تضيق في الأبهر: الأعراض والتشخيص والعلاج

تضيق الأبهر - تضييق الأبهر محدود، الأمر الذي يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم سفن الطرف العلوي، تضخم البطين الأيسر، والبطن الجهاز نقص انسياب الدم والسفلية. تختلف أعراض تضيق الشريان الأورطي اعتمادًا على درجة التضيق ومداها - من الصداع ، والألم في الصدر ، والأطراف الباردة ، والضعف ، والعرج الناتج عن قصور القلب المفاجئ والصدمة. يمكن سماع ضجيج ناعم على مكان انقباض. ويستند التشخيص على تخطيط صدى القلب أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. علاج تضيق الأبهر - رأب الأوعية البالونية مع الدعامات أو التصحيح الجراحي. ينصح بمنع التهاب الشغاف.

تضيق الأبهر هو 8-10 ٪ بين جميع عيوب القلب الخلقية. لوحظ في 10-20 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة شيرشيفسكي تيرنر. نسبة الفتيان والفتيات هي 2: 1.

تضيق الأبهر عادة ما يتطور في الشريان الأورطي الصدري الداني مباشرة تحت نقطة من أصل الشريان تحت الترقوة. تضيق الأبهر البطني أمر نادر الحدوث. تضيق من العيب أن تكون معزولة أو تكون مجتمعة مع غيرها من الحالات الشاذة الخلقية (على سبيل المثال، صمام الأبهري bikuspidalny، البطين عيب الحاجز، تضيق الأبهر، القناة الشريانية السالكة، تشوهات صمام تاجي، تمدد الأوعية الدموية في الدماغ).

وتشمل النتائج الفسيولوجية زيادة الحمل الضغط على البطين الأيسر ، وتضخم في البطين الأيسر ، وفرط فرط في النصف العلوي من الجسم ، بما في ذلك الدماغ ، و hypoperfusion من أعضاء تجويف البطن والأطراف السفلية.

[1], [2], [3], [4], [5]

أعراض تضيق الأبهر

هناك على الأرجح نوعان مختلفان من تضيق الأبهر:

• التداخل المعزول (نوع البالغين) ؛
• تضيق الشريان الأورطي في تركيبة مع القناة الشريانية المفتوحة ، يقع انقباض الأبهر قبل أو بعد إيجابية (نوع الطفل).

إن نوع التضيق لدى الأطفال هو أكثر شيء غير موات ، حيث أنه مصحوب بتكوين مبكر جدًا لارتفاع ضغط الدم الرئوي. تضييق الشريان الأورطي عرقلة تدفق الدم من القلب إلى أجهزة النصف السفلي من الجسم، وبالتالي زيادة ضغط الدم أعلى من انقباض. وهذا يؤدي إلى تشكيل ملامح الدستور - "الرياضية" مع اللياقة البدنية متطورة حزام الكتف، وكذلك إلى ظهور شكاوى المميزة لارتفاع ضغط الدم (صداع، نزيف في الأنف). في خلل طبيعي قد تتطور التغيرات المورفولوجية الشرايين التاجية، ولانهائي تنكس النسيج المارن الليفي الثانوي وترك عضلة القلب البطيني، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية أو نزيف في الدماغ، الذي يحط أيضا نتائج في انتظار العلاج الجراحي.

مع تضيق كبير في فترة حديثي الولادة ، قد تحدث صدمة دورانية مع قصور كلوي (قلة البول أو anuria) والحماض الأيضي ، تشبه عيادة أمراض جهازية أخرى ، على سبيل المثال الإنتان.

التضييق الأقل وضوحا قد لا يظهر سريريا في السنة الأولى من الحياة. قد تظهر أعراض غير محددة من تضيق في الشريان الأورطي (على سبيل المثال ، صداع ، ألم في الصدر والضعف والعرج أثناء التمرين) مع نمو الطفل. في كثير من الأحيان يكون هناك ارتفاع ضغط الدم ، ولكن نادرا ما يحدث قصور في القلب بعد فترة من حديثي الولادة. نادرا ما يحدث تمزق في تمدد الأوعية الدموية في الدماغ ، مما يؤدي إلى نزيف تحت العنكبوتية أو داخل الجمجمة.

