الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية - أمراض المناعة الذاتية النظامية مجهول السبب، الذي يقوم على ضعف محددة وراثيا من تنظيم جهاز المناعة، والذي يحدد تكوين الأجسام المضادة organonespetsificheskih لمستضدات من نواة الخلية مع تطور الالتهاب المناعي في أنسجة العديد من الأجهزة.

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE ، الذئبة الحمامية المنتشرة) هو مرض التهابي مزمن متعدد الأجهزة ، ربما من طبيعة المناعة الذاتية ، يؤثر بشكل أساسي على الشابات. في معظم الأحيان ، يتجلى المرض نفسه ألم مفصلي والتهاب المفاصل ، الآفات الجلدية ، أساسا من الوجه ، التهاب الجنب أو التامور ، تلف الجهاز العصبي الكلوي والمركزي ، قلة الكريات. يتم تحديد التشخيص من خلال وجود المظاهر السريرية ونتائج الدراسات المصلية. يتطلب مسار شديد من المرحلة النشطة من المرض تعيين الجلوكوكورتيكويد ، في كثير من الأحيان - هيدروكسي كلوروكوين ، في بعض الحالات - مثبطات المناعة.

لوحظ وجود 70-90 ٪ من حالات الذئبة الحمامية الجهازية في النساء (خاصة في سن الإنجاب) ، في كثير من الأحيان في ممثلين من Negroid من السباق Caucasoid. ومع ذلك ، يمكن تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية في أي عمر ، حتى في الأطفال حديثي الولادة. في جميع أنحاء العالم ، هناك زيادة في حدوث الذئبة الحمامية الجهازية ، وفي بعض البلدان انتشار الذئبة الحمامية الجهازية الذكاء من RA. الذئبة الحمامية الجهازية قد تكون نتيجة لعمل عوامل تحفيز غير معروفة حتى الآن تسبب تفاعلات ذاتية المناعة في الأفراد الموهوبين وراثيا. بعض الأدوية (على وجه الخصوص ، hydralazine و procainamide) يمكن أن تسبب متلازمة تشبه الذئبة.

ICD Code 10

• M32.1. الذئبة الحمامية الجهازية.

علم الأوبئة

وبائيات الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية هي المرض الأكثر شيوعا في مجموعة من أمراض النسيج الضام النظامية. انتشار الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال من سن 1 إلى 9 سنوات هو 1.0-6.2 حالة ، وفي سن 10-19 سنة - 4.4-31.1 حالة لكل 100000 طفل ، وحدوث الإصابة بمعدل 0.4-0.9 حالة لكل 100000 طفل في السنة.

نادرا ما يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية على أطفال ما قبل المدرسة. ويلاحظ وقوع الإصابة من سن 8-9 سنوات ، وسجلت أعلى المعدلات في سن 14-18. ويتأثر الذئبة الحمامية الجهازية بشكل رئيسي من قبل الفتيات ، فإن نسبة الفتيات المرضى والفتيان دون سن 15 متوسطات 4.5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

الأعراض الذئبة الحمامية الجهازية

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تختلف على نطاق واسع. يمكن أن يكون لتطور المرض طابعاً مفاجئاً ، مصحوباً بحمى ، أو يستمر تحت الحاد ، لأشهر أو سنوات مع نوبات من ألم مفصلي وضيق. المظاهر الأولية للمرض يمكن أيضا أن تكون الصداع الوعائي ، الصرع أو الذهان ، ولكن في الذئبة الحمامية العامة يمكن أن تظهر من خلال هزيمة أي عضو. تدفق تشبه موجة مميزة مع التفاقم الدوري.

