أعراض تليف الكبد: من المرحلة الأولي إلى المرحلة الأخيرة

تشمع الكبد أكثر شيوعًا عند الرجال. أعراض تليف الكبد تختلف في تنوع المظاهر.

وفقا لبحث 60٪ من المرضى وضوحا الأعراض في 20٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد يحدث خفية والكشف عن طريق الصدفة أثناء الفحص عن أي مرض آخر، يتم تأسيس 20٪ من المرضى الذين شخصت مع تليف الكبد إلا بعد الموت.

الأعراض الرئيسية لتليف الكبد هي كما يلي:

• ألم في الجانب الأيمن والرباعي العلوي ومنطقة شرسوفي ، تكثيف بعد تناول الطعام (خاصة بعد تناول الأطعمة الحادة والدهنية) ، والنشاط البدني. الألم الناجم عن تضخم الكبد كبسولة وتمتد ذلك، يرافقه التهاب المعدة المزمن، التهاب البنكرياس المزمن، التهاب المرارة، خلل الحركة الصفراوية. عندما مفرط الحركة الألم خلل الحركة الصفراوية في الربع العلوي الأيمن ومصاب بمغص، ومع خلل ناقص الحراك هي عادة ليست مكثفة، والرسم، وغالبا ما تشعر بالقلق إزاء شعور بالثقل في الربع العلوي الأيمن.
• الغثيان ، التقيؤ في بعض الأحيان (القيء الدموي ممكن مع النزيف من الدوالي من المريء والمعدة) ؛
• الشعور بالمرارة وجفاف الفم ؛
• حكة في الجلد (prihostestaz وتراكم عدد كبير من الأحماض الصفراوية في الدم) ؛
• التعب والتهيج.
• البراز متكررة فضفاضة (وخاصة بعد تناول الأطعمة الدهنية) ؛
• الانتفاخ.
• فقدان الوزن
• الضعف الجنسي (لدى الرجال) واضطرابات الدورة الشهرية (عند النساء).

يكشف مسح المرضى عن الأعراض المميزة التالية لتليف الكبد:

• فقدان الوزن ، في الحالات الشديدة ، حتى الإعياء ؛
• وضح ضمور العضلات وانخفاض ملحوظ في قوة العضلات وقوتها.
• تأخر النمو والنمو البدني والجنسي (إذا تطور تليف الكبد في الطفولة) ؛
• البشرة الجافة الصفراء شاحبة اللون. يلاحظ اليرقان المكثف في المرحلة الأخيرة من تليف الكبد ، مع تليف الكبد الصفراوي ، وكذلك مع الالتزام بالتهاب الكبد الحاد. يظهر اليرقان لأول مرة على الصلبة ، والسطح السفلي للسان ، والسماء ، ثم - على الوجه ، والراحتين ، وباطن ، وأخيرا ، هو ملطخة كل الجلد. اليرقان لديه ظلال مختلفة اعتمادا على مدة وجوده. في البداية الجلد البرتقالي والأصفر، ثم يصبح الأخضر والأصفر، واليرقان لفترة طويلة جدا يسبب تلطيخ الجلد البني واللون البرونزي (على سبيل المثال، تليف الكبد الصفراوي الأولي). يحدث اليرقان بسبب انتهاك قدرة خلايا الكبد على استقلاب البيليروبين. في حالات نادرة ، مع نخر شديد من الحمة الكبدية ، قد يكون اليرقان غير موجود.
• وكثيرا ما يتم الكشف عن xantelasms (بقع الدهون الصفراء في الجفن العلوي) مع تليف الكبد الصفراوي الأولي.
• أصابع في شكل عصي الطبلي مع احمرار الجلد في ثقوب الظفر.
• تورم المفاصل والعظام المجاورة (أساسا مع تليف الكبد الصفراوي - "الروماتيزم الصفراوي") ؛
• توسع الأوردة من جدار البطن بسبب صعوبة تدفق الدم في الكبد بسبب تطور تليف واضح في ذلك. إن الأوردة المتوسعة لجدار البطن الأمامي هي طرق جانبية ورافعة لتدفق الدم. في الحالات الشديدة ، تشبه هذه الشبكة الوريدية الجانبية رأس قناديل البحر ("capus medusae"). في بعض الأحيان (مع تطوير الضمانات من خلال الأوردة السريّة) هناك ضوضاء وريديّة على جدار البطن الأمامي. ضوضاء وضوحا بشكل خاص في السرة مع تشمع الكبد بالاشتراك مع إرذاذ الوريد السري (متلازمة كروزل بومغارتن) ؛

من المهم للغاية تحديد عند فحص العلامات الصغيرة لتليف الكبد:

• مظهر على الجلد من النصف العلوي من جذع "النجمة الأوعية الدموية" - توسع الشعيرات في شكل العناكب. من المميز أن "العلامات النجمية الوعائية" لا تقع أبداً تحت السرة ، فهي أكثر وضوحاً مع تفاقم تليف الكبد ؛ وخلال فترة الهدوء ، يكون التطور العكسي ممكنًا ؛
• Angiomas على حافة الأنف ، في زاوية العينين (يمكن أن تنزف) ؛
• الراحي حمامي - اللون الأحمر الفاتح من الأيدي الدافئة cowberry أو تسرب في الرانفة أو الضرة، وكذلك في أطراف الأصابع ( "النخيل الكبد"، "الأسلحة عشاق البيرة») (ويبر)؛ نادرا ما يحدث مثل حمامي على باطن القدمين.
• لسان ، متوذمة ، لسان غير متعلم من جبن أحمر ؛
• اللون الأحمر القرمزي الغشاء المخاطي للفم والشفتين.
• التثدي عند الرجال.
• ضمور الأعضاء التناسلية ؛
• انخفاض في شدة الخصائص الجنسية الثانوية (انخفاض شدة الشعر في الإبطين ، في منطقة العانة).

