مرض بهجت في البالغين

مرض بهجت (المرادفات: الداء القلاعي كبير تورين، متلازمة بهجت، متلازمة ثلاثية) - أعضاء متعددة، مرض التهاب مجهول السبب، الصورة السريرية التي تتألف من آفة القروح وآفات الأعضاء التناسلية والعيون والجلد.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل طبيب الجلدية التركي بهجت في عام 1937. والأكثر شيوعا هو في اليابان (1: 10000) ، في بلدان جنوب شرق آسيا والشرق الأوسط. مرض بيهسيت أكثر شيوعا بين الرجال وغالبا ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

الأسباب والتسبب في مرض بهجت

لا يمكن فهم أسباب وبُلهمة مرض بهجت. افترض الطبيعة الفيروسية للمرض. الكشف عن الأجسام المضادة في مصل الدم ، ويشير الغشاء المخاطي للفم عن إشراك آليات المناعة الذاتية في التسبب في الإصابة بأمراض جلدية. تشير الحالات الأسرية للمرض ، وجود مرض بهجت في عدة أجيال في عائلة واحدة ، إلى إشراك العوامل الوراثية في تطور المرض. وهي تفترض الطبيعة الفيروسية ، ويظهر دور الاضطرابات المعدية ، والحساسية المناعية (المناعة الذاتية). لا تستبعد أهمية العوامل الوراثية ، مثل وصف حالات العائلة للمرض ، بما في ذلك التوائم. هناك بالتعاون مع فصيلة الدم مستضدات HLA-B5، HLA-B12، HLA-B27، HLA-BW51، HLA-DR-2، HLA-DR-7، HIA-CW2. يعتقد البعض أن المرض يقوم على التهاب الأوعية الدموية.

Pathomorphology من مرض بهجت

في قلب الآفات هو التهاب الأوعية التحسسي الذي يشمل الشعيرات الدموية ، والأوردة والشرايين ، والتي يتم اختراق جدرانها من قبل الخلايا الليمفاوية والخلايا البلازمية. هذا يرافقه تكاثر الخلايا البطانية ، وترسب الفيبرين في جدران الأوعية وفي الأنسجة المحيطة بها. في المرحلة النشطة من العملية ، يزيد عدد الخلايا القاعدية للأنسجة في الأجزاء العليا من الأدمة وفي الطبقة الظنبوبية الظهارية للأغشية المخاطية التي تطلق الهستامين ، مما يزيد من نفاذية الأنسجة. في العثور على الجلد مع الآفات من نوع التهاب الجريبات الكاذب المناطق السطحية الميتة من النخر، متقشرة، تضخم الشعيرات الدموية المتوسعة البطانة ونزيف تحت البشرة. حول بصيلات الشعر الظهارية يتطور التسلل من الخلايا الليمفاوية ، البلازموسيات والخلايا basophils. في آفات من نوع من حمامي عقدية ، تم العثور على تسربات العميقة ونزيف صغير ، وتقع في الأدمة والأنسجة تحت الجلد. في أماكن التسلل ، تم الكشف عن التجانس وتجزئة ألياف الكولاجين. في القرحة القلاعية ، تم العثور على الخلايا الليمفاوية ، وحيدات النوى و neulrophytic granulocytes أن الاتصال الخلايا الظهارية في حواف القرحة. في بعض الأحيان يتم العثور على الخلايا النسيجية الظهارية تتسرب في شكل هياكل tuberculoid حول المناطق نخر.

لم تدرس الأنسجة من مرض بهجت. ينتمي الدور الرئيسي في التسبب في المرض إلى تفاعلات تعتمد على الأجسام المضادة لظهارة الغشاء المخاطي للفم. T. Capeko et al. (1985) وجدت في الآفات كما قلاعي وتشبه حمامي عقدية، والودائع الغلوبولين المناعي، ومضان مع الأمصال ضد مستضد العقديات في جدران الأوعية الدموية والخلايا في ارتشاح التهابي. جزء من البحث يشير إلى المسببات الفيروسية للمرض ، لا سيما في ارتباط مع فيروس الكسل من gerpeca. المناعي المباشر الكشف عن الودائع الغلوبولين المناعي وتكمل C3 عنصر، وتقع بين ارتشاح منتشرة في جدران الأوعية والخلايا الآفات العميقة. تم العثور على ودائع IgG و IgA فقط على سطح القرح القلاعية. في مصل الدم من المرضى هناك المجمعات المناعية. وقد وجد العلماء ترسب في جدران الأوعية الدموية من IgM ، IgG و IgA ، المرتبطة بالمكونات C3 و C9 من تكملة ، مما يشير إلى آلية immunocomplex من تطور هذا المرض. أظهر التفاعل مع استخدام الأضداد وحيدة النسيلة وجود خلل في الخلايا اللمفاوية التائية T. Lymphocytes. في المرحلة المبكرة من المرض كان هناك انخفاض في عدد OKT4 + - وزيادة في OCT + الخلايا في الدم المحيطي. في الوقت نفسه ، لاحظ جزء من المرضى تفعيل رابط الخلايا B من الحصانة: هناك بيانات عن الكشف في مصل المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة للكارديوليبين.

