أعراض الذئبة الحمامية المجموعية

تتميز أعراض الذئبة الحمامية الجهازية بتعدد أشكال واضح، إلا أن ما يقرب من 20% من الأطفال لديهم متغيرات أحادية العضو من بداية المرض. عادةً ما يكون مسار الذئبة الحمامية الجهازية متموجًا، مع فترات متناوبة من التفاقم والهدأة. بشكل عام، يتميز مرض الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال ببداية ومسار أكثر حدة للمرض، وتعميم مبكر وأكثر حدة، ونتائج أقل إيجابية منه لدى البالغين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأعراض العامة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

الأعراض الأولى لبداية مرض الذئبة الحمامية الجهازية أو تفاقمه عند معظم الأطفال هي الحمى (عادة ما تكون متقطعة)، وزيادة الضعف، والشعور بالضيق، وانخفاض الشهية، وفقدان الوزن، وزيادة تساقط الشعر.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

آفات الجلد وملحقاته في الذئبة الحمامية الجهازية

إن متلازمة الجلد التي تظهر عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية متغيرة للغاية.

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الفراشية) هي المظهر الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية، وتُلاحظ لدى 80% من المرضى، 40% منهم عند بداية المرض. "الفراشة" هي طفح جلدي أحمر متماثل على جلد الوجه، يقع في منطقة الخدين وجسر الأنف، يشبه شكل الفراشة بأجنحة منفرجة. يمكن أن ينتشر الطفح الجلدي خارج منطقة الخدين إلى جلد الجبهة والذقن والحافة الحرة للأذن وفصها.

يمكن أن يكون مرض الذئبة "الفراشة" على شكل:

• احمرار الجلد، يتجلى في احتقان الجلد مع حدود محددة بوضوح، والتسلل، وفرط التقرن الجريبي مع ضمور ندبي لاحق؛
• احمرار الجلد الساطع مع تسلل واحتقان ونخر صغير مغطى بالقشور وتورم في الوجه؛
• احمرار الطرد المركزي - بقع احمرار وذمية مستمرة مع فرط التقرن الجريبي الخفيف تقع في وسط الوجه؛
• "الفراشة" الوعائية - احمرار غير مستقر منتشر مع لون أزرق في المنطقة الوسطى من الوجه، يشتد مع الإثارة والتعرض لأشعة الشمس، وما إلى ذلك.

يمكن أيضًا ملاحظة الطفح الجلدي الأحمر على المناطق المكشوفة من الجلد: الثلث العلوي من الصدر والظهر (منطقة الصدر)، وفوق مفاصل الكوع والركبة.

الآفات القرصية هي طفح جلدي أحمر ذو حواف متضخمة وفقدان تصبغ في المركز، مع تسلل، وفرط تقرن جريبيّ، وضمور ندبيّ لاحق. تتركز هذه الآفات بشكل رئيسي على جلد فروة الرأس والوجه والرقبة والأطراف العلوية. لدى الأطفال، عادةً ما تُلاحظ هذه الطفح الجلدي في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمامية الجهازية.

حساسية الضوء - زيادة حساسية الجلد لتأثيرات أشعة الشمس، وهي سمة شائعة لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. عادةً ما تظهر الطفح الجلدي الحمامي المميز على الجلد لدى الأطفال في الربيع والصيف، ويزداد سطوعه بعد التعرض لأشعة الشمس أو العلاج بـ UFO.

التهاب الشعيرات الدموية هو احمرار وذمي مع توسع الشعيرات الدموية وضمور في أطراف الأصابع وأطراف النخيل والسطح الأخمصي للقدمين، ويلاحظ في معظم الأطفال في الفترة الحادة من المرض.

غالبًا ما يتم ملاحظة الطفح الجلدي النزفية على شكل عناصر نقطية أو أرجوانية، والتي تقع عادةً بشكل متماثل على جلد الأجزاء البعيدة من الأطراف، وخاصة الأطراف السفلية، عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية على أنها التهاب الأوعية الدموية الجلدية.

التزرق الشبكي (بقع بنفسجية مزرقة تشكل شبكة على جلد الأطراف السفلية، ونادراً ما تكون الأطراف العلوية والجذع) والاحتشاءات الدقيقة تحت الظفر (التهاب الأوعية الدموية الخثارية في الشعيرات الدموية في فراش الظفر).

