ما الذي يسبب تضيق الأبهر؟

على مدار الثلاثين عامًا الماضية، تغيّرت أسباب عيوب الصمام الأبهري. فبينما انخفض معدل انتشار آفات الصمام الأبهري بعد الروماتيزم من 30% إلى 18%، وانخفضت وتيرة التصحيح الجراحي للصمام الأبهري ثنائي الشرفات من 37% إلى 33%، لوحظت زيادة في تضيق الصمام الأبهري المتكلس من 30% إلى 46%، وخاصةً لدى الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.

تضيق الأبهر الخلقي

قد تشمل التشوهات الخلقية في الصمام الأبهري ما يلي: صمام أحادي الشرفة أو ثنائي الشرفة أو ثلاثي الشرفات أو وجود الحجاب الحاجز المقبب.

يؤدي الصمام أحادي الشرفة إلى انسداد شديد بالفعل في مرحلة الطفولة وهو سبب الوفاة عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد.

يؤدي تضيق الصمام ثنائي الشرفات الخلقي إلى ظهور تدفق دم مضطرب، مما يؤدي إلى إصابة شرفات الصمام، مما يؤدي بعد ذلك إلى التليف وزيادة الصلابة وتكلس الشرفات، وتضييق فتحة الأبهر عند البالغين.

يتميز الصمام ثلاثي الشرفات المشوه خلقيًا بوجود شرفات غير متساوية الحجم مع وجود دليل على الاندماج عند المفاصل، في حين أن تدفق الدم المضطرب الناجم عن عيب خلقي معتدل يمكن أن يؤدي إلى التليف وفي النهاية إلى التكلس وتضيق الأبهر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تضيق الأبهر المكتسب

يحدث تضيق الأبهر الروماتيزمي نتيجةً لعملية التهابية، مصحوبةً باندماج المفاصل، وتكوين أوعية دموية في الشرفات والحلقة الليفية، مما يؤدي إلى تليف هامشي. بعد ذلك، تظهر تكلسات على سطحي الشرفات (البطيني والأبهري)، ويقلّ فتح الصمام الأبهري ويتخذ شكلًا دائريًا أو مثلثًا. يتميز تلف الصمام الروماتيزمي بتضيق الأبهر وقلسه. غالبًا ما تُشخّص علامات أخرى للعملية الروماتيزمي في القلب، وخاصةً تلف الصمام التاجي.

يحدث تضيق الأبهر التكلس (CAS) لدى المرضى المسنين نتيجةً للتآكل الميكانيكي للصمام والتهاب طويل الأمد مع تسلل الخلايا البلعمية والخلايا اللمفاوية التائية إلى شرفات الصمام، وترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم لاحقًا في الحلقة الليفية، مما يؤدي إلى تضيق فتحة الأبهر وانتشارها إلى شرفات الصمام. من بين أسباب التفاعل الالتهابي، يُشار غالبًا إلى LPG المؤكسد (قياسًا بتصلب الشرايين) والعوامل المعدية (الكلاميديا الرئوية)، والتي يمكن أن تُحفز "استجابة الإصابة" وتُشكل "أعشاش التكلس" الأولية. تحت تأثير تنشيط علامات تكون العظم (المُعبر عنها دستوريًا) وإعادة تشكيل الكولاجين في شرفات الصمام الأبهري، تكتسب الخلايا الليفية العضلية وظائف بناء العظم. قد يكون مصدر آخر لتكوين العظام من النوع الغضروفي هو الخلايا المتوسطة متعددة القدرات التي تدور في مجرى الدم وتخترق سمك شرفات الصمام الأبهري من خلال تلف الطبقة البطانية. في هذه الظروف، تعمل البلاعم والخلايا اللمفاوية التائية كعوامل لامتصاص الخلايا العظمية الجديدة. ومن العوامل المنظمة الإضافية للعمليات التي تحدث فيتامين د، وهرمون الغدة جار الدرقية، وحالة استقلاب العظام، والتي تخضع لتغيرات كبيرة مع التقدم في السن، مما يؤدي إلى نقص فيتامين د، وفرط نشاط الغدة جار الدرقية، وهشاشة العظام. كل ما سبق يساهم في تكوين أنسجة عظمية ناضجة مع وجود كسور دقيقة، ونخاع عظم سليم، وعلامات إعادة تشكيل العظام في سمك شرفات الصمام الأبهري، مما يسمح لنا باعتبار تكلس الصمام الأبهري لدى مرضى CAS عملية تجديدية وليست تنكسية.

