التهاب الشرايين العقدي

التهاب الشرايين العقدي (مرض كوسماول-ماير، الكلاسيكية التهاب الشرايين العقدي، التهاب الشرايين العقدي، والتي تؤثر بشكل رئيسي الأحشاء، التهاب الشرايين العقدي مع مرض الأوعية الدموية الطرفية السائد، التهاب الشرايين العقدي مع متلازمة trombangiiticheskim الرائدة) - الحاد، تحت الحاد أو مرض مزمن على أساس فقدان الطرفية و الشرايين الحشوية، وذلك أساسا عيار الصغيرة والمتوسطة، وتطوير الشرايين مدمرة-التكاثري واللاحقة عبر fericheskoy ونقص التروية الحشوية.

ICD Code 10

• M30.0 عقيدية الشرايين.
• M30.2 التهاب الشرايين.

علم الأوبئة من polyartherias الركبة

يعتبر التهاب الشرايين العقيدية مرض نادر (مسجل على تردد من 0.7 إلى 18 لكل 100000 من السكان) ؛ في السكان أكثر شيوعا في الرجال من النساء (6: 4).

وتواتر التهاب الشرايين العقدي في الأطفال غير معروف. في الوقت الحالي ، يعد التهاب الشرايين العقدي العقدي نادرًا جدًا ، ويُعد التهاب الشرايين الأكثر شيوعًا أكثر شيوعًا ، ويتميز بمكون فرط الحساسية المفرط مع احتمال تشكل بؤر من الجلد ونخر الغشاء المخاطي والغرغرينا للأطراف البعيدة. يحدث هذا المرض في جميع مراحل الطفولة ، ولكن التهاب الشرايين التاجي غالبا ما يبدأ قبل سن 7 سنوات وعند الفتيات.

[1], [2], [3]

أسباب التهاب الشرايين العقدي

أسباب المرض في معظم الحالات غير معروفة. من بين العوامل المؤهبة لتطور التهاب الشرايين العقدي يمكننا التمييز بين:

• فيروسات التهاب الكبد البائي (في أغلب الأحيان) ، والتهاب الكبد الوبائي سي ، والفيروس المضخم للخلايا ، وبيرو فيروس ، وفيروس نقص المناعة البشرية ؛
• أخذ الأدوية (المضادات الحيوية ، الاستعدادات السلفانيلاميد) ؛
• التطعيم ، الأمصال.
• الولادة؛ 
• تشمس.

[4], [5], [6], [7]

التسبب في التهاب الشرايين العقدي

التسبب في الآفات الوعائية المرتبطة ترسب المركبات المناعية في الجدار فيها، وتطوير التفاعلات المناعية الخلوية مما يؤدي إلى تسلل التهابات وتفعيل نظام مكمل والتطور اللاحق للنخر فبريني اختراق التنظيم الهيكلي للجدار الشرايين وتشكيل تمدد الأوعية الدموية. في وقت لاحق ، تحدث العمليات المتصلبة مما يؤدي إلى انسداد تجويف الشرايين.

ما الذي يطلق التهاب الشرايين العقدي؟

أعراض التهاب الشرايين العقدي

لالتهاب الشرايين العقدي تعدد المظاهر السريرية المميزة (متعدد التهاب الأعصاب، التهاب كبيبات الكلى التهاب، عوائق الأوعية الدموية الجلد، الشبكي تزرق، والتهاب المفاصل، وألم عضلي وآلام في البطن، والمضبوطات، والسكتات الدماغية، وما إلى ذلك). في 10٪ من المرضى قد وضع المحلي (monoorgannaya) مرض جلدي: فرفرية واضح، التشبك ذو اللون الأزرق، القرحة، والعقيدات مؤلمة. ومع ذلك، لوحظ أن معظم الضرر كل الأنسجة والأعضاء (على الأقل - الأوعية الرئوية والطحال) مع وجود علامات نخر فبريني، تسلل الخلوية متعدد الأشكال، وتدمير المحلي للغشاء مرن، تجلط الدم وتمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدموية.

يأخذ التهاب الشرايين العقدي المركز الأول بين الأوعية الدموية الجهازية لتطوير مضاعفات القلب والأوعية الدموية ، والتي يمكن تحديدها من خلال الشريان التاجي. خصوصا هذا الأخير - غلبة الطبيعة البعيدة للآفة، والأشكال غير مؤلم من نقص تروية عضلة القلب وبؤر نخر وتليف عضلة القلب البؤري، والتي تحددها تشريح الجثة. سريريا ، يمكن أن يتجلى تورم الشريان التاجي عن طريق الذبحة الصدرية ، واحتشاء عضلة القلب الحاد ، والموت القلبي المفاجئ وفشل القلب المزمن. وفقا ل E.N. وأشار Semenkovoy ، قصور القلب المزمن في 39 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي.

يمكن أن يحدث التهاب التامور fibrinoid ، في هذه الحالات من الضروري دائما لاستبعاد يوريمية. ارتفاع ضغط الدم نموذجي (AH) يرتبط مع ارتفاع الرينين في الدم (giperreninovaya شكل ه)، والذي بدوره يرتبط عملية تنطوي على السرير الوعائي الكلوي وتشكيل في بعض الحالات، وأمراض الكلى الدماغية. يتميز ارتفاع ضغط الدم باستمرار ارتفاع أرقام ضغط الدم، وثلث الحالات - دورة الخبيث مع تلف الجهاز سريع، وتطوير السكتة الدماغية النزفية و، اتساع تجاويف القلب وتطور قصور القلب المزمن.

أعراض التهاب الشرايين العقدي

تشخيص التهاب الشرايين العقدي

تشخيص التهاب الشرايين العقدي قبل تطوير صورة سريرية مميزة صعب للغاية. لا تحتوي البيانات المختبرية على حالات شذوذ خاصة بالتهاب الشرايين العقدي.