غالبًا ما يتم ملاحظة الطفح الجلدي غير المحدد عند المرضى الذين يعانون من نشاط مرتفع لمرض الذئبة الحمامية الجهازية؛ ويمكن تمثيلها بجميع الأنواع المورفولوجية الرئيسية للعناصر الجلدية: من البقعي الحطاطي إلى الفقاعي.

يُلاحظ متلازمة رينود (نقص التروية الذي يتطور بشكل دوري في الأصابع بسبب تشنج الأوعية الدموية والآفات الوعائية الهيكلية) عند الأطفال بشكل أقل بكثير من البالغين.

الثعلبة شائعة جدًا لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. خلال فترة نشاط المرض، يعاني المرضى من ترقق الشعر وزيادة تساقطه، مما يؤدي إلى ثعلبة متقطعة أو منتشرة.

آفات الغشاء المخاطي في الذئبة الحمامية الجهازية

تشمل آفات الأغشية المخاطية في تجويف الفم، والتي تُلاحظ لدى أكثر من 30% من الأطفال، وخاصة في الفترة النشطة من المرض، ما يلي:

• الذئبة الطفحية (بقع حمراء وذمية ذات حدود واضحة وأحيانًا ذات مركز تآكلي، تقع في منطقة الحنك الصلب)؛
• التهاب الفم القلاعي (آفات تآكلية غير مؤلمة أو، في حالات أقل شيوعًا، آفات تقرحية أعمق مع حافة قرنية واحمرار شديد)؛
• التهاب الشفة - آفة في الحافة الحمراء للشفاه، وغالبا ما تكون السفلية (التأكيد على الحافة على طول حافة الشفة، والتورم، واحتقان الدم، وتشكيل الشقوق، وفي بعض الحالات التآكل والقرحة مع التطور اللاحق للضمور الندبى).

تلف المفاصل في الذئبة الحمامية الجهازية

تُلاحظ متلازمة المفاصل لدى جميع الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية تقريبًا، ويعاني منها 80% منهم في المرحلة الأولى من المرض. تتميز هذه المتلازمة بميل الآفة إلى الانتقال، ونادرًا ما تؤدي إلى تشوهات مستمرة، باستثناء التشوهات المغزلية المتناظرة في مفاصل السلاميات القريبة من أصابع اليد الثانية إلى الرابعة دون إعاقة وظيفتها.

يُعد ألم المفاصل سمةً مميزةً لفترة نشاط المرض. ويتمركز في مفاصل الأطراف الكبيرة والصغيرة، وغالبًا ما يكون في مفاصل الركبة والكاحل والمرفق والمفاصل بين السلاميات القريبة من الأصابع، وبصورة أقل شيوعًا في مفاصل الكتف والمرفق والمعصم، وأحيانًا في مفاصل الورك والعمود الفقري العنقي.

التهاب المفاصل. عادةً ما يحدث التهاب المفاصل الحاد في الذئبة الحمامية الجهازية مصحوبًا بإصابات مفصلية متعددة، غالبًا ما تكون متماثلة (خاصةً في مفاصل السلاميات القريبة بين الأصابع، والركبتين، والكاحلين، والمرفقين)، مصحوبًا بتفاعلات مفصلية حادة، وتقلصات ألم، ولكنه يختفي بسرعة بعد بدء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. يتميز التهاب المفاصل المتعدد شبه الحاد والمزمن بمسار أطول، يشبه الموجة، وغالبًا ما يكون متدرجًا، وألم، ونضح معتدل، ويصاحبه ضعف في وظيفة المفاصل المصابة، وشكاوى من تصلب صباحي قصير الأمد. يكشف فحص الأشعة السينية عن تغيرات معتدلة في شكل هشاشة عظام المشاش (المرحلة الأولى وفقًا لشتاينبروكر).

