تضيق الأبهر: معلومات عامة

تضيق الأبهر هو ضيق في الصمام الأبهري الذي يحد من تدفق الدم من البطين الأيسر إلى الجزء الصاعد من الشريان الأورطي أثناء الانقباض. تشمل أسباب تضيق الأبهر صمام الأبهري الخلقية ثنائية الرؤية ، والتصلب الانحلالي مجهول السبب مع التكلس ، والحمى الروماتيزمية.

يؤدي التضيق الأبهر التقدمي بدون علاج في نهاية المطاف إلى إغماء ثلاثي ثلاثي الكلاسيكية ، وضيق القلب وضيق التنفس مع مجهود بدني ؛ ممكن فشل القلب وعدم انتظام ضربات القلب. إن النبض في الشرايين السباتية ذات السعة الصغيرة والذروة المتأخرة هو سمة مميزة ، بالإضافة إلى ضجيج متزايد للإخراج. يتم تحديد التشخيص عن طريق الفحص البدني وتخطيط صدى القلب. لا يحتاج تضيق الصمام الأورطي بدون أعراض إلى علاج. مع تضيق الأبهر الحاد التدريجي أو ظهور الأعراض السريرية في الأطفال ، يتم استخدام فتحة البالون. يظهر شخص بالغ ليحل محل الصمام.

[1], [2], [3], [4], [5]

إحصائيات

انتشار تضيق الأبهر ، وفقا لمؤلفين مختلفين ، يتراوح من 3-4 إلى 7 ٪. مع التقدم في السن، وتواتر الزيادات عيب، وهو ما يمثل 15-20٪ من الشوارع أكثر من 80 عاما، مع زيادة في متوسط العمر المتوقع للسكان حدوث هذا الخلل في عدد السكان سيزداد. الجنس السائد للذكور (2.4: 1) ، ولكن في الفئة العمرية الأكبر سنا النساء. ويصنف تضيق الأبهر من أصل لالخلقية والمكتسبة، من خلال الآفات حجم - بواسطة معزولة والجمع، التعريب - على الصمام، supravalvular، poddklapanny أو الناجم عن اعتلال عضلة القلب الضخامي.

أسباب تضيق الأبهر

التصلب الأبهري ، سماكة الهياكل الصمامية في التليف والتكلس (في البداية دون تضيق) هي الأسباب الأكثر شيوعا لتضيق الأبهر لدى كبار السن ؛ على مر السنين ، يتقدم التصلب الأبهري إلى تضيق في ما لا يقل عن 15 ٪ من المرضى. التصلب الأبهري هو أيضا السبب الأكثر شيوعا لتضيق الأبهر ، مما يؤدي إلى الحاجة إلى العلاج الجراحي. يشبه التصلب الأبهري تصلب الشرايين ، مع ترسيب البروتينات الدهنية ، والتهاب فعال وتكلس الصمامات. عوامل الخطر هي نفسها.

السبب الأكثر شيوعا لتضيق الأبهر في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 هو صمام الأبهر bicuspid الخلقي. تم الكشف عن تضيق الصمام الأبهري الخلقي في 3-5 لكل 1000 مولود حي ، وأكثر في الأولاد.

في البلدان النامية، والسبب الأكثر شيوعا لتضيق الأبهر - الحمى الروماتيزمية في جميع الفئات العمرية. ويتسبب التضيق الأبهري Supravalvular من وجود غشاء خلقي أو انقباض ناقص التنسج فوق الجيوب فلسلفا، ولكن أمر نادر الحدوث. الخيار متفرقة تضيق الأبهر supravalvular جنبا إلى جنب مع ملامح الوجه مميزة (عالية واسعة الجبين، فرط، الحول، والأنف مقلوبة، أخدود طويل تحت الأنف والفم واسعة، وخلل التنسج الأسنان، والخدين السمين، صغر الفك، المنخفضة للتعيين آذان). في حال ويرتبط هذا الوضع الشاذ مع فرط كالسيوم الدم مجهول السبب في مرحلة مبكرة من التطور، وهذا شكل يعرف باسم متلازمة وليامز. ويتسبب التضيق تحت الصمام الأبهري من خلال وجود الخلقية أو ليفية حلقة غشاء المحلية تحت الصمام الأبهري. هو أيضا نادر.

