أكوليا

تُعرَّف الحالة التي لا تُنتَج فيها العصارة الصفراوية أو لا تصل إلى الأمعاء الدقيقة باسم "الانعدام المراري". في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يُصنَّف هذا الاضطراب على أنه مرض في المرارة - برمز K82.8. ومع ذلك، بما أن الأحماض الصفراوية والعصارة الصفراوية نفسها تُصنَّع في الكبد، فإن معظم المتخصصين يعتبرون متلازمة الانعدام المراري نتيجةً لتغيرات مرضية في الجهاز الكبدي الصفراوي بأكمله. [ 1 ]

علم الأوبئة

الإحصائيات الخاصة بأمراض الجهاز الكبدي الصفراوي المؤدية إلى الفشل الكلوي غير معروفة.

ويقدر انتشار الاضطرابات الوراثية في تخليق الأحماض الصفراوية بنحو 1-2%، على سبيل المثال، تحدث متلازمة ألاجيل في حوالي مولود واحد من كل 100 ألف.

الأسباب أكوليا

الأسباب الرئيسية لانعدام الصفراء تعود إلى اضطرابات تكوين الصفراء أو حركتها - أي تكوين الصفراء أو إفرازها. وكلاهما من وظائف الجهاز الكبدي الصفراوي، الذي يتكون من الكبد المُنتج للصفراء (مع نظام من القنوات والقنوات الصفراوية)، وموقع تخزينها - المرارة (حيث تزداد تركيز الصفراء)، بالإضافة إلى القنوات الصفراوية الكيسية والمشتركة، التي تدخل من خلالها الصفراء إلى تجويف الاثني عشر.

في أي تغيرات مرضية تُلاحظ متلازمة الأكوليا؟ تتطور هذه المتلازمة إذا لم تُنتج خلايا الكبد الأحماض الصفراوية، وقد تكون هذه هي الحالة:

• التغيرات الضمورية والمنتشرة في الكبد المرتبطة بمرض النشواني المرتبط بالسكري، والتهاب الكبد المزمن ، والسمنة، وإدمان الكحول؛
• نخر أو موت خلايا الكبد الذي يحدث في التهاب الكبد A و B و C؛
• تلف الخلايا الكبدية بسبب تليف الكبد وتليف الكبد ؛
• تسلل دهني إلى أنسجة الكبد أو تدهن الكبد.

بالإضافة إلى ذلك، يتم ملاحظة فقدان المرارة في المرضى الذين يعانون من مشاكل في إفراز الصفراء، والتي قد تكون ناجمة عن:

• خلل في حركة المرارة والقنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى ركود الصفراء خارج الكبد ؛
• التهاب القناة الصفراوية المصلب من أسباب مختلفة؛
• التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية ، مثل متلازمة ألاجيلي - خلل تنسج محدد وراثيًا في القنوات الصفراوية داخل الكبد مع ركود صفراوي مزمن ؛ [ 2 ]
• تدمير القنوات الصفراوية بوساطة المناعة في تليف الكبد الصفراوي الأولي، والذي غالبًا ما يقترن بأمراض المناعة الذاتية الأخرى.

عوامل الخطر

وينسب الخبراء العوامل التالية إلى عوامل الخطر المؤدية إلى تطور الخرف:

• طفرات في الجينات التي تشفر إنزيمات الكبد اللازمة لتخليق الأحماض الصفراوية؛
• جميع الأمراض تقريبًا التي تؤثر بطريقة أو بأخرى على وظائف الجهاز الكبدي الصفراوي؛
• اضطرابات في الوظيفة الإفرازية للكبد نتيجة غزوه من قبل الطفيليات (الزحار الأميبا، اللمبلية، الديدان المثقوبة في الدم والكبد، دودة الشريط البقري أو الخنزيري)؛
• حصوات المرارة ؛
• الاضطرابات الأيضية في أمراض الغدد الصماء، وخاصة مرض السكري والسمنة؛
• سوء التغذية (مع زيادة الحلويات والأطعمة الدهنية في النظام الغذائي)؛
• التسمم الكحولي المزمن في الكبد؛
• تلف الكبد بسبب السموم المختلفة، فضلاً عن التأثيرات الطبية للأدوية التي يمكن أن تسبب ركود الصفراء وفشل الكبد الحاد؛
• تاريخ الإصابة بناسور المرارة واستئصال المرارة (إزالة المرارة)؛
• الأورام الخبيثة والنقائل في الكبد؛
• حالات نقص المناعة.