مظاهر المفصل، بدءا من آلام المفاصل متقطع لالتهاب المفاصل الحاد، لوحظ في 90٪ من المرضى، وغالبا لعدة سنوات تسبق المظاهر الأخرى. معظم مرضى التهاب المفاصل الذئبي غير مدمر وغير مشوه. ومع ذلك، في سياق طويل من المرض يمكن أن تتطور تشوه (على سبيل المثال، وفقدان المفاصل السلامية وسلاميات يمكن أن يؤدي إلى الانحراف الزندي أو تشوه من نوع "عنق بجعة" دون erozirovaniya العظام والغضاريف، وهو ما يسمى جاكو التهاب المفاصل).

تشمل الآفات الجلدية حمامي في شكل "فراشة" في منطقة عظام الخد (وليس شاهقة أو شاهقة فوق سطح الجلد) ، وعادة لا تؤثر على الطيات الأنفية. إن عدم وجود حطاطات أو بثرات يجعل من الممكن تمييز الحمامي عن الوردية. ومن الممكن أيضًا تطوير آفات جلدية أخرى حطاطية وكثيفية على الوجه والعنق ، في منطقة النصف العلوي من الصدر والمرفقين. الفقاعات غالبا ما شكلت وتقرح، تقرح المتكررة على الرغم من أن من المرجح أن تحدث على الغشاء المخاطي (وخصوصا في الأجزاء الوسطى من الحنك الصلب، وقرب انتقالها إلى لينة، والخدين واللثة والأمامي الحاجز الأنفي). مع الذئبة الحمامية الجهازية ، وغالبا ما يشار إلى الحاصة العامة أو البؤرية. يمكن أن يؤدي التهاب الألويكة إلى نمو العقيدات تحت الجلدية. الآفات الوعائية هي الحمامي المهاجرة من اليدين والأصابع ، حمامي الزوايا المحيطة ، نخر لوحات الظفر ، الشرى ، فرفرية ملموسة. Petechia يمكن أن تتطور مرة أخرى ضد نقص الصفيحات. في 40 ٪ من المرضى ، يحدث حساسية للضوء.

من جانب أنظمة القلب والأوعية الدموية والقشرية الرئوية هناك نزيف متكرر ، يرافقه الانصباب الجنبي أو بدونه. التهاب الرئة نادر الحدوث ، بينما في نفس الوقت غالباً ما يكون الحد الأدنى من الانتهاك للوظيفة الرئوية. في حالات نادرة ، يحدث نزيف رئوي هائل ، مما يؤدي إلى وفاة المرضى في 50 ٪ من الحالات. تشمل المضاعفات الأخرى انسداد رئوي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، تليف رئوي. مضاعفات خطيرة ، ولكن نادرة هي التهاب الأوعية الدموية الشريان التاجي والتهاب الشغاف Liebman-Sachs. التطور المتسارع لتصلب الشرايين يؤدي إلى زيادة وتيرة المضاعفات والوفيات المرتبطة بها. في حديثي الولادة ، يمكن أن تتطور انسدادات القلب الخلقية.

في كثير من الأحيان يكون هناك اعتلال عقد لمفية معمم ، وخاصة في الأطفال ، والمرضى الشباب وممثلي سباق Negroid. يتم تسجيل تضخم الطحال في 10 ٪ من المرضى. ممكن تطور تليف للطحال.

ونتيجة لعملية المرضية التي تنطوي في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي أو الطرفي، أو قد يسبب التهاب السحايا تطوير من الاضطرابات العصبية. بينهم - التغييرات الطفيفة في الوظيفة المعرفية، والصداع، وتغيرات في الشخصية، السكتة الدماغية، ونزيف تحت العنكبوتية، والمضبوطات، والذهان، والتهاب السحايا العقيم، والاعتلال العصبي المحيطي، التهاب النخاع المستعرض، واضطرابات المخيخ.

