تشخيص التهاب الشرايين المتعدد العقدي

غالبًا ما يكون تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد صعبًا نظرًا لعدم تحديد الأعراض الأولية، وتعدد أشكال المظاهر السريرية، وغياب العلامات المخبرية المحددة. يعتمد التشخيص بشكل أساسي على الصورة السريرية، والتي تتضح خلال الأشهر الثلاثة الأولى من المرض. عند وضع التشخيص، تُؤخذ المتلازمات السريرية المحددة (المعايير التشخيصية الرئيسية) في الاعتبار. ومن العلامات الإضافية المهمة ارتفاع درجة حرارة الجسم، وفقدان الوزن، وآلام المفاصل والعضلات، وزيادة كريات الدم البيضاء، وزيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وعلامات التهاب الكبد الفيروسي ب.

معايير تصنيف التهاب الشرايين العقدي المتعدد عند الأطفال (هنا وأدناه يتم ترتيب المعايير حسب الخصوصية والحساسية من أعلى نسبة إلى أدنى نسبة)

معايير	إيضاح
رئيسي
التهاب الأعصاب الأحادي غير المتماثل المتعدد أو التهاب الأعصاب المتعدد غير المتماثل	تلف مركب أو متسلسل للأعصاب الكعبرية والزندي والوسيطة والشظوية والأعصاب الأخرى
مرض الأمعاء الإقفاري	احتشاء، نخر جدار الأمعاء مع آفات مفردة أو متعددة
متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني	زيادة مستمرة في ضغط الدم الانبساطي مع متلازمة المسالك البولية، وربما علامات التهاب الكبد الوبائي ب
التغيرات التصويرية الوعائية المميزة	تمدد الأوعية الدموية في الشرايين الصغيرة والمتوسطة داخل الأعضاء مع تشوه وعائي بؤري (الشرايين الكبدية والكلوية وغيرها)
التهاب الأوعية الدموية النخري (بناءً على الخزعة)	التهاب الأوعية الدموية المدمر التكاثري في الشرايين الصغيرة والمتوسطة من النوع العضلي، يتم الكشف عنه عن طريق الخزعة
مساعد
ألم في المفاصل و/أو العضلات	ألم مستمر وآلام في المفاصل الكبيرة وعضلات الأطراف البعيدة
حمى	ارتفاع درجة حرارة الجسم فوق 38 درجة مئوية يوميًا أو بشكل متقطع مع التعرق الغزير لمدة أسبوعين أو أكثر
كثرة كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي	زيادة عدد الكريات البيضاء عن 20.0x109/لتر، تم تحديدها في ثلاثة تحليلات متتالية
فقدان الوزن	انخفاض في وزن الجسم بنسبة تزيد عن 15% من الوزن الأولي خلال فترة قصيرة من الزمن، غير مرتبط بالصيام

يتم تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد في وجود معيارين رئيسيين على الأقل أو معيار رئيسي وثلاثة معايير مساعدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

التشخيص المختبري لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد

في الفترة النشطة من التهاب الشرايين العقدي المتعدد، يكشف فحص الدم العام عن فقر الدم المعتدل الطبيعي، وزيادة عدد الكريات البيضاء المتعادلة، وزيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء.

قد يكشف تحليل البول العام عن تغيرات مؤقتة في الرواسب.

يتمتع التحليل الكيميائي الحيوي للدم بقيمة عملية، إذ يكشف عن التغيرات في مؤشرات معينة، وخاصة نشاط الترانسفيراز والنفايات النيتروجينية.

في الدراسة المناعية خلال الفترة النشطة، يظهر جميع المرضى زيادة في تركيز البروتين التفاعلي C؛ ويمكن الكشف عن زيادة معتدلة في IgA وIgG وعامل الروماتويد الإيجابي.

يتميز نظام تخثر الدم في التهاب الشرايين العقدي بميله إلى فرط التخثر، لذا ينبغي تحديد حالة الإرقاء أولًا ولاحقًا للتأكد من فعالية العلاج. ويكون فرط التخثر أكثر وضوحًا في التهاب الشرايين العقدي لدى الأطفال.

في المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي الكلاسيكي، يتم الكشف عن HBsAg وغيره من علامات التهاب الكبد B (بدون علامات سريرية ومخبرية ووبائية لهذا المرض).

التشخيص الآلي لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد

وفقا للمؤشرات، يتم وصف تخطيط القلب، وتخطيط صدى القلب، والأشعة السينية على الصدر، والموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، وتصوير الأوعية الدموية، والخزعة.

يكشف تخطيط كهربية القلب عن علامات اضطرابات أيضية في عضلة القلب، مثل تسرع القلب. في حال وجود التهاب في عضلة القلب، يمكن تسجيل تباطؤ في التوصيل، وانقباضة قلبية خارجية، وانخفاض في النشاط الكهربائي لعضلة القلب. في حال تلف الشرايين التاجية، تُكشف تغيرات نقص تروية في عضلة القلب.

في حالة التهاب عضلة القلب، يكشف تخطيط صدى القلب عن توسع تجاويف القلب، وزيادة سماكة و/أو فرط صدى جدران و/أو عضلات الحليمات، وانخفاض وظائف الانقباض والضخ في عضلة القلب، وفي وجود التهاب التامور، تظهر الطبقات أو زيادة سماكة طبقات التامور.

