تشخيص الذئبة الحمامية المجموعية

يتم تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية على أساس مجموعة من العلامات السريرية والأدواتية والمخبرية والشكلية الموجودة في المريض، الأمر الذي يتطلب إجراء فحص شامل.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

التشخيص المختبري لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

فحص الدم السريري. تتميز الفترة النشطة من الذئبة الحمامية الجهازية بزيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وظهور نقص الكريات البيض مع نقص اللمفاويات، وفقر الدم الانحلالي مع تفاعل كومبس الإيجابي نادرًا. قد يكون فقر الدم ناقص الصباغ نتيجة لعملية التهابية مزمنة وتسمم، ونزيف خفي، وما إلى ذلك.

يُشخَّص نقص الصفيحات (الذي يكون عادةً متوسطًا) لدى مرضى متلازمة الفوسفوليبيد الثانوية. في بعض الحالات، قد يتطور نقص الصفيحات المناعي الذاتي، نتيجةً لظهور أجسام مضادة للصفائح الدموية.

تحليل بول عام. يُكشف عن وجود بروتين في البول، ودم في البول، وكريات بيضاء في البول، وأسطوانات في البول بدرجات متفاوتة من الشدة، وهي مرتبطة بنوع ونشاط التهاب الكلية الذئبي.

فحص الدم البيوكيميائي. التغيرات في المعايير البيوكيميائية غير محددة، وتُجرى دراستها لتقييم وظائف مختلف الأعضاء والأجهزة. ارتفاع مستوى البروتين التفاعلي-سي ليس من الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، بل يُلاحظ عادةً عند حدوث عدوى ثانوية.

التشخيص المناعي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

الأجسام المضادة للنواة ( ANF ) هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من النواة. حساسية هذا الاختبار عالية جدًا (95% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية)، إلا أن خصوصيته منخفضة (غالبًا ما يُحدد لدى مرضى يعانون من أمراض روماتيزمية أخرى وغير روماتيزمية).

تُسجَّل الأجسام المضادة للحمض النووي ثنائي السلسلة لدى 20-70% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. وهي شديدة الخصوصية للذئبة الحمامية الجهازية، وعادةً ما يرتبط مستواها بنشاط المرض، خاصةً في حالة التهاب الكلية الذئبي.

تعتبر الأجسام المضادة للهيستون أكثر شيوعًا في متلازمة الذئبة التي يسببها الدواء؛ وفي الذئبة الحمامية الجهازية ترتبط بتطور التهاب المفاصل.

تعتبر الأجسام المضادة لمستضد Sm عالية التخصص في مرض الذئبة الحمامية الجهازية، ولكن يتم اكتشافها فقط في 20-30% من المرضى.

عادة ما ترتبط المستويات المنخفضة من AT للريبونوكليوبروتينات النووية الصغيرة المسجلة في الذئبة الحمامية الجهازية بمتلازمة رينود وقلة الكريات البيض؛ وتوجد مستوياتها العالية في المرضى الذين يعانون من مرض النسيج الضام المختلط.

الأجسام المضادة لمستضد SS-A/Ro ومستضد SS-B/La أقل شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية، وترتبط بنقص اللمفاويات، وقلة الصفيحات الدموية، والتهاب الجلد الضوئي، والتليف الرئوي. تُكتشف لدى 60-80% من مرضى متلازمة شوغرن، كما أنها مميزة للذئبة الجلدية شبه الحادة والذئبة الناتجة عن الأدوية.

تُكتشف الأجسام المضادة للكارديوليبين (ACL)، والأجسام المضادة لـ S2_- جليكوبروتين 1، ومضاد تخثر الذئبة لدى 60% من الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية في المتوسط. وهذه علامات على متلازمة التصلب اللويحي الثانوي (APS).

غالبًا ما يتم ملاحظة عامل الروماتويد (أجسام مضادة ذاتية من فئة IgM تتفاعل مع جزء Fc من IgG) عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية الذين يعانون من متلازمة مفصلية شديدة.

خلايا الذئبة الحمامية الجهازية هي خلايا عدلات متعددة الأشكال (نادرًا ما تكون حمضية أو قاعدية) ذات نواة خلوية مُبلعمة أو أجزاء فردية منها، وتتشكل بوجود أجسام مضادة لمركب الحمض النووي والهيستون. توجد هذه الخلايا في المتوسط لدى 70% من الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية.