ومن الأسباب الأخرى لتضيق الأبهر المتكلس الأمراض المصحوبة باضطراب جهازي في استقلاب الكالسيوم، وخاصة مرض باجيت (شكل العظام)، والفشل الكلوي المزمن في المرحلة النهائية، ومرض الكابتونوريا.

[ 8 ]، [ 9 ]

الفسيولوجيا المرضية لتضيق الأبهر

استجابةً للانسداد الميكانيكي، وطرد الدم، وزيادة الضغط الانقباضي لجدار البطين الأيسر، يتطور تضخم مركزي، مما يُحدث تدرج ضغط إضافي على الصمام الأبهري دون انخفاض في النتاج القلبي، مما يؤدي إلى توسع تجويف البطين الأيسر، ودون ظهور أعراض سريرية. مع مرور الوقت، ونظرًا للطبيعة غير المتجانسة للخلايا العضلية المتضخمة وزيادة شدة الانسداد الميكانيكي، يحدث فشل البطين الأيسر، نتيجةً لتوسع حجرات القسم الأيسر من القلب وتطور احتقان وريدي في الدورة الدموية الرئوية. في المراحل المتأخرة من المرض، ينخفض النتاج القلبي وحجم النبضة، وبالتالي تدرج الضغط.

يتميز مرضى تضيق الأبهر بعلاقة عكسية بين إجهاد جدار الانقباض وكسر القذف (EF)، مما يؤدي إلى انخفاض انعكاسي في كسر القذف لدى بعض المرضى بسبب "عدم تنسيق الحمل اللاحق". في حالات أخرى، يكون سبب انخفاض كسر القذف هو انخفاض انقباض البطين الأيسر. وبالتالي، فإن زيادة الحمل اللاحق وتغير الانقباض يُسهمان في تدهور الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر.

إلى جانب زيادة نسبة الكولاجين في عضلة القلب، وهي سمة مميزة للعديد من أمراض القلب، يصاحب تضيق الأبهر تغير في الخطوط العرضية، مما يؤدي إلى زيادة كتلة عضلة القلب، وزيادة في الصلابة الانبساطية، واختلال في وظيفة الانبساط، مما يتطلب ضغطًا أعلى داخل التجويف القلبي لملء حجرات البطين الأيسر بالكامل. سريريًا، يرتبط هذا لدى مرضى تضيق الأبهر بتطور مفاجئ لنوبات وذمة رئوية دون وجود عوامل استفزازية واضحة.

السمات الأخرى لبنية عضلة القلب لدى المرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر الشديد:

• نوى الخلايا كبيرة بشكل غير عادي؛
• فقدان اللييفات العضلية؛
• مجموعات الميتوكوندريا؛
• وجود مناطق سيتوبلازمية في الخلايا بدون عناصر انقباضية؛
• تكاثر الخلايا الليفية وألياف الكولاجين في الفراغ الخلالي.

الإسكيمية

لدى مرضى تضيق الأبهر، على عكس المرضى غير المصابين بأمراض القلب، تزداد القيم المطلقة لتدفق الدم التاجي، ولكن عند إعادة حسابها لكتلة البطين الأيسر المتضخم، يمكن اعتبارها طبيعية. قد يؤدي تفاقم تضخم البطين الأيسر إلى ضعف أكسجة عضلة القلب لدى مرضى تضيق الأبهر الحرج، حتى في غياب تغيرات ملحوظة في الشرايين التاجية. إن أساس نقص تروية عضلة القلب في تضيق الأبهر، كما هو الحال في أمراض القلب الأخرى، هو اختلال التوازن بين استهلاك الأكسجين والقدرة على توصيله.

إن زيادة الطلب على الأكسجين في عضلة القلب يرجع إلى:

• زيادة كتلة عضلة القلب بسبب تضخم البطين الأيسر؛
• زيادة الضغط الانقباضي لجدار البطين الأيسر؛
• إطالة الوقت اللازم لطرد الدم من تجويف البطين الأيسر.

يحدث ضعف توصيل الأكسجين عبر الشرايين التاجية بسبب:

• زيادة الضغط الذي يضغط على الشرايين التاجية من الخارج فوق ضغط التروية داخل الأوعية التاجية؛
• قصر الانبساط.

العوامل الإضافية التي تقلل من تروية عضلة القلب البطينية اليسرى:

• انخفاض نسبي في كثافة الشعيرات الدموية؛
• زيادة في الضغط الانبساطي النهائي في تجويف البطين الأيسر، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط التروية في الشرايين التاجية.