أعراض التهاب الشرايين المتعدد العقدي

تتميز الفترة الحادة من التهاب الشرايين العقدي المتعدد بالأعراض التالية: الحمى، والألم في المفاصل والعضلات ومجموعات مختلفة من المتلازمات السريرية النموذجية - الجلدية، والخثارية، والعصبية، والقلبية، والبطنية، والكلوية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأعراض العامة لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد

يبدأ التهاب الشرايين العقدي المتعدد لدى معظم الأطفال بشكل حاد: ترتفع درجة حرارة الجسم لتصل إلى 38-39 درجة مئوية يوميًا لعدة أسابيع، ثم تنخفض إلى مستوياتها الطبيعية بعد بضع ساعات، مصحوبة بتعرق غزير وتفاقم في ضمور العضلات. لاحقًا، تظهر آلام في المفاصل والعضلات وعلامات تلف وعائي جهازي. في حالات نادرة، يتطور المرض تدريجيًا، تحت الحاد. في هذه الحالة، يعاني المريض من ضعف، وتوعك، وحمى منخفضة الحرارة، أو ارتفاع غير مبرر في درجة حرارة الجسم لفترة طويلة. لا تظهر المتلازمات السريرية النموذجية إلا بعد عدة أشهر. قد يختلف تسلسل المتلازمات ومجموعاتها، مما يفسر تعدد أشكال الصورة السريرية لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد.

متلازمة الجلد أكثر شيوعًا لدى الأطفال منها لدى البالغين. تشمل التغيرات الجلدية النموذجية التزرق الجلدي، وظهور عقيدات تحت الجلد أو داخله، ووذمة موضعية. يُلاحظ التزرق الجلدي (بقع زرقاء دائمة على شكل أغصان شجر أو رخامي واضح) لدى معظم المرضى، وغالبًا ما يكون على الأطراف البعيدة، ويتغير لونه من فاتح إلى شاحب أثناء فترة الهدأة. تُلمس عقيدات مفردة أو متعددة على طول مسار الأوعية الدموية الكبيرة وفي شبكة التزرق الجلدي. تختفي هذه العقيدات مع العلاج في غضون أيام قليلة. تتركز الوذمة الكثيفة المؤلمة على اليدين والقدمين وفي منطقة المفاصل؛ ومع تقدم المرض، قد تختفي هذه العقيدات، أو قد يتشكل نخر جلدي مكانها.

تتطور متلازمة التهاب الأوعية الدموية لدى كل ثالث مريض تقريبًا مصاب بالتهاب الشرايين المتعدد لدى الأطفال، وتتجلى في التكوين السريع لنخر الجلد والأغشية المخاطية، والغرغرينا في الأجزاء البعيدة من الأطراف. ويصاحب هذه العملية ألم شديد مصاحب، بالإضافة إلى شعور بالحرقان والتمدد في منطقة المفاصل الكبيرة والأجزاء البعيدة من الأطراف. وبعد وصف العلاج المناسب، يتوقف الألم، وتتقلص بؤر نخر الجلد والغرغرينا الجافة في السلاميات الطرفية تدريجيًا وتتضح معالمها. وإلى جانب نخر الجلد والغرغرينا البعيدة، غالبًا ما يُلاحظ نخر اللسان الإسفيني الشكل. ويحدث التئام وشفاء نخر الجلد والأغشية المخاطية بعد عدة أيام، ولا تُرفض السلاميات المحنطة قبل الشهر الثاني من بدء العلاج.

متلازمة عصبية. يُعد تلف الجهاز العصبي المحيطي، على شكل التهاب أعصاب متعدد غير متماثل (التهاب العصب الأحادي المتعدد)، علامة مميزة لالتهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي. يتطور التهاب الأعصاب المتعدد بشكل حاد مع فرط الإحساس في المنطقة المصابة؛ ثم تظهر آلام شديدة من نوع الألم المؤلم، وبعد عدة ساعات أو أسابيع، يُصاب أجزاء مختلفة من الأطراف بالشلل. في التهاب الشرايين المتعدد لدى الأطفال، عادةً ما يتجلى تلف الجهاز العصبي المحيطي كصورة لالتهاب العصب الأحادي. مع بداية الهدأة، تعود حركة الأطراف المصابة. بالإضافة إلى ذلك، يُظهر جميع المرضى في الفترة النشطة أعراض تلف الجهاز العصبي اللاإرادي: فقدان تدريجي للوزن، تعرق غزير، ألم سببي.