عادة ما يرتبط الانخفاض في النشاط الانحلالي الكلي للمكمل (CH50) ومكوناته (C3، C4) بنشاط التهاب الكلية الذئبي وفي بعض الحالات قد يكون نتيجة لنقص محدد وراثيا.

الطرق الآلية لتشخيص الذئبة الحمامية

الجهاز العضلي الهيكلي: الأشعة السينية للعظام والمفاصل، الموجات فوق الصوتية للمفاصل والأنسجة الرخوة، التصوير بالرنين المغناطيسي (إذا لزم الأمر)، قياس الكثافة.

الجهاز التنفسي: تصوير الصدر بالأشعة السينية (مرة واحدة على الأقل في السنة)، تصوير مقطعي محوسب للصدر (إذا لزم الأمر)، تخطيط صدى القلب (للكشف عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي).

الجهاز القلبي الوعائي: تخطيط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب، مراقبة تخطيط كهربية القلب باستخدام جهاز هولتر (إذا لزم الأمر).

الجهاز الهضمي: الموجات فوق الصوتية على أعضاء البطن، تنظير المريء والمعدة والاثني عشر، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي (إذا لزم الأمر).

الجهاز العصبي: إذا لزم الأمر - تخطيط كهربية الدماغ، التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي.

معايير التصنيف التي وضعتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم هي الأكثر استخدامًا لتشخيص مرض الذئبة الحمامية الجهازية.

معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية (1997)

معايير	تعريف
طفح جلدي في منطقة الوجنة	احمرار ثابت، مسطح أو مرتفع، على الأقواس الوجنية مع ميل إلى الامتداد إلى طيات الأنف الشفوية
طفح جلدي قرصي	لويحات مرتفعة حمراء اللون مع آفات قرنية وسدادات جرابية؛ قد تحتوي الآفات الأقدم على ندوب ضامرة
التحسس الضوئي	طفح جلدي نتيجة لرد فعل غير عادي للتعرض لأشعة الشمس، بناءً على التاريخ الطبي أو الملاحظات
قرح الفم	تقرحات في الفم أو منطقة البلعوم الأنفي، وعادة ما تكون غير مؤلمة، يلاحظها الطبيب
التهاب المفاصل	التهاب المفاصل غير التآكلي في مفصلين أو أكثر من المفاصل الطرفية يتميز بالألم أو التورم أو الانصباب
التهاب المصلية	أ) التهاب الجنبة (تاريخ من الألم الجنبي، احتكاك الجنبة عند الاستماع، الانصباب الجنبي)؛ ب) التهاب التامور (احتكاك التامور، انصباب التامور، علامات تخطيط القلب)
تلف الكلى	أ) بروتينية مستمرة >0.5 جرام/يوم؛ ب) أسطوانات البول (كريات الدم الحمراء، الهيموجلوبين، الحبيبية، الأسطوانات المختلطة)
الاضطرابات العصبية	النوبات أو الذهان غير المرتبط بالأدوية أو الاضطرابات الأيضية بسبب اليوريمية أو الحماض الكيتوني أو اختلال توازن الكهارل
اضطرابات الدم	أ) فقر الدم الانحلالي مع كثرة الشبكية؛ ب) نقص الكريات البيض (<4x10 9 /ل) مع تحديدين أو أكثر؛ ب) نقص الخلايا الليمفاوية (<1.5x10 9 / لتر) في دراستين أو أكثر؛ د) قلة الصفيحات الدموية (<100x10 9 /لتر) غير مرتبطة بتناول الدواء
اضطرابات المناعة	أ) الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي في المستويات المرتفعة؛ ب) وجود أجسام مضادة لمستضد Sm؛ ب) وجود AFA: ارتفاع مستوى مضاد تخثر الذئبة (IgM أو IgG)؛ الكشف عن مضاد تخثر الذئبة بالطريقة القياسية؛ تفاعل واسرمان إيجابي كاذب لمدة 6 أشهر على الأقل في غياب مرض الزهري، ويتم تأكيده من خلال تفاعل تثبيت اللولبية الشاحبة أو في اختبار امتصاص الأجسام المضادة الفلورية المضادة للورم اللولبي
ANF (الأجسام المضادة للنواة)	زيادة عيار ANF في اختبار المناعة الفلورية أو أي اختبار مماثل آخر، غير مرتبط بتناول الأدوية التي يمكن أن تسبب الذئبة الناجمة عن الأدوية

إذا كان لدى المريض 4 علامات أو أكثر في أي مجموعة، يعتبر التشخيص موثوقًا؛ إذا كان هناك 3 علامات، يعتبر التشخيص محتملًا.