يمكن أن يحدث التلف الكلوي في أي مرحلة من مراحل المرض ويكون المظهر الوحيد للمرض الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن أن يختلف مساره من حميدة وغير عرضية إلى تقدمية ومميتة بشكل سريع. يمكن حدوث تلف كلوي باعتباره التهاب كبيبات حميدة ، عادة ما تكون حميدة لنشر التهاب كبيبات الكلى التكاثري المميت. في معظم الأحيان يكون مصحوبا ببروتينية ، تغيرات في مجهر البول الرواسب التي تحتوي على خلايا الدم الحمراء المرتشحة وكريات الدم ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني وذمة.

مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يزيد حدوث حالات الإجهاض المبكرة والمتأخرة. ومع ذلك ، يمكن التوصل إلى حل آمن للحمل ، خاصة بعد مغفرة من 6 إلى 12 شهرًا.

وتشمل مظاهر الدموية من الذئبة الحمامية الجهازية فقر الدم (غالبا الانحلالي المناعة الذاتية)، قلة الكريات البيض (بما في ذلك قلة اللمفاويات مع انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية إلى <1500 خلية / لتر)، قلة الصفيحات (أحيانا مهددة للحياة الصفيحات المناعة الذاتية). الشرايين المتكررة والخثار الوريدي، نقص الصفيحات وجود احتمال كبير لأمراض الولادة تحدث في تطوير متلازمة الفوسفولبيد، التي تتميز الكشف عن هذه الأجسام. من المحتمل أن تكون سببا في كثير من مضاعفات الذئبة الحمامية الجهازية، بما في ذلك أمراض الولادة تجلط الدم.

تتطور المظاهر الناتجة عن الجهاز الهضمي كنتيجة للالتهاب الوعائي في الأمعاء ، ونتيجة للاضطرابات في التمعج. ممكن تطوير التهاب البنكرياس (تسبب إما مباشرة من الذئبة الحمامية الجهازية ، أو عن طريق العلاج مع جلايكورتيكود أو الآزوثيوبرين). المظاهر السريرية لهذه الحالة تشمل آلام في البطن بسبب التهاب المصل ، والغثيان ، والتقيؤ ، وعلامات مميزة من ثقب الأمعاء وانسداد انسداد الأمعاء. مع الذئبة الحمامية الجهازية ، وغالبا ما تتأثر parenchyma الكبد.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

إستمارات

أنواع الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية القرصية (DCV)

الذئبة الحمامية القرصية ، التي تسمى أحيانًا الشكل الجلدي لمرض الذئبة ، هي آفة جلدية تحدث مع مظاهر جهازية وبدونها. تبدأ الآفات الجلدية بمظهر لويحات حمامية تتطور إلى تغيرات عصبية ضمورية. تلاحظ هذه التغيرات في المناطق المفتوحة من الجلد التي تتعرض للضوء ، بما في ذلك الوجه والرأس والأذنين. في غياب العلاج ، الآفات الجلدية تؤدي إلى تطور الضمور والتندب ويمكن أن تكون شائعة ، مما يؤدي إلى تطور ثعلبة تندب. أحيانا يمكن أن يكون المظهر الرئيسي للمرض آفات الأغشية المخاطية ، وخاصة تجويف الفم.

يجب فحص المرضى الذين يعانون من آفات الجلد القرصية النموذجية للذئبة الحمامية الجهازية. لا يتم تحديد الأجسام المضادة لسلسلة مزدوجة من الحمض النووي في المرضى الذين يعانون من DKV دائما تقريبا. خزعة من حواف آفات الجلد لا يمكن التفريق قرية دبي للمعرفة من الذئبة الحمامية الجهازية، على الرغم من أنه يساعد على استبعاد الأمراض الأخرى (على سبيل المثال، الساركويد أو سرطان الغدد الليمفاوية).