متلازمة البطن. غالبًا ما يعاني المرضى من ألم بطني انتيابيّ، قد يصاحبه أعراض عسر هضم، وألم ملموس على طول الأمعاء دون علامات تهيج الصفاق، وتضخم متوسط في الكبد. يختفي الألم وأعراض عسر الهضم بسرعة مع العلاج الممرض. في الحالات الشديدة، قد تتطور قرحات معزولة أو منتشرة، أو نخر، أو غرغرينا في الأمعاء، بما في ذلك الزائدة الدودية.

تحدث متلازمة الكلى مع ارتفاع ضغط الدم الكلوي في التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي. وتجدر الإشارة بشكل خاص إلى متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني المميزة لهذا المرض، والتي تسببها نقص تروية الجهاز الكبيبي المجاور للكبيبات الكلوية مع اضطراب في آلية الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون. تكون التغيرات في الرواسب البولية في مثل هذه الحالات طفيفة (بيلة بروتينية ضئيلة معتدلة وبيلة دموية دقيقة)، ولا تتأثر وظائف الكلى. ترجع شدة حالة الأطفال وخطورة التشخيص إلى ارتفاع مستمر في ضغط الدم، يصل أحيانًا إلى 220/110-240/170 ملم زئبق. وغالبًا ما تُلاحظ الوفاة لدى هؤلاء المرضى. ومع التأثير الإيجابي للعلاج، يحدث هدأة للمرض. وينخفض مستوى ضغط الدم الشرياني، وتختفي التغيرات في الرواسب البولية.

تُلاحظ متلازمة القلب في ذروة النشاط لدى العديد من المرضى، لكنها لا تُحدد الشدة الرئيسية لالتهاب الشرايين العقدي. سريريًا، يُلاحظ لدى المرضى تضخم في حواف القلب، وتسرع قلب واضح، ونفخة انقباضية في منطقة القلب. تكشف الدراسات الآلية عن علامات ضعف الدورة الدموية التاجية، والتوصيل، وتغيرات في عضلة القلب، وانصباب التامور، وفي حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، تضخم عضلة القلب. على خلفية العلاج المُمْرِض، تختفي التغيرات الإقفارية والالتهابية في القلب.

لا توجد لدى معظم الأطفال أي مظاهر سريرية لمتلازمة الرئة، ويتم اكتشافها فقط عن طريق الفحص بالأشعة السينية في شكل نمط وعائي متزايد، وجذور خيطية، وأحيانًا في شكل عمليات لاصقة في الصفائح الجنبية، أي صورة لالتهاب الرئة.

إن المظاهر العامة لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد والتهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال متشابهة، ولكن الأعراض والمتلازمات المحلية مختلفة بسبب الأمراض الوعائية السائدة (الأعضاء الداخلية - في التهاب الشرايين العقدي المتعدد الكلاسيكي، والأوعية الطرفية - في التهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

مسار التهاب الشرايين العقدي المتعدد

قد يكون مسار التهاب الشرايين العقدي المتعدد حادًا، وشبه حاد، ومزمنًا (متكررًا). في المسار الحاد، تُلاحظ فترة أولية قصيرة وانتشار سريع للآفات الوعائية. أما المسار شبه الحاد، فيبدأ تدريجيًا، وهو أكثر شيوعًا في التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي، وتستمر علامات نشاط المرض لمدة سنة إلى سنتين. يحدث التهاب الشرايين العقدي المتعدد المرتبط بفيروس التهاب الكبد الوبائي ب مع متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني (غالبًا ما تكون خبيثة)، ويتميز ببداية أكثر حدة ومسار غير مواتٍ في كثير من الأحيان. أما المسار المزمن مع تفاقمات وهدأة متناوبة، فيحدث بشكل رئيسي في التهاب الشرايين الشبابي المتعدد. في السنوات الأولى، تحدث التفاقمات بعد 0.5-1.5 سنة، وبعد 2-4 تفاقمات، يمكن أن تمتد الهدأة إلى 5 سنوات أو أكثر.

العرض السريري لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد يعتمد على الموقع السائد لالتهاب الأوعية الدموية

المتغير السريري	الأعراض السريرية والمتلازمات الرئيسية للمرحلة النشطة
كلاسيكي	ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي المنشأ. التهاب العصب الأحادي المتعدد. التهاب الإكليل. آفة معوية نخرية معزولة أو معممة. علامات فيروس التهاب الكبد الوبائي ب.
قاصر	ألم المفاصل، ألم العضلات، فرط الإحساس. عقيدات، تزرق، وذمة موضعية، التهاب الأعصاب. متلازمة التهاب الأوعية الدموية - بؤر نخر الجلد، الأغشية المخاطية، الغرغرينا البعيدة.