مرض بهجت في الأطفال

مرض Behcet - التهاب الأوعية الدموية النظامية للسفن الصغيرة مع نخر لجدار الأوعية الدموية وارتشاح اللمفوميات المحيطة بالأوعية الدموية. يتميز ثالوث في شكل التهاب الفم الأبهر المتكرر ؛ القرحة التناسلية والتهاب القزحية. يحدث في أي عمر ، ولكن عند الأطفال يكون مرض بهجت من الأمراض النادرة. تم الكشف عن الاستعداد الوراثي والتواصل مع HLA-B5 و B-51 h و DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

أسباب مرض بهجت في الأطفال

سبب مرض بهجت غير معروف. الفيروس والعوامل البكتيرية والعوامل البيئية تثير المرض.

المرضية. في قلب المرض هو التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة. تم الكشف عن المجمعات المناعية ، وزيادة الجلوبيولين المناعي المحلي ، ومكونات مكملة C ₃ و C ₉ والكشف الكيميائي العدلات. ويلاحظ نخر جدار الأوعية الدموية وارتشاح اللمفوميات المحيطة حول الأوعية الدموية.

في الآونة الأخيرة ، في تطور التغيرات الخثارية ، جنبا إلى جنب مع السيتوكينات من الخلايا البطانية ، ويجري حاليا مناقشة مشاركة الببتيد مضيق للأوعية - endothelin -.

[6], [7]

أعراض مرض بهجت في الأطفال

بداية حادة أو تدريجية. الحمى غير المبردة ، التهاب الفم المتكررة ، تلف العين في شكل التهاب العنبية الثنائي. يتم وضع علامة على الأطفال على التغيرات الجلدية على شكل حمامي عقدية، وجاء تقرح الجرح العميق. ربما متلازمة المفصل في شكل monoarthritis أو التهاب المفاصل القليلة المفاصل الوسطى لنوع داء التهاب الغشاء المفصلي. في الآفات الوعائية المعمم لاحظ مسار حاد مع هزيمة الجهاز الهضمي (ezofigit التآكل، والتهاب القولون التقرحي، ومرض كرون مثل)، CNS (الاضطرابات النفسية، التهاب السحايا والدماغ، والأطفال هم القرح التناسلية نادرة.

تشخيص مرض بهجت في الأطفال

في المرحلة الحادة - زيادة في ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وفقر الدم المعتدل ، hypergammaglobulynemia ، hyperimmunoglobulinemia. تم وصف أشكال "غير كاملة" من مرض بهجت. في مثل هذه الحالات ، يتم استخدام معايير التشخيص التالية:

1. التهاب الفم القلاعي المتكرر.
2. الزليل.
3. التهاب الأوعية الجلدية.
4. التهاب القزحية.
5. تقرح الأعضاء التناسلية.
6. التهاب السحايا والدماغ.

في تركيبة مع أعراض إلزامية (التهاب الفم التقرحي المتكرر) ، يجب أن تكون هناك لافتان أو ثلاث علامات (في حالة عدم اكتمال الشكل).

[8], [9],

علاج مرض بهجت في الأطفال

يوصف الجلوكوكورتيزون 1 ملغ / كغ / يوم ، سيكلوفوسفاميد ، ليفاميزول بجرعة 50-150 ملغ / يوم 1-2 أيام في الأسبوع. الكولشيسين -1.5 ميلي غرام في اليوم مع الانتقال إلى علاج الصيانة بجرعة 0.5-0.25 ميلي غرام في اليوم. يتم وصف جميع الأدوية في جرعات الصيانة من عدة أشهر إلى عدة سنوات. في الحالات الشديدة ، الأسيكلوفير عن طريق الوريد بجرعة 5 مغ / كغ لكل حقن ، تدار كل 8 ساعات لمدة 5 أيام. البلازما. بريدنيزولون 1 مغ / كغ / يوم.

من المشكوك فيه التكهن لأشكال حادة من المرض ومع تورط الكلى (من النادر).