اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب هو عبارة عن مجموعة من الأمراض القلبية غير الالتهابية التي تتأثر فيها عضلة القلب. مصطلح "اعتلال عضلة القلب" يأتي من ثلاث كلمات يونانية - kardia ، وهو ما يعني القلب ، العضل - العضل والرضاعة - المرض ، المرض. مسببات هذه الأعراض لا يزال غير واضح، ولكن تبين أن هذا المرض الناجم عن ارتفاع ضغط الدم ومرض القلب التاجي (مرض الشريان التاجي للقلب)، وليس لها علاقة بأمراض القلب. جميع التغييرات التي لوحظت في CML ، يمكن أن تسبب اضطرابات مرضية خطيرة جدا في عمل عضلة القلب ، والتي هي المسؤولة عن الإيقاع الطبيعي للقلب. الانقباضات الإيقاعية على أساس خصوصيات هيكل احتشاء الأنسجة العضلية، التنكسية، والآفات المتصلبة يمكن أن يؤدي إلى فشل القلب، وعدم انتظام ضربات القلب وغيرها من kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

اعتلال عضلة القلب: تاريخ المرض والتصنيف

من الناحية الشكلية ، تم تشكيل اعتلال عضلة القلب منذ وقت ليس ببعيد. في منتصف القرن الماضي ، في 60s ، أجرى طبيب القلب Bridgen دراسة لأمراض القلب من المسببات غير واضحة. تتميز جميع أمراض القلب التي تمت دراستها بزيادة في عضلة القلب ، وانخفاض في نشاط الدورة الدموية ، والموت. الحالات السريرية ليست ذات صلة IHD والروماتيزم وارتفاع ضغط الدم أو cardiopores. وهكذا ، كان Bridgen أول من اقترح على الأمراض المشابهة في عضلة القلب عن طريق اعتلال عضلة القلب. فقط في عام 1995 ، تم تعريف مرض "اعتلال عضلة القلب" بشكل واضح ، وتم وضع تصنيف موحد للجنة القانون الدولي. ويسمى اعتلال عضلة القلب في هذه المرحلة بكل اختلال وظيفي في عضلة القلب من مسببات معينة (اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، والأيض ، وارتفاع ضغط الدم وغيرها من الأشكال). إذا لم تكن أسباب المرض واضحة ، فإن اعتلال عضلة القلب ينتمي إلى الفئة الأساسية. بالإضافة إلى ذلك ، اقترحت منظمة الصحة العالمية (WHO) أشكالا موحدة من المرض ، والتي تقابل الفيزيولوجيا المرضية والتشريح المرضي لتطور المرض: 

• تمدد - يتم تضخيم تجويف البطين الأيسر للقلب ، يتم تقليل القدرة على انقباض العضلات بشكل ملحوظ (الحد من الانقباض). هذا هو الأكثر شيوعا. 
• الضخامي - رشاقته بشكل ملحوظ ، تنمو جدران البطين الأيسر ، على التوالي ، وظيفة الاسترخاء (الانبساطي) النقصان. 
• Arrhythmogenic (البنكرياس) - تغيير في بنية البطين الأيمن (أقل في كثير من الأحيان اليسار) ، تنكس دهني من الأنسجة عضلة القلب الليفية. نادرًا ما يتم اكتشافه أو تشخيصه على أنه نوع فرعي. 
• مقيد - تنخفض مرونة جدران عضلة القلب بسبب التنكس الليفي ، تتسرب ، على التوالي ، وظيفة التخفيف من الإسترخاء. هذا الشكل أقل شيوعًا من غيره ، ولكن هناك أدلة على عدم تشخيص مرض التهاب الدماغ البلدي تحديدًا بسبب تشابه الأعراض مع أمراض أخرى أو بسبب ضعف المعرفة. 
• اعتلال عضلة القلب غير مصنف - الأمراض التي لا يمكن تحديدها في أي مجموعة معينة حسب النوعية. هذا الخيار عمليا لم يدرس.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

اعتلال عضلة القلب: وصف لأشكال المرض

تمدد عضلة القلب - الشكل الأكثر شيوعا من المرض، والتي تحتل أكثر من 60٪ من جميع الحالات التي تم تشخيصها من اعتلال عضلة القلب. تمدد (من dilato اللاتينية - تمديد) يؤدي إلى خلل وظيفي المرضية من انكماش عضلة القلب من تجاويف التوسع (غرف). غالباً ما يسمى شكل تمدد عضلة القلب "الراكدة". كقاعدة عامة ، يتم تشخيص DCM على أنها حالة مرضية من البطين القلبي الأيسر ، في كثير من الأحيان تتأثر تلك الصحيحة. لا تزال جدران الأنسجة دون تغيير ، ولا يلاحظ الترقق الكثيف أو الليفي. في معظم الأحيان، تمدد عضلة القلب - وهو مرض ناجم راثيا، أيضا من بين العوامل المسببة شكل تمدد عضلة القلب، ودعا المعدية، وأمراض المناعة الذاتية، التسمم، بما في ذلك الكحول والتصنع أمراض العضلات.