أعراض مرض بهجت

الأعراض الأكثر شيوعًا هي ثالوث الأعراض: التهاب الفم القلاعي ، آفة التقرح التقرحي للمنطقة الشرجية التناسلية ، تغيرات في العين. التغيرات الجلدية في طبيعة متعددة الأشكال: الحمامي نوع العقدة ، pyogenes ، والعناصر عقيدية ، حب الشباب ، الطفح الجلدي النزفية النامية على خلفية من الحمى والضيق العام. التهاب الوريد الخثاري أقل شيوعا ، التهاب السحايا والدماغ ، تلف في الجهاز القلبي الوعائي وغيرها من الأجهزة الحشوية. يتطور المرض بشكل حاد ، وينتشر بشكل متعاكس ، مع مرور الوقت يتناقص تواتر التفاقم. يعتمد التكهن على درجة تورط الأعضاء الداخلية.

مظهر من مظاهر السريرية للمرض بهجت ينطوي قرح الفم، الأعضاء التناسلية، والآفات الجلدية، الأمامي أو الخلفي التهاب القزحية، ألم مفصلي، والضرر العصبي وتجلط الدم. أهم أعراض ترددها مقسمة على النحو التالي: قرحة فموية (في 90-100٪ من المرضى)، القرحة التناسلية (في 80-90٪ من المرضى)، وأعراض العيون (60-1 في 85٪ من المرضى). المقبل، والتهاب الوريد الخثاري تردد متابعة والتهاب المفاصل والطفح الجلدي على الجلد، وتلف الأعصاب، الخ .. وتتميز آفات مخاطية الفم من تشكيل القرحة القلاعية وتقرحات molochnitsepodobnyh ذات الخطوط المختلفة. تظهر على اللسان، المادية وغير المادية الحنك، الحنك مقابض، اللوزتين، والخدين واللثة والشفتين وتكون مصحوبة بآلام شديدة. عادة آفات تبدأ محدود مرض الضغط المخاطية، والتي تتشكل على سطح الأولى المغلفة بطبقة ليفية ثم مع حفرة قرحة صغيرة حول احتقان. يمكن أن تنمو القرحة في حجم يصل إلى 2-3 سم في القطر. أحيانا يبدأ المرض باعتباره منطقة التجارة الحرة السطح، ولكن بعد 5-10 أيام في أساس هذا القلاع يبدو التسلل ومنطقة التجارة الحرة في حد ذاته يتحول إلى قرحة عميقة. بعد الشفاء ، تبقى ندبات ناعمة ، سطحية ، ناعمة. في نفس الوقت ، قد يكون هناك 3-5 آفات. هذه هي الآفات القلاعية على الغشاء المخاطي للأنف والحنجرة والمريء والجهاز الهضمي. تتكون الآفات على الأعضاء التناسلية من بثور صغيرة وتقرحات سطحية وقرح. تقرحات على الأعضاء التناسلية للرجال المتاحة لPA كيس الصفن، في جذر القضيب، والفخذين. الخطوط العريضة لقرحة غير النظامية، والجزء السفلي غير متساو، مع تغطية الطلاء مصلي-صديدي، ووجع وضوحا. وجدت النساء في الأشفار الكبيرة والصغيرة بأعداد كبيرة مؤلمة على قرحة ملامسة حجم حبة البازلاء 10 قطعة نقدية kopeck.

تلف العين يبدأ مع ألم حول الحجاج ورهاب الضياء. العلامة الرئيسية هي الأضرار التي لحقت الأوعية من شبكية العين ، والتي تنتهي في العمى. في بداية ظواهر التهاب الملتحمة المرض، وفيما بعد - غميرية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك التهاب القزحية. ضمور ملحوظ دون علاج العصب البصري، والزرق أو إعتام عدسة العين، والتي تؤدي إلى العمى. مع مرض بهجت ، تتأثر كلتا العينين. على الجلد من الجذع والأطراف تظهر طفح جلدي على شكل عقدية والأشكال ekssudativnoi حمامي، العقيدات، البثرات وعناصر النزفية، وما إلى ذلك في 15-25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض بهجت يحدث التهاب الوريد الخثاري المتكررة سطحية و 46٪ - مضاعفات القلب والأوعية الدموية. في هذا الصدد، يشير إلى أن مرض بهجت - مرض النظامية، والتي تقوم على الأوعية الدموية.

عادة، ويرافق هذا المرض عن طريق حالة شديدة العامة للمريض، والحمى، والصداع الشديد، والضعف العام، وأمراض المفاصل، والتهاب السحايا والدماغ، وشلل الأعصاب القحفية وغيرها. ويأتي دوري تحسين وحتى مغفرة عفوية، الذي يتم استبداله انتكاسة.

التشخيص التفريقي

مرض بهجت لتمييزها عن قرحة فموية، قرحة حادة شابين-لبشوتز، القلاعية والتهاب البلعوم التقرحي، عينية وجهية التناسلي-مجرى البول متلازمة رايتر، الفقاعي حمامي عديدة الأشكال شكل نضحي.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

علاج مرض بهجت

اعتمادا على شدة المرض ، ينصح باستخدام الستيروئيدات القشرية ، التخلاء ، المضادات الحيوية وحدها أو مجتمعة. ويلاحظ تأثير واضح من إدارة الكولشيسين (0.5 ملغ مرتين يوميا لمدة 4-6 أسابيع) ، سيكلوفوسفاميد ، دابسون. خارج تطبيق المطهرات الحلول ، والمراهم كورتيكوستيرويد.