حساسية هذه المعايير هي 78-96%، والخصوصية هي 89-96%.

مراحل نشاط الذئبة الحمامية الجهازية

يتم تحديد نشاط الذئبة الحمامية الجهازية على أساس شدة حالة المريض، مع الأخذ بعين الاعتبار مجموع ودرجة شدة العلامات السريرية والمخبرية الموجودة للمرض.

هناك 3 درجات من نشاط الذئبة الحمامية الجهازية:

في حالة النشاط العالي (الدرجة الثالثة) ، والحمى المرتفعة، والتغيرات الواضحة في الأعضاء الداخلية (التهاب الكلية مع متلازمة الكلى، التهاب الشغاف، التهاب التامور مع الانصباب و/أو التهاب الجنبة النضحي)، وتلف شديد في الجهاز العصبي المركزي، والجلد (التهاب الجلد)، والجهاز العضلي الهيكلي (التهاب المفاصل الحاد و/أو التهاب العضلات) وغيرها، مصحوبة بتغييرات واضحة في المعايير المختبرية، بما في ذلك زيادة كبيرة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (أكثر من 45 مم/ساعة) والمعايير المناعية (زيادة عيار ANF والأجسام المضادة للحمض النووي، وانخفاض كبير في النشاط الانحلالي الكلي للمكمل ومكوناته C3، C4).

يتم تشخيص أزمة الذئبة عند المرضى في الحالات الحرجة، والتي تتميز بتطور القصور الوظيفي لأي عضو على خلفية النشاط المفرط للعملية المرضية.

عند النشاط المعتدل (الدرجة الثانية)عادةً ما تكون الحمى دون الحد الطبيعي، وتظهر علامات تلف أعضاء مختلفة بشكل معتدل. قد يُصاب المرضى بألم مفصلي أو التهاب مفصلي متعدد، والتهاب جلدي، وتفاعل متوسط من الأغشية المصلية، والتهاب كلوي دون متلازمة كلوية أو خلل كلوي، والتهاب عضلة القلب، وغيرها. يرتفع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR) بمعدل 25-45 مم/ساعة، وتُلاحظ زيادة في عيارات ANF، والأجسام المضادة للحمض النووي (DNA)، والمعقدات المناعية المنتشرة.

عند انخفاض النشاط (الدرجة الأولى)عادةً ما تكون الحالة العامة للمرضى مستقرة، وتتغير نتائج التحاليل المخبرية بشكل طفيف، ولا تُحدد علامات تلف الأعضاء الداخلية إلا من خلال فحص شامل باستخدام الأجهزة. سريريًا، تُلاحظ أعراض خفيفة لمتلازمات جلدية ومفاصل.

إن تقييم درجة نشاط العملية المرضية له أهمية بالغة في تحديد أساليب علاج المريض في كل مرحلة من مراحل المرض.

يتم تحديد حالة الشفاء في حالة عدم وجود علامات سريرية ومخبرية لنشاط العملية لدى المريض.

للحصول على تقييم أكثر دقة لحالة المريض أثناء المراقبة الديناميكية، يتم استخدام مؤشرات تسجيل مختلفة.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

تقييم نشاط الذئبة الحمامية الجهازية وفقًا لمقياس ECLAM (قياس نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي)

1. الأعراض العامة (أي من الأعراض التالية × 0.5 نقطة)

حمى	درجة الحرارة الصباحية أعلى من 37.5 درجة مئوية، لا ترتبط بالعدوى
تعب	الشعور الذاتي بالتعب المتزايد

2. أعراض تلف المفاصل (أي من الأعراض التالية × 0.5 نقطة)