يمكن أن يقترن قلس الأبهر مع تضيق الأبهر. ما يقرب من 60 ٪ من المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 مع تضيق الأبهري الكبير لديهم أيضا تكلس للحلقة التاجية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى ارتجاع التاجي الكبير.

ونتيجة لتضيق الأبهر تطور تدريجيا تضخم البطين الأيسر. يسبب A الأيسر تضخم كبير البطين الخلل الانبساطي وتطور قد يؤدي إلى الحد من انقباض، نقص التروية أو التليف، أي من الذي يمكن أن يسبب ضعف الانقباضي وقصور القلب (HF). توسيع تجويف البطين الأيسر يحدث فقط عندما تلف عضلة القلب (احتشاء على سبيل المثال، عضلة القلب). المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر غالبا ما يعانون من نزيف من الجهاز الهضمي أو مواقع أخرى (جاد متلازمة، ومتلازمة الكبدي)، وعلى درجة عالية من الصدمات النفسية في صمامات stenosed يزيد من حساسية من عامل فون ويلبراند إلى تفعيل metalloprotease وإزالة البلازما قد تزيد من الصفائح الدموية. قد يكون نزيف الجهاز الهضمي المقرر أيضا أن خلل التنسج الوعائي. يحدث تحلل الدم وتسلخ الأبهر في مثل هؤلاء المرضى في كثير من الأحيان.

ما الذي يسبب تضيق الأبهر؟

[6], [7],

أعراض تضيق الأبهر

عادة ما يستمر التضيق الأبهر الخلقي بشكل عَرَضيّ ، على الأقل حتى 10-20 سنة ، وبعد ذلك تبدأ أعراض تضيق الأبهر بالتقدم بسرعة. في جميع أشكاله ، يؤدي التضيق الأبهر التقدمي بدون علاج في نهاية المطاف إلى الإغماء أثناء ممارسة التمارين ، والذبحة الصدرية وضيق التنفس (ما يسمى ثالوث SAD). قد تشمل الأعراض الأخرى لتضيق الأبهر فشل القلب وعدم انتظام ضربات القلب ، بما في ذلك الرجفان البطيني ، مما يؤدي إلى الوفاة المفاجئة.

الإغماء مع التمرين يتطور ، لأن الحالة الوظيفية للقلب لا يمكن أن توفر المستوى الضروري من إمدادات الدم للنشاط البدني. يتطور الإغماء بدون نشاط بدني بسبب تغيرات في تفاعلات البواب أو الرجفان البطيني. يظهر تضيق التوتر في حوالي ثلثي المرضى. حوالي ثلث لديهم تصلب الشرايين التاجية الكبيرة ، نصف الشرايين التاجية سليمة ، ولكن نقص التروية بسبب تضخم البطين الأيسر موجود.

لا توجد علامات واضحة لتضيق الأبهر. وتشمل أعراض ملامسة تغير النبض في الشريان السباتي والمحيطية الشرايين: يتم تقليل السعة، هناك تناقض مع تقلصات البطين الأيسر {نبض قصير الارتفاع آخرون tardus) وتعزيز تقلص البطين الأيسر (بدلا من الصوت دفعة القلب الأول والثاني قلب توهين الصوت) بسبب تضخم. لا يغير مجال الجس جس البطين الأيسر الانكماش حتى تطور الخلل الانقباضي في قصور القلب. IV اضح صوت القلب، والتي يتم التعرف بسهولة أكبر على رأس والانقباضي الضوضاء غضب يتزامن مع تضيق الأبهر وأفضل تعريف على الحدود القصية العلوي الأيسر ويمكن تعريف أحيانا في الحالات الشديدة. قد يكون ضغط الدم الانقباضي عالية مع الحد الأدنى أو المتوسط تضيق الأبهر، ومع ذلك، فإنه يتناقص مع زيادة شدة التضيق الأبهري.