ظهور تليف الكبد "علامات صغيرة" غالبية الكتاب يشرح فرط إستروجين الدم (تليف الكبد تشارك ضعيفا في استقلاب هرمون الاستروجين)، بالإضافة لديها تعزيز قيمة التحويل الطرفية من الأندروجينات لهرمون الاستروجين.

• في الحالات المعبر عنها لتليف الكبد ، فإن مظهر الاستسقاء هو سمة مميزة.

جميع الأعراض المذكورة أعلاه تسبب نوعا مميزا للغاية من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد:

• الوجه الهزيل ، لون الجلد البكتيرية غير صحية ، الشفاه الساطعة ، عظام الوجنتين البارزة ، حمامي في المنطقة الوجنية ، اتساع الشعيرات الدموية في الوجه. ضمور العضلات (أطرافه رقيقة) ؛
• تضخم البطن (بسبب استسقاء) ؛
• توسيع الأوردة من جدران البطن والصدرية ، وذمة في الأطراف السفلية.
• في كثير من المرضى ، يتم الكشف عن ظاهرة النزفية أهبة ، الناجمة عن تلف الكبد مع ضعف إنتاج عوامل تخثر الدم.

على الجلد ، يمكنك رؤية الطفح الجلدي النزفي من أنواع مختلفة ، وغالبا ما يكون هناك نزيف في الأنف ، فضلا عن نزيف من التعريب الأخرى (وهذا هو أيضا بتطوير ارتفاع ضغط الدم البابي).

في دراسة الأعضاء الداخلية ، هناك تغييرات وظيفية و dystrophic واضحة. توزيعة raphy احتشاء يتجلى الخفقان، وتضخم القلب إلى الحد الأيسر، لهجة والصمم، و ضيق في التنفس ، وECG - ST فترة الانخفاض، والتباين T-موجة (التخفيض، dvufaznost، في الحالات الشديدة - قلب). في كثير من الأحيان يتم الكشف عن نوع من Hymodynamics hyperkinetic (زيادة في حجم دقيقة من الدم ، ضغط النبض ، سريع ، نبض كامل ).

[1], [2], [3]

متلازمة الكبد

تغييرات كبيرة يمكن أن تخضع للكلى (متلازمة الكبدية). تطوير غريبة الكلى وظيفة: وظائف سلامة ظهارة الكلوي وتعطل وظيفة الترشيح الكبيبي دون التعديلات التشريحية الهامة. شرح العديد هذا التروية الكلوي، وزيادة تدفق الدم من خلال النخاع الكلى وشرايين الدم تجاوز الشعيرات الدموية الكبيبي ويقترح أيضا زيادة إجمالية قدرها مقاومة الأوعية الدموية في الكلى.

في الحالات الشديدة من الفشل الكلوي ، قد يتطور الفشل الكلوي. قد روجت مظهره بعوامل مثل الدوالي النزيف من المريء ، المعدة ، ثقب المتكررة مع استسقاء، ومدرات البول، والعدوى واغل.

أعراض متلازمة الكبدي لديها عدد من المزايا: البول الثقل النوعي وتقلباته تختلف قليلا عن القاعدة، وجدت بروتين يست دائما بكميات صغيرة، والرواسب المرضية (كريات الدم الحمراء، واسطوانات) لا يعبر دوما. في معظم الأحيان ، فإن الوظائف الجزئية للكلية تتغير ، على وجه الخصوص ، ينخفض الترشيح الكبيبي. في الحالات الشديدة جدا ، خاصة مع قصور الكبد الشديد ، قد يرتفع ضغط الدم ، قلة البول تتطور ، آزوتيمية تتطور ، علامات سريرية للقصور الكلوي. ويعتبر تطوير آزوتيمية في تليف الكبد كدليل على تلف الكبد الشديد ونتيجة قريبة قاتلة.

متلازمة فرط نشاط الطحال

كثير من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد هو زيادة في الطحال و فرط نشاط الطحال، الذي يظهر قلة الكريات الشاملة متلازمة (فقر الدم ونقص الكريات البيض، قلة الصفيحات).

وأوضحت أعراض تضخم الطحال من احتقان وريدي في ذلك، تليف اللب، وظهور عدد كبير من يحول-الشريانية الوريدية، وانتشار retikulogistiotsitarnyh من الخلايا. متلازمة فرط نشاط الطحال نتيجة لتثبيط نخاع العظام الدم، وتشكيل الأجسام المضادة لكريات الدم، وزيادة تدمير خلايا الدم الحمراء في الطحال.