التهاب المفاصل	التهاب المفاصل غير التآكلي الذي يصيب مفصلين أو أكثر من المفاصل الطرفية (المعصم، والمفاصل السلامية البعيدة أو القريبة، والمفاصل السلامية السنعية)
ألم المفاصل	ألم موضعي بدون أعراض موضوعية لالتهاب مفصلين طرفيين أو أكثر)

لأعراض آفات الجلد والأغشية المخاطية النشطة

طفح جلدي احمراري في منطقة الوجنة	احمرار ثابت، مسطح أو مرتفع، في منطقة الخدين مع ميل للانتشار إلى منطقة الأنف الشفوية
طفح جلدي معمم	طفح جلدي بقعي حطاطي لا يرتبط بالأدوية. يمكن أن يظهر في أي مكان من الجسم، بغض النظر عن التعرض لأشعة الشمس.
طفح جلدي قرصي	لويحة مرتفعة حمراء أو ناقصة الصبغة مع قشور كيراتية ملتصقة أو سدادة جرابية
التهاب الأوعية الدموية الجلدية	بما في ذلك القرح الرقمية، والبقع الوردية، والشرى، والطفح الجلدي الفقاعي
قرح الفم	تقرحات في الفم أو البلعوم الأنفي، وعادة ما تكون غير مؤلمة، ويمكن للطبيب اكتشافها

٣ب. ظهور أعراض تلف الجلد والأغشية المخاطية (نقطة واحدة في حال ظهور العلامات المذكورة أعلاه مجددًا؛ ونقطة واحدة في حال ملاحظة زيادة في شدة العلامات بعد آخر ملاحظة)
4. التهاب العضلات (نقطتان إذا تم تأكيد ذلك من خلال مستويات مرتفعة من CPK و/أو EMG أو الفحص النسيجي)
5. التهاب التامور (نقطة واحدة إذا تم تأكيد ذلك عن طريق تخطيط كهربية القلب أو تخطيط صدى القلب أو عن طريق الاستماع إلى احتكاك التامور أثناء التسمع)
6. علامات الآفات المعوية (أي من العلامات التالية × 2 نقطة)
التهاب الأوعية الدموية المعوية	علامات واضحة لالتهاب الأوعية الدموية المعوية الحاد
التهاب الصفاق العقيم	الانصباب البطني في غياب العدوى
7. أعراض اضطرابات الرئة (أي من الأعراض التالية × نقطة واحدة)
التهاب الجنبة	لاصقة أو نضحية، يتم التأكد من ذلك عن طريق الاستماع أو التصوير بالأشعة السينية)
التهاب الرئة	عتامات مفردة أو متعددة في الصور الشعاعية تعكس نشاط المرض ولا ترتبط بالعدوى
ضيق التنفس التدريجي	-
8. أعراض الاضطرابات النفسية العصبية (أي من الأعراض التالية × نقطتان)
الصداع/الصداع النصفي	بداية حديثة، مستمرة أو مقاومة، يصعب علاجها بالمسكنات ويمكن علاجها بسهولة بالكورتيكوستيرويدات
الصرع	النوبات البسيطة أو الكبرى ومتلازمة الحركة الحركية التي لا تتطور بسبب الآثار الجانبية للأدوية أو الاضطرابات الأيضية
سكتة دماغية	-
اعتلال الدماغ	انخفاض الذاكرة والتوجيه والإدراك والقدرة الحسابية
الذهان	إذا لم تنجح الأدوية
9أ. أعراض تلف الكلى (أي مما يلي × 0.5 نقطة)
بيلة بروتينية	بروتينية يومية في البول >0.5 جم/يوم
رواسب البول	بيلة كريات الدم الحمراء، بيلة أسطوانية
البول الدموي	العيانية أو المجهرية
ارتفاع مستويات الكرياتينين أو انخفاض تصفية الكرياتينين	"
9ب. ظهور أعراض تلف الكلى (نقطتان إذا ظهرت أيٌّ من علامات تلف الكلى المذكورة أعلاه مجددًا أو ازدادت سوءًا مقارنةً بالملاحظة الأخيرة)
10. علامات اضطرابات الدم (أي من العلامات التالية × نقطة واحدة)
فقر الدم غير الانحلالي	فقر الدم الناقص الصباغ أو الطبيعي الصباغ (سلبي كومبس) بدون شبكية
فقر الدم الانحلالي	فقر الدم الانحلالي الإيجابي لكومبس مع كثرة الشبكية
نقص الكريات البيض	<3500 أو نقص الخلايا الليمفاوية <1500/ميكرولتر
قلة الصفيحات الدموية	<100,000vmkl
11. معدل ترسيب كرات الدم الحمراء	<25 مم/ساعة في حالة عدم وجود أسباب أخرى
12. نقص المتممات في الدم (أي من الآتي × نقطة واحدة)
سز	الانتشار الشعاعي أو قياس النفل
CH50	الطريقة الانحلالية القياسية
12ب. تطور نقص المتممات في الدم (× 1 نقطة مع انخفاض كبير في مستوى المتممات (C4) مقارنة بالملاحظة الأخيرة