يتم تشخيص DCM بفحص شامل ، والذي يتضمن بالضرورة مخططًا للقلب ، وموجات فوق صوت القلب ، وأشعة X. أيضا ، لتوضيح التشخيص ، من المهم أن يكون لديك معلومات anamnestic والاختبارات المعملية لمصل الدم. الطريقة التشخيصية الرئيسية التي تؤكد الشكل المتوسع للمرض هي الموجات فوق الصوتية ، ولا تعتبر جميع التدابير التشخيصية الأخرى محددة ، بل إنها تساعد على بناء استراتيجية علاجية.

المظاهر السريرية لاعتلال عضلة القلب متشابهة جدا لتلك التي من قصور القلب. العلامات النموذجية هي ضيق التنفس مع حمولة صغيرة ، وتورم ، وانخفاض في النشاط الكلي ، والشحور وزراق (داء الأكسنيوز) من الجلد ، وخاصة مميزة من زرقة لبشرة الأصابع. يمكن أن يؤدي عدم انتظام ضربات القلب ، الرجفان الأذيني ، انفصال القلب التدريجي إلى الجلطات الدموية وحتى الموت. تشخيص العيب المرض، لأنه حتى مع وفيات الأدوية المناسبة لنحو 40٪ عندما شكل تمدد عضلة القلب تشخيص وقت متأخر، ومعدل الوفيات 65-70٪. DKMP والحمل غير متوافقين ، لأن النسبة المئوية للوفيات في هذه الحالات هي ما يقرب من 90 ٪.

التدابير العلاجية في المقام الأول تحل المشكلة التعويضية: من الضروري ضمان إيقاع ضربات القلب وتقليل مظاهر قصور القلب. من المهم أيضًا منع حدوث مضاعفات خطيرة محتملة. يتم عرض تعيين مثبطات ACE (الأنزيم المحول للأنجيوتنسين) - enalapril ، enap ، كابتوبريل ، berlipril. أيضا حاصرات بيتا انتقائية cardioselective - timolol ، metoprolol ، مدرات البول ومضادات التخثر - الأناجيل ، verpharin ، و fractiparin هي أيضا فعالة. يتم الإشراف الطبي على الحالات الحادة للمرض في المستشفيات ، وفي حالات التفاقم ، يكون التدخل الجراحي ممكنًا حتى زرع الأعضاء. 

يتميز الشكل العضلي الضخامي لاعتلال عضلة القلب بالتضخم غير الطبيعي (السميك) لجدران البطين القلبي الأيسر دون توسع ملموس في التجويف. وهكذا ، يتم تعطيل النشاط الانبساطي الطبيعي للعضلة ، يصبح البطين أكثر كثافة ، ولا يمتد بشكل جيد ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط داخل القلب. من بين أسباب HCMC يسمى أيضا الاستعداد العائلي ، والذي يتجلى في عيوب الجينات المرضية التي لا تتعامل مع تخليق مركبات البروتين من عضلة القلب. يمكن أن يكون اعتلال عضلة القلب في الشكل المضخم خِلقيًا ، ومع ذلك ، فإنه يتم تشخيصه غالبًا في فترة البلوغ ، عندما تصبح الأعراض واضحة.

يتم التعرف بسرعة على شكل تضخم القلب اعتلال عضلة القلب وتمييزه عن الأشكال الأخرى. يتم التشخيص على أساس الأعراض المعروضة ، وجمع المعلومات (بما في ذلك معلومات الأسرة). الاستماع السمعي يحدد بوضوح الضوضاء الانقباضية. الطريقة الرئيسية التي تحدد شكل اعتلال عضلة القلب هي الموجات فوق الصوتية ، معلومات ECG مهمة أيضا ، حيث التغييرات في الإيقاع والموصلية مرئية. تظهر الأشعة السينية ، كقاعدة عامة ، زيادة في الضغط داخل القلب في الفرع الأيسر من الجذع الرئوي (الشريان).

المظاهر السريرية التي تتميز باعتلال عضلة القلب تضخم تتقدم بسرعة أعراض قصور القلب. كارديجيا ، والدوخة المتكررة حتى الإغماء ، وتورم وضيق في التنفس. غالبًا ما تنشأ اضطرابات خارج الجهاز القلبي ، وعدم انتظام دقات القلب (الانتيابي) ، والتهاب الشغاف ، والانسداد الجلدي. وتظهر هذه العلامات ، للأسف ، بالفعل في مرحلة المرض المتطور ، في حين أن بداية مؤتمر الأطراف العامل بوصفه اجتماع الأطراف هي في الغالب غير أعراض. وهذا ما يفسر الوفيات المفاجئة في صفوف الشباب الذين لا يعانون من أمراض قلبية مرئية ، ولا سيما الوفاة المفاجئة لدى الأشخاص الذين يمارسون التمارين الرياضية في حالة الحمل الجسدي الشديد.