طريقة تطور المرض

في المتوسط، يُنتج كبد الشخص البالغ ما بين 600 و800 مل من العصارة الصفراوية يوميًا، ويتطلب ذلك حوالي 200 ملغ من الأحماض الصفراوية الأولية - الكوليك والكينوديوكسيكوليك - التي تُشكل أساس العصارة الصفراوية. تُصنع هذه الأحماض بواسطة الشبكة الإندوبلازمية اللاحبيبية للجزء الصفراوي من الخلايا الكبدية، وذلك عن طريق أكسدة الكوليسترول، ثم نقله إلى أغشية القنوات الصفراوية داخل الكبد. كما يُنتج الكبد الكوليسترول من البروتينات الدهنية في الدم التي تلتقط مستقبلات خاصة للجزء الوعائي من الخلايا الكبدية.

تتطلب كل هذه العمليات الكيميائية الحيوية إنزيمات الأغشية السيتوبلازمية، والميكروسومات، والميتوكوندريا، والليزوزومات في الخلايا الكبدية: الكوليسترول 7α-هيدروكسيلاز (CYP7A1)، الكوليسترول 12α-هيدروكسيلاز (CYP8B1)، ستيرول 27-هيدروكسيلاز (CYP27A1)، أسيل كوليسترول أسيل ترانسفيراز (ACAT)، هيدروكسي ميثيل غلوتاريل-CoA ريدوكتاز (HMGR).

ويرتبط تطور مرض الأكوليا بتلف خلايا الكبد - الالتهابي أو المناعي الذاتي أو تحت تأثير الجذور الحرة، مما يؤدي إلى اختلال وظائف الهياكل الخلوية للخلايا الكبدية ونقص الإنزيمات التي تضمن تخليق الأحماض الصفراوية الأولية.

إذا لم تدخل الصفراء من المرارة إلى الأمعاء أثناء عملية الأكل، فبالإضافة إلى انسداد القناة الصفراوية، قد تتكون آلية تطور العُسر الهضمي من نقص هرموني السيكريتين والكوليسيستوكينين - الهرمونات التي تنتجها خلايا الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.

اقرأ أيضًا – ما الذي يسبب خلل الحركة الصفراوية؟

الأعراض أكوليا

تشمل الأعراض المميزة لمرض الأكوليا اليرقان (بسبب ركود الصفراء في الكبد واضطراب عملية التمثيل الغذائي للصبغة الصفراوية، البيليروبين)، والبراز الأخف (المرتبط بغياب ستيركوبيلينوجين، الذي يتكون أثناء تحلل البيليروبين)، والبول الأصفر الداكن.

ترتبط سببيا باضطراب في تركيب الأحماض الصفراوية بواسطة الكبد، وتراكمها في الدم هو داء الصفراء والاكوليا، والذي يتجلى في الحكة الجلدية.

في بعض الأحيان ترتفع درجة الحرارة، ويلاحظ نزيف على الجلد والأغشية المخاطية بسبب عدم كفاية تخليق بروتينات تخثر الدم في الكبد.

وفي الحالات الشديدة، من الممكن حدوث حالات دماغية مثل الهذيان والغيبوبة.

لكن العلامات الأولى للانحلال المعدي المريئي تتجلى في البراز الدهني - البراز الدهني الشاحب.

والإمساك والإسهال وانتفاخ البطن هي أعراض اضطرابات الجهاز الهضمي في مرضى الفشل الكلوي.

المضاعفات والنتائج

تضمن الصفراء عملية الهضم، ونقصها أو غيابها الكامل له عواقب سريرية ومضاعفات في شكل انخفاض امتصاص الغذاء (وكذلك الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون A، E، D و K)، وفقدان الوزن، والإرهاق العام.

تُفسَّر آلية اضطراب هضم الدهون في حالة انعدام الشهية المعوية باستحالة تحلل الدهون تمامًا في الجهاز الهضمي دون الصفراء، إذ يتطلب هضمها وامتصاصها تحويلها إلى مستحلب. وتتم عملية استحلابها في تجويف الاثني عشر بتأثير الصفراء والإنزيمات المحللة للماء في الأمعاء (الليباز)، والتي تُنشَّط أيضًا بواسطة الأحماض الصفراوية.