تتجلى متلازمة فرط الطحال ليس فقط عن طريق قلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي ، ولكن أيضا من خلال انخفاض عدد خلايا الدم النخاعي في نخاع العظم.

اضطراب الجهاز الهضمي مع تليف الكبد

في كثير من الأحيان مع تليف الكبد ، يتم تحديد التهاب المريء الجزر. أعراضه الرئيسية هي التجشؤ مع الهواء ، محتويات المعدة ، حرقة ، حرقان خلف القص. يحدث التهاب ارتجاع المريء بسبب زيادة الضغط داخل البطن بسبب الاستسقاء ونقل محتويات من المعدة إلى المريء. يمكن أن يقترن التهاب المريء بالتعرية وتقرح الغشاء المخاطي للثلث السفلي من المريء وجزء القلب من المعدة.

في كثير من الأحيان أعراض تطوير تليف الكبد والتهاب المعدة المزمن و (عادة سطحية والتصنع). يتجلى ذلك مع آلام حادة في المعدة التي تظهر بعد الأكل ، والغثيان ، والشعور بالامتلاء والثقل في منطقة شرسوفي ، والإثارة ، وانخفاض في الشهية.

في 10-18 ٪ من المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، يتم الكشف عن أعراض قرحة المعدة و 12 قرحة الاثني عشر. السمة المميزة لهذه القرح هي غياب أو شدة ضعف متلازمة الألم. في كثير من الأحيان ، تظهر هذه القرح للمرة الأولى أعراض النزيف. واحد من أسباب تطور القرحة هو ارتفاع نسبة الهستامين في الدم. يمر الهيستامين الكبد في تطوير anastomoses porto-caval ، وبالتالي ، لا يجعل غير ضارة في ذلك. أنه يحفز إفراز حمض الهيدروكلوريك المفرط من الغدد المعدة ، مما يساهم في تشكيل القرحة. من المهم أيضًا وجود فرط غاسترين الدم ، والذي يُلاحظ غالبًا مع تليف الكبد.

تتجلى هزيمة البنكرياس أعراض التهاب البنكرياس المزمن يعانون من قصور خارجية الإفراز، وتلف في الأمعاء - أعراض التهاب الأمعاء المزمن مع انتهاك القدرة الاستيعابية ( متلازمة سوء الامتصاص ).

[4], [5]

اضطراب نظام الغدد الصماء مع تليف الكبد

تغيرات كبيرة في تشمع الكبد يخضع لنظام الغدد الصماء:

• تم العثور على 50٪ من المرضى في الكربوهيدرات أعراض اضطرابات التمثيل الغذائي في شكل تخفيض التسامح والكربوهيدرات، الذي يصاحبه ارتفاع في الدم الانسولين. هذه التغيرات تدل على نقص الأنسولين النسبي، الذي ينجم عن الإفراط في إنتاج الهرمونات مضاد الإفراز الجزيري ( الجلوكاجون ، وهرمون النمو ) وانخفاض في حساسية الانسولين الأنسجة الطرفية. في 10-12٪ من المرضى في حوالي 5-7 سنوات بعد ظهور أعراض واضحة من تليف الكبد تطوير مرض السكري أعراض. من الممكن أن يترجم تشمع الكبد التحوّل الوراثي إلى داء السكري إلى شكل متجانس سريرياً للمرض.
• ويفضل مع تليف الكبد اللا تعويضية بالانزعاج حالة وظيفية من الغدد الجنسية عند الذكور، الذي يتجلى في خفض الدم هرمون تستوستيرون ، وزيادة هرمون الاستروجين، prolaetina، الجلوبيولين، هرمون الجنس ملزمة. يحدث فرط بروتينية الدم عن طريق انخفاض تدهور هرمون الاستروجين في الكبد ، وكذلك زيادة تحول الأندروجين المحيطي إلى هرمون الاستروجين. سريريا، وتظهر هذه التغييرات في قصور الغدد التناسلية (ضمور الخصيتين، والقضيب، والحد من شدة الخصائص الثانوية الجنسية، ضعف الجنسي)، التثدي، تأنيث. في النساء ، يتم التعبير عن أمراض الجهاز التناسلي في انتهاك للدورة الشهرية ؛ ضمور الغدد الثديية ، وانخفض الرغبة الجنسية ؛
• يتم التعبير عن انتهاك الحالة الوظيفية للغدد الكظرية في أعراض فرط الألدوستيرونية ، والتي تساهم في تطوير استسقاء في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

هزيمة الجهاز العصبي المركزي

تظهر هزيمة الجهاز العصبي المركزي نفسه كأعراض اعتلال دماغي سامة . ويتميز هذا التعب، واضطراب النوم (النعاس أثناء النهار، والأرق ليلا)، وفقدان الذاكرة، والصداع، ومذل في اليدين والقدمين والأصابع يرتجف، اللامبالاة وعدم الاكتراث للآخرين. المظاهر المتطرفة لاعتلال الدماغ الكبدي هي الغيبوبة الكبدية.

