التهاب الأوعية الدموية الجهازي

التهاب الأوعية الدموية الجهازية هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تعتمد على الالتهاب المناعي ونخر جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى أضرار ثانوية لمختلف الأعضاء والأجهزة.

التهاب الأوعية الدموية الجهازي مرض نادر نسبيًا لدى البشر. لا توجد دراسات وبائية حول معدل حدوث الأشكال الشبابية من التهاب الأوعية الدموية الجهازي. في الأدبيات العلمية والعلمية العملية، يُصنف التهاب الأوعية الدموية الجهازي ضمن مجموعة الأمراض الروماتيزمية. تعتمد التصنيفات العملية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي التي يقترحها المتخصصون على العلامات المورفولوجية: قطر الأوعية المصابة، والطبيعة النخرية أو الحبيبية للالتهاب، ووجود خلايا عملاقة متعددة النوى في الحبيبات. في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يُدرج التهاب الأوعية الدموية الجهازي في البند الثاني عشر "اضطرابات النسيج الضام الجهازي" (M30-M36) مع أقسام فرعية "التهاب الشرايين العقدي المتعدد والحالات ذات الصلة" (M30) و"اعتلالات وعائية نخرية أخرى" (M31).

لا يوجد تصنيف عالمي لالتهابات الأوعية الدموية الجهازية. على مدار تاريخ دراسة هذه المجموعة من الأمراض، بُذلت محاولات لتصنيف التهابات الأوعية الدموية الجهازية حسب السمات السريرية، والآليات المرضية الرئيسية، والبيانات المورفولوجية. ومع ذلك، تُقسّم معظم التصنيفات الحديثة هذه الأمراض إلى أولية وثانوية (في الأمراض الروماتيزمية والمعدية، والأورام، وزراعة الأعضاء)، وحسب حجم الأوعية الدموية المصابة. ومن الإنجازات الحديثة وضع تسمية موحدة لالتهابات الأوعية الدموية الجهازية: ففي مؤتمر الإجماع الدولي في تشابل هيل (الولايات المتحدة الأمريكية، 1993)، تم اعتماد نظام لتسمية وتعريفات أكثر أشكال التهابات الأوعية الدموية الجهازية شيوعًا.

علم الأوبئة

يتراوح معدل الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية الجهازية في السكان من 0.4 إلى 14 حالة أو أكثر لكل 100000 نسمة.

الأنواع الرئيسية لتلف القلب في التهاب الأوعية الدموية الجهازية:

• اعتلالات عضلة القلب (التهاب عضلة القلب النوعي، اعتلال عضلة القلب الإقفاري). يتراوح معدل الإصابة، وفقًا لبيانات تشريح الجثث، بين ٠٪ و٧٨٪. يُكتشف غالبًا في متلازمة شيرغ-ستراوس، ونادرًا في داء الحبيبات الويغنرية، والتهاب الشرايين العقدي، والتهاب الشرايين المجهري.
• التهاب الشريان التاجي. يتجلى ذلك بتمدد الأوعية الدموية، والخثرات، والتشريح، و/أو التضيق، ويمكن أن يؤدي كلٌّ من هذه العوامل إلى الإصابة باحتشاء عضلة القلب. في إحدى الدراسات الشكلية المرضية، وُجد تلف في الأوعية التاجية لدى مرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد في 50% من الحالات. ولوحظ أعلى معدل لالتهاب الأوعية التاجية في مرض كاواساكي، حيث ظهرت تمددات الأوعية الدموية لدى 20% من المرضى.
• التهاب غلاف القلب.
• التهاب الشغاف وآفات الصمامات. خلال العشرين عامًا الماضية، ازدادت البيانات المتعلقة بآفات الصمامات المحددة. من المحتمل أن نتحدث عن ارتباط التهاب الأوعية الدموية الجهازي بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APS).
• آفات نظام التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب. نادرة.
• إصابة الأبهر وتسلخه. يُعدّ الأبهر وفروعه القريبة أهدافًا نهائية في التهاب الشرايين تاكاياسو وداء كاواساكي، بالإضافة إلى التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة. في الوقت نفسه، قد يؤدي تضرر الأوعية الصغيرة، وكذلك الأوعية الدموية الوعائية للأبهر، والذي يُلاحظ أحيانًا في التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA)، إلى الإصابة بالتهاب الأبهر.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي. حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي في التهاب الأوعية الدموية نادرة، وقد لوحظت حالات معزولة في التهاب الشرايين العقدي المتعدد.
• المظاهر القلبية الوعائية الرئيسية وتكرارها في التهاب الأوعية الدموية النخري الجهازي.
• - اعتلال عضلة القلب - يصل إلى 78% حسب طرق الكشف (اعتلال عضلة القلب الإقفاري - في 25-30%).
• مرض الشريان التاجي (مع تضيق أو تخثر أو تكوين تمدد أو تشريح) - 9-50٪.
• التهاب غلاف القلب - 0-27%.
• - تلف في نظام التوصيل القلبي (الجيب أو العقدة الأذينية البطينية)، وكذلك عدم انتظام ضربات القلب (عادة فوق البطين) - 2-19%.
• يعد تلف الصمامات (التهاب الصمام، التهاب الشغاف العقيم) في معظم الحالات استثناءً (على الرغم من أن علامات تلف صمامات القلب يمكن أن تظهر في 88٪ من المرضى، وفي معظمها تكون ناجمة عن أسباب غير محددة أو وظيفية).
• تشريح الأبهر (الفروع القريبة من الأبهر) - في حالات استثنائية مع حبيبات ويجنر والتهاب الشرايين تاكاياسو.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي - في حالات استثنائية.