أثناء فحص الأعضاء البطنية والكلى بالموجات فوق الصوتية، غالبًا ما يتم ملاحظة تغييرات غير محددة في شكل زيادة في نمط الأوعية الدموية و/أو صدى النسيج الحشوي.

في صورة الأشعة السينية للصدر خلال الفترة النشطة من المرض، يتم ملاحظة زيادة في النمط الوعائي، وأحيانًا تغيير في النسيج الخلالي الرئوي.

يُنصح بتصوير الأبهر في حالات التهاب الشرايين العقدي المتعدد المصاحب لارتفاع ضغط الدم الشرياني، وذلك لأغراض التشخيص والتفريق. يكشف تصوير الأوعية الدموية عن تمدد الأوعية الدموية المتوسطة والصغيرة في الكلى والكبد والطحال، بالإضافة إلى عيوب في تباين أنسجة الأعضاء المصابة، وهو ما يُعد معيارًا تصويريًا للمرض.

في الحالات المشكوك فيها، تُجرى خزعة من الجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات، ونادرًا من الكلى. يُنصح بإجراء خزعة قبل بدء العلاج الأساسي. العلامة الشكلية التي تُؤكد تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد هي التهاب الأوعية الدموية المُدمر المُنتج، والذي لا يُمكن اكتشافه إلا إذا أُجريت الخزعة من منطقة جلدية بها عقدة أو تزرق أو شبه نخر.

معايير تصنيف التهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال

معايير	إيضاح
رئيسي
غرغرينا الأصابع و/أو نخر الجلد	التطور الحاد للغرغرينا الجافة غير المتماثلة التي تصيب الأصابع من النوع الأول إلى الثالث، وتحنيط مناطق الجلد
الثورانات العقدية	عقيدات داخل الجلد أو تحت الجلد يصل قطرها إلى 1 سم على طول مسار الأوعية الدموية
احتشاء اللسان	زرقة مؤلمة على شكل إسفين في اللسان مع تطور النخر
شجرة التنوب الزرقاء	شبكة شبكية خشنة زرقاء اللون على الأطراف البعيدة، أسوأ في البرد والوقوف
مساعد
التهاب الأوعية الدموية النخري (بناءً على الخزعة)	التهاب الأوعية الدموية المدمر التكاثري في الشرايين الصغيرة والمتوسطة من النوع العضلي، يتم الكشف عنه عن طريق الخزعة
فقدان الوزن	انخفاض في وزن الجسم بنسبة تزيد عن 15% من الوزن الأولي خلال فترة قصيرة من الزمن، غير مرتبط بالصيام
ألم في المفاصل و/أو العضلات	ألم مستمر وآلام في المفاصل الكبيرة وعضلات الأطراف البعيدة
حمى	ارتفاع درجة حرارة الجسم فوق 38 درجة مئوية يوميًا أو بشكل متقطع مع التعرق الغزير لمدة أسبوعين أو أكثر
كثرة كريات الدم البيضاء في الدم المحيطي	زيادة عدد الكريات البيضاء عن 20.0x109 / لتر، تم تحديدها في ثلاثة تحليلات متتالية

يتم تشخيص التهاب الشرايين عند الأطفال في وجود ثلاثة معايير رئيسية على الأقل أو معيارين رئيسيين وثلاثة معايير مساعدة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

التشخيص التفريقي لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد

في البداية الحادة لالتهاب الشرايين المتعدد عند الأطفال مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، وآلام المفاصل والعضلات، والطفح الجلدي، وتضخم الكبد، غالبًا ما تكون هناك حاجة للتشخيص التفريقي مع الإنتان، والتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، والتهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، والذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمة كاواساكي، والتهاب الشريان الأورطي غير المحدد.

عند إجراء التشخيص التفريقي، يجب فهم أن التهاب الشرايين العقدي لا يتميز بالتهاب المفاصل التدميري المميز لالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي. على عكس التهاب الجلد والعضلات الشبابي، لا يُصاحب التهاب الشرايين العقدي متلازمة ضعف عضلي واضحة، ويتركز التزرق ونخر الجلد بشكل رئيسي في الأطراف البعيدة، ولا يُلاحظ احمرار أرجواني حول العين. على عكس الذئبة الحمامية الجهازية، غالبًا ما يُصاب مرضى التهاب الشرايين العقدي الشبابي بتزرق شجيري أكثر منه شبكي، وغرغرينا بعيدة، وفرط كريات الدم البيضاء. لا يتميز التهاب الشرايين العقدي بالتهاب الشغاف، والتهاب المصليات، ومتلازمة الكلى، ولا تُحدد خلايا LE فيه.

يُعقّد التشخيص التفريقي لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد ظهور ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم لدى الطفل. في مثل هذه الحالات، غالبًا ما يُشترط تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد بالاستبعاد، مع رفض فرضية ورم القواتم، وتضيق الشريان الكلوي، والتهاب الحويضة والكلية الذي قد يؤدي إلى تصلب الكلية، والتهاب كبيبات الكلى المزمن. تشير المؤشرات التالية إلى الإصابة بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد: ارتفاع ضغط الدم المستمر، مصحوبًا بعلامات تلف وعائي جهازي، وحُمّى، وزيادة سرعة ترسيب كريات الدم البيضاء، ووجود مستضد هيموجلوبين الدم (بدون التهاب كبد سريري).

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]