النتائج النموذجية للفحص البدني هي ارتفاع ضغط الدم في أوعية الأطراف العليا. النبض على الشريان الفخذي ضعيف أو متخلف ، منخفض أو غير قابل للاكتشاف BP على الأطراف السفلية. أفضل سمعة الانقباضي من طرد كثافة 2-3 / 6 يسمع أفضل في منطقة interblade على اليسار. يمكن للشرايين الجانبية الورقية الموسعة أن تؤدي إلى ظهور ضوضاء طويلة في الفضاء الوربي. بنات مع تضيق الأبهر يمكن أن تكون علامة متلازمة تيرنر، وهو مرض خلقي فيه ذمة الليمفاوية النامية في الساقين، وتطوي الجناح على الرقبة والصدر مربع، أروح cubitus، الحلمات متباعدة على نطاق واسع.

في غياب العلاج في مرحلة البلوغ ، يمكن أن يحدث قصور القلب البطيني الأيسر ، وتمزق الأبهري ، نزيف داخل الجمجمة ، وارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم يمكن أن تتطور.

تشخيص التضيق الأبهري

التشخيص أقترح على أساس البيانات السريرية (بما في ذلك قياس ضغط الدم في جميع أطرافه الأربعة) مع تصوير شعاعي للصدر وأجهزة تخطيط القلب، ويستند التشخيص الدقيق على ثنائي الأبعاد ضربات القلب أو dopplerkardiografiey اللون CT أو MR تصوير الأوعية.

التشخيص السريري لحدوث الشريان الأورطي محدد ، الأعراض المميزة تجذب الانتباه حتى في الفحص الأول. منطقة القلب لا تتغير بصريا. لا يتم توسيع حدود بلادة القلب النسبية. سمع نفخة انقلابية شديدة على أساس القلب ، وهي نقطة من الحد الأقصى للاستماع بين شفرات الكتف عند مستوى الفقري الصدري الثاني. النبض على الشريان الفخذي ضعيف أو غير ملموس. يتم تقليل الضغط الشرياني على الساقين بشكل كبير أو لا يتم تحديده. إذا تم تشخيص الخلل لأول مرة في عمر أكثر من سنة ، فهذا يدل على شدته المنخفضة نسبيًا. يظهر تضيق الأبرطى المعبر عن نفسه في الأشهر الأولى من الحياة من خلال القلق وسوء اكتساب الوزن وقلة الشهية. بما أن قياس ضغط الدم عند الرضع أمر صعب ، في الفحص يحدد بالضرورة النبض على الشرايين الفخذية وتقييم خصائصه.

عادة ما يظهر تخطيط القلب الكهربائي تضخم البطين الأيسر ، ولكن يمكن أن يكون تخطيط القلب طبيعيًا. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة ، من المرجح أن يعرض ECG تضخم البطين الأيمن أو حصار الساق اليمنى من حزمة Hisnia من تضخم البطين الأيسر.

من الناحية الإشعاعية ، من الممكن تحديد اغتصاب الحواف السفلية للأضلاع بسبب ضغط الشرايين الوربية الضخمة الموسعة بشكل حاد. يمكن أن يكون للقلب تكوين كروي أو "أبهري" ، بيضوي مع قمة مرفوعة. يبين التصوير الشعاعي للأعضاء الصدرية تكتلاً في شكل علامة "3" في منطقة الظل من المنصف الأمامي العلوي. حجم القلب طبيعي ، ما لم يتطور قصور القلب. يمكن للشرايين الجانبية الورقية الموسعة أن تغتصب الأضلاع من الثالث إلى الثامن ، ونتيجة لذلك تظهر الأضلاع في منطقة الكفاف السفلى ، بينما نادراً ما يتكون الربا الشريط قبل عمر 5 سنوات.

عند مسح الأبهر ، يتم استخدام موضع suprasternal. علامات تخطيط صدى القلب غير المباشرة تأكيد تضيق - توسيع ما بعد الانضي من الشريان الأورطي ، وتضخم وتضخم البطينين.