يتم تعريف الكبد من خلال تضخم وكثيف ، في كثير من الأحيان وعرة ، مع حافة حادة. ضعف كبير في القدرة الوظيفية للكبد ، ولا سيما في أواخر المراحل الأخيرة من المرض.

قصور الخلايا الكبدية

الحالة العامة والتشخيص المرضى الذين يعانون من تليف الكبد تحديد أعراض قصور الكبد و ارتفاع ضغط الدم البابي.

في القلب من ارتفاع ضغط الدم في الخلايا الكبدية هو دائما ضرر لخلايا الكبد (الحثل والنخر) وتطور متلازمات الخلايا الحلوية ، الركودي ، والإخراج الصفراوي.

أعراض ارتفاع ضغط الدم الخلوي الكبدي:

• متلازمة "سوء التغذية" (فقدان الشهية، والغثيان، وعدم التسامح على الكحول، والتبغ، والتجشؤ، وانتفاخ البطن، آلام في البطن، واضطرابات البراز، والهزال، ميال للتقشر الجلد الجاف، ومظاهر نقص فيتامين)؛
• الحمى الناجمة عن عمليات التحلل التلقائي في الكبد ودخول الدم إلى المنتجات السامة والستيرويدات الستيرويدية - إيتيوكولانولون (تعطّل نشاطه في الكبد) ؛
• اليرقان.
• الجلد يغير علامات صغيرة من تليف الكبد) ؛
• أعراض تغيرات الغدد الصماء.
• رائحة الكبد من الفم (يظهر مع قصور كبدي حاد ويشبه الرائحة الحلوة للكبد الخام) ؛
• أهبة النزفية (بسبب انتهاك التوليف في الكبد من عوامل التخثر ونقص الصفيحات).

تمييز المراحل التالية من قصور الخلايا الكبدية:

تتميز المرحلة التعويضية (الأولية) بالأعراض التالية:

• الحالة العامة مرضية.
• ألم شديد في الكبد وشرسوفي ، مرارة في الفم والانتفاخ.
• فقدان الوزن واليرقان.
• الكبد متضخم ، كثيف ، سطحه غير مستوي ، الحافة حادة.
• يمكن أن يتضخم الطحال ؛
• مؤشرات الحالة الوظيفية للكبد تغيرت بشكل ضئيل ؛
• لا توجد مظاهر هامة سريرياً للقصور الكبدي.

المرحلة الثانوية لديها الأعراض التالية:

• أعرب الأعراض الذاتية للمرض (ضعف، وآلام في المراق الأيمن، وانتفاخ البطن، والغثيان، والتقيؤ، ومرارة في الفم، والإسهال، و فقدان الشهية ، الرعاف، نزيف اللثة، والحكة، والصداع، والأرق)؛
• انخفاض وزن الجسم.
• اليرقان.
• "أعراض صغيرة" من تليف الكبد ؛
• تضخم الكبد ، تضخم الطحال ؛
• المظاهر الأولية من hypersplenism: فقر الدم الخفيف ، نقص الكريات البيض ، نقص الصفيحات.
• تغيير المعلمات من القدرة الوظيفية للكبد: زيادة مستويات البيليروبين 2.5 مرة، الألانين ألانين - 1،5-2 مرات بالمقارنة مع القاعدة، وزيادة اختبار الثيمول إلى 10 وحدة، في محتوى الزلال وخفضت إلى 40٪، عينة sulemovaya - 1.4 مل .

تتميز مرحلة المعاوضة الشديدة (المرحلة الأخيرة)  بالأعراض التالية والمظاهر المختبرية:

• ضعف حاد
• فقدان وزن كبير
• اليرقان.
• الحكة.
• متلازمة نزفية؛
• وذمة ، استسقاء.
• رائحة الكبد من الفم.
• أعراض اعتلال الدماغ الكبدي.
• التغيرات في مؤشرات القدرة الوظيفية للكبد: زادت مستويات الدم من البيليروبين 3 مرات أو أكثر ، ألانين ناقلة الأمين - أكثر من 2-3 مرات مقارنة مع القاعدة ؛ مستوى البروثرومبين أقل من 60٪ ، البروتين الكلي أقل من 65 جم / لتر ، الألبومين أقل من 40-30٪ ، الكوليسترول أقل من 2.9 مايكرومولتر / لتر.

متلازمة فرط ضغط الدم البابي

تعتبر متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي من الأعراض الهامة لتليف الكبد وتتكون من زيادة الضغط في بوابة الوريد البابي.

يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي في تليف الكبد بسبب انخفاض تدفق الدم من خلال الجيوب الأنفية. هذا يرجع إلى العوامل التالية:

• ضغط الأوردة الكبدية الصغيرة عن طريق مواقع تجديد خلايا الكبد.
• الحد من الفروع النهائية والأكبر من الوريد البابي والشريان الكبدي نتيجة لعملية الالتهاب في الكبد ؛
• تضييق تجويف الجيوب الأنفية عن طريق تكاثر الخلايا البطانية والارتشاحات الالتهابية. فيما يتعلق بالحد من تدفق الدم ، يبدأ الضغط البابي في الزيادة والتطور يحدث بين الوريد البابي والأوردة المجوفة.