• اختبار الدم السريري (فقر الدم normochromic من درجة خفيفة ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات ، وزيادة ESR).
• اختبار الدم البيوكيميائي (زيادة في الكرياتينين ، اليوريا ، بروتين سي التفاعلي ، بالإضافة إلى الفوسفاتاز القلوي وأنزيمات الكبد على المستوى الطبيعي من البيليروبين).
• تحليل عام للبول (بيلة دموية ، بروتينية معتدلة).
• التحقيق المناعية (زيادة مستويات تعميم مجمعات المناعي، وانخفاض SOC ومكونات C4 للتكملة) الأجسام المضادة فوسفورية (APL) تم الكشف في 40-55٪ من المرضى، ويرتبط ذلك مع الشبكي تزرق والقروح، ونخر الجلد، ANCA (خلال ثلاثة العقدي التهاب الشرايين الكلاسيكية نادرا الكشف عن .
• الكشف في مصل المرضى الذين يعانون من HBsAg.

للتأكيد المورفولوجي لتشخيص التهاب الشرايين العقدي ، يظهر المرضى خزعة عضلية ، وكذلك خزعة من الكلى والكبد والخصية والغشاء المخاطي في المعدة والمستقيم. في استحالة باستلامها أو بيانات مشكوك أظهرت مرضى الأوعية الكلوي والكبد والجهاز الهضمى ومساريق التي تعرف على تمدد الأوعية الدموية 1-5 ملم و / أو متوسطة العيار الثقيل تضيق الشريان.

[8], [9],

معايير التشخيص من التهاب الشرايين العقدي

لتشخيص استخدام المعقد عقيدية استخدام المعايير التي اقترحتها الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم في عام 1990 (Lightfoot R. وآخرون ، 1990). *

• فقدان الوزن من 4 كجم أو أكثر من وقت ظهور المرض (لا علاقة له بالعادات الغذائية).
• شبكية - رصدت ، تغيرات شبكية في نمط الجلد على الأطراف والجذع.
• ألم في الخصيتين أو وجعهم في الجس ، لا يرتبط بإصابة رضحية أو عدوى ، إلخ.
• اعتلال عضلي منتشر أو ضعف أو ألم في الجس في عضلات الأطراف السفلية.
• التهاب Mononeuritis - تطور اعتلال الأعصاب المتعدد أو اعتلال الأعصاب المتعددة.
• تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني بمستوى ضغط الدم الانبساطي> 90 مم زئبق.
• زيادة مستويات اليوريا> 40 ملغ٪ و / أو كرياتينين> 15 ملغم٪ في مصل الدم ، غير مرتبط بالجفاف أو إفراز البول البطيء ،
• العدوى بفيروس التهاب الكبد B (وجود HBsAg أو الأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد B في مصل الدم).
• التغيرات الوعائية (تمدد الأوعية الدموية و / أو انسداد الشرايين الحشوية ، غير المرتبطة بتصلب الشرايين ، خلل التنسج الليفي العضلي وغيره من الأمراض غير الالتهابية).
• خزعة البيانات (تسلل العدلات من جدران الشرايين الوسطى والصغيرة ، التهاب الأوعية الناخر).

إن وجود ثلاثة معايير أو أكثر يجعل من الممكن تشخيص "التهاب الشرايين العقيدية" (حساسية - 82٪ ، خصوصية - 87٪) ، لكن التشخيص يمكن اعتباره موثوقًا فقط بعد أخذ خزعة أو تصوير الأوعية.

تشخيص التهاب الشرايين العقدي

[10], [11]

علاج التهاب الشرايين العقدي

المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي يتم تعيين جلايكورتيكود. وفقا للإشارات ، يمكن للمرء استخدام العلاج بالنبض مع ميثيلبريدنيسولون. بسبب ارتفاع معدل تطور المرض ، قد تكون حيدية جلايكورتيكود غير فعالة. في غياب علامات لتكرار فيروس التهاب الكبد B ، ينبغي للمرء أن يفكر في تضمين سيكلوفوسفاميد في برنامج العلاج اليومي. في وجود علامات من تكرار فيروس التهاب الكبد B ، يتم عرض interferon-alpha و ribavirin بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد و plasmapheresis.

كيف يتم علاج التهاب الشرايين نودوسا؟

كيفية الوقاية من التهاب الشرايين العقدي؟

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من التهاب الشرايين العقدي. الصيانة الوقائية للتفاقم والانتكاسات تتمثل في الوقاية من التفاقم ، ومقاومة مراكز العدوى.

تشخيص التهاب الشرايين العقدي

التهاب الشرايين العقدي لديه تشخيص مواتية نسبيا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات حوالي 60 ٪. وتشمل العوامل التي تزيد من سوء مسار المرض ، ومن المتوقع ، ما يلي: العمر فوق 50 سنة ، تطور اعتلال عضلة القلب ، الجهاز العصبي المركزي ، الكلى والجهاز الهضمي. سبب الوفاة هو عواقب هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية.

تاريخ الحالة

الصورة السريرية والصرفية مفصلة من التهاب الشرايين العقدي وصف لأول مرة في عام 1866 من قبل A. كوسماول وR. ماير، الذي شاهد رجل 27 عاما مع حمى الحمى، وألم عضلي، سعال منتج، protsinuriey، ومتلازمة البطن والذي توفي في حدود 1 شهر من تاريخ ظهور الأعراض الأولى للمرض . في تشريح الجثة كشف تمدد الأوعية الدموية في الشرايين متعددة من عيار نوع العضلات الصغيرة والمتوسطة.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]