ارتفاع ضغط الدم الرئوي

ارتفاع ضغط الدم الرئوي (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي) هو زيادة في الضغط في الشريان الرئوي، وقد يكون ناتجًا عن زيادة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية أو زيادة ملحوظة في حجم تدفق الدم الرئوي. يُعد هذا المرض ثانويًا في معظم الحالات؛ وعندما يكون السبب مجهولًا، يُسمى أوليًا. في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، تضيق الأوعية الدموية الرئوية، وتتضخم، وتليفها.

يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى زيادة الحمل على البطين الأيمن وفشله. تشمل أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي التعب وضيق التنفس عند بذل مجهود، وأحيانًا ألمًا في الصدر وإغماءً. يتم التشخيص بقياس ضغط الشريان الرئوي. يشمل علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي موسعات الأوعية الدموية، وفي بعض الحالات الشديدة، زراعة الرئة. عادةً ما يكون التشخيص ضعيفًا ما لم يتم تحديد سبب قابل للعلاج.

في العادة يكون الضغط في الشريان الرئوي هو:

• الانقباضي - 23-26 ملم زئبق
• الانبساطي - 7-9 ملم زئبق
• متوسط -12-15 ملم زئبق

وفقًا لتوصيات منظمة الصحة العالمية، فإن الحد الأعلى للمستوى الطبيعي للضغط الانقباضي في الشريان الرئوي هو 30 ملم زئبق، والانبساطي - 15 ملم زئبق.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي عندما يكون متوسط ضغط الشريان الرئوي > ٢٥ مم زئبق أثناء الراحة أو > ٣٥ مم زئبق أثناء ممارسة الرياضة. تُسبب العديد من الحالات والأدوية ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يُعتبر ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ارتفاع ضغط الدم الرئوي في غياب مثل هذه الأسباب. ومع ذلك، قد تكون النتيجة مشابهة. يُعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي نادرًا، حيث يُصيب شخصًا أو شخصين لكل مليون.

يصيب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي النساء ضعف الرجال. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 35 عامًا. قد يكون المرض وراثيًا أو متفرقًا؛ حيث تكون الحالات المتفرقة أكثر شيوعًا بنحو 10 مرات. تحتوي معظم الحالات العائلية على طفرات في جين مستقبل البروتين العظمي المورفينوجي من النوع 2 (BMPR2)، وهو عضو في عائلة مستقبلات عامل النمو المحول (TGF)-بيتا. كما أن حوالي 20% من الحالات المتفرقة لديها طفرات في BMPR2. يعاني العديد من المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي من ارتفاع مستويات البروتين الوعائي 1؛ ويبدو أن البروتين الوعائي 1 يُقلل من إنتاج BMPR1A، وهو بروتين مرتبط بـ BMPR2، وقد يحفز إنتاج السيروتونين وتكاثر خلايا العضلات الملساء البطانية. تشمل العوامل المصاحبة المحتملة الأخرى اضطرابات نقل السيروتونين والإصابة بفيروس الهربس البشري 8.

يتميز ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي بتضيق الأوعية الدموية المتغير، وتضخم العضلات الملساء، وإعادة تشكيل جدران الأوعية. يُعتقد أن تضيق الأوعية الدموية ناتج عن زيادة نشاط الثرومبوكسان والإندوثيلين 1 (مضيقات الأوعية) من جهة، وانخفاض نشاط البروستاسيكلين وأكسيد النيتريك (موسعات الأوعية) من جهة أخرى. يؤدي ارتفاع ضغط الأوعية الدموية الرئوية، الذي يحدث بسبب انسداد الأوعية الدموية، إلى تفاقم تلف البطانة. يُنشط هذا التلف عملية التخثر على السطح الداخلي، مما قد يؤدي إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدم. قد يُسهّل ذلك أيضًا اعتلال التخثر الخثاري الناتج عن زيادة مستويات مثبط منشط البلازمينوجين من النوع 1 والفيبرينوببتيد أ وانخفاض نشاط منشط البلازمينوجين النسيجي. يجب عدم الخلط بين التخثر البؤري على سطح البطانة وارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الانسدادي المزمن، والذي ينتج عن الانصمام الخثاري الرئوي المنظم.