العلاج المبكر يمكن أن يمنع تطور الضمور. للقيام بذلك ، من الضروري تقليل التعرض للطاقة الشمسية أو الأشعة فوق البنفسجية (على سبيل المثال ، من خلال ارتداء الملابس في الهواء الطلق التي تحمي الشمس من الشمس). مرهم جلايكورتيكود المحلي (وخاصة للبشرة الجافة) الكريمات، أو (أقل دهنية من المراهم) تطبق 3-4 مرات في اليوم (على سبيل المثال، التريامسينولون أسيتونايد 0.1٪ أو 0.5٪، فلوسينولون 0.025٪ أو 0.2٪، فلوراندرينوليد 0.05 ٪ ، بيتاميثازون فاليرات 0.1 ٪ ، وخصوصا بيتاميثازون ديبروبيونات 0.05 ٪) عادة ما تسهم في ظهور آفات جلدية صغيرة. ومع ذلك ، ينبغي تجنب استخدامها المفرط على الوجه (حيث يمكن أن تسبب ضمور الجلد). يمكن تغطية الطفح الجلدي المقاوم بخلع الملابس المعالجة بالفلوراندينول. كعلاج بديل ، يمكن استخدام الحقن داخل الأدمة من تعليق أسيتونيد التريامسينولون 0.1 ٪ (<0.1 مل لكل نقطة) ، ولكن هذا العلاج غالبا ما يؤدي إلى تطور ضمور الجلد الثانوي. قد تكون مضادات الملاريا (مثل هيدروكسي كلوروكين 200 ملغ شفويا 1-2 مرة في اليوم) مفيدة. في الحالات المقاومة للعلاج قد تتطلب فترات طويلة (أكثر من عدة أشهر إلى عدة سنوات) الجمع بين العلاج (على سبيل المثال، هيدروكسي 200 ملغ / يوم من كيناكرين و50-100 ملغ شفويا مرة واحدة يوميا 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subupute الذئبة الحمامية الجلدية

في هذا الإصدار من الذئبة الحمامية الجهازية ، الآفات الجلدية المتكررة واضحة هي المكان الأول. يمكن ملاحظة الثوران الانفجاعية أو الحزامية على الوجه واليدين والجذع. عادةً ما تكون الآفات حساسة للضوء ويمكن أن تؤدي إلى نقص التصبغ في الجلد ، وفي حالات نادرة ، إلى ظهور ندبات ضامرة. في كثير من الأحيان هناك مظاهر لالتهاب المفاصل وزيادة التعب ، ومع ذلك ، فإن الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي والكلى لا يحدث. اعتمادا على حقيقة الكشف عن الأجسام المضادة النواة ، يتم تقسيم جميع المرضى إلى ANA-positive و ANA-negative. معظم المرضى لديهم أجسام مضادة لمستضد رو (SSA). الأطفال الذين لديهم أمهات مضادة لمستضد رو يمكن أن يعانوا من الذئبة الحمامية الجلدية الخلقية تحت الحاد أو كتلة القلب الخلقية. علاج هذا الشرط هو مماثل ل SLE.

التشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

يجب الشك في الذئبة الحمامية الجهازية ، خاصة عند النساء الشابات ، إذا كانت هناك أعراض مرتبطة بها. في المراحل المبكرة من الذئبة الحمامية الجهازية ، قد تشبه أمراض النسيج الضام الأخرى (أو أمراض أخرى) ، بما في ذلك RA ، إذا كانت المتلازمة المشتركة هي السائدة. الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تشبه مرض النسيج الضام المختلط ، تصلب الجلد النظامية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات. يمكن أن العدوى التي تنشأ نتيجة للعلاج مناعة تقلد أيضا مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية.

إجراء الاختبارات المعملية يسمح بتمييز الذئبة الحمامية الجهازية من أمراض النسيج الضام الأخرى ؛ هذا يتطلب تحديد عيار الأجسام المضادة المصاحبة ، عد خلايا الدم البيضاء ، أداء تحليل البول العام ، تقييم وظائف الكلى والكبد. من المرجح جدا تشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية إذا كان المريض لديه 4 أو أكثر من المعايير في أي فترة من مراحل المرض ، ولكن لا يتم استبعادها عند العثور على أقل من 4 معايير فقط. إذا اشتبه التشخيص ، ولكن لم يثبت ، يجب إجراء دراسات إضافية على وجود الأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك ، والتحقق من ضياء