وتهدف الإجراءات العلاجية مع تشخيص HCM لتعويض عمل القلب الأيسر ، والقضاء على عدم كفاية الأداء. ويشرف على اعتلال عضلة القلب من شكل hypertrophied عن طريق استخدام حاصرات بيتا نشطة ، مثل فيراباميل ، isoptin ، و phinoptin. أيضا فعالة مقوي القلب - جليكوسيدات مثل ستروفانثين، Korglikon، قلويدات مثل الراوفولفية antiarrhythmics - rimodan، ritmilen، مدرات البول. في الشكل الحاد للمرض يظهر سرعة ، تدخل جراحي. 

متغير تقييد من اعتلال عضلة القلب. نادرا ما يتم تشخيص هذا النوع من احتشاء عضلة القلب ، وربما بسبب انخفاض المعرفة بالمرض وبسبب مسار المرض بدون أعراض. مع هذا الشكل من المرض ، يتم كسر استرخاء عضلة القلب ، تقلص الانكماش ، تصبح العضلات جامدة بسبب التنكس الليفي للجدار الداخلي (الشغاف). هذا يؤدي إلى ملء غير كافية من الجانب الأيسر من القلب (البطين) مع تدفق الدم. الأنسجة من جدران البطين لا تتغير هيكليا ، فهي ليست سميكة ، لا يتم الكشف عن التوسع في التجويف. إذا رافق حالات مرض انعدام الأمن الجسدي أمراض خطيرة ، مثل سرطان الغدد الليمفاوية ، داء ترسب الأصبغة الدموية (التراكم المرضي للحديد في الأنسجة) ، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا ، ويكون تطور المرض سريعًا.

يتم تشخيص شكل تقييدي لاعتلال عضلة القلب بشكل مشابه لأشكال أخرى من CML. طريقة العرض الرئيسية هي فحص الموجات فوق الصوتية للقلب ، وكذلك تخطيط القلب الوعائي. تظهر الصورة الشعاعية زيادة كبيرة في حجم الأذينين ، على الرغم من أن القلب نفسه لا يغير أي شكل أو حجم. رسم القلب مع هذا النوع من اعتلال عضلة القلب ليس بالمعلومات ، وتعتبر الاختبارات المعملية لمصل الدم إضافية وضرورية لاختيار الأدوية ، ولكنها ليست دالة إرشادية بالمعنى التشخيصي.

غالباً ما يحدث شكل تقييدي لاعتلال عضلة القلب بدون علامات واضحة. تتجلى الأعراض في المرحلة الأخيرة من المرض ، أو عندما تقترن بأمراض أخرى. من بين الأعراض الواضحة ما يلي: 

• ضيق التنفس مع مجهود بدني قليل ؛ 
• التهاب الحلق المتكرر 
• هجمات الانتيابي ليلية من ضيق التنفس. 
• تورم. 
• استسقاء.

اعتلال عضلة القلب من هذا الشكل من الصعب علاج ، أساسا تهدف الاستراتيجية العلاجية إلى القضاء على الأعراض المرضية الحادة ، المرحلة المقبلة من العلاج لا يمكن التنبؤ بها للغاية. يستمر اعتلال عضلة القلب من الشكل التقييدي بشكل عَرَضي ، ويبدأ العلاج في المرحلة النهائية الأخيرة ، عندما تكون المساعدة الطبية عاجزة عمليًا. العلاج الأساسي يحل المشاكل التالية: 

• التقليل من الحمل الزائد الرئوية. 
• انخفاض الضغط داخل القلب. 
• تفعيل وظيفة الانقباضي (الضخ) ؛ 
• التقليل من خطر انسداد تدفق الدم - الجلطات الدموية.

إن التنبؤ بهذا الشكل من ILC غير مؤاتٍ للغاية ، وتظهر الإحصاءات أن حوالي 50٪ من المرضى يموتون في غضون عامين إلى ثلاثة أعوام بعد التشخيص. يتطور اعتلال عضلة القلب من الشكل التقييدي بسرعة ، يتطور الاختلال الوظيفي الانبساطي بسرعة. يظهر تعيين cardioglycosides ، عقاقير توسع الأوعية (موسعات الأوعية) ، مدرات البول. العلاج الدوائي في الوقت المناسب يمكن أن يطيل حياة المرضى لعدة سنوات ، كما يسهل حالة استئصال بطانة القلب أو صمامات اصطناعية. ومع ذلك ، يرتبط التدخل الجراحي مع خطر موضوعي لزيادة الفتك.

اعتلال عضلة القلب خطير في جميع الأشكال والمراحل ، لذلك يلعب التشخيص المبكر دورًا مهمًا في فعالية العلاج ونتائجه. في الحالات التي لا يمكن فيها السيطرة على فشل القلب بمساعدة التدابير العلاجية ، يتم إجراء زرع القلب.

[17], [18], [19], [20], [21]