التسمع العادية S1، S2 وغير واحد، لأنه يتم تمدد إغلاق الصمام الأبهري بسبب انصهار الأبهر (A) والرئة (P) مكونات S أو (في الحالات الصعبة) A غائب. مع زيادة الجاذبية ، يضعف S1 ويمكن أن يختفي في النهاية. في بعض الأحيان يتم سماع S ₄. قد يبدو النقر على المنفى صحيحًا بعد ذلك في المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر بسبب تضيق الخناق AK ، عندما تكون اللوحات الصخرية صلبة ، ولكنها ليست ثابتة تمامًا. لا تتغير النقرة أثناء اختبارات التحميل.

وتشمل النتائج التسمع-تناقص متزايد الضوضاء طرد الذي يمكن سماعه أفضل الحجاب الحاجز سماعة الطبيب على الحدود القصية العلوي الأيسر، عندما يكون المريض جالسا، يميل إلى الأمام. عادة ما يتم إجراء الضوضاء إلى الترقوة اليمنى وكلا الشرايين السباتية (تركت في كثير من الأحيان أعلى صوتا من اليمين)، ولها صوت الصلب أو فرك. في المرضى المسنين قمم nesmykayuschihsya الاهتزاز المكلس شرفات الصمام الأبهري قد خلق أكثر عالية بصوت عال "هديل" أو نفخة الموسيقية في قمة القلب، إلى التخفيف أو عدم وجود ضوضاء في المنطقة المجاورة للقص (Gallavardena الظاهرة)، وبالتالي محاكاة ارتجاع الصمام الميترالي. الضوضاء ليونة عندما تضيق هو أقل وضوحا، ولكن تطور تضيق يصبح أعلى من صوت أطول ويصل كحد أقصى في وقت متأخر من انقباض (أي مرحلة النمو ويصبح أطول، والتناقص - أقصر). مع انخفاض في انقباض البطين الأيسر مع حاسما الضوضاء تضيق الأبهر هو انخفاض وقد تختفي قبل وفاته.

الضوضاء تضيق الأبهر عادة تضخيم عينات خلال يستكثر من البطين الأيسر (على سبيل المثال، ورفع الساقين وجلوس القرفصاء، وبعد extrasystoles البطين) وتنخفض في الواقع، ويقلل من حجم البطين الأيسر (مناورة فالسالفا)، أو زيادة حمولة تلوية (المصافحة متساوي القياس). هذه الإجراءات الحيوية لها تأثير عكسي مع الضوضاء المرتبطة عضلة القلب الضخامي، والتي في ظروف أخرى، وتجدر الإشارة إلى أنه ضجيج تضيق الأبهر.

أعراض تضيق الأبهر

تشخيص تضيق الأبهر

يتم وضع التشخيص المفترض لتضيق الأبهر سريريا وتأكيده عن طريق تخطيط صدى القلب. يستخدم تخطيط صدى القلب عبر الصدر ثنائي الأبعاد للكشف عن تضيق الصمام الأبهري وأسبابه المحتملة. هذه الدراسة تحدد كميا تضخم البطين الأيسر ومدى الخلل الانبساطي أو الانقباضي، وكذلك لكشف الاضطرابات صمام المرتبطة بها (قلس الأبهر، صمام تاجي علم الأمراض) والمضاعفات (مثل التهاب الشغاف). يستخدم تخطيط صدى القلب دوبلر لقياس درجة التضيق عن طريق قياس مساحة الصمام الأبهري ، ومعدل التدفق والانحدار ذو القيمة الأعلى من الضغط الانقباضي.

مساحة الصمام 0.5-1.0 سم أو التدرج> 45-50 ملم زئبق. الفن. دليل على تضيق شديد. المنطقة <0.5 سم والتدرج> 50 مم زئبق. الفن. - حول التضيق النقدي. قد يكون المبالغة في التدرج في قلس الأبهر والتقليل من شأن في الانقباضي الانقباضي للبطين الأيسر. معدل التدفق من خلال الصمام الأبهري <2-2.5 م / ث في وجود تكلس الصمامي قد يكون أكثر دلالة على التصلب في الشريان الأورطي أكثر من تضيق الأبهر المعتدل. غالبا ما يتطور التصلب في الصمام الأبهري إلى تضيق الأبهر ، لذلك من الضروري مراقبة دقيقة.

