تسلخ الأبهر

تشريح الأبهر - اختراق الدم من خلال الشقوق في الصدفة الداخلية للشريان الأبهر مع فصل الأصداف الداخلية الوسطى ، وإنشاء تجويف كاذب.

الشقوق في باطن الأرض قد تكون أولية أو ثانوية - تحدث نتيجة للنزف داخل الصدفة الوسطى. يمكن أن يحدث التقسيم الطبقي في أي مكان في الشريان الأورطي وينتشر بشكل شبه تقريبي وشبه الشرايين الأخرى. ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو عامل خاص بأسباب الأمراض. تشمل أعراض تسلخ الأبهر الألم المفاجئ المفاجئ في الصدر أو أسفل الظهر. يمكن أن يؤدي التقسيم الطبقي إلى قلس الأبهر واختلال الدورة الدموية في فروع الشريان. يتم إنشاء تشخيص تسلخ الأبهر باستخدام دراسات التصور (على سبيل المثال ، تخطيط صدى القلب عبر المريء ، التصوير المقطعي المحوسب مع تصوير الأوعية ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتباين الأبهر النقيض). إن علاج تسلخ الأبهر يتطلب دائما مراقبة صارمة لضغط الدم والأبحاث الدورية لمراقبة ديناميكيات الفصل. العلاج الجراحي لتمدد الأوعية الدموية الأبهري والأطراف الصناعية باستخدام غرسة اصطناعية ضروري لتشريح الأبهر الصاعد وبعض عمليات تجزئة القسم التنازلي. يموت خمس المرضى قبل دخول المستشفى ، وحوالي الثلث - من مضاعفات العمليات والجراحة.

تم العثور على علامات التقسيم في ما يقرب من 1-3 ٪ من جميع عمليات التشريح. ممثلو سباق نيغرويد ، الرجال ، كبار السن والاشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم هم في فئة المخاطر الخاصة. معدل الذروة هو 50-65 سنة ، وفي المرضى الذين يعانون من التشوهات الخلقية من النسيج الضام (على سبيل المثال ، متلازمة مارفان) - لمدة 20-40 سنة.

يصنف تشريح الأبهر تشريحيًا. يميز نظام تصنيف Debakey ، وهو الأكثر استخدامًا على نطاق واسع ، الأنواع التالية:

• الحزم التي تبدأ في الجزء الصاعد من الشريان الأورطي وتمتد على الأقل إلى قوس الأبهر تكون أحيانًا أقل (النوع الأول ، 50٪) ؛
• الحزم التي تبدأ وتقتصر على الأبهر الصاعد (النوع الثاني ، 35 ٪) ؛
• الحزم التي تبدأ في الجزء الهابط من الشريان الأورطي الصدري أسفل الشريان تحت الترقوة الأيسر وتمتد بشكل واسع أو (أكثر نادرًا) قريبًا (النوع الثالث ، 15٪).

في تصنيف ستانفورد الأبسط ، يتميز تسلخ الأبهر الصاعد (النوع أ) عن التقسيم الطبقي للجزء التنازلي من الأبهر (النوع ب).

على الرغم من أن يمكن أن يحدث في أي مكان في حزمة الشريان الأورطي، فإنه غالبا ما ينشأ في الأبهر الصاعد البعيدة (في حدود 5 سم من الصمام الأبهري) أو تنازلي الشريان الأورطي الصدري (مباشرة بعد خروجه من الشريان تحت الترقوة الأيسر). في بعض الأحيان تقتصر الحزمة على شرايين مفردة محددة (على سبيل المثال ، الشريان التاجي أو الشريان السباتي) ، وعادة ما يحدث هذا عند النساء الحوامل أو بعد الولادة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ما الذي يسبب تسلخ الأبهر؟

يحدث تسلخ الأبهر دائمًا على خلفية انحلال سابق لأغشية الأورطى الأوسط. وتشمل أسباب أمراض النسيج الضام والإصابات. عوامل خطر تصلب الشرايين ، وخاصة الشرياني ارتفاع ضغط الدم ، تساهم بأكثر من ثلثي المرضى. بعد تمزق القشرة الداخلية، الذي يصبح الحدث الرئيسي، وعند بعض المرضى الثانوية لنزف في وعاء المتوسطة في الطرف الآخر، والدم يدخل إلى الطبقة الوسطى، وخلق قناة كاذبة الذي يمتد البعيدة أو (أقل في كثير من الأحيان) على الجزء القريب من الشريان.