والأكثر أهمية هو التالي anafomoses الميناء-caval:

• في الجزء القلبي من المعدة والبطن جزء من المريء ، وربط الأوعية من البوابة والوريد الأجوف العلوي عبر نظام الوريد غير المربوطة ؛
• الأوردة البواسير العليا مع الأوردة البواسير الوسطى والدنيا ، وربط أحواض البوابة وأوردة جوفاء أقل ؛
• بين فروع الوريد البابي والأوردة من جدار البطن الأمامي والحجاب الحاجز ؛
• بين الأوردة لأعضاء الجهاز الهضمي ، عروق خلف الصفاق و المنصف ، هذه المفاغرات تربط البوابات و الوريد الأجوف السفلي.

أكبر أهمية سريرية هي مفاغرة في منطقة القلب من المعدة والمريء ، لأنهم عند تعرضهم لضغط عال جدا قد يعانون من نزيف حاد ، والذي يمكن أن يسبب الموت.

مع زيادة الضغط الوريدي في الوريد البابي مرتبط بمظهر الاستسقاء.

الأعراض الرئيسية لارتفاع ضغط الدم البابي هي:

• الظواهر disperptic المستمر ، وخاصة بعد تناول الطعام ؛
• الانتفاخ والشعور بمعدة كاملة بعد تناول أي طعام ("الريح قبل المطر") ؛
• شعور من الامعاء المكتظة باستمرار.
• فقدان الوزن التدريجي وعلامات polyhypovitaminosis مع التغذية الكافية ؛
• الإسهال الدوري دون ألم وحمى ، وبعد ذلك تتحسن حالة الصحة ؛
• تضخم الطحال.
• استسقاء.
• قلة البول.
• capus medusae؛
• الدوالي من المريء والمعدة ، كشفت بواسطة الأشعة السينية من المعدة و FEGS ؛
• نزيف في المعدة والبواسير.
• زيادة الضغط في الوريد الطحال (معترف به من قبل splenoportometry). مميز ، بعد النزيف ، ينخفض الضغط في الوريد الطحالي ، وقد ينكمش الطحال.

تمييز المراحل التالية من ارتفاع ضغط الدم البابي:

تتميز المرحلة التعويضية بالأعراض الرئيسية التالية:

• انتفاخ شديد.
• البراز المتكرر ، وبعد ذلك لا ينخفض انتفاخ البطن ؛
• الجدار الأمامي من جدار البطن.
• زيادة الضغط في البوابة والأوردة الكبدية (التي تحددها القسطرة من هذه الأوردة ، والقسطرة من الأوردة الكبدية يسمح لك أيضا للحكم على الضغط الجيبي) ؛
• زيادة في قطر الوريد البابي وعدم وجود توسع خلال الإلهام (يحدده الموجات فوق الصوتية).

لدى المعاوضة الأولية لارتفاع ضغط الدم البابي الأعراض التالية:

• الدوالي من الثلث السفلي من المريء (تحدد بواسطة الأشعة السينية للمعدة و PEGS) ؛
• أعرب في كثير من الأحيان hypersplenism.
• الأعراض المتبقية هي نفسها كما في المرحلة الأولى.

تتميز المرحلة اللا تعويضية (معقدة) من ارتفاع ضغط الدم البابي بوجود فرط الطحال الكبير. متلازمة نزفية؛ توسع واضح في عروق الثلث السفلي من المريء والمعدة والنزيف منها ، وذمة واستسقاء. اعتلال الدماغ بورتا كافال.

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي

في حالة تليف الكبد غير المعاوضة في وجود استسقاء ، يمكن تطوير التهاب الصفاق الجرثومي العفوي (في 2-4 ٪ من المرضى). العامل المسبب الأكثر شيوعًا هو E. Coli.

الأعراض الرئيسية لالتهاب الصفاق الجرثومي العفوي:

• بداية حادة مع حمى ، قشعريرة ، ألم في البطن.
• توتر العضلات في جدار البطن الأمامي.
• ضعف الضجيج المعوي ؛
• خفض ضغط الدم
• تفاقم أعراض اعتلال الدماغ الكبدي ، في الحالات الشديدة - تطور الغيبوبة الكبدية ؛
• كثرة الكريات البيضاء في الدم المحيطي مع تحول إلى اليسار ؛
• السائل داخل الصفاق هو عكر ، غني بالعناصر الخلوية (أكثر من 300 خلية لكل م 2 ، الكريات البيض العدلة تسود بين الخلايا) ؛ بروتين فقير (أقل من 20 جم / لتر) ؛ في معظم الحالات يتم تحرير عامل معدي من السائل.
• معدل الوفيات هو 80-90 ٪.

متلازمة الالتهاب اللحائي المتوسطة (متلازمة الالتهاب المناعي)

متلازمة التهاب اللمعة المتوسطة (MVS) هو تعبير عن عمليات توعية الخلايا في الجهاز المناعي وتفعيل RES. يحدد AIM نشاط العملية المرضية.

