مرض شونلاين - هينوخ: الأعراض

التهاب الأوعية الدموية النزفية (داء فرفرية Chenlen - Henoch) في معظم الحالات هو مرض حميد عرضة للتخفيضات التلقائية أو علاج في غضون بضعة أسابيع من وقت البدء. ومع ذلك ، في بعض المرضى ، ومعظمهم من البالغين ، يكتسب المرض دورة متكررة مع تطور تلف الكلى الحاد.

يمكن أن تظهر أعراض خارج الخلية المميزة لمرض شينلاين-هينوخ (الجلد ، المفصل ، الجهاز الهضمي) في أي تسلسل لعدة أيام أو أسابيع أو في نفس الوقت.

• الآفات الجلدية هي الأعراض التشخيصية الرئيسية لفرفرية Schönlein-Henoch ، والتي في نصف المرضى هي العلامة الأولى للمرض. هناك طفح نزفي (فرفرية ملموسة) على السطوح الباسطة في الأطراف السفلية ، الأرداف ، أقل في البطن والظهر والذراعين. توجد الطفح بشكل متناظر ، في البداية على الكاحلين والكعب ، ثم تبدأ في الانتشار بشكل قريب. في الحالات الشديدة ، دمج الطفح الجلدي ، اكتساب شخصية معممة. في الأطفال ، ويرافق ظهور البرفرية من خلال التورم ، حتى في حالة عدم وجود بروتينية ، والتي يعتقد أنها تترافق مع زيادة نفاذية الأوعية الدموية بسبب التهاب الأوعية الدموية. شكل نادر من الطفح الجلدي هو نفطة ذات محتويات نزفية وتقرحات لاحقة للبشرة. خلال الأسابيع الأولى من المرض ، تتكرر نوبات فرفرية ، وفي وقت الانتكاس ، كقاعدة ، تظهر المتلازمة المفصلية أو الآفات المعدية المعوية لأول مرة. في جزء صغير من المرضى ، تكتسب البرفرية دورة متكررة مزمنة.
• هزيمة المفاصل في ثلثي المرضى الذين يعانون من Shonlein-Genoch الأرجواني. معظم المرضى لديهم أعراض مثل فرفرية Shonlein-Henoch ، مثل هجرة المفاصل من مفصل الركبة والكاحل ، وفي كثير من الأحيان مفاصل الأطراف العلوية ، جنبا إلى جنب مع myalgias. التهاب المفاصل يندر للغاية. في جزء صغير من المرضى ، يتم تشكيل متلازمة المفاصل في وقت سابق من البرفرية.
• لوحظت آفات الجهاز الهضمي في أكثر من 65 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية ، وفي بعض المرضى هو أول علامة على هذا المرض. سريريا ، يظهر التهاب الأوعية المعدية المعوية نفسه كأعراض عسر الهضم ونزيف معوي وألم في البطن. مضاعفات شديدة تتطور في ما لا يزيد عن 5 ٪ من الحالات ؛ لا سيما في الأطفال الأكبر سنا ، ويلاحظ الانغلاف. كما يوصف احتشاء الأمعاء الدقيقة بالثقوب والتهاب الزائدة الدودية الحاد والتهاب البنكرياس. المضاعفات المتأخرة لآفة القناة الهضمية مع الأرجواني شوينلين هينوخ هي تضيق الأمعاء الدقيقة.
• أعراض نادرة خارج الكلية فرفرية يوهان لوكاس شونلاين-هينوخ - تلف الرئة (الحد من المعلمات الوظيفية، والنزيف الرئوي، صدر مدمى)، الجهاز العصبي المركزي (الصداع، والتهاب الدماغ، والتشنجات، النزفية السكتة الدماغية، واضطرابات سلوكية)، أمراض المسالك البولية (تضيق الحالب، وذمة ونزيف في كيس الصفن، ورم دموي المنوي الحبل، وتنخر الخصيتين، التهاب المثانة النزفية).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

الأرجواني Shenolein-Genocha: تلف كلوي

تلف الكلى هو متكرر ، ولكن ليس من أعراض دائمة من الأرجواني Shonlein-Genoch. التهاب كبيبات الكلى يتطور في المتوسط في 25-30 ٪ من المرضى. في المرضى البالغين الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية ، يصل تواترها إلى 63 ٪.

عادة ، تم العثور على أعراض تلف الكلى مع فرفرية Schönlein-Henoch بالفعل في بداية المرض ، والجمع مع الحلقة الأولى من برفرية أو تظهر بعد ذلك بقليل. ومع ذلك ، في بعض المرضى ، قد تسبق التهاب كبيبات الكلى فرفرية ، أو تطوير لأول مرة بعد بضع سنوات من مظاهر التهاب الأوعية الدموية ، دون أن يرتبط مع الجلد أو متلازمات المفاصل. لا ترتبط شدة الأعراض خارج الكبر بشكل واضح مع شدة العملية الكلوية. في بعض الأحيان يمكن أن تتطور التهاب كبيبات الكلى الحاد مع آفة معتدلة من الجلد والمسالك المعدية المعوية.

العلامة السريرية الأكثر شيوعا من التهاب كبيبات الكلى - eritrotsiturii التي قد تكون ممثلة على النحو بيلة دموية واستقبال الإجمالي المتكررة microhematuria. بيلة دموية الإجمالي قد تصاحب الانتكاسات فرفرية أو العزلة ملحوظة، وعادة في وجود التهابات البلعوم. في معظم المرضى، وبيلة دموية جنبا إلى جنب مع بروتينية، والتي عادة ما تكون منخفضة في السكان عموما من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من إعتلال-التهاب الكلية مع الأرجواني يوهان لوكاس شونلاين-فرفرية، وتقع في أقسام الكلى في ما يتعلق شدة الفشل الكلوي، وغالبا ما تشير إلى تشكيل بروتينية ضخمة من المتلازمة الكلوية في 60٪ من الحالات. عادة ما يتم الكشف عن ضعف في وقت مبكر من وظائف الكلى وارتفاع ضغط الدم في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية. يتم التعبير عن القصور الكلوي بشكل معتدل. في المرضى البالغين مع فرفرية يوهان لوكاس شونلاين-فرفرية، على عكس الأطفال، لأضرار جسيمة الأكثر شهرة للكلى، تحدث في شكل التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة. في هذه الحالات، خزعة الكلى يكشف نشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري أو هلالي extracapillary في نسبة كبيرة من الكبيبات، في حين أن معظم المرضى الذين يعانون من بروتينية المعتدلة وبيلة دموية ديه الصرفي الصورة التهاب كبيبات الكلى mesangioproliferative.