يمكن للحزم مرة أخرى التواصل مع تجويف السفينة من خلال تعطل البطانة في موقع بعيد عن المركز ، مما يدعم تدفق الدم النظامي. ومع ذلك، في مثل هذه الحالات تتطور بشكل طبيعي عواقب وخيمة: تعتمد اضطرابات الدورة الدموية الشريانية (بما في ذلك التاجي)، صمام التوسع، وقلس الأبهر، وفشل القلب وقاتلة تتمزق الأبهر التامور البرانية أو اليسار في التجويف الجنبي. من المرجح أن تسبب التقسيمات الحادة والحزم الوصفة الأقل من أسبوعين هذه المضاعفات ؛ ينخفض الخطر بعد أسبوعين أو أكثر إذا كانت هناك أدلة مقنعة لصالح تخثر التجويف الكاذب وفقدان التواصل بين الأوعية الحقيقية والزائفة.

تجسيدات تسلخ الأبهر تتضمن فصل قذائف الداخلية الداخلي والمتوسطة ورم دموي دون المسيل للدموع واضح باطنة المسيل للدموع من البطانة الداخلية ودون انتفاخ أو كاذبة التجويف الدموي، ورم دموي أو حزمة الناجمة عن تقرح وحة تصلب الشرايين. ويعتقد أن هذه المتغيرات هي سلائف تشريح الأبهر الكلاسيكي.

أعراض تسلخ الأبهر

كقاعدة عامة ، فجأة يكون هناك ألم القلب في البرك أو منطقة بين القطبين ، وغالبا ما توصف بأنها "تمزق" أو "تمزق". غالبًا ما ينتقل الألم من الموقع الأولي ، حيث تنتشر الحزمة على الشريان الأبهر. ما يصل إلى 20 ٪ من المرضى باهتة بسبب الألم الشديد ، وتهيج مستقبلات الأبهر ، انسداد خارج الجمجمة للشريان الدماغي أو السد القلبي.

في بعض الأحيان المرضى الذين لديهم أعراض السكتة الدماغية واحتشاء عضلة القلب، والنوبات القلبية، والقولون، خزل سفلي أو الشلل النصفي بسبب اضطرابات الدورة الدموية في الحبل الشوكي، ونقص التروية في الأطراف نتيجة لانسداد الشرايين القاصي الحاد.

ما يقرب من 20 ٪ من المرضى لديهم نقص جزئي أو كامل للنبض الشرياني المركزي ، والذي يمكن أن يضعف وينقص. قد تختلف BP على الأطراف ، وأحيانًا أكثر من 30 ملم زئبق. مما يعكس سوء التشخيص. سمع ضجيج القلس الأبهري في حوالي 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من الطبقية القريبة. قد تكون هناك علامات محيطية لقلس الأبهر. في بعض الأحيان ، بسبب القلس الأبهري الشديد ، يتطور فشل القلب. اختراق الدم أو السائل المصلية التهابات في التجويف الجنبي الأيسر يمكن أن يؤدي إلى أعراض الارتشاح البِلّوري. يمكن أن يسبب انسداد شريان الطرف علامات على نقص التروية المحيطي أو اعتلال الأعصاب. يمكن أن يؤدي انسداد الشريان الكلوي إلى قلة البول أو فقر الدم. مع دماغ القلب padus paradoxus وتوتر الوريد الوداجي ممكن .