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

معايير لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ¹

لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ، ما لا يقل عن 4 من العلامات التالية

1. الطفح على الوجه في شكل "أجنحة الفراشة"
2. طفح القرصية
3. ضيائية
4. تقرح في تجويف الفم
5. التهاب المفاصل
6. serozity
7. الضرر الكلوي
8. نقص الكريات البيض (<4000 ل)، اللمفاويات (<1500 لتر)، وفقر الدم الانحلالي أو الصفيحات (<100،000 لتر)
9. الاضطرابات العصبية
10. الكشف عن الأجسام المضادة للحمض النووي ، مستضد سميث ، رد فعل كاذبة إيجابية من Wasserman
11. زيادة عيار الأجسام المضادة للنواة

¹ يتم اقتراح هذه المعايير 11 من قبل الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم وغالبا ما تستخدم لأغراض التشخيص. على الرغم من أن الحد الأدنى من 4 معايير للمريض ليست محددة تمامًا لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ، إلا أنها تساعد على التعرف على مظاهر المرض.

لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية قد تتطلب دراسات متكررة في الأشهر وحتى السنوات. أفضل اختبار لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية هو التحديد المناعي للأجسام المضادة للنواة ؛ يتم تحديد نتيجة إيجابية (عادة ما تكون عالية التتر ،> 1: 80) في أكثر من 98 ٪ من المرضى. ومع ذلك ، يمكن أن يكون هذا الاختبار إيجابيًا كاذبًا لدى مرضى RA ، وأمراض النسيج الضام الأخرى ، والأورام الخبيثة وحتى في 1٪ من الأفراد الأصحاء. الأدوية مثل الهيدرالازين، بروكاييناميد، حاصرات بيتا، مضادات عامل نخر ألفا (TNF-أ) يمكن أن يسبب تطوير المتلازمات مثل الذئبة، وتؤدي إلى نتائج إيجابية كاذبة من المختبر. ولكن في هذه الحالة ، مع إلغاء هذه الأدوية ، يلاحظ التحول المصلي. عندما يتم اكتشاف أجسام مضادة مضادة للنواة ، يجب إجراء دراسة للأجسام المضادة الذاتية في الحلزون المزدوج للحامض النووي (DNA) ، وهو عيار كبير منها خاص بالذئبة الحمامية الجهازية.

دراسات أخرى على وجود الأجسام المضادة للنواة وantitsitoplazmaticheskih [على سبيل المثال، رو (SSA)، لا (SSB)، SM، RNP، جو-1] يجب أن يؤديها في الحالات التي يكون فيها تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية غير واضح. مستضد رو هو في الغالب في السيتوبلازم. أحيانًا توجد الأجسام المضادة لـ Ro في المرضى الذين لا يبرزون إنتاج الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة التي تعاني من الذئبة الحمامية الجلدية المزمنة. وهي أيضا مميزة لمرض الذئبة في الأطفال حديثي الولادة والأطفال الذين يعانون من قصور القلب الخلقي. إن مضادات السموم المضادة شديدة التحديد للذئبة الحمامية الجهازية ، ولكن ، مثل الأضداد الذاتية للحمض النووي المزدوج الحلزوني ، تتميز بالحساسية المنخفضة.