يشار إلى القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب في الحالات التي تكون فيها طبيعة عيوب القلب المصاحبة غير واضحة أو هناك شك في انقطاع قوس الأبهر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع جميع الظروف مصحوبة بزيادة ضغط الدم. لصالح تضيق الأبهر يشير إلى ضعف كبير أو عدم وجود نبض على الشرايين الفخذية. قد تكون علامات سريرية مماثلة في غير محددة aorto-الشرايين - أمراض المناعة الذاتية، حيث قذيفة الداخلية للعملية تكاثر الأوعية الدموية الرئيسية تطور، مما أدى إلى التجويف الأوعية الدموية انخفاض وارتفاع ضغط الدم. ويرجع ذلك إلى غير المتماثلة الأوعية الدموية غير محدد aorto-الشرايين المشار إليها باسم "مرض القلب المختلفة."

[6], [7], [8]

علاج تضيق الأبهر

العلاج المنطوق. عند الأطفال في الأشهر الأولى والسنوات الأولى من العمر ، يكون الاضطراب شديدًا بسبب العدد الصغير للضمانات ، مما يجعل من الضروري إجراء التدخل الجراحي المبكر. إذا كان مسار العيب ليست شديدة. لتجنب إعادة التوجيه في موقع التصحيح ، من الأفضل تأجيل العملية إلى 6-14 سنة. يتكون العلاج الجراحي من استئصال الشريان الأورطي الضيق وفرض التصحيح الاصطناعي على هذا الموقع.

الأطفال حديثي الولادة مع المظاهر السريرية اللازمة اضطرابات استقرار القلب والرئة، والتي تتم عادة من قبل ضخ البروستاجلاندين E1 [0،05-0،10 ز / (كلغ س دقيقة)، ثم خفض إلى أقل جرعة فعالة] لفتح القناة الشريانية. بعد ذلك ، يمكن أن يدخل الدم من الشريان الرئوي الأبهر الهابط عبر القناة ، مما يحسن التروية النظامية ويمنع تطور الحماض الاستقلابي. وتستخدم مقويات التقلص العضلي قصيرة المفعول (مثل الدوبامين والدوبوتامين) ومدرات البول و O2 لعلاج قصور القلب.

قبل التصحيح لعلاج ارتفاع ضغط الدم ، يمكن استخدام حاصرات. يجب تجنب استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. بعد الجراحة ، يتم استخدام حاصرات ، مثبطات ACE أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين II لتصحيح ارتفاع ضغط الدم.

غير ملائم هو السؤال عن الطريقة المفضلة للتصحيح الجذري للخلل. في بعض المراكز ، يفضل قسطرة البالون مع الدعامات أو بدونها ، ولكن البعض الآخر يفضل التصحيح الجراحي ويترك رأب الأوعية البالونية لإعادة الاحتشاء بعد التصحيح الجراحي. التكرار الأولي للتصحيح الناجح بعد تصوير الأوعية البالون هو 80-90 ٪. مع قسطرة لاحقة ، يمكن أن تتوسع الدعامة مع نمو الطفل.

تتضمن عمليات تصحيح التضيق استئصال وتطبيق مفاغرة من طرف إلى طرف ، وترقيع عن طريق الشق ورأب مع وردة من الشريان تحت الترقوة الأيسر. يعتمد الاختيار على تشريح العيوب وتفضيلات المركز. تكون الفتك الجراحية أقل من 5٪ في وجود المظاهر السريرية عند الرضع وأقل من 1٪ عند الأطفال الأكبر سنًا. في كثير من الأحيان تبقى بقع المتبقية (6-33 ٪). نادرا ما يطور الشلل النصفي نتيجة لقط الشريان الأورطي أثناء الجراحة.

يجب على جميع المرضى ، بغض النظر عما إذا كان قد تم إجراء تصحيح للخلل أو لا ، أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب بطانة القلب قبل إجراء العمليات الجراحية أو الأسنان التي قد تتطور فيها جرثومة الدم.