التهاب الأوعية الدموية

التهاب الأوعية الدموية المجموعي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، والتي تعتمد على الالتهاب المناعي ونخر جدار الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تلف ثانوي لمختلف الأجهزة والأنظمة.

التهاب الأوعية الدموية هو علم بشري نادر نسبيا. الدراسات الوبائية على حدوث أشكال الأحداث من التهاب الأوعية الدموية لا. في الأدب العلمي والعلمي والعملي يعتبر التهاب الأوعية الدموية الجهازية في مجموعة من الأمراض الروماتيزمية. أساسا لتصنيف العمال التهاب الأوعية الدموية التي اقترحها الخبراء، هي الخصائص المورفولوجية: حجم الأوعية المصابة، أو الناخر التهاب الحبيبي للحرف، وجود أورام حبيبية خلايا متعدد النوى العملاقة. دخل التهاب الأوعية الدموية ICD-10 من الجزء الثاني عشر «اضطرابات النسيج الضام الجهازية" (M30-M36) مع الفئات الفرعية "العقدي التهاب الشرايين والشروط ذات الصلة" (MZ0) و "اعتلال وعائي ناخر أخرى" (M31).

لا يوجد تصنيف عالمي لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية. طوال تاريخ دراسة هذه المجموعة من الأمراض ، بذلت محاولات لتصنيف الأوعية الدموية الجهازية وفقا لخصائص السريرية ، والآليات إمراضي الأساسية والبيانات المورفولوجية. ومع ذلك ، في معظم التصنيفات الحديثة يتم تقسيم هذه الأمراض إلى الابتدائي والثانوي (للأمراض الروماتيزمية والمعدية والأورام وزرع الأعضاء) وعيار السفن المتضررة. كان الإنجاز الأخير هو تطوير تسمية موحدة للالتهاب الوعائي الجهازي: في مؤتمر التوفيق الدولي في تشبيل هيل (الولايات المتحدة الأمريكية ، 1993) ، تم تبني نظام الأسماء والتعريفات لأشكال التهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا.

علم الأوبئة

يتراوح حدوث التهاب الأوعية الدموية في السكان من 0.4 إلى 14 حالة أو أكثر لكل 100000 من السكان.

المتغيرات الرئيسية من فشل القلب في التهاب الأوعية الدموية:

• اعتلال عضلة القلب (التهاب عضلة القلب المحدد ، اعتلال عضلة القلب الإقفاري). معدل حدوث تشريح الجثة من 0 إلى 78 ٪. غالبا ما توجد في متلازمة شارد شتراوس ، أقل في كثير من الأحيان - مع ورم حبيبي فيجنر ، التهاب الشرايين العقدي والتهاب الشرايين المجهرية.
• Koronariity. هي تمدد الأوعية الدموية ، وتجلط الدم ، وطبقة و / أو تضيق ، وكل من هذه العوامل يمكن أن يؤدي إلى تطور احتشاء عضلة القلب. في واحدة من الدراسات pathomorphological ، تم العثور على مرض الشريان التاجي في المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي في 50 ٪ من الحالات. لوحظت أعلى نسبة حدوث التهاب الأوعية التاجية في مرض كاواساكي ، مع تطور تمدد الأوعية الدموية في 20 ٪ من المرضى.
• Perikarditы.
• التهاب الشغاف وآفات الصمام. في السنوات العشرين الماضية ، كانت هناك تقارير أكثر تواترا عن أضرار محددة للصمامات. قد يكون من جمعية التهاب الأوعية الدموية مع متلازمة antiphospholipid (APS).
• اضطرابات نظام التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب. هم نادرون.
• هزيمة الشريان الأورطي والتقسيم الطبقي فيها. الشريان الأورطي وفروعه والداني النهاية الهدف تاكاياسو الشرايين ومرض كاواساكي، فضلا عن التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة. في فقدان نفس الوقت من السفن الصغيرة، والشريان الأورطي الأوعية الوعائية، لاحظ أحيانا مع التهاب الأوعية الدموية المرتبطة الأجسام المضادة هيولي antineytrofilpymi (ANSA)، يمكن أن يؤدي إلى التهاب الأبهر.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي. حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي في التهاب الأوعية الدموية نادرة ، وتلاحظ حالات معزولة مع التهاب الشرايين العقدي.
• المظاهر الرئيسية للقلب والأوعية الدموية وتواترها مع التهاب الأوعية النخرية النخرية.
• اعتلال عضلة القلب - ما يصل إلى 78 ٪ اعتمادا على أساليب الكشف (اعتلال عضلة القلب الإقفاري - في 25-30 ٪).
• هزيمة الشرايين التاجية (مع تضيق ، تخثر ، تشكيل تمدد الأوعية الدموية أو التقسيم الطبقي) هي 9-50 ٪.
• التهاب التامور هو 0-27 ٪.
• الأضرار التي لحقت نظام توصيل القلب (الجيوب الأنفية أو العقدة الأذينية البطينية) ، فضلا عن عدم انتظام ضربات القلب (في كثير من الأحيان فوق البطيني) هو 2-19 ٪.
• يعد تلف الصمامات (التهاب الصمامات ، التهاب الشغاف العقيم) استثناءً في معظم الحالات (على الرغم من أن علامات تلف صمام القلب يمكن أن تظهر في 88٪ من المرضى ، حيث يحدث معظمها لأسباب غير محددة أو وظيفية).
• التقسيم الطبقي للأبهر (فروع الأبهر القريبة) - في حالات استثنائية مع الورم الحبيبي لفغنر والتهاب الشرايين تاكاياسو.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - في حالات استثنائية.