نقص الكريات البيض هو مظهر متكرر للمرض ، في مرحلته النشطة ، يمكن تطوير اللمفوبينيا. يمكن ملاحظة فقر الدم الانحلالي. نقص الصفيحات الدموية في الذئبة الحمامية الجهازية أمر صعب ، وأحيانًا مستحيل ، للتمييز من فرفرية نقص الصفيحات الأساسية ، باستثناء المرضى الذين لديهم أضداد مضادة للنواة. في 5-10 ٪ من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، ويلاحظ الاستجابات المصلية الإيجابية الكاذبة لمرض الزهري. ويعتقد أن هذا يرجع إلى الذئبة المضادة للتخثر وإطالة وقت البروثرومبين. ولذلك ، فإن القيم المرضية لواحد أو أكثر من هذه المؤشرات تشير إلى وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (على سبيل المثال ، الأجسام المضادة ل cardiolipin) التي يمكن الكشف عنها عن طريق المناعية الانزيمية. من المحتمل أن يكون اكتشاف الأجسام المضادة لبروتين _2- جليكوبروتين I أكثر إفادة. يسمح وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد بالتنبؤ بتطور الخثارات الشريانية والوريدية ونقص الصفيحات وفي الحمل والإجهاض التلقائي وموت الجنين داخل الرحم.

دراسات أخرى تساعد على تقييم طبيعة مسار المرض والحاجة إلى علاج محدد. تركيز مكونات مكملة (C3 ، C4) في المصل غالبا ما ينقص في المرحلة النشطة من المرض ، وعلى وجه الخصوص في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية النشط. تشير الزيادة في ESR دائمًا إلى مرحلة نشطة من المرض. في المقابل ، فإن تحديد تركيز البروتين التفاعلي C ليس ضروريًا: فقد يكون منخفضًا للغاية في الذئبة الحمامية الجهازية ، حتى مع قيمة ESR تزيد عن 100 ملم / ساعة.

يبدأ تقييم المشاركة في عملية الكلى بتحليل عام للبول. تشير كريات الدم الحمراء والاسطوانات الزجاجية إلى وجود اليشم النشط. يجب إجراء اختبارات البول بشكل دوري ، على فترات ما يقرب من 6 أشهر ، حتى في مرحلة مغفرة المرض. ومع ذلك ، فإن نتائج تحليل البول ، حتى مع التحليلات المتكررة ، يمكن أن تكون طبيعية ، على الرغم من تلف الكلى ، والتحقق من قبل الفحص النسيجي لمواد الخزعة. عادة ما لا يكون إجراء أخذ عينة من الكُلية ضروريًا لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكنه يساعد في تقييم حالتهم (على سبيل المثال ، الالتهاب الحاد أو التصلب التالي للالتهاب) واختيار العلاج المناسب. في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن والتهاب كبيبات الكلى الحاد ، فإن مدى استصواب إجراء العلاج المناعي للمناعة هو أمر مشكوك فيه.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

علاج او معاملة الذئبة الحمامية الجهازية

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

من أجل تسهيل فهم مبادئ علاج الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تصنف على أنها خفيفة (مثل الحمى، والتهاب المفاصل، وذات الجنب، التهاب التامور، والصداع، والطفح الجلدي)، والثقيلة (مثل فقر الدم الانحلالي، فرفرية نقص الصفيحات، وتدمير واسع النطاق للغشاء الجنب والتامور، انخفاض ملحوظ في وظائف الكلى، وأطرافه الأوعية الدموية الحادة أو الجهاز الهضمي، وأمراض الجهاز العصبي المركزي).

دورة سهلة ودورة التحويلات

ليس مطلوبا العلاج من تعاطي المخدرات على الإطلاق، أو أن هناك حاجة إلى الحد الأدنى من العلاج ¹. عادة ما تكون مفصلية بشكل جيد من قبل مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. الأسبرين (بجرعة 80-1 325 ملغ مرة واحدة يوميا) هو مبين في المرضى الذين يعانون من الميل إلى تخثر الدم، الذي الأجسام المضادة الكارديوليبين التي تم تحديدها، ولكن ليس لاحظت سابقا تجلط الدم. يجب أن نتذكر أن جرعات عالية من الأسبرين في الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تكون كبدية. الأدوية المضادة للملاريا يمكن أن تكون مفيدة عندما تسود مظاهر الجلد والمفاصل. في مثل هذه الحالات، وتستخدم هيدروكسي (200 ملغ شفويا 1-2 مرات يوميا)، أو مزيج HLO-روهينى (ص ب 250 ملغ 1 مرة في اليوم الواحد)، وكيناكرين (50-100 ملغ شفويا مرة واحدة في sugki 1). يجب أن نتذكر أن هيدروكسي كلوروكوين له تأثير سام على شبكية العين ، الأمر الذي يتطلب فحص العين كل 6 أشهر.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