في نهاية المطاف، في معظم المرضى، يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي إلى تضخم البطين الأيمن مع توسع وفشل البطين الأيمن.

يتم تقديم أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي في التصنيف.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

التصنيف السببي لارتفاع ضغط الدم الرئوي

فشل البطين الأيسر

1. مرض القلب الإقفاري.
2. ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
3. عيوب الصمام الأبهري، تضيق الأبهر.
4. ارتجاع الصمام الميترالي.
5. اعتلال عضلة القلب.
6. التهاب عضل القلب.

زيادة الضغط في الأذين الأيسر

1. تضيق الصمام التاجي.
2. ورم أو جلطة في الأذين الأيسر.
3. قلب ثلاثي الأذينين، الحلقة التاجية فوق الصمامية.

انسداد الوريد الرئوي

1. تليف المنصف.
2. الخثار الوريدي الرئوي.

أمراض الرئة الحشوية

1. أمراض الانسداد الرئوي المزمن.
2. أمراض الرئة الخلالية (عمليات منتشرة في الرئتين).
3. إصابة الرئة الحادة الشديدة:
   • متلازمة الضائقة التنفسية لدى البالغين؛
   • التهاب رئوي منتشر شديد.

أمراض نظام الشريان الرئوي

1. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.
2. الانسداد الرئوي المتكرر أو الضخم.
3. تخثر موضعي في الشريان الرئوي.
4. التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
5. تضيق الشريان الرئوي البعيد.
6. زيادة تدفق الدم الرئوي:
   • عيب خلقي في القلب مع تحويلة من اليسار إلى اليمين (عيب الحاجز البطيني، عيب الحاجز الأذيني)؛
   • القناة الشريانية السالكة.
7. ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن الأدوية والأغذية.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة

1. الحفاظ على الدورة الدموية للجنين.
2. مرض الغشاء الزجاجي.
3. فتق الحجاب الحاجز.
4. شفط العقي.

نقص الأكسجين و/أو فرط ثاني أكسيد الكربون

1. العيش في المناطق الجبلية المرتفعة.
2. انسداد مجرى الهواء العلوي:
   • تضخم اللوزتين؛
   • متلازمة انقطاع التنفس الانسدادي أثناء النوم.
3. متلازمة نقص التهوية السمنة (متلازمة بيكويك).
4. نقص التهوية السنخي الأولي.

ويرى العديد من المؤلفين أنه من المناسب تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي اعتمادًا على وقت تطوره والتمييز بين الأشكال الحادة والمزمنة.

أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد

1. PE أو تخثر موضعي في نظام الشريان الرئوي.
2. فشل البطين الأيسر الحاد من أي أصل.
3. حالة الربو.
4. متلازمة الضائقة التنفسية.

أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن

1. زيادة تدفق الدم الرئوي.
   1. عيب الحاجز البطيني.
   2. عيب الحاجز الأذيني.
   3. القناة الشريانية السالكة.
2. ارتفاع الضغط في الأذين الأيسر.
   1. عيوب الصمام التاجي.
   2. ورم مخاطي أو خثرة في الأذين الأيسر.
   3. فشل البطين الأيسر المزمن من أي أصل.
3. زيادة المقاومة في نظام الشريان الرئوي.
   1. النشأة الناجمة عن نقص الأكسجين (أمراض الانسداد الرئوي المزمن، نقص الأكسجين في المرتفعات، متلازمة نقص التهوية).
   2. النشأة الانسدادية (الانسداد الرئوي المتكرر، تأثير العوامل الدوائية، ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، أمراض النسيج الضام المنتشرة، التهاب الأوعية الدموية الجهازية، مرض الانسداد الوريدي).

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

الأعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي

تظهر الأعراض السريرية الأولى لارتفاع ضغط الدم الرئوي عندما يرتفع ضغط الدم في الشريان الرئوي بمقدار 2 مرة أو أكثر مقارنة بالمستوى الطبيعي.