أهم أعراض AIM:

• زيادة درجة حرارة الجسم.
• تضخم الطحال؛
• زيادة عدد الكريات البيضاء.
• تسارع ESR.
• eozinofiliya.
• زيادة في مقايسة الثيمول.
• تخفيض عينة الاختبار
• hyper alpha-2 and y-globulinemia؛
• oksiprolinuriya.
• زيادة مستويات السيروتونين في الصفائح الدموية ؛
• ظهور بروتين سي التفاعلي ؛
• المظاهر المناعية المحتملة: ظهور الأجسام المضادة لنسيج الكبد ، خلايا LE ، إلخ.

مسار تليف الكبد

خلال تليف الكبد المزمنة، والتقدمية، مع التفاقم والهجوع والتي يحددها النشاط من أمراض الكبد، وشدة أعراض قصور الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. في فترة العملية النشطة ، تتفاقم أعراض تشمع الكبد وشدة القصور الكبدي وارتفاع ضغط الدم البابي.

مؤشرا هاما من تليف الكبد النشاط هو كثافة عالية من الوسيطة للالتهابات، وذلك يدل على التقدم المستمر للعملية المرضية. وبالنسبة للمرحلة نشطة من تليف الكبد تتميز الحمى، وفرط غاما غلوبولين الدم، نقص ألبومين الدم، وزيادة معدل الترسيب، ومضمون من جميع الطبقات الإيج، وارتفاع مستويات الدم من ألانين والألانين الأسبارتيك، والتوعية من الخلايا الليمفاوية T إلى البروتين الدهني محدد الكبد، والمشاركة في دعم تطور آليات عملية المناعة الذاتية.

اعتمادا على شدة مؤشرات المختبر ، يتم عزل نشاط معتدل وضوحا لتليف الكبد.

درجات نشاط تليف الكبد

مؤشرات مصل الدم	درجة معتدلة من نشاط تليف الكبد	نشاط شديد لتليف الكبد
A2-Globulinы	تصل إلى 13 ٪	ر أكثر من 13 ٪
غاما الجلوبيولين	تصل إلى 27-30 ٪	ر أكثر من 27-30 ٪
عينة تيمولي	تصل إلى 8-9 ٪	سمكا 8-9 OD
تكون قادرة على	في 1،5-2 مرات	3-4 مرات أو أكثر
عينة سليمان	من 1.8 إلى 1.2 مل	أقل من 1.2 مل

وتتميز عملية المرضية نشطة أيضا الأعراض السريرية: الشعور بالضيق، وآلام في الكبد، وفقدان الوزن، واليرقان، والحمى، ومظهر من توسع الشعيرات النجمية جديدة. المرحلة النشطة تشريحيا تتجلى خلايا كوبفر انتشار الأسلحة النووية، تسلل خلية التهابات داخل فصيصات الكبد وظهور عدد كبير من نخر الكبدية صعدت، وزيادة تكون الألياف.

إن مظاهر المرحلة النشطة من تليف الكبد الفيروسي والتهاب الكبد المزمن المتكرر هي مشابهة جدا ويمكن دمجها. في هذا الصدد ، يعرض العديد من أخصائيي أمراض الكبد تخصيص "تليف الكبد مع التهاب الكبد النشط" أو "التهاب الكبد المزمن النشط في مرحلة تليف الكبد". (HBV-CAG-تليف الكبد). يعتقد بعض العلماء أن تشمع الكبد يتطور في الغالب في التهاب الكبد المزمن B ، الناجم عن سلالات متحولة تفتقر إلى القدرة على تخليق HBeAg.

عند ظهور علامات تليف الكبد القائمة منذ فترة طويلة قد يكون النشاط غائبا من العملية الالتهابية (انتهت عملية نشطة، والتعبير المجازي SN Sorinsona تليف الكبد "حرق") وأعراض المعاوضة وارتفاع ضغط الدم البابي أعرب بشكل حاد.

تليف الكبد الفيروسي

تشمع الكبد الفيروسي يحتوي على الخصائص السريرية والمخبرية التالية ، والتي يجب أخذها بعين الاعتبار عند تشخيصها.

1. لوحظ تشمع الكبد الفيروسي الأكثر شيوعًا في الشباب وفي منتصف العمر ، وفي أغلب الأحيان عند الرجال.
2. من الممكن إنشاء ارتباط واضح بين تطور تليف الكبد والتهاب الكبد الفيروسي الحاد. هناك نوعان من التشمع الكبدي الفيروسي للكبد: مبكرًا ، يتطور خلال السنة الأولى بعد التهاب الكبد الحاد B ، ومتأخرًا ، يتطور خلال فترة كامنة طويلة. وقد عبرت فيروسات التهاب الكبد الوبائي "سي" و "ج" عن خصائص تليف الكبد ، وغالبًا ما يتحول التهاب الكبد المزمن الذي تسببه هذه الفيروسات إلى تشمع الكبد. يمكن استمرار التهاب الكبد المزمن سريريا بدلا حميدة ومع ذلك يؤدي بشكل طبيعي إلى تطوير تليف الكبد.
3. تشمع الكبد الفيروسي غالباً ما يكون عظمي.
4. أعراض تليف الكبد تشبه المرحلة الحادة من التهاب الكبد الفيروسي، وأيضا تتجلى astenovegetative وضوحا، ومتلازمة عسر الهضم، واليرقان والحمى.
5. يظهر فشل الكبد الوظيفي مع الشكل الفيروسي لتليف الكبد في وقت مبكر بما فيه الكفاية (عادة خلال فترات تفاقم المرض).
6. تحت دوالي المريء تليف الكبد شكلت ومتلازمة نزفية في المعدة مع تليف الكبد الفيروسي هي أكثر شيوعا مما كان عليه في تليف الكبد الكحولية.
7. الاستسقاء مع تليف الكبد الفيروسي يبدو في وقت لاحق بكثير ويلاحظ في كثير من الأحيان أقل من الكحول.
8. تصل مؤشرات اختبار الثيمول في تليف الكبد إلى أعلى القيم مقارنة بالتليف الكحولي للكبد.
9. يتميز تليف الكبد الفيروسي بالكشف عن العلامات المصلية للعدوى الفيروسية.