تشخيص تسلخ الأبهر

يجب أن يكون المشتبه تسلخ الأبهر في أي مريض مع وألم في الصدر ، ألم ينتشر على طول الجزء الخلفي من الصدر، وغير المبررة إغماء ، أو ألم في البطن، والسكتة الدماغية أو حادة بقصور في القلب، خصوصا عندما يكون معدل ضربات القلب أو ضغط الدم في الساقين تختلف . هؤلاء المرضى بحاجة تصوير شعاعي للصدر : 60-90٪ موسع المنصف الظل عادة ما يكون التحدب محدود يظهر جزء من تمدد الأوعية الدموية. في كثير من الأحيان العثور على الانصباب الجنبي من الجانب الأيسر.

إذا كان يشتبه في تصوير شعاعي للصدر حزمة فورا بعد استقرار المريض إجراء تخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE)، CT تصوير الأوعية (CTA) وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA). تؤكد البيانات التي تم الحصول عليها على تمزق الصدفة الداخلية والتجويف المزدوج التقسيم الطبقي.

السليلة الحجمية TSE لديها حساسية 97-99 ٪ ، جنبا إلى جنب مع تخطيط صدى القلب M- وضع يصبح التشخيص 100 ٪ تقريبا. يمكن إجراء الدراسة على سرير المريض في أقل من 20 دقيقة ، وليس هناك حاجة لاستخدام التباين. إذا لم تكن TSE متوفرة ، فيوصى باستخدام CTA ؛ قيمتها التشخيصية هي 100 ٪ للحصول على نتيجة إيجابية و 86 ٪ لنتيجة سلبية.

MRA لديه حساسية ونوعية 100٪ تقريبًا لتشريح الأبهر ، ومع ذلك فهو يستغرق وقتًا طويلاً وغير مناسب للظروف الحرجة. على الأرجح ، تستخدم هذه الدراسة بشكل أفضل في المرضى المستقرين الذين يعانون من آلام في الصدر تحت الحاد أو مزمنة مع الاشتباه في الطبقية.

تباين الأوعية هو طريقة الاختيار في التحضير للعلاج الجراحي. بالإضافة إلى الكشف عن وجود ومدى التقسيم الطبقي ، يتم تقييم شدة القلس الأبهري ودرجة تورط الفروع الرئيسية في الشريان الأورطي. يساعد Aortography على تحديد ما إذا كانت جراحة مجازة الشريان الأبهر المتزامن ضرورية. القلب هو أيضا من الضروري الكشف عن قلس الأبهري وتحديد الحاجة إلى اللحاء المتزامن أو استبدال الصمام الأبهري.

ECG يعين دائما تقريبا. ومع ذلك ، فإن نطاق البيانات التي تم الحصول عليها يختلف من معيار إلى تغييرات مرضية ملحوظة (مع انسداد حاد في الشريان التاجي أو قلس الأبهر) ، وبالتالي فإن الدراسة ليس لها أهمية التشخيص. دراسة محتوى الشظايا القابلة للذوبان من الإيلاستين والسلاسل الثقيلة لخلايا العضلات الملساء الميوسين هي في مرحلة الدراسة. تبدو واعدة ، ولكنها غير متوفرة عادة. يمكن لمصل CFC-MB والتروبونين أن يساعد في تمييز تسلخ الأبهر عن احتشاء عضلة القلب ، إلا عندما تسبب الحزمة احتشاء عضلة القلب.

في الاختبارات المعملية الروتينية ، يمكن الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء وفقر الدم إذا تسرب الدم من الأبهر. قد يكون زيادة نشاط LDH علامة غير محددة لتدخل الشريان المساريقي أو الحرقفي.

في مرحلة البحث التشخيصي المبكر ، هناك حاجة إلى طبيب جراحة القلب.