المظاهر الشخصية الرئيسية لارتفاع ضغط الدم الرئوي متشابهة تقريبًا في جميع الأشكال المسببة لهذه المتلازمة. يشعر المرضى بالقلق بشأن:

• ضيق التنفس (الشكوى الأولى والأكثر شيوعًا لدى المرضى) في البداية أثناء المجهود البدني، وفي وقت لاحق أثناء الراحة؛
• الضعف، وزيادة التعب ؛
• الإغماء (الناجم عن نقص الأكسجين في المخ، وهو الأكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي)؛
• ألم في منطقة القلب ذو طبيعة ثابتة (في 10-50٪ من المرضى، بغض النظر عن سبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي)؛ ناجم عن قصور تاجي نسبي بسبب تضخم شديد في عضلة القلب في البطين الأيمن؛
• يعد نفث الدم أحد الأعراض الشائعة لارتفاع ضغط الدم الرئوي، وخاصة مع زيادة كبيرة في الضغط في الشريان الرئوي؛
• بحة الصوت (تلاحظ في 6-8% من المرضى وتنجم عن ضغط العصب الراجع الأيسر بواسطة شريان رئوي متوسع بشكل كبير)؛
• ألم في منطقة الكبد وتورم في القدمين والساقين (تظهر هذه الأعراض مع تطور قصور القلب الرئوي لدى المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي).

يُلاحظ ضيق تنفس تدريجي عند بذل مجهود، مع سهولة الشعور بالتعب في معظم الحالات. قد يصاحب ضيق التنفس انزعاج صدري غير نمطي، ودوخة أو خفة في الرأس عند بذل مجهود. تنجم هذه الأعراض لارتفاع ضغط الدم الرئوي في المقام الأول عن قصور في النتاج القلبي. تحدث ظاهرة رينود لدى حوالي 10% من مرضى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، و99% منهم من النساء. يُعد نفث الدم نادرًا، ولكنه قد يكون مميتًا؛ كما أن بحة الصوت الناتجة عن ضغط العصب الحنجري الراجع بسبب تضخم الشريان الرئوي (متلازمة أورتنر) نادرة أيضًا.

في الحالات المتقدمة، قد تشمل أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي ارتفاعًا في البطين الأيمن، وصوتًا قلبيًا ثانيًا منتشرًا (S2) مع زيادة في المكون الرئوي (S (P))، ونقرة قذف رئوية، وصوتًا قلبيًا ثالثًا للبطين الأيمن (S3)، وتمددًا في الوريد الوداجي. يُعد احتقان الكبد والوذمة الطرفية شائعين في المراحل المتقدمة.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

ارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي

ارتفاع ضغط الشريان الرئوي هو ارتفاع شديد في ضغط الشريان الرئوي مع ارتفاع ضغط الشريان البابي عند المرضى دون أسباب ثانوية.

يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي لدى المرضى الذين يعانون من حالات متنوعة تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي، مع أو بدون تليف الكبد. يُعد ارتفاع ضغط الدم البابي الرئوي أقل شيوعًا من متلازمة الكبد الرئوي لدى المرضى المصابين بأمراض الكبد المزمنة (3.5-12%).

الأعراض الأولى هي ضيق التنفس والتعب، وقد يحدث ألم في الصدر ونفث دم. تظهر على المرضى أعراض جسدية وتغيرات في تخطيط كهربية القلب تُشير إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي؛ وقد تظهر عليهم علامات القلب الرئوي (نبض الوريد الوداجي، وذمة). يُعد ارتجاع الصمام ثلاثي الشرفات أمرًا شائعًا. يُشتبه في التشخيص بناءً على تخطيط صدى القلب، ويُؤكد بقسطرة القلب الأيمن.

العلاج - علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، باستثناء الأدوية السامة للكبد. يُعد العلاج بموسّعات الأوعية الدموية فعالاً لدى بعض المرضى. تُحدد النتيجة بناءً على حالة الكبد المرضية الكامنة. يُعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي البابي موانعًا نسبية لزراعة الكبد نظرًا لزيادة خطر حدوث المضاعفات والوفيات. بعد زراعة الكبد، يُشفى بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي المتوسط من المرض.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

التشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يكشف الفحص الموضوعي عن زرقة ، ومع ارتفاع ضغط الدم الرئوي لفترات طويلة، تكتسب السلاميات البعيدة للأصابع شكل "أعواد الطبل"، وتبدو الأظافر وكأنها "نظارات الساعة".