بدون الصفراء، لا يتم تنشيط الكينازوجين الذي تفرزه خلايا الظهارة المخاطية في الاثني عشر والصائم، وهذا بدوره يؤدي إلى انخفاض في مستوى إنزيم إنتيروبيبتيداز (إنتيروكيناز)، وهو إنزيم هضمي، وكذلك نشاط البروإنزيم التربسينوجين وتحوله إلى إنزيم التربسين النشط (وبدونه لا يتم هضم البروتينات التي تأتي مع الطعام).

كما يتم اختلال الوظيفة الأيضية للأحماض الصفراوية، مما يؤدي إلى زيادة مستويات الكوليسترول في الدم، وضعف تخثر الدم، وانخفاض كثافة المعادن في العظام (هشاشة العظام) وتليينها (لين العظام).

بالإضافة إلى ذلك، يتم إفراز العديد من المواد السامة والمواد الغريبة والمعادن في الصفراء، وتراكمها في ركود الصفراء المرتبط بالركود الصفراوي يؤدي إلى تفاقم تلف الكبد.

التشخيص أكوليا

يتضمن تشخيص فقدان التوازن تاريخًا كاملاً، وفحصًا بدنيًا، ودراسات مخبرية وتصويرية.

يتم إجراء فحوصات الدم للألبومين، والفيبرونيكتين، والغلوبين الكبدي، والكوليسترول، والبيليروبين، والأحماض الصفراوية، والأمينوترانسفيراز - أي فحص الدم لاختبارات وظائف الكبد.

يُطلب أيضًا تحليل بول عام وبرنامج تحليل براز، بالإضافة إلى تحليل العصارة الصفراوية المُحصودة أثناء التنبيب الاثني عشري للمرارة. قد يلزم أحيانًا أخذ خزعة من الكبد.

يستخدم التشخيص الآلي الموجات فوق الصوتية للكبد والمرارة، والأشعة السينية للكبد والقنوات الصفراوية ، وتصوير المرارة وتصوير الكبد والقنوات الصفراوية. [ 3 ]

اقرأ المزيد:

• تشخيص الكبد والمرارة
• طرق إضافية لفحص الكبد والمرارة
• تشخيص خلل الحركة الصفراوية

تشخيص متباين

نظراً لكثرة الأمراض التي تؤدي إلى انعدام الصفراء أو المصحوبة باضطراب في إنتاج العصارة الصفراوية، يُعد التشخيص التفريقي مهمةً معقدة. في حالة اضطرابات الجهاز الهضمي، من المهم التمييز بين نقص الصفراء وانخفاض إنتاج العصارة المعدية و/أو إنزيمات البنكرياس الهضمية.

علاج او معاملة أكوليا

يتكون العلاج من القضاء على سبب انعدام النطق. وحسب تشخيص المرض، تُوصف الأدوية التالية:

• العوامل المفرزة للصفراء، مثل كولينزيم أو فيبيكول ؛ الأدوية التي تحتوي على حمض أورسوديوكسيكوليك - أورسونوست أو أورسوماكس ؛
• واقيات الكبد L'esfal ، تحتوي على مستخلصات من نبات شوك الحليب Hepatofal planta ، إلخ.

لمزيد من المعلومات:

• أدوية لعلاج واستعادة الكبد
• كيفية علاج خلل الحركة الصفراوية

كيف يتم العلاج الطبيعي اقرأ في المنشور –

العلاج الطبيعي لخلل الحركة في المرارة والقنوات الصفراوية

ويتم وصف العلاج بالأعشاب بالتفصيل في المقال - العلاجات الشعبية لعلاج الكبد

يتضمن العلاج الجراحي التدخلات التنظيرية في حالات ركود الصفراء خارج الكبد، أو تفتيت الحصى بالليزر أو إزالة حصوات المرارة بالمنظار، أو إغلاق الناسور الصفراوي، أو تركيب دعامات للقنوات الصفراوية لتوسيعها، إلخ.

الوقاية

في كثير من الحالات - الحالات مجهولة السبب، والأمراض المناعية الذاتية، والأمراض الخلقية - يكون الوقاية من فقدان السمع مستحيلا.

تعتبر التدابير الرئيسية للوقاية من الأمراض التي تؤثر على الجهاز الكبدي الصفراوي هي اتباع نظام غذائي متوازن، والامتناع عن الكحول، واتباع نمط حياة صحي. [ 4 ]

توقعات

بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من انعدام الصفراء، فإن التشخيص موات، حيث يمكن تنظيم مستوى الأحماض الصفراوية وكفاءة الدورة المعوية الكبدية للصفراء في حالة نقصها بواسطة العوامل الدوائية.