرئوي ، ويتم تشخيصه عن طريق تصوير الشرايين. يتم إجراء دراسات أخرى ، مثل اختبار فيروس نقص المناعة البشرية ، واختبارات وظائف الكبد ، وتخطيط النوم ، في الحالات السريرية المناسبة.

إذا لم يكشف الفحص المبدئي عن أي حالات مرتبطة بارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي ، فيجب إجراء قسطرة الشريان الرئوي ، وهو أمر ضروري لقياس الضغط في القلب والشرايين الرئوية اليمنى وضغط الإسفين في الشعيرات الدموية الرئوية والإخراج القلبي. من أجل القضاء على عيب الحاجز بين الأوعية ، من الضروري قياس تشبع الدم O ₂ في الأقسام الصحيحة. يعرف ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي بأنه متوسط الضغط في الشريان الرئوي الذي يزيد عن 25 مم زئبق. الفن. في غياب الأسباب المحتملة. ومع ذلك ، فإن معظم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي لديهم ضغط أعلى بكثير (على سبيل المثال ، 60 مم زئبق). أثناء الإجراء ، غالبًا ما يتم استخدام أدوية توسع الأوعية (على سبيل المثال ، أكسيد النيتريك المستنشق ، الإيبوبروستينول في الوريد ، الأدينوزين) ؛ إن تقليل الضغط في الأقسام الصحيحة استجابة لهذه الأدوية يساعد في اختيار الأدوية للعلاج. خزعة تستخدم سابقا على نطاق واسع ، ولكن بسبب ارتفاع وتيرة المضاعفات والوفيات لا ينصح حاليا.

إذا تم تشخيص إصابة المريض بارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، يتم فحص تاريخ عائلته لتحديد انتقال وراثي محتمل ، يشار إليه في حالات الوفاة المبكرة للأشخاص الأصحاء نسبياً في الأسرة. في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي العائلي ، تعد الاستشارة الوراثية ضرورية لإبلاغ أفراد الأسرة بخطر المرض (حوالي 20٪) والتوصية بفحصهم (تخطيط صدى القلب). في المستقبل ، قد يكون من المهم اختبار طفرات BMPR2 في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي العائلي.

[23], [24], [25]

علاج او معاملة ارتفاع ضغط الدم الرئوي

ويهدف علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي في علاج الأمراض الكامنة. المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الحاد بسبب الجلطات الدموية المزمنة يجب أن يخضعوا لاستئصال الخثاري الرئوي. هذه عملية أكثر تعقيدًا من عملية الاستئصال الجراحي الطارئ. تحت الدورة الدموية خارج الرئة ، يتم استئصال خثرة الأوعية الدموية المنظمة على طول الجذع الرئوي. هذا الإجراء يعالج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي في نسبة مئوية كبيرة من الحالات ويستعيد وظيفة خارج الرئة. في المراكز المتخصصة ، الوفيات التشغيلية أقل من 10 ٪.

علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي يتطور بسرعة. إنه يبدأ بحاصرات قنوات الكالسيوم عن طريق الفم ، وعندما يتم استخدامها ، يمكن تقليل الضغط في الشريان الرئوي أو المقاومة الرئوية للأوعية لدى حوالي 10-15 ٪ من المرضى. لا توجد فروق في الفعالية بين أنواع مختلفة من حاصرات قنوات الكالسيوم ، على الرغم من أن معظم الخبراء يتجنبون فيراباميل بسبب آثاره السلبية المؤثرة في التقلص العضلي. تعتبر الاستجابة لهذا العلاج علامة نذير مواتية ، ويجب على المرضى مواصلة هذا العلاج. إذا لم يكن هناك استجابة للعلاج ، يتم وصف أدوية أخرى.

يحسن إيبوبروستينول عن طريق الوريد (نظير البروستاسكلين) الوظيفة ويزيد من بقائه حتى في المرضى الذين يقاومون موسعات الأوعية أثناء القثطار. تشمل عيوب العلاج الحاجة إلى قسطرة مركزية دائمة وتأثيرات غير مرغوب فيها كبيرة ، بما في ذلك الهبات الساخنة والإسهال وجرثم الدم بسبب الموقع المطول للقسطرة المركزية. الأدوية البديلة - استنشاق (iloprost) ، عن طريق الفم (beraprost) وتحت نظائر البروستاسكلين تحت الجلد (treprostinil) - قيد الدراسة.

يعتبر المضاد الفموي لبوسنتان مستقبلات البوتان فعال أيضا في بعض المرضى ، وعادة ما يكون لديهم مرض أكثر اعتدالا وغير حساس لموسعات الأوعية. Sildenafil عن طريق الفم و L- أرجينين هي أيضا في مرحلة البحث.

توقعات

 يوفر زرع الرئة الأمل الوحيد للعلاج ، ولكنه يحمل درجة عالية من خطر حدوث مضاعفات بسبب مشاكل الرفض والعدوى. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 60 ٪ بسبب المسد التهاب القصيبات. يوصف زرع الرئة للمرضى الذين يعانون من قصور القلب من الدرجة الرابعة وفقًا لتصنيف جمعية القلب في نيويورك (يُعرف بأنه ضيق التنفس مع الحد الأدنى من النشاط ، مما يؤدي إلى البقاء غير الطوعي في السرير أو الكرسي) ، وهو ما لا تساعده نظائر البروستات.

يحتاج العديد من المرضى إلى أدوية إضافية لعلاج قصور القلب ، بما في ذلك مدرات البول ، ويجب أن يتلقوا الوارفارين أيضًا لمنع الجلطات الدموية.

متوسط بقاء المرضى دون علاج هو 2.5 سنة. السبب عادة ما يكون الموت المفاجئ بسبب فشل البطين الأيمن. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لعلاج إيبوبروستينول هو 54 ٪ ، في حين أن أقلية من المرضى الذين يستجيبون لحاصرات قنوات الكالسيوم تتجاوز 90 ٪.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي لديه تشخيص غير موات إذا ظهرت أعراض مثل انخفاض معدل ضربات القلب والضغط العالي في الشريان الرئوي والأذيني الأيمن ، وعدم الاستجابة لموسعات الأوعية الدموية ، وفشل القلب ، ونقص الأكسجة في الدم ، وتدهور الوضع الوظيفي العام.

[26], [27], [28]