يكشف الاستماع إلى القلب عن علامات مميزة لارتفاع ضغط الدم الرئوي - زيادة (انقسام غالبًا) النغمة الثانية فوق a.pulmonalis؛ نفخة انقباضية فوق منطقة الناتئ الخيفاني، تزداد عند الشهيق (أعراض ريفيرو-كورفالو) - علامة على القصور النسبي في الصمام ثلاثي الشرفات، والتي تتكون بالتزامن مع تضخم واضح في عضلة القلب في البطين الأيمن؛ في المراحل اللاحقة من ارتفاع ضغط الدم الرئوي، يمكن اكتشاف نفخة انبساطية في الحيز الوربي الثاني على اليسار (فوق a.pulmonalis)، بسبب القصور النسبي في صمام الشريان الرئوي مع توسعه الكبير (نفخة جراهام-ستيل).

عادةً لا يكشف قرع القلب عن أعراض مميزة لارتفاع ضغط الدم الرئوي. نادرًا ما يُلاحظ تمدد في حدود الوعائية الدموية في الحيز الوربي الثاني على اليسار (بسبب تمدد الشريان الرئوي)، وانزلاق في الحدود اليمنى للقلب من خط القص الأيمن بسبب تضخم عضلة القلب في البطين الأيمن.

العلامات المميزة لارتفاع ضغط الدم الرئوي هي: تضخم البطين الأيمن والأذين الأيمن، وكذلك العلامات التي تشير إلى زيادة الضغط في الشريان الرئوي.

للكشف عن هذه الأعراض، تُستخدم الوسائل التالية: تصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط كهربية القلب، وتخطيط صدى القلب، وقسطرة القلب الأيمن مع قياس الضغط في الأذين الأيمن والبطين الأيمن وجذع الشريان الرئوي. عند إجراء قسطرة القلب الأيمن، يُنصح أيضًا بقياس ضغط الشعيرات الدموية الرئوية أو ضغط الشريان الرئوي الإسفيني، والذي يعكس مستوى الضغط في الأذين الأيسر. يرتفع ضغط الشريان الرئوي الإسفيني لدى مرضى القلب وقصور البطين الأيسر.

لتحديد أسباب ارتفاع ضغط الدم الرئوي، غالبًا ما يلزم استخدام طرق فحص أخرى، مثل الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب للرئتين، وتصوير التهوية والتروية باستخدام النويدات المشعة للرئتين، وتصوير الأوعية الدموية الرئوية. يتيح استخدام هذه الطرق تحديد أمراض النسيج الرئوي والجهاز الوعائي. في بعض الحالات، يلزم اللجوء إلى خزعة الرئة (لتشخيص أمراض الرئة الخلالية المنتشرة، ومرض الانسداد الوريدي الرئوي، وداء الحبيبات الشعرية الرئوية، وغيرها).

في الصورة السريرية لمرض القلب الرئوي، قد تُلاحظ نوبات ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي. المظاهر السريرية الرئيسية للأزمة هي:

• الاختناق المفاجئ (يحدث غالبًا في المساء أو في الليل)؛
• السعال الشديد، وأحيانا يكون مصحوبا بالبلغم الممزوج بالدم؛
• ضيق النفس الاضطجاعي؛
• زرقة عامة شديدة؛
• الإثارة ممكنة؛
• النبض متكرر وضعيف؛
• نبض واضح للعضلة الرئوية في الحيز الوربي الثاني؛
• انتفاخ المخروط الرئوي (عند القرع يتجلى ذلك من خلال توسع البهتان الوعائي في الحيز الوربي الثاني على اليسار)؛
• نبض البطين الأيمن في المنطقة فوق المعدة؛
• لهجة النغمة الثانية على a.pulmonalis؛
• تورم ونبض الأوردة الوداجية؛
• ظهور ردود فعل نباتية على شكل تشنج البول (خروج كمية كبيرة من البول الخفيف ذو الكثافة المنخفضة)، والتغوط اللاإرادي بعد انتهاء الأزمة؛
• ظهور منعكس بليش (المنعكس الكبدي الوداجي).