في الآونة الأخيرة، إلى جانب درجة النشاط في التهاب الأوعية الدموية الجهازية، تم أيضًا تحديد مؤشر الضرر الذي يلحق بالأعضاء والأنظمة، وهو أمر مهم للتنبؤ بنتيجة المرض.

مؤشر تلف القلب والأوعية الدموية في التهابات الأوعية الدموية القلبية (1997)

معايير تلف القلب والأوعية الدموية	تعريف
الذبحة الصدرية أو مجازة الشريان التاجي	تاريخ الإصابة بالذبحة الصدرية، والذي تم تأكيده من خلال بيانات تخطيط القلب على الأقل
احتشاء عضلة القلب	تاريخ الإصابة باحتشاء عضلة القلب يتم تأكيده على الأقل من خلال تخطيط كهربية القلب والاختبارات الكيميائية الحيوية
احتشاء عضلة القلب المتكرر	تطور احتشاء عضلة القلب بعد 3 أشهر على الأقل من النوبة الأولى
اعتلال عضلة القلب	ضعف البطين المزمن تم تأكيده من خلال الصورة السريرية وطرق الفحص الإضافية
مرض صمام القلب	نفخة انقباضية أو انبساطية واضحة، تم تأكيدها من خلال طرق بحث إضافية
التهاب التامور لأكثر من 3 أشهر أو استئصال الرحم	التهاب التامور النضحي أو الضيق لمدة لا تقل عن 3 أشهر
ارتفاع ضغط الدم (ضغط الدم الانبساطي أكثر من 95 ملم زئبق) أو تناول أدوية خافضة للضغط	ارتفاع ضغط الدم الانبساطي إلى أكثر من 95 ملم زئبق أو الحاجة إلى تناول أدوية خافضة للضغط

بناءً على وجود أو غياب الآفات المحددة لدى المريض، تُمنح نقطة واحدة أو صفر على التوالي. يعكس النظام الموجز لتقييم تلف الأعضاء درجة اختلال وظائفها على خلفية التهاب الأوعية الدموية و/أو العلاج. يجب أن تستمر علامات تلف الأعضاء الناتجة عن التهاب الأوعية الدموية لدى المريض لمدة 3 أشهر. يُعتبر تكرار ظهور علامات تلف الأعضاء حديثًا إذا انقضى أكثر من 3 أشهر على ظهورها لأول مرة. في المتوسط، يبلغ مؤشر التلف لدى مرضى التهاب الأوعية الدموية 3 نقاط. عند مراقبة المريض، يمكن أن يبقى المؤشر عند نفس المستوى أو يرتفع (حتى 8 نقاط كحد أقصى).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

تصنيف التهاب الأوعية الدموية الجهازية وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض العاشر

• MZ0 التهاب الشرايين العقدي والحالات المرتبطة به.
• F- M30.0 التهاب الشرايين العقدي.
• M30.1 التهاب الشرايين المتعدد مع إصابة رئوية (تشيرج شتراوس)، التهاب الأوعية الدموية التحسسي والحبيبي.
• M30.2 التهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال.
• MZ0.3 متلازمة العقد الليمفاوية المخاطية الجلدية (كاواساكي).
• M30.8 حالات أخرى مرتبطة بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد.
• M31 اعتلالات الأوعية الدموية النخرية الأخرى.
• M31.0 التهاب الأوعية الدموية بسبب فرط الحساسية، متلازمة هوتزباستور.
• M31.1 اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري، والأرجوانية الخثارية وقلة الصفيحات الدموية.
• M31.2 الورم الحبيبي المتوسط القاتل.
• M31.3 حبيبات ويجنر، حبيبات الجهاز التنفسي النخرية.
• متلازمة قوس الأبهر M31.4 (تاكاياسو).
• M31.5 التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة مع التهاب العضلات الروماتزمي.
• م 31.6 التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الأخرى.
• M31.8 اعتلالات الأوعية الدموية النخرية المحددة الأخرى.
• M31.9 اعتلال وعائي نخري، غير محدد.

في مرحلة الطفولة (باستثناء التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة المصحوب بألم العضلات الروماتيزمي)، قد تتطور التهابات وعائية مختلفة، مع أن العديد من التهابات الأوعية الدموية الجهازية تصيب البالغين بشكل عام. ومع ذلك، عند الإصابة بمرض من مجموعة التهابات الأوعية الدموية الجهازية لدى الطفل، فإنه يتميز بحدة البداية ومسار المرض، وأعراض واضحة، وفي الوقت نفسه، يكون تشخيصه أكثر تفاؤلاً في ظل العلاج المبكر والمناسب مقارنةً بالبالغين. تبدأ أو تتطور ثلاثة أمراض من تلك المدرجة في التصنيف بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة، ولها متلازمات مختلفة عن التهابات الأوعية الدموية الجهازية لدى المرضى البالغين، وبالتالي يمكن تصنيفها على أنها التهابات وعائية جهازية لدى الأطفال: التهاب الشرايين العقدي، ومتلازمة كاواساكي، والتهاب الشريان الأورطي غير النوعي. يشمل التهاب الأوعية الدموية الجهازي عند الأطفال بالتأكيد فرفرية هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية)، على الرغم من تصنيف المرض في ICD-10 في قسم "أمراض الدم" على أنه فرفرية هينوخ شونلاين التحسسية.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]