[8], [9], [10]

علاج تشريح الأبهر

إذا كان المريض لا يموت مباشرة بعد تشريح الأبهر ، فإنه يجب إدخاله في وحدة العناية المركزة مع مراقبة الضغط داخل الشرايين. لمراقبة كمية البول المنطلقة ، استخدم قسطرة بولية دائمة. من الضروري تحديد مجموعة الدم: خلال التدخل الجراحي ، من 4 إلى 6 رزم من كتلة كرات الدم الحمراء. يجب أن تنبيب المرضى غير مستقرة ديناميكا الدم.

مباشرة البدء في إدخال الأدوية ذات الضغط العالي للحد من ضغط الدم ، وتوتر جدار الشرايين ، انقباض البطين والألم. من الضروري الحفاظ على ضغط الدم الانقباضي <110 ملم زئبق. الفن. أو على مستوى أقل ، قادرة على دعم تدفق الدم الدماغي والتاجي والكلوي الضروري. أولاً ، عادةً ما يستخدم مانع b. بروبرانولول 0.5 ملغ تدار عن طريق الوريد 1-2 ملغ في 3-5 دقائق للحد من معدل ضربات القلب تصل إلى 60-70 في الدقيقة الواحدة أو تحقيق الجرعة الكاملة من 0.15 ملغ / كغ، يجب أن يكون وقت إدارة أكثر من 30-60 دقيقة. هذا الدواء في مثل هذه الجرعات يقلل من انقباض البطين ويقاوم التأثيرات العاكسة للتأثيرات العصبية لنيتروبروسيد الصوديوم. يمكن تكرار إدخال البروبرانولول في هذا الوضع كل 2-4 ساعات لدعم الحصار. يمكن تعيين المرضى الذين يعانون من مرض الانسداد الرئوي المزمن أو الربو المزيد من الأدرينالين ب. كما قد يكون تجسيدا آخر لالميتوبرولول 5 ملغ في الوريد إلى 4 جرعات لإدخال 15 دقيقة أو esmolol 50-200 ميكروغرام / كغ في الدقيقة ضخ مستمر في الوريد، أو ابيتالول (أ و ب مانع) 1-2 ملغ / م وبالتسريب الوريدي المستمر أو 5-20 ملغ IV البلعة أولا يستمد 20-40 ملغ كل 10-20 دقيقة لتحقيق السيطرة BP أو إدارة 300 ملغ الجرعة الإجمالية، أكثر يدار بجرعة 20-40 ملغ كل 4-8 ساعات ل أيام. يشمل noblokatoram بديل حاصرات قناة الكالسيوم [على سبيل المثال، كانت فيراباميل 0،05-،1 ملغ / كغ IV البلعة من الديلتيازيم أو 0.25 مغ / كغ (25 ملغ) عن طريق الوريد بلعة أو 5-10 ملغ / ساعة إجراء المستمر].

إذا بقي ضغط الدم الانقباضي> 1 10 ملم زئبق. ضد، على الرغم من استخدام حاصرات ب، تطبيق نتروبروسيد الصوديوم الحقن الوريدي المستمر في جرعة أولية من 0.2-0.3 ملغ / كغ في الدقيقة مع زيادة (غالبا ما تصل إلى 200-300 جم / دقيقة)، حسب الضرورة ل السيطرة على ضغط الدم. لا يمكن تعيين نتروبروسيد الصوديوم دون ب حاصرات قنوات الكالسيوم أو حاصرات بسبب مواز تفعيل الانعكاسي الودي ردا على توسع الأوعية قد يزيد من تأثير مؤثر في التقلص العضلي البطين، وبالتالي الجهد للجدران الشرايين، مما يضاعف حزمة.