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

النتيجة النهائية

إذا كانت أعراض التهاب العضلات، واضطرابات نفسية عصبية، وتلف الكلى هي الأعراض الوحيدة المسجلة ضمن النقاط من 1 إلى 10، تُضاف نقطتان. إذا لم ينتج عن الحساب عددًا صحيحًا، يُقرّب العدد إلى أقل من 6، ويُقرّب العدد إلى أعلى من 6. إذا كانت النتيجة النهائية أكثر من 10، يُقرّب العدد إلى 10.

تقييم نشاط الذئبة الحمامية الجهازية باستخدام مقياس SLEDAI-2K

نقاط	حساب SLEDAI	أعراض	تعريف
8	-	نوبة صرع	ظهور حديث. يجب استبعاد الأسباب الأيضية والمعدية والدوائية.
8		ذهان	ضعف القدرة على أداء الأنشطة الطبيعية نتيجة تغيرات ملحوظة في إدراك الواقع، بما في ذلك الهلوسة، والتفكير المتقطع، وانخفاض ملحوظ في القدرات الترابطية، وإرهاق عمليات التفكير، وعدم منطقية التفكير، وسلوك غريب غير منظم أو جامد. يجب تمييزه عن الحالات المشابهة التي يسببها اليوريمية أو الأدوية.
8		متلازمات الدماغ العضوية	ضعف في الأداء العقلي مع اضطراب في التوجه أو الذاكرة أو القدرات الفكرية الأخرى، مع بداية حادة وأعراض سريرية متفاوتة، بما في ذلك تشوش الوعي مع انخفاض القدرة على التركيز وعدم القدرة على الحفاظ على الانتباه لما يحيط، بالإضافة إلى اثنين على الأقل مما يلي: ضعف الإدراك، وعدم ترابط الكلام، والأرق أو النعاس أثناء النهار، وانخفاض أو زيادة النشاط النفسي الحركي. يجب استبعاد الآثار الأيضية والمعدية والدوائية.
8		ضعف البصر	تغيرات الشبكية (بما في ذلك الأجسام الخلوية، والنزيف، والإفرازات المصلية، أو النزيف في المشيمية) أو التهاب العصب البصري. يجب التمييز بينه وبين الاضطرابات الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم، والعدوى، وتأثيرات الأدوية.
8	-	خلل في الأعصاب القحفية	بداية جديدة لاعتلال الأعصاب الحسية أو الحركية في الأعصاب القحفية
8	-	صداع	صداع شديد ومستمر لا يستجيب للمسكنات المخدرة
8	-	اضطراب الدورة الدموية الدماغية	نوبة وعائية دماغية حديثة. يجب تمييزها عن الاضطرابات الناتجة عن تصلب الشرايين.
8		التهاب الأوعية الدموية	القرح، الغرغرينا، العقيدات المؤلمة على الأصابع، احتشاءات حول الأظافر، النزيف، أو نتائج خزعة أو تصوير الأوعية الدموية التي تشير إلى التهاب الأوعية الدموية
4	-	التهاب المفاصل	>2 مفصل مؤلم مع علامات الالتهاب (تورم أو انصباب)
4	~	التهاب العضلات	ألم/ضعف العضلات القريبة المرتبط بمستويات مرتفعة من CPK/aldolase، أو نتائج تخطيط كهربية العضلات أو الخزعة المتوافقة مع التهاب العضلات
4	-	أسطوانيات البول	قوالب حبيبية أو خلايا الدم الحمراء
4		البول الدموي	وجود أكثر من خمس كريات دم حمراء في مجال الرؤية. يجب استبعاد وجود دم في البول بسبب حصوات المسالك البولية أو العدوى أو أسباب أخرى.
4	-	بيلة بروتينية	>0.5 جرام/يوم
4	-	كثرة الكريات البيضاء في البول	وجود أكثر من خمس كريات بيضاء في مجال الرؤية. يجب استبعاد احتمال وجود أسباب معدية لكثرة الكريات البيضاء.
2	-	طفح جلدي	الطفح الجلدي الالتهابي
2	-	الثعلبة	زيادة تساقط الشعر البؤري أو المنتشر
2	-	قرحات الغشاء المخاطي	تقرح الغشاء المخاطي للفم والأنف
2	-	التهاب الجنبة	ألم في الصدر مع احتكاك جنبي أو انصباب جنبي أو انصباب جنبي
2	-	التهاب التامور	ألم التامور مع أحد الأعراض التالية: احتكاك التامور، أو تأكيد تخطيط كهربية القلب أو تخطيط صدى القلب
2	-	المكمل المنخفض	انخفاض مستوى CH50 أو C3 أو C4 إلى ما دون الحد الأدنى للمعيار (وفقًا لمختبر الاختبار)
2	-	ارتفاع مستويات مضادات الحمض النووي	>25% ارتباط فار أو أعلى من النطاق المرجعي لمختبر الاختبار
1	-	حمى	>38 درجة مئوية، يجب استبعاد الأسباب المعدية
1	-	قلة الصفيحات الدموية	< 100x10 7 لتر، يجب استبعاد عامل التعرض للمخدرات
1	-	نقص الكريات البيض	<3x10 9 /l، يجب استبعاد التعرض للدواء