تغيرات العظام في الذئبة الحمامية الجهازية

النخر العقيم، الذي يتميز بانحصار عظمي غضروفي مصحوب بتصلب عظمي ثانوي، يحدث بشكل أقل شيوعًا لدى الأطفال مقارنةً بالبالغين. عادةً ما يتمركز في منطقة رأس عظم الفخذ (نادرًا في العظام الأخرى)، مما يؤدي إلى خلل في وظيفة الطرف المصاب وإعاقة المريض.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

تلف العضلات في الذئبة الحمامية الجهازية

يُلاحظ تلف العضلات لدى 30-40% من الأطفال خلال فترة نشاط الذئبة الحمامية الجهازية. ويتجلى ذلك بألم عضلي أو التهاب عضلي متعدد ، مع إصابة عضلات الأطراف المتوضعة بشكل متماثل، وغالبًا ما تكون قريبة منها.

في التهاب العضلات المتعدد، بالإضافة إلى ألم العضلات، يُلاحظ ألم عند الجس، وانخفاض طفيف في قوة العضلات، وزيادة معتدلة في نشاط إنزيمات تكسير العضلات (فوسفوكيناز الكرياتين - CPK، ألدولاز). قد يؤدي التهاب العضلات المتعدد إلى حدوث تضخم متوسط. يجب التمييز بين التهاب العضلات المتعدد الذئبي واعتلال العضلات الستيرويدي، الذي يحدث لدى المرضى أثناء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات.

تلف الأغشية المصلية

يعد تلف الأغشية المصلية (التهاب المصليات المتعددة) مظهرًا مميزًا لمرض الذئبة الحمامية الجهازية ويُلاحظ في 30-50% من الأطفال.

عادةً ما يكون التهاب الجنبة متماثلًا وجافًا، ونادرًا ما يكون نضحيًا، ونادرًا ما يكون له مظهر سريري واضح. سريريًا، يمكن أن يتجلى تطور التهاب الجنبة بالسعال، وألم الصدر الذي يشتد مع التنفس العميق، وصوت احتكاك الجنبة أثناء التسمع. تُظهر الأشعة السينية سماكة الجنبة الضلعية، أو بين الفصوص، أو المنصفية، بالإضافة إلى التصاقات الجنبة التامورية. في بعض الحالات، يُلاحظ تراكم كثيف للإفرازات في التجاويف الجنبية.

يُلاحظ التهاب التامور لدى الأطفال أكثر من البالغين. تشمل الأعراض السريرية النموذجية لالتهاب التامور تسرع القلب، وضيق التنفس، والاحتكاك. ولكن في معظم الحالات، يكون التهاب التامور بدون أعراض سريرية، ولا يُكتشف إلا بتخطيط صدى القلب: حيث يظهر سماكة وانفصال طبقتي التامور والناجم في الصورة. مع النشاط العالي للمرض، عادةً ما يصاحب التهاب التامور تراكم الإفرازات. في حالات نادرة، مع حدوث انصباب غزير، قد يُهدد بالإصابة بانسداد القلب. في حالات التهاب التامور التضييقي النادرة، تتكون التصاقات في تجويف التامور حتى تصل إلى حد انسداده.

في بعض الحالات، يعاني المرضى من التهاب الصفاق العقيم.

إصابة الجهاز التنفسي في الذئبة الحمامية الجهازية

تم ملاحظة ذلك في 10-30% من الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية في مراحل مختلفة من المرض.

يُلاحظ التهاب الرئة الذئبي الحاد أحيانًا بنشاط مرضي مرتفع، ويتجلى بمجموعة أعراض مميزة للالتهاب الرئوي (السعال، وضيق التنفس، وزُراق الأطراف، وضعف التنفس، وأزيز في الرئتين أثناء التسمع، إلخ). في هذه الحالات، يكشف التصوير الشعاعي عادةً عن ظلال تسللية متناظرة في الرئتين، وانخماص رئوي قرصي.

قد يتطور مرض الرئة الخلالي المنتشر المزمن مع مسار طويل نسبيًا من الذئبة الحمامية الجهازية. تكون العلامات الجسدية لتلف الرئة نادرة أو معدومة. تكشف طرق التشخيص الوظيفية عن انخفاض في وظائف الرئة، واضطرابات في تدفق الدم الرئوي، وتُظهر الصور الشعاعية زيادة وتشوهًا في النمط الوعائي الخلالي مع فقدان وضوح حدوده وتوسع تجويف الأوعية.