يتم الاشتباه في تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي لدى المرضى الذين يعانون من ضيق التنفس الشديد عند بذل المجهود في غياب تاريخ من الأمراض الأخرى التي يمكن أن تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يخضع المرضى في البداية لأشعة الصدر، وقياس التنفس ، وتخطيط كهربية القلب لتحديد الأسباب الأكثر شيوعًا لضيق التنفس، يليه تخطيط صدى القلب دوبلر لقياس ضغوط البطين الأيمن والشريان الرئوي وتحديد التشوهات التشريحية المحتملة التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي.

أكثر النتائج الشعاعية شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي هي اتساع النفيرات الرئوية مع تضيق محيطي ملحوظ (مُقَصَّص). قد يكون قياس التنفس وحجم الرئة طبيعيين أو يُظهران تقييدًا خفيفًا، ولكن عادةً ما تكون سعة انتشار أول أكسيد الكربون (DL) منخفضة. تشمل التغيرات الشائعة في تخطيط كهربية القلب انحراف المحور الأيمن، وR > S في V؛ وموجات T SQ، وموجات P المدببة.

تُجرى فحوصات إضافية لتشخيص الأسباب الثانوية غير الواضحة سريريًا. وتشمل هذه الفحوصات فحص التهوية والتروية للكشف عن أمراض الانصمام الخثاري؛ واختبارات وظائف الرئة لتحديد أمراض الرئة الانسدادية أو المقيدة؛ والفحوصات المصلية لتأكيد أو استبعاد أمراض الروماتيزم. يُقترح ارتفاع ضغط الدم الرئوي الانسدادي الخثاري المزمن عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو فحص الرئة، ويُشخَّص بتصوير الشرايين. تُجرى فحوصات أخرى، مثل فحص فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، واختبارات وظائف الكبد، وتخطيط النوم، في الحالات السريرية المناسبة.

إذا لم يكشف التقييم الأولي عن أي حالات مرتبطة بارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي، فيجب إجراء قسطرة الشريان الرئوي لقياس ضغط القلب الأيمن والشريان الرئوي، وضغط إسفين الشعيرات الرئوية، والنتاج القلبي. يجب استبعاد عيب الحاجز الأذيني الأيمن عن طريق قياس تشبع الأكسجين _. يُعرّف ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي بأنه متوسط ضغط الشريان الرئوي أكبر من 25 مم زئبق في حالة عدم وجود أسباب محتملة. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي لديهم ضغوط أعلى بكثير (مثل 60 مم زئبق). غالبًا ما تُستخدم موسعات الأوعية الدموية (مثل أكسيد النيتريك المستنشق، والإيبوبروستينول الوريدي، والأدينوزين) أثناء الإجراء؛ يساعد انخفاض ضغط البطين الأيمن استجابةً لهذه الأدوية في توجيه اختيار الدواء. كانت الخزعة تُستخدم على نطاق واسع في السابق ولكنها لم تعد موصى بها بسبب ارتفاع معدلات الاعتلال والوفيات فيها.

إذا شُخِّصَ مريضٌ بارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي، يُفحص تاريخه المرضي لتحديد احتمال انتقاله وراثيًا، وهو ما يُشير إليه وجود حالات وفاة مبكرة لأشخاص أصحاء نسبيًا في العائلة. في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي العائلي، تُعدُّ الاستشارة الوراثية ضروريةً لإعلام أفراد العائلة بخطر الإصابة بالمرض (حوالي 20%)، ولتوجيههم بإجراء فحص (تخطيط صدى القلب). في المستقبل، قد يكون من المفيد إجراء اختبار للكشف عن الطفرات في جين BMPR2 في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي العائلي.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