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

إجمالي درجة SLEDAI

يُحتسب عمود درجة SLEDAI بالنقاط إذا كانت الأعراض موجودة وقت الفحص أو حدثت خلال الأيام العشرة السابقة له. على عكس مقياس SLEDAT، يسمح مقياس SLEDAI-1K باستمرار النشاط المرتبط بوجود طفح جلدي، وقرحة في الأغشية المخاطية، والثعلبة، والبيلة البروتينية. يأخذ مقياس SLEDAI في الاعتبار فقط الانتكاس أو الظهور الأولي لعلامات مثل الطفح الجلدي، والثعلبة، وقرحة في الأغشية المخاطية، والبيلة البروتينية، بينما يأخذ مقياس SLEDAI-2K في الاعتبار أي شكل من أشكال هذه العلامات (ظهور حديث، أو انتكاسة، أو استمرار النشاط).

التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمامية

لدى معظم الأطفال (أكثر من 80%)، عادةً ما تظهر صورة سريرية متعددة المتلازمات مع علامات تلف في مختلف الأعضاء والأجهزة خلال بضعة أسابيع (وأقل شيوعًا أشهر) من ظهور الأعراض الأولى. إذا كان المريض يعاني من "فراشة" الذئبة، فعادةً ما يُشخص مبكرًا منذ بداية المرض. تنشأ صعوبات في تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية في غياب الطفح الجلدي الحمامي المميز لدى الطفل. يجب إجراء التشخيص التفريقي في مثل هذه الحالات مع الأمراض التي لها صورة سريرية متعددة المتلازمات:

• الأشكال الجهازية الروماتيزمية لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال، الحمى الروماتيزمية الحادة، مرض هينوخ شونلاين، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، التهاب الشرايين العقدي المتعدد، التهاب الشرايين المجهري المتعدد، وما إلى ذلك؛
• أمراض الدم: فقر الدم الانحلالي، نقص الصفيحات الدموية؛
• أمراض التكاثر اللمفي: داء الحبيبات اللمفاوية، الورم اللمفي؛
• الأمراض المعدية: داء البوريليا (مرض لايم)، والتهاب الكبد B و C مع مظاهر خارج الكبد، والسل، والزهري، واليرسينيا، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية، وما إلى ذلك؛
• أمراض الأمعاء الالتهابية: التهاب القولون التقرحي غير النوعي مع المظاهر الجهازية، مرض كرون؛
• أمراض الكلى: التهاب كبيبات الكلى، وما إلى ذلك؛
• التهاب الشغاف المعدي؛
• الذئبة الناجمة عن المخدرات ومتلازمة الذئبة الشبيهة بالأورام الخبيثة.

[ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]