النزيف الرئوي (الحويصلي)، وهو نادر جدًا لدى الأطفال، قد يكون مميتًا. يُظهر المرضى أعراض متلازمة الضائقة التنفسية الحادة، مع انخفاض سريع في مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت، وتطور نقص تأكسج الدم الشديد.

نادرًا ما يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال، وعادةً ما يتطور مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APS).

الميزة المميزة هي ارتفاع موضع الحجاب الحاجز بسبب التهاب الحجاب الحاجز، والالتصاقات والنمو الجنبي الحجابي، وانخفاض قوة عضلات الحجاب الحاجز.

تلف القلب في الذئبة الحمامية الجهازية

يُلاحظ تلف القلب عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية في 50% من الحالات.

يتميز التهاب عضلة القلب في الحالات الشديدة بتمدد حواف القلب، وتغيرات في رنين النغمات، واضطرابات في نظم القلب وتوصيله، وانخفاض انقباض عضلة القلب، وظهور علامات قصور القلب. مع ازدياد نشاط المرض، عادةً ما يصاحب التهاب عضلة القلب التهاب التامور. في معظم الحالات، تكون العلامات السريرية لالتهاب عضلة القلب ضئيلة، ولا يُشخَّص إلا بفحص شامل باستخدام الأجهزة.

من المحتمل حدوث ضمور عضلة القلب لدى المرضى.

التهاب الشغاف. في الذئبة الحمامية الجهازية، قد يُصاب الشغاف الصمامي أو الجداري. في معظم الحالات، يُلاحظ التهاب الصمام التاجي، ونادرًا ما يُلاحظ التهاب الصمام الأبهري أو ثلاثي الشرفات، أو عواقبه في شكل سماكة في الصمامات، والتي لا تُسبب اضطرابات في الدورة الدموية ولا تُهيئ الظروف لحدوث ضوضاء عضوية. لا يُعدّ تكوّن عيوب القلب الناتجة عن التهاب الشغاف في الذئبة الحمامية الجهازية أمرًا شائعًا، وهو نادر الحدوث للغاية.

يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالتهاب الشغاف الثؤلولي غير الصبغى من نوع ليبمان ساكس مع تكوين رواسب ثؤلولية يبلغ قطرها 1-4 مم في مناطق التقرحات الصغيرة في الشغاف وظهور محتمل لثقوب صغيرة في شرفات الصمامات وتمزق الحبال.

التهاب الشرايين التاجية (التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية)، الذي يُسبب ضعفًا في تروية عضلة القلب، قد يصاحبه ألم خلف القص أو في منطقة القلب، ولكنه عادةً ما يكون بدون أعراض سريرية. وقد سُجِّلت حالات معزولة من احتشاء عضلة القلب لدى المراهقين.

تلف الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية

يُشخَّص التهاب الكلية سريريًا لدى 70-75% من الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية، ويتطور لدى معظمهم خلال أول عامين من ظهور المرض، ولدى حوالي ثلثهم يبدأ المرض بالظهور مُباشرةً. ويعتمد تشخيص المرض ونتائجه بشكل كبير على طبيعة تلف الكلى.

يكشف الفحص المورفولوجي للكلى عن علامات التهاب كبيبات الكلى المعقد المناعي من أنواع مختلفة.

تصنيف منظمة الصحة العالمية لتلف الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية

يكتب	وصف	العلامات السريرية والمخبرية
أنا	لا يوجد تغيرات وفقًا للضوء والمناعة الفلورية والمجهر الإلكتروني	لا أحد
معهد المدققين الداخليين	التهاب كبيبات الكلى المسراق مع تغيرات طفيفة (غياب التغيرات الضوئية البصرية في الخزعة في وجود رواسب معقدة مناعية في المسراق وفقًا للمناعة الفلورية والمجهر الإلكتروني)	لا أحد
IIb	التهاب كبيبات الكلى المسراق (درجات متفاوتة من فرط الخلايا المسراق مع وجود رواسب مناعية في المسراق)	بروتينية في البول <1 جم/يوم، كريات الدم الحمراء 5-15 في مجال الرؤية
الثالث	التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري (نشط أو مزمن، قطعي أو كلي، تلف داخلي أو خارج الشعيرات الدموية يشمل أقل من 50% من الكبيبات)	بروتينية في البول <2 جم/يوم، كريات الدم الحمراء 5-15 في مجال الرؤية
الرابع	التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر (نفس التغييرات الموجودة في الفئة الثالثة مع إصابة أكثر من 50٪ من الكبيبات)	بروتينية في البول >2 غ/يوم، كريات الدم الحمراء >20 في مجال الرؤية، ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الفشل الكلوي
الخامس	التهاب كبيبات الكلى الغشائي (سماكة موحدة في الغشاء القاعدي الكبيبي بسبب ترسب المجمعات المناعية تحت الظهارة وداخل الغشاء)	بروتينية في البول >3.5 جم/يوم، رواسب بولية قليلة
السادس	تصلب الكبيبات المزمن (تصلب الكبيبات المنتشر والقطعي، ضمور الأنابيب، التليف الخلالي، تصلب الشرايين)	ارتفاع ضغط الدم الشرياني، الفشل الكلوي