في الآونة الأخيرة ، جنبا إلى جنب مع درجة النشاط في التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، يتم تحديد مؤشر الأضرار التي لحقت الأجهزة والأنظمة ، وهو أمر مهم للتنبؤ بنتيجة المرض.

مؤشر الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية في التهاب الأوعية القلبية (1997)

معايير الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية	تعريف
الذبحة الصدرية أو مجازة الشريان التاجي	الذبحة الصدرية في التاريخ ، وأكدتها بيانات ECG على الأقل
احتشاء عضلة القلب	احتشاء عضلة القلب في حالة سوابق بشرية ، تؤكده بيانات ECG على الأقل واختبارات كيميائية حيوية
تكرار احتشاء عضلة القلب	تطور احتشاء عضلة القلب لا يقل عن 3 أشهر بعد الحلقة الأولى
اعتلال عضلة القلب	ضعف المزمن في البطين ، وأكد من خلال الصورة السريرية والبيانات من طرق الفحص الإضافية
مرض صمام القلب	ضوضاء شديدة الانقباضي أو الانبساطي ، تؤكدها طرق بحث إضافية
التهاب التامور أكثر من 3 أشهر أو بضع القيح	التهاب التامور النضحي أو التضييق لمدة 3 أشهر على الأقل
ارتفاع ضغط الدم (ضغط الدم الانبساطي أكثر من 95 ملم زئبق) أو تناول الأدوية الخافضة للضغط	زيادة ضغط الدم الانبساطي أكثر من 95 ملم زئبق. أو الحاجة إلى تناول الأدوية الخافضة للضغط

اعتمادا على وجود أو غياب المريض ، هذه الآفات هي 1 أو 0 نقطة على التوالي. يعكس نظام مجموع تقييم الأضرار للأعضاء درجة تعطل وظائفهم على خلفية التهاب الأوعية الدموية و / أو العلاج. يجب الحفاظ على علامات تلف الجهاز الناجم عن التهاب الأوعية الدموية في المريض لمدة 3 أشهر. يعتبر ظهور ظهور أعراض تلف في الأعضاء قد نشأ ، إذا مرت بعد ظهوره الأول أكثر من 3 أشهر. في المتوسط ، في المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية ، مؤشر الضرر هو 3 نقاط. عند مراقبة المريض ، يمكن أن يظل المؤشر عند نفس المستوى ، أو يزيد (بحد أقصى 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

تصنيف التهاب الأوعية الدموية وفقا ل ICD-10

• MZ0 التهاب الشرايين العقدي والحالات ذات الصلة.
• F-M30.0 عقيدية الشرايين.
• التهاب الشرايين M30.1 مع آفات الرئة (Czordzha شتراوس) ، التهاب الأوعية التحسسي والحسبي.
• M30.2 التهاب الشرايين.
• MZ0.Z متلازمة اللمفاوي الأنفية المخاطية الجلدية (كاواساكي).
• M30.8 حالات أخرى مرتبطة بالتهاب الشرايين العقدي.
• M31 تنكسات الأوعية الدموية الأخرى.
• M31.0 التهاب الأوعية شديد الحساسية ، متلازمة Guzacecher.
• M31.1 اعتلال الأوعية الدماغية التخثر ، فرفرية نقص الصفيحات و thrombocytopenic.
• M31.2 ورم حبيبي متوسط مميت.
• M31.3 ورم حبيبي فيجنر ، حبيبات تنفسية حبيبية.
• متلازمة M31.4 لقوس الأبهر (تاكاسو).
• M31.5 التهاب الشرايين العملاق الخلية مع ألم العضلات الروماتيزمية.
• M 31.6 التهاب الشرايين الخلوية العملاقة الأخرى.
• M31.8 حالات الأوعية الدموية الأخرى.
• M31.9 التهاب الأوعية الدموية الناخر غير محدد.

في مرحلة الطفولة (باستثناء التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة مع الروماتزمي ألم العضلات) قد تتطور إلى التهاب الأوعية الدموية المختلفة، على الرغم من أن العدد الإجمالي للالتهاب الأوعية الدموية في الغالب مرض البالغين. ومع ذلك، في حالة مرض التهاب الأوعية الدموية مجموعة النظامية في الطفل هو مقتضيات مختلفة من البداية وبطبيعة الحال، تظهر الأعراض ومشرق في نفس الوقت - توقعات أكثر تفاؤلا من حيث العلاج المبكر والمناسب من البالغين. ثلاثة أمراض المذكورة في تصنيف بدء أو تطوير أساسا في مرحلة الطفولة ولها أعراض التهاب الأوعية الدموية ممتازة من البالغين، ولذلك يمكن أن تشير إلى التهاب الأوعية الدموية كما النظامية الأحداث: العقدي التهاب الشرايين ومتلازمة كاوازاكي، aortoarteriit غير محددة. لالتهاب الأوعية الدموية الأحداث بالتأكيد تتعلق بها، وهينوخ شونلاين (النزفية التهاب الأوعية الدموية)، على الرغم من أن يصنف المرض ICD-10 في "مرض في الدم"، كما حساسية شونلاين هينوخ.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]