تيار ثقيل

Glucocorticoids هي خط العلاج الأول. ينصح مزيج من بريدنيزون مع مثبطات المناعة لتلف الجهاز العصبي المركزي ، التهاب الأوعية الدموية ، وخاصة الأعضاء الداخلية ، التهاب الكلية الذئبة النشطة. يعطى بريدنيزولون عادة عن طريق الفم بجرعة 40-60 مجم مرة في اليوم ، لكن الجرعة تعتمد على شدة مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية. الآزوثيوبرين مكعبات (في جرعات من 1-2،5 ملغ / كغ 1 مرة في اليوم) أو سيكلوفوسفاميد أقراص (قبرصي في جرعات 1-4 ملغ / كغ 1 مرة في اليوم) يمكن استخدامها كما مناعة.

مخطط العلاج بالنبض مع سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع الحقن في الوريد من ميسنا

يجب أن يكون المريض تحت إشراف مستمر للتحمل من العلاج خلال الإجراء بأكمله

1. يذاب في 50 مل من الملح 10 ملغ من أوندانسيترون و 10 ملغ من ديكساميثازون وحقن الوريد بالتنقيط لمدة 10-30 دقيقة.
2. حل 250 مل من محلول ملغ 250 ملغ وأدخل الحل الناتج عن طريق الوريد بالتنقيط لمدة 1 ساعة.
3. يذاب في 250 مل من المحلول الفسيولوجي من سيكلوفوسفاميد بجرعة من 8 إلى 20 ملغ / كغ ، أدخل المحلول الناتج عن طريق الوريد بالتنقيط لمدة ساعة واحدة. يتم ضخ الحقن التالي بعد ساعتين.
4. حل 250 مل من محلول ملغ 250 ملغ ، أدخل الحل الناتج عن طريق الوريد بالتنقيط لمدة 1 ساعة. في موازاة ذلك ، باستخدام حقنة أخرى في الوريد ، ضخ 500 مل من المياه المالحة بالتنقيط الفسيولوجي.
5. في صباح اليوم التالي ، ينبغي أن يأخذ المرضى أوندانسيترون (داخل بجرعة 8 ملغ).

في آفات الجهاز العصبي المركزي والظروف الحرجة أخرى من العلاج الأولي هو الوريد بالتنقيط (لمدة 1 ساعة) إدارة ميثيل بجرعة 1 جم لمدة ثلاثة أيام متتالية، تليها الوريد من سيكلوفوسفاميد باستخدام نظام المذكورة أعلاه. كبديل لسايكلوفوسفاميد في الآفات الكلوية ، يمكن استخدام myvophenolate mofetil (شفويا عند جرعة من 500 إلى 1000 ملغ 1-2 مرات في اليوم). يتم إجراء الحقن الوريدي من الجلوبيولين المناعي G (IgG) بجرعة 400 مغ / كغ لمدة 5 أيام متتالية مع نقص الصفيحات الحرارية. لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية الحرارية ، يتم حالياً دراسة طرق زراعة الخلايا الجذعية بعد إعطاء سيكلوفوسفاميد في الوريد بجرعة 2 غ / م 2. مع الفشل الكلوي الطرفي ، يتم إجراء زرع الكلى.

يحدث تحسن الحالة في الذئبة الحمامية الجهازية الشديدة في غضون 4 إلى 12 أسبوعًا وقد لا يكون واضحًا حتى يتم تقليل جرعة السكرية. يتطلب تخثر وانسداد الأوعية الدموية في المخ والرئتين والمشيمة تعيين قصير الأمد للهيبارين والعلاج طويل الأمد (في بعض الأحيان مدى الحياة) باستخدام الوارفارين حتى تصل إلى MHO من 3.