يتضمن تصنيف التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال، استنادًا إلى البيانات السريرية (VI Kartasheva، 1982)، ما يلي:

• التهاب الكلية الشديد مع متلازمة الكلى (NS) (تتميز بالوذمة المنتشرة، وبروتينية البول الضخمة، ونقص بروتين الدم، وارتفاع الكوليسترول في الدم، والبيلة الدموية الشديدة في معظم الحالات مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر وفرط بوتاسيوم الدم)؛
• التهاب الكلية الشديد دون متلازمة الكلى (يتميز ببيلة بروتينية مع فقدان البروتين في حدود 1.5-3 جرام / يوم، بيلة كريات الدم الحمراء الكبيرة، غالبًا بيلة دموية كبيرة، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل وزيادة النيتروجين في الدم)؛
• التهاب الكلية الكامن (يتميز بمتلازمة بولية معتدلة: بروتينية <1.3 جم / يوم، بيلة دموية <20 خلية دم حمراء في مجال الرؤية).

من المرجح أن يكون التشخيص الأكثر سلبية في التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم، والذي يتميز بوجود متلازمة الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد (الخبيث في بعض الأحيان) والتطور السريع للفشل الكلوي، مما يؤدي إلى نتيجة غير مواتية في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.

بالإضافة إلى التهاب كبيبات الكلى، يشمل طيف أمراض الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية تلف الأنابيب الخلالية، فضلاً عن التلف الخثاري للأوعية ذات العيارات المختلفة في إطار APS.

إصابة الجهاز الهضمي في الذئبة الحمامية الجهازية

تُلاحظ آفات الجهاز الهضمي لدى 30-40% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. في المرحلة الحادة، عادةً ما يُلاحظ فقدان الشهية وعسر الهضم. غالبًا ما يُشخص الفحص بالمنظار آفات التهابية في الغشاء المخاطي للمريء والمعدة والاثني عشر، مع تكوّن تآكلات وحتى قرحات أحيانًا.

الآفات المعوية نادرة نسبيًا، وتحدث بشكل رئيسي بسبب آفات الأوعية المساريقية. قد يؤدي التهاب الأوعية الدموية في الشرايين المساريقية، وما يتبعه من تخثر، إلى نزيف واحتشاءات ونخر، مع ثقب لاحق وتطور نزيف معوي أو التهاب الصفاق الليفي القيحي. ومن المحتمل ظهور مجموعة أعراض لمرض كرون الخبيث (التهاب اللفائفي النهائي).

تلف الكبد. يُشخَّص تضخم الكبد بدرجات متفاوتة، وغالبًا ما يكون تفاعليًا، لدى معظم مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. يُلاحظ لدى 10-12% من المرضى، إلى جانب تضخم الكبد، ارتفاع معتدل في إنزيمات الكبد (عادةً بمقدار 2-3 أضعاف)، بسبب اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري.

في بعض الحالات، قد يتطور التهاب الكبد، واحتشاء الكبد، وتجلط الوريد الكبدي (متلازمة بود كياري).

قد يكون تلف البنكرياس (التهاب البنكرياس) نتيجة لعملية مرضية داخل الذئبة الحمامية الجهازية أو ناجم عن التعرض لجرعات كبيرة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات.