تليف الكبد الكحولي

يحدث تليف الكبد الكحولي في 1/3 من الأشخاص الذين يعانون من إدمان الكحول ، من 5 إلى 20 سنة. السمة المميزة لتليف الكبد الكحولي هي الخصائص السريرية والمخبرية التالية:

1. مؤشرات صحية من تعاطي الكحول على المدى الطويل (ومع ذلك ، فإن معظم المرضى ، كقاعدة عامة ، إخفاء هذا).
2. صورة "مميزة لمدمن كحول": وجه منتفخ بشرة حمراء ، توسع الشعيرات الصغيرة ، أنف قرمزي. رعشة الأيدي والجفون والشفتين واللسان. الجفون المزرقة عيون منتفخة قليلا مع حقن الصلبة. بطريقة مبتهجة للسلوك. تورم في الغدد النكفية.
3. مظاهر أخرى من إدمان الكحول المزمن (اعتلال الأعصاب المحيطي ، اعتلال الدماغ ، ضمور عضلة القلب ، التهاب البنكرياس ، التهاب المعدة).
4. أعرب متلازمة عسر الهضم (فقدان الشهية، والغثيان، والتقيؤ، والإسهال) في مرحلة متقدمة من تليف الكبد الكحولي الناجم عن التهاب المعدة الكحول يصاحب ذلك والتهاب البنكرياس.
5. توسع الشعريات ودوبوترين انكماش (الأوتار في كف)، وضمور الخصيتين، وفقدان الشعر هو أكثر شيوعا لتليف الكبد الكحولي، وغيرها من أشكال لسببياتي من تليف الكبد.
6. يحدث ارتفاع ضغط الدم في المدخل (بما في ذلك واحدة من أهم مظاهره - الاستسقاء) في وقت أبكر بكثير من تليف الكبد الفيروسي.
7. يزداد الطحال بشكل ملحوظ في وقت متأخر عن تليف الكبد الفيروسي ، في عدد كبير من المرضى تكون تضخم الطحال غائب حتى في المرحلة المتقدمة من المرض.
8. زيادة عدد الكريات البيضاء (10-12h10 إلى ⁷ L) مع تحول طعنة، وأحيانا حتى ظهور promyelocytes وmyelocytes (ابيضاضي النخاعي من نوع رد الفعل)، وفقر الدم، وزيادة ESR. أسباب فقر الدم هي فقدان الدم الناجم عن التهاب المعدة التآكلي ، والتأثير السام للكحول على نخاع العظم. التعدي على امتصاص والنقص الهضمي لحمض الفوليك (يمكن أن يسبب نوع من هيموبلاويدايد المكونة للدم) ؛ ضعف الأيض من بيردوكسسين وعدم كفاية توليف الهيم (وهذا يسبب تطوير فقر الدم anider sidero) ؛ أحيانا انحلال خلايا الدم الحمراء.
9. تتميز على نسبة عالية من ايغا في الدم وفي الدم وزيادة نشاط ذ-غلوتاميل - 1.5-2 مرات (القيمة العادية للرجال 15-106 U / لتر بالنسبة للنساء - 10-66 VD / L).

مستويات الدم عالية من أشعة غاما غلوتاميل عادة ما يشير إلى تعاطي الكحول على المدى الطويل، تلف الكبد الكحولية، ويعتبر من قبل العديد من الكتاب كعلامة البيوكيميائية لإدمان الكحول. اختبار يمكن استخدامها للكشف عن الكحول وفترة الرصد من الامتناع عن ممارسة الجنس (فقط 3 أسابيع بعد التوقف عن نشاط انزيم الكحول بمقدار النصف). نلاحظ، مع ذلك، أن نشاط ناقلة الببتيد غاما غلوتاميل يمكن زيادة عن مرض السكري، واحتشاء عضلة القلب، بولينا، أورام البنكرياس، التهاب البنكرياس، التخلاء الاستقبال، ومكافحة المخدرات، والمهدئات، مضادات التخثر غير مباشرة. في إدمان الكحول المزمن، ارتفاع مستويات الدم من الأسيتالديهيد (نتاج عملية الأيض الكحول، وأكثر سمية من الكحول)، فضلا عن زيادة إفراز salsolina (المنتج التكثيف من الأسيتالديهيد والدوبامين). في كثير من الأحيان مع تليف الكبد الكحولي ، يزداد محتوى حمض اليوريك في الدم.