علاج او معاملة ارتفاع ضغط الدم الرئوي

يهدف علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي إلى معالجة السبب الكامن. ينبغي للمرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد الناتج عن الانصمام الخثاري المزمن الخضوع لجراحة استئصال بطانة الشريان الرئوي. تُعد هذه العملية أكثر تعقيدًا من استئصال الخثرة الجراحية الطارئة. في الدورة الدموية خارج الرئة، تُزال الخثرة الوعائية المنظمة على طول الجذع الرئوي. يُعالج هذا الإجراء ارتفاع ضغط الدم الرئوي في نسبة كبيرة من الحالات، ويُعيد وظيفة الرئة الخارجية؛ وفي المراكز المتخصصة، تقل نسبة الوفيات الناجمة عن الجراحة عن 10%.

يتطور علاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي بسرعة. يبدأ العلاج بحاصرات قنوات الكالسيوم الفموية، والتي يمكن أن تقلل ضغط الشريان الرئوي أو مقاومة الأوعية الدموية الرئوية لدى حوالي 10% إلى 15% من المرضى. لا يوجد فرق في الفعالية بين أنواع حاصرات قنوات الكالسيوم المختلفة، على الرغم من أن معظم الخبراء يتجنبون فيراباميل بسبب آثاره التقلصية السلبية. تُعد الاستجابة لهذا العلاج مؤشرًا تشخيصيًا إيجابيًا، وينبغي على المرضى الاستمرار فيه. في حال عدم الاستجابة، يُشرع في تناول أدوية أخرى.

يُحسّن الإيبوبروستينول الوريدي (نظير البروستاسيكلين) الوظيفة ويطيل مدة البقاء على قيد الحياة حتى لدى المرضى الذين يُعانون من مقاومة موسعات الأوعية الدموية عند إجراء القسطرة. تشمل عيوب هذا العلاج الحاجة إلى قسطرة مركزية دائمة، بالإضافة إلى آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك الاحمرار والإسهال وتجرثم الدم الناتج عن بقاء القسطرة المركزية لفترة طويلة. وتجري حاليًا دراسة بدائل أخرى - نظائر البروستاسيكلين التي تُستنشق (إيلوبروست)، وتُؤخذ عن طريق الفم (بيرابروست)، وتُؤخذ تحت الجلد (تريبروستينيل).

يُعدّ بوسنتان، وهو مضاد مستقبلات إندوثيلين فموي، فعالاً أيضاً لدى بعض المرضى، خاصةً أولئك الذين يعانون من أعراض خفيفة ولا يستجيبون لموسّعات الأوعية الدموية. كما أن السيلدينافيل وإل-أرجينين الفمويين قيد الدراسة.

توقعات

تُمثل زراعة الرئة الأمل الوحيد للشفاء، إلا أنها تنطوي على مخاطر عالية للمضاعفات بسبب مشاكل الرفض والعدوى. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 60% بسبب التهاب القصيبات المسدود. وتُخصص زراعة الرئة لمرضى قصور القلب من المرحلة الرابعة (وفقًا لجمعية القلب في نيويورك) (الذي يُعرّف بأنه ضيق في التنفس مع نشاط ضئيل، ويتطلب البقاء في السرير أو الكرسي) الذين لم يستجيبوا لأدوية البروستاسيكلين.

ويحتاج العديد من المرضى إلى أدوية إضافية لعلاج قصور القلب ، بما في ذلك مدرات البول، ويجب عليهم أيضًا تلقي الوارفارين لمنع الانصمام الخثاري.

يبلغ متوسط بقاء المرضى الذين لم يتلقوا علاجًا سنتين ونصف. وعادةً ما يكون السبب هو الموت المفاجئ نتيجة فشل البطين الأيمن. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات مع استخدام إيبوبروستينول 54%، بينما يتجاوز 90% لدى أقلية المرضى الذين يستجيبون لحاصرات قنوات الكالسيوم.

يكون تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي سيئًا إذا ظهرت أعراض مثل انخفاض النتاج القلبي، وارتفاع ضغط الشريان الرئوي والأذين الأيمن، وعدم الاستجابة لموسعات الأوعية الدموية، وفشل القلب، ونقص الأكسجين، وتدهور الحالة الوظيفية العامة.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]