تلف الجهاز العصبي في الذئبة الحمامية الجهازية

تتنوع الأعراض النفسية العصبية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية بشكل كبير، إذ يمكن أن تُصيب أي جزء من الجهاز العصبي. وتُلاحظ الأعراض المميزة للذئبة الحمامية الجهازية لدى 30-50% من الأطفال.

متلازمة الدماغ العضوية، التي يتطور تطورها بسبب اعتلال الأوعية الدموية الخثاري أو الضرر المنتشر الذي يسببه الأجسام المضادة للخلايا العصبية، مصحوبة بتدهور في الوظائف الإدراكية (الذاكرة والانتباه والتفكير)، مما قد يؤدي إلى انخفاض ملحوظ في الذكاء، وظهور اضطرابات عاطفية وشخصية (عدم الاستقرار العاطفي، والتهيج، واللامبالاة، والاكتئاب).

تتميز الاضطرابات النفسية في الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال بتعدد الأشكال السريرية، والميل إلى الانتكاس، وعادةً ما ترتبط شدتها بشدة الاضطرابات الجسدية. مع فرط النشاط، قد يتطور الذهان الحاد مع ظهور أعراض مُنتجة على شكل هلوسات بصرية وسمعية، واضطرابات شبيهة بالفصام، ومتلازمات عاطفية (هوس واكتئاب)، واضطرابات حركية، واضطرابات نوم، وغيرها.

يتم ملاحظة الصداع، بما في ذلك الصداع النصفي، والذي عادة ما يكون شديدًا، أثناء الفترة النشطة من المرض، وعادةً ما يكون ذلك لدى المرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

متلازمة التشنج، والتي تتجلى عادة في شكل نوبات صرعية عامة، هي سمة مميزة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية النشط للغاية.

الرقص، على غرار الرقص الصغير في الروماتيزم، يمكن أن يكون أحادي الجانب أو معممًا.

تُلاحظ السكتات الدماغية الوعائية العابرة، التي تتميز بأعراض دماغية عامة، أو بؤرية، أو مختلطة، تستمر لمدة لا تزيد عن 24 ساعة ، بالإضافة إلى السكتة الدماغية الإقفارية، لدى الأطفال بشكل أقل بكثير من البالغين. ويحدث ذلك نتيجةً لتجلط أو انصمام خثاري في الشرايين داخل المخ، في وجود أجسام مضادة للفوسفوليبيد.

يمكن أن تحدث النزيفات داخل المخ بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو نقص الصفائح الدموية، أوالنزيف تحت العنكبوتية أو الورم الدموي تحت الجافية - بسبب التهاب الأوعية الدماغية.

نادرًا ما يُلاحظ تلف في الحبل الشوكي ناتج عن نخر إقفاري ونزع الميالين للألياف لدى الأطفال. وقد يصاحبه تلف متماثل في الحبل الشوكي الصدري. في هذه الحالة، يُشخَّص شلل سفلي، وضعف في الإحساس في النصف السفلي من الجسم، واضطرابات في الحوض، وآلام شديدة في الظهر. أما تشخيص "التهاب النخاع المستعرض" فهو غير مُرضٍ.

يمكن أن يكون الضرر الذي يصيب الأعصاب القحفية (العصب المحرك للعين، أو العصب الثلاثي التوائم، أو العصب الوجهي، أو العصب البصري) معزولًا أو مدمجًا مع أعراض أخرى في جذع الدماغ.

يحدث تلف الجهاز العصبي المحيطي على شكل اعتلال عصبي متعدد متماثل في الطرف البعيد، حسي في الغالب، ونادرًا ما يكون اعتلالًا عصبيًا أحاديًا متعددًا. في بعض الحالات، تتطور متلازمة غيلان باريه (اعتلال الجذور العصبية الالتهابي الحاد).

قد يكون الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي في الذئبة الحمامية الجهازية ثانويًا وينتج عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني، أو زيادة نسبة اليوريا في الدم، أو نقص الأكسجين في الدم، أو الأمراض المعدية، أو تناول الجلوكوكورتيكوستيرويدات (مما يؤدي إلى الذهان الستيرويدي)، وما إلى ذلك. إن توضيح أصل الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي ضروري للعلاج القائم على العوامل المرضية.