يمكن فقط استخدام العلاج بالعقاقير فقط مع الطبقية المستقرة غير المعقدة التي تقتصر على الجزء الهابط من الشريان الأبهر (النوع ب) ، ومع التقسيم المستقر المعزول لقوس الأبهر. عادة ما يظهر العلاج الجراحي دائما إذا كانت الحزمة تشمل الجزء القريب من الشريان الأورطي. من الناحية النظرية يجب استخدام التدخل الجراحي في نقص تروية الأعضاء أو أطرافه، وارتفاع ضغط الدم غير المنضبط، طويلة توسيع-حزمة الأبهر وزيادة علامات تمزق الأبهر بغض النظر عن نوع من حزمة. قد تكون الجراحة أيضًا أفضل طريقة لعلاج المرضى الذين يعانون من الانقسام البعيد في متلازمة مارفان.

الغرض من العملية هو القضاء على مدخل القناة الكاذبة والأطراف الاصطناعية من الأبهر مع الاصطناعية الاصطناعية. إذا تم العثور على قلس أورطي حاد ، يجب إجراء استبدال اللصوص أو الأبهر. النتائج الجراحية هي الأفضل مع التدخل النشط المبكر ؛ معدل الوفيات 7-36 ٪. تتضمن تنبؤات النتيجة غير المواتية انخفاض ضغط الدم الشرياني ، والفشل الكلوي ، والعمر فوق 70 عامًا ، والظهور الحاد بألم في الصدر ، وعجز النبض وارتفاع جزء ST على مخطط كهربائي للقلب.

الدعامات مع إنتاج الدعامات، وإغلاق مدخل التجويف كاذبة وتحسين التوحيد وسلامة تدفق في البلاستيك بالون سفينة الرئيسي (الذي يتم نفخ البالون في موقع افتتاح مدخل قناة كاذبة، والضغط على صمام الناتجة عنها، ويفصل التجويف الصواب والخطأ) أو كلتا الطريقتين قد يكون موسع بديل للمرضى الذين يعانون من نوع A الفصل واستمرار نقص التروية المستمر بعد العملية الجراحية للأجهزة الطرفية للمرضى الذين يعانون من النوع B الطبقات.

جميع المرضى ، بما في ذلك أولئك الذين عولجوا جراحيا ، يتلقون العلاج الخافض للضغط على المدى الطويل مع الأدوية. عادة ما تستخدم حاصرات ŠŞ ، حاصرات قناة الكالسيوم و مثبطات ACE. تقريبا أي مزيج من وكلاء الخافضة للضغط هو مقبول. الاستثناءات هي الاستعدادات أساسا عمل توسيع الاوعيه الدمويه (على سبيل المثال، الهيدرالازين، مينوكسيديل) وß حاصرات حيازة النشاط الودي الذاتية (على سبيل المثال، أسيبوتولول، بيندولول). من المستحسن عادة تجنب النشاط البدني المفرط. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الخروج من المستشفى ومرة أخرى في 6 أشهر ، 1 سنة ، ثم كل 1-2 سنوات.

وتشمل أهم المضاعفات المتأخرة إعادة التتقسيم ، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية المحدود في الشريان الأورطي الضعيف ، وتطور القلس الأبهري. هذه المضاعفات يمكن أن تصبح مؤشرا للعلاج الجراحي.

تشخيص تشريح الأبهر

يموت ما يقرب من 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من تسلخ الأبهر قبل المجيء إلى المستشفى. بدون علاج ، معدل الوفيات هو 1 - 3 ٪ في الساعة لمدة 24 ساعة الأولى ، 30 ٪ لمدة 1 أسبوع ، 80 ٪ لمدة 2 أسابيع ، و 90 ٪ لمدة 1 سنة.

معدل الوفيات في المستشفى في خلفية العلاج هو ما يقرب من 30 ٪ للتسلخ الداني و 10 ٪ للقاصي. بالنسبة للمرضى المعالجين الذين نجوا من الحادة ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 60 ٪ لمدة 5 سنوات و 40 ٪ لمدة 10 سنوات. ويرجع حوالي ثلث الوفيات المتأخرة إلى مضاعفات التقسيم إلى طبقات ، وغيرها - لأسباب أخرى.