يتم إجراء القسطرة القلبية لتحديد ما إذا كان مرض الشريان التاجي هو سبب الذبحة الصدرية ، أو عندما يكون هناك اختلاف بين النتائج السريرية و echocardiographic من الدراسة.

أداء تخطيط القلب والصدر بالأشعة السينية. يوضح تخطيط القلب الكهربائي التغيرات التي هي مميزة لتضخم البطين الأيسر ، مع أو بدون تغيرات إقفارية في جزء STV للموجة T. مع التصوير الشعاعي للصدر ، يمكن الكشف عن تكلس الصمام الأبهري وعلامات قصور القلب. عادةً ما تكون أبعاد البطين الأيسر طبيعية ، إذا لم يكن هناك خلل وظيفي في الجهاز الانقباضي.

تشخيص تضيق الأبهر

[8], [9], [10]

علاج تضيق الأبهر

المرضى الذين يعانون من مظاهر سريرية مع التدرج الانقباضي الذروة <25 ملم زئبق. الفن. ومنطقة الصمام> 1.0 سم لديها معدل وفيات منخفض وخطر شامل صغير للتدخل الجراحي للسنتين القادمتين. يتم التحكم السنوي في تطور الأعراض عن طريق تخطيط صدى القلب (لتقدير التدرج ومنطقة الصمام).

المرضى الذين يعانون من أعراض مع التدرج من 25-50 ملم زئبق. الفن. أو منطقة الصمام <1.0 سم لديهم خطر أعلى لتطوير المظاهر السريرية في السنتين المقبلتين. تعتبر المناهج لإدارة هؤلاء المرضى مثيرة للجدل ، ولكن معظمها يظهر استبدال الصمام. هذه العملية إلزامية للمرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر بدون أعراض شديد ، مما يتطلب تحويل مسار الشريان التاجي. يمكن وصف العلاج الجراحي في الحالات التالية:

• تطور انخفاض ضغط الدم الشرياني أثناء اختبار اختبار الإجهاد ؛
• جزء LV الطرد <50٪؛
• تكلس الصمامات المعتدل أو الشديد ، وسرعة الأبهر الذروة> 4 م / ث والتقدم السريع لسرعة الأبهري في الذروة (> 0.3 م / ث سنويا).

المرضى الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني وLVH شديد في كثير من الأحيان أيضا يتعرضون للعلاج الجراحي، ولكن كفاءة أقل وضوحا. وتشمل التوصيات لمرضى عدم وجود أي من هذه الدول رصد أكثر تواترا من تطور الأعراض، تضخم البطين الأيسر، التدرجات، منطقة صمام والعلاج من تعاطي المخدرات إذا لزم الأمر. الدواء يقتصر أساسا لب حاصرات، التي إبطاء معدل ضربات القلب، وبالتالي تحسين تدفق الدم في الشريان التاجي وملء الانبساطي في المرضى الذين يعانون من الذبحة الصدرية أو اختلال وظيفي الانبساطي. كما يتم وصف المرضى كبار السن من العقاقير المخفضة للكوليسترول ، التي توقف تطور تضيق الأبهر الناجم عن التصلب الأبهري. قد تكون أدوية أخرى ضارة. يمكن أن يقلل استخدام الأدوية التي تقلل الحمل المسبق (على سبيل المثال ، مدرات البول) من ملء البطين الأيسر وتقليل الحالة الوظيفية للقلب. يمكن أن تؤدي الوسائل التي تقلل الحمولة الزائدة (مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني وتقليل إمدادات الدم التاجية. النترات - اختيار أدوية الذبحة الصدرية ولكن سرعة عالية النترات يمكن أن تحدث هبوط ضغط الدم الانتصابي وإغماء (في بعض الأحيان)، منذ البطين مع الانبعاثات محدود إلى حد كبير لا يمكن أن تعوض عن انخفاض مفاجئ في ضغط الدم. تم استخدام نتروبروسيد الصوديوم كوسيلة للحد من المرضى المصابين بقصور في القلب بعد التحميل اللا تعويضية في غضون ساعات قليلة استبدال صمام مسبق، ولكن منذ هذا الدواء يمكن أن تمارس نفس التأثير مثل النترات وسريع، لا بد من استخدامه التحكم بعناية فائقة.