علاج قمعي

في معظم المرضى ، قد يتم تقليل خطر التفاقم دون استخدام لفترات طويلة من جرعات عالية من السكرية. في المسار المزمن للمرض ، هناك حاجة إلى جرعات منخفضة من السكرية أو أدوية أخرى مضادة للالتهابات (على سبيل المثال ، جرعات مضادة للملاريا أو جرعات منخفضة من المثبطات المناعية). في تعيين العلاج يجب أن تركز على المظاهر الرئيسية للمرض ، فضلا عن عيار الأجسام المضادة إلى حبلا مزدوج من الحمض النووي وتركيز مكمل. المرضى الذين يتلقون الجلوكوكورتيكويد لفترة طويلة يجب أن يصفوا الكالسيوم وفيتامين د ومستحضرات البايفوسفونيت.

المضاعفات المحلية وما يصاحب ذلك من أمراض

يشير العلاج طويل الأمد بمضادات التخثر للمرضى الذين لديهم أجسام مضادة للفوسفوليبيد وجلطات متكررة.

عند الكشف عن هذه الأجسام في منع الحمل من مضاعفات الجلطات التي تقوم السكرية (بريدنيزولون بجرعة <1 30 ملغ مرة واحدة يوميا)، وانخفاض الأسبرين جرعة العلاج أو الهيبارين منع تخثر الدم. العلاج الوقائي الأكثر فعالية هو إعطاء الهيبارين تحت الجلد بالاشتراك مع الأسبرين خلال الثلث الثاني والثالث من الحمل أو في شكل علاج وحيد.

كيف يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية؟

الوقاية

الوقاية من الذئبة الحمامية الجهازية

لا يتم تطوير الوقاية الأولية ، حيث لا يتم تحديد مسببات الذئبة الحمامية الجهازية بشكل نهائي. من أجل منع تفاقم المرض ، يجب تجنب التشمس واستخدام الأشعة فوق البنفسجية (UV): استخدام واقي الشمس. ارتداء الملابس التي تغطي الجلد قدر الإمكان ، وأغطية الرأس مع الحقول ؛ يرفض السفر إلى المناطق ذات المستوى العالي من التشمس.

من الضروري تقليل الإجهاد النفسي والعاطفي الجسدي: من الضروري تعليم الأطفال في المنزل (لا يمكنهم الالتحاق بالمدرسة إلا إذا طوروا مغفرة سريرية ومختبرية ثابتة) ، والحد من اتصالاتهم للحد من مخاطر الإصابة بالأمراض المعدية.

يتم التطعيم من الأطفال فقط في فترة مغفرة كاملة للمرض على جدول زمني فردي. لا يمكن إدخال غلوبولين الغاما إلا في وجود مؤشرات مطلقة.

توقعات

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية عادة ما تتميز بدورة مزمنة ومتكررة وغير متوقعة. مغفرة يمكن أن تستمر لسنوات. عند الوصول إلى السيطرة الكافية من المرحلة الحادة الأولية من المرض، حتى لو كان تدفق كثيف جدا (على سبيل المثال، والجلطة الدماغية أو التهاب الكلية الحاد)، التشخيص على المدى الطويل هو عادة مواتية: معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في البلدان المتقدمة من 95٪. يرتبط التشخيص المحسن ، على وجه الخصوص ، بالتشخيص المبكر والعلاج الأكثر فعالية. مرض شديد يتطلب المزيد جهة العلاجات السامة، مما يزيد من خطر الوفاة (وخاصة في الالتهابات تؤدي إلى العلاج مناعة، وأمراض الأوعية الدموية التاجية، أو هشاشة العظام، والاستخدام المطول للالسكرية).