10. في عينات الخزعة الكبدية يتم الكشف عن الأعراض التالية:

• جسد مالوري (تراكم المجان الكحولي في الفصيص الكبدي) ؛
• تراكم الكريات البيض العدلة حول خلايا الكبد.
• تنكس دهني من خلايا الكبد. تليف خلوي ؛
• السلامة النسبية من المسالك البوابه.

11. توقف استهلاك الكحول يؤدي إلى مغفرة أو تثبيت العملية المرضية في الكبد. مع استمرار استخدام الكحول ، يتطور تليف الكبد بثبات.

[16], [17], [18], [19], [20]

"الكبد الراكد" وتليف الكبد القلبي في الكبد

الكبد الراكد - تلف الكبد الناجم عن ركود الدم فيه بسبب الضغط العالي في الأذين الأيمن. الكبد الراكد هو أحد الأعراض الرئيسية لفشل القلب الاحتقاني.

الأسباب الأكثر شيوعا هي أمراض القلب التاجي، ثلاثي الشرف قصور صمام، القلب الرئوي المزمن، التهاب التامور التضييقية، المخاطي من الأذين الأيمن، myocardiosclerosis نشأة مختلفة. الآليات الرئيسية لتطوير "الكبد الراكد" هي:

• تدفق الدم من الأوردة المركزية ، والجزء المركزي من الفصيصات الكبدية (تطور ارتفاع ضغط الدم البابي المركزي) ؛
• تطوير نقص الأكسجين المركزي المحلي في فصائل الكبد ؛
• التغيرات الضمورية والتغيرات الضمورية ونخر خلايا الكبد ؛
• توليف نشط من الكولاجين ، وتطوير التليف.

كما تطور الركود في الكبد هو مزيد من تطوير النسيج الضام، وخيوط النسيج الضام ربط الأوردة المركزية للشرائح المجاورة، وكسر arhitektonika الكبد وتليف الكبد يتطور القلب.

الأعراض المميزة لتليف الكبد في "الكبد الراكد" هي:

• تضخم الكبد ، سطح الكبد على نحو سلس. في المرحلة الأولى من القصور في الدورة الدموية ، يكون تناسق الكبد ضعيفًا ، ويتم تقريب حافته ، وبعد ذلك يصبح الكبد كثيفًا ، وحوافه حادة.
• آلام الكبد أثناء الجس.
• أعراض Plesche إيجابية أو "reflex" hepatouhygular - الضغط على منطقة من الكبد الموسع يقوي تورم عروق الرحم.
• تباين حجم الكبد تبعا لحالة ديناميكا الدم المركزية وفعالية العلاج (النتائج الإيجابية للعلاج من فشل القلب الاحتقاني يرافقه انخفاض في حجم الكبد) ؛
• شدة طفيفة من اليرقان وانخفاضه أو حتى اختفائه مع العلاج الناجح لفشل القلب الاحتقاني.

في حالة شديدة من قصور القلب الاحتقاني ، تتطور متلازمة الاستسقاء الأذيني ، في هذه الحالة ، هناك حاجة إلى التشخيص التفريقي مع تليف الكبد مع الاستسقاء.

مع تطور تليف الكبد ، يصبح الكبد كثيفًا ، وحوافه حادة ، وتبقى أبعاده ثابتة ولا تعتمد على فعالية علاج قصور القلب. عند تشخيص تليف الكبد ، المرض الرئيسي الذي يسبب قصور القلب ، يؤخذ بعين الاعتبار غياب علامات تعاطي الكحول المزمن وعلامات العدوى الفيروسية.

تقييم شدة تشمع الكبد

يعتمد التقييم السريري للمرحلة وشدة تشمع الكبد على شدة ارتفاع ضغط الدم البابي وعدم كفاية الخلايا الكبدية. من شدة تليف الكبد ويمكن أيضا أن يتم تقييم استخدام الطفل-بف نظام التشخيص (الطفل-بف)، والذي يتضمن تقييم البيليروبين في الدم، الزلال، البروثرومبين وشدة الاستسقاء واعتلال الدماغ الكبدي.

من شدة تليف الكبد في الأطفال-بف يرتبط بعلاقة متبادلة مع معدلات البقاء على قيد الحياة لمرضى زراعة الكبد والنتائج، متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين ينتمون إلى فئة (أ) هو في المتوسط 6-7 سنوات، والفئة C - 2 أشهر.

تتمثل أهم مهمة للفحص السريري والمختبري للمريض في التعرف في الوقت المناسب على مضاعفات تشمع الكبد.

أهم مضاعفات تليف الكبد:

• اعتلال دماغي مع تطور الغيبوبة الكبدية ؛
• نزيف غزير من الدوالي من المريء والمعدة.
• نزيف من دوالي البواسير السفلى المتوسعة ؛
• تخثر الوريد البابي
• التعلق العدوى البكتيرية الثانوية (الالتهاب الرئوي ، تعفن الدم ، التهاب الصفاق) ؛
• الفشل الكلوي التدريجي الكبدي) ؛
• تحويل تليف الكبد إلى تليف الكبد.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]