المرضى الذين لديهم مظاهر سريرية يجب أن يحلوا محل الصمام أو البالون. يشار إلى استبدال الصمام إلى كل شخص تقريبا يمكن أن يتسامح مع التدخل الجراحي. في بعض الأحيان يمكنك استخدام صمام الرئة الخاص بك ، والذي يضمن الأداء الأمثل والمتانة ؛ في هذه الحالة ، يتم استبدال صمام الشريان الرئوي عن طريق الترحيل الحيوي (عملية روس). في بعض الأحيان ، في المرضى الذين يعانون من قلس الأبهري الشديد يصاحب ذلك على خلفية صمام ثنائي الشرف ، يمكن استعادة صمام الأبهري (صمام البلاستيك) بدلا من استبدالها. إن التقييم قبل الجراحة لـ IHD ضروري بحيث يمكن ، عند الضرورة ، إجراء تحويل مسار الشريان التاجي واستبدال الصمام خلال عملية واحدة.

يستخدم البالون فالون في المقام الأول في الأطفال والشباب مع تضيق الأبهر الخلقي. في المرضى من كبار السن، البالون رأب الصمام يؤدي إلى عودة التضيق المتكرر، قلس الأبهر، والسكتة الدماغية والموت، لكنها مقبولة باعتبارها تدخل مؤقت في الدورة الدموية المرضى غير مستقر (في حين تنتظر الجراحة) والمرضى الذين لا يستطيعون تحمل عملية جراحية.

علاج تضيق الأبهر

توقعات لتضيق الأبهر

قد يتطور تضيق الأبهر ببطء أو بسرعة ، لذا فإن المراقبة الديناميكية ضرورية لاكتشاف التغيرات في الوقت ، خاصة في المرضى المسنين المستقرين. في مثل هؤلاء المرضى ، يمكن تقليل التدفق بشكل كبير دون أعراض سريرية.

عموما ، ما يقرب من 3-6 ٪ من المرضى الذين ليس لديهم أعراض أعراض مع وظيفة الانقباضي العادي تجربة علامات سريرية أو انخفاض في طرد البطين الأيسر لمدة 1 سنة. وتشمل مؤشرات نتائج سلبية (الموت أو أعراض تتطلب الجراحة) منطقة صمام <0.5 سم 2، ومعدل الذروة للصمام الأبهري 4> م / ث، والزيادة السريعة في سرعة الأبهر الذروة (> 0.3 م / ث) ومعتدلة أو تكلس الصمامات الشديدة. متوسط البقاء على قيد الحياة دون علاج ما يقرب من 5 سنوات بعد بداية الذبحة الصدرية ، وبعد 4 سنوات من بداية الإغماء ، وبعد 3 سنوات من ظهور فشل القلب. يؤدي استبدال الصمام الأبهري إلى تقليل الأعراض وتحسين القدرة على البقاء. يزداد خطر العلاج الجراحي عند المرضى الذين يحتاجون في الوقت نفسه إلى تحويلة شرجية (CABG) ، ومرضى لديهم وظيفة انقباضية مخفضة للبطين الأيسر.

ما يقرب من 50 ٪ من الوفيات تحدث فجأة. لهذا السبب ، يجب على المرضى الذين يعانون من التدرج الحرج لصمام الأبهري في انتظار الجراحة أن يحدوا من نشاطهم لتجنب الموت المفاجئ.

ربما يزيد التصلب الأبهري من خطر احتشاء عضلة القلب بنسبة 40٪ ويمكن أن يؤدي إلى ظهور الذبحة الصدرية وفشل القلب والسكتة الدماغية. السبب يمكن أن تصبح تطور المرض قبل تطور تضيق الأبهر أو اضطراب شحوم الدم المصاحب، الخلايا البطانية، والتهاب النظامية أو المحلي الأساسي، والذي يسبب التصلب صمام ومرض الشريان التاجي.