التقييم التراكمي للأضرار التي تلحق بالأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية الجهازية

لتحديد شدة تلف الأعضاء في الذئبة الحمامية الجهازية، يُعتمد مؤشر تلف SLICC/ACR. يشمل هذا التقييم جميع أنواع التلف منذ بداية المرض، والناجم عن الذئبة الحمامية الجهازية، والناجم عن العلاج، والذي يستمر لمدة ستة أشهر أو أكثر.

مؤشر الضرر SLICC/ACR

لافتة	النتيجة، النقاط
الأعضاء البصرية (كل عين) أثناء التقييم السريري
أي إعتام عدسة العين	1
تغيرات الشبكية أو ضمور العصب البصري	1
الجهاز العصبي
ضعف الإدراك (فقدان الذاكرة، صعوبة العد، ضعف التركيز، صعوبة التحدث أو الكتابة، ضعف الأداء) أو الذهان الشديد	؟
النوبات التي تتطلب العلاج لمدة تزيد عن 6 أشهر	1
السكتات الدماغية (سجل 2 إذا كان هناك أكثر من حلقة واحدة) أو استئصال دماغي غير مرتبط بالورم	1-2
اعتلال الأعصاب القحفية أو الطرفية (باستثناء الاعتلال البصري)	1
التهاب النخاع المستعرض	1
الكلى
معدل الترشيح الكبيبي <50 مل/دقيقة	1
بروتينية في البول >3.5 جم/يوم	1
مرض الكلى في مرحلته النهائية (بغض النظر عن غسيل الكلى أو زرعها)	3
الرئتين
ارتفاع ضغط الدم الرئوي (انتفاخ البطين الأيمن أو رنين صوت القلب الثاني فوق الشريان الرئوي)	1
التليف الرئوي (الفيزيائي والإشعاعي)	1
رئة منكمشة (تصوير شعاعي)	1
التليف الجنبي (الإشعاعي)	1
احتشاء رئوي (إشعاعي)	1
الجهاز القلبي الوعائي
تطعيم مجازة الشريان التاجي	1
احتشاء عضلة القلب (سجل نقطتين إذا كانت >1)	1-2
اعتلال عضلة القلب (خلل في وظيفة البطين)	1
مرض الصمام (نفخة انبساطية أو انقباضية >3/6)	1
التهاب غلاف القلب لمدة 6 أشهر (أو استئصال غلاف القلب)	1
الأوعية الطرفية
العرج المتقطع لمدة 6 أشهر	1
فقدان بسيط للأنسجة (وسادات أصابع القدم)	1
فقدان الأنسجة بشكل كبير (فقدان الإصبع أو الطرف) (ضع علامة 2 إذا كان في أكثر من مكان)	1-2
الخثار الوريدي مع الوذمة أو التقرح أو الركود الوريدي	1
الجهاز الهضمي
احتشاء/استئصال الأمعاء (تحت الاثني عشر)، الطحال، الكبد أو المرارة لأي سبب كان (احصل على نقطة واحدة إذا كان في أكثر من موقع)	1-2
قصور المساريقا	1
التهاب الصفاق المزمن	1
تضيقات أو جراحة الجهاز الهضمي العلوي	1
الجهاز العضلي الهيكلي
ضمور العضلات أو ضعفها	1
التهاب المفاصل المشوه أو التآكلي (بما في ذلك التشوهات القابلة للاختزال، باستثناء نخر الأوعية الدموية)	1
هشاشة العظام مع الكسور أو انهيار الفقرات (باستثناء النخر اللاوعائي)	1
نخر لاوعائي (سجل نقطتين إذا كان >1)	1-2
التهاب العظم والنقي	1
تمزق الوتر	1
جلد
الثعلبة الندبية المزمنة	1
ندبات واسعة النطاق أو التهاب النسيج الضام (باستثناء فروة الرأس وأطراف الأصابع)	1
تقرحات الجلد (باستثناء الخثار) لأكثر من 6 أشهر	1
الجهاز التناسلي
فشل الغدد التناسلية المبكر	1
الجهاز الصمّاوي
مرض السكري (بغض النظر عن العلاج)	1
الخباثة
باستثناء خلل التنسج (احصل على نقطتين إذا كان هناك أكثر من موضع)	1-2

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]