التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي: الأنواع
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المعدية
حتى مع الطبيعة المعدية التي لا شك فيها من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب من العلامات البيوكيميائية والنسيجية والتصوير الشعاعي ، لا يمكن أن تختلف في أي شكل من أشكال التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.
التهاب الأقنية الصفراوية البكتيرية
التهاب القناة الصفراوية الجرثومي في غياب عائق ميكانيكي ، جزئي ، عادةً ما يحدث انسداد في القنوات الصفراوية. في أغلب الأحيان ، العدوى تصاعد ، من الأمعاء. يسبب انسداد القناة الصفراوية نموًا مفرطًا للميكروبات في الأجزاء العليا من الأمعاء الدقيقة.
التهاب الكريات البيض متعددة النوى وتدمير الظهارة تحدث في جدران القنوات التالفة. في النهاية ، تتورم القناة الصفراوية بكفة ليفية. قد يكون السبب تحص الصفراوي ، وتقييد المسالك الصفراوية وتضيق من مفاغرة المرارة - الأمعاء. فقدان القناة الصفراوية لا رجعة فيه. بعد تدميرها ، يستمر تليف الكبد الصفراوي ، حتى إذا تم القضاء على سبب انسداد القنوات (على سبيل المثال ، يتم إزالة حجارة القنوات الصفراوية).
إذا تم تطبيق مفاغرة بين zholchnym المشتركة أو القناة الكبدية والاثني عشر، إمدادات مستمرة من الكائنات الحية الدقيقة من الأمعاء في القناة الصفراوية قد يكون في حالة عدم وجود انسداد في القناة الصفراوية تؤدي إلى التهاب الأقنية الصفراوية البكتيرية (متلازمة "كيس أعمى". يمكن مضاعفات المشابهة تطوير بعد رأب المصرة.
الإصابة الصينية المتورقة الكبدية (Clonorchis صينية)، مما تسبب في عرقلة القنوات الصفراوية، ويشجع على تطوير العدوى الثانوية، وعادة ما يتسبب في الإشريكية القولونية، الذي هو سبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب.
خراجات متعددة قيحية تؤدي إلى صورة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب.
التهاب الأقنية الصفراوية الناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية والتي تسببها نقص المناعة
يمكن أن يتطور التهاب القناة الصفراوية المصلب عندما تتأثر القنوات الصفراوية بالكائنات الدقيقة الانتهازية ، عادة على خلفية نقص المناعة الخلقي أو المكتسب.
في حديثي الولادة ، تتأثر ظهارة من القنوات الصفراوية انتقائي من CMV والنوع الثالث rheovirus ، والتي تسبب طمس التهابي القناة الصفراوية.
بواسطة نقص المناعة، والتي كثيرا ما لوحظ عند تشمل الأقنية الصفراوية الأسرة مجتمعة نقص المناعة، المناعة مع فرط الغلوبولين المناعي، angioimmunoblasticheskaya تضخم العقد اللمفية، نقص المناعة، مرتبطة الكروموزوم (اكس)، ونقص المناعة يعانون من اضطرابات T-خلية عابرة. في أغلب الأحيان يحدث المرض بسبب CMV أو cryptosporidia أو مزيج منهم. يمكن الإصابة بمرض Cryptococcus و Candida albicans و Klebsiella pneumoniae.
مع مرض الإيدز ، كما تتطور أمراض المسالك الصفراوية. في مجموعة من 26 مريضًا مصابًا بالإيدز مع علم الأمراض في القناة الصفراوية في 20 ، أظهرت الصور الصفراوية تغيرات مهمة. وكان 14 منهم لديهم صورة لالتهاب القناة الصفراوية المصلب مع أو بدون التهاب الحليمات.
هزيمة القنوات الصفراوية مع التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي والأيدز يختلف في طبيعة التسلل التهابات. عندما يحتوي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في الارتشاح على عدد كبير من الخلايا الليمفاوية T4 ، مع الإيدز ، فإن هذه المجموعة الخاصة من الخلايا الليمفاوية غائبة.
الكسب غير المشروع ضد المرض المضيف
عندما رفض أمراض الكبد المزروع و "الكسب غير المشروع مقابل المضيف" (BTPH) النامية بعد خيفي زرع نخاع العظام، في القناة الصفراوية الكشف عن التعبير غير طبيعي للمستضدات HLA من الدرجة الثانية. يتجلى الرفض عن طريق التهاب الأقنية الصفراوية المتضخم غير المتورم ، والميزة الأكثر إثارة للانتباه هي اختفاء القنوات الصفراوية بين الخلايا. يتم اختراق ظهارة القنوات الصفراوية من قبل الخلايا الليمفاوية ، بؤر التنخر تتطور ونزاهتها مضطربة. ولوحظت تغييرات مماثلة مع BTSCH بعد زرع نخاع العظم خيفي. في واحد من هؤلاء المرضى ، واصل اليرقان الركودي الشديد
تم العثور على 10 سنوات ومع خزعة الكبد ، والتليف الصفراوي وتليف الكبد في ديناميات. توفي المريض من الفشل الكبدي.
المصلب التهاب القناة الصفراوية بعد زراعة الكبد
يمكن أن تتطور الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية في عملية زرع غير متناسقة. مع خزعة الكبد ، لا يمكن إجراء التشخيص دائمًا ، وقد تشير التغييرات ببساطة إلى عرقلة قناة كبيرة. قد تكون أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب عدم توافق الزرع ، وتخثر الشريان الكبدي والرفض المزمن.
التهاب الأقنية الصفراوية الأوعية الدموية
تتدفق القناة الصفراوية بوفرة من الدم مع الشريان الكبدي ، الذي يشكل الضفيرة الوعائية المحيطية. انتهاك إمدادات الدم يؤدي إلى نخر إقفاري من القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد ، وفي النهاية ، إلى اختفائها بالكامل. الأضرار التي لحقت الفروع الرئيسية من الشريان الكبدي، مثل استئصال المرارة، يؤدي إلى نقص تروية قناة الضرر جدار الغشاء المخاطي والاختراق الصفراء في الجدار، والذي يسبب تليف وتضيق القناة. يمكن أن تحدث عمليات مشابهة مع زراعة الكبد ، خاصة إذا كان مقطع قناة المتلقي قصيرًا جدًا ، ونتيجة لذلك ، يتم حرمانه من إمدادات الدم الشرياني.
في حالات نادرة ، يصاب الرجال الذين يعانون من رفض المزمن المزروع بنقص التروية في القنوات الصفراوية بسبب زيادة سماكة الشرايين داخل الكبد.
اختفاء القنوات الصفراوية هو ممكن أيضا مع التهاب الأوعية الدموية النظامية مع التهاب منتشر للشرايين الصغيرة.
لعلاج ورم خبيث سرطان المستقيم أو القولون ، يتم إعطاء الكبد لشريان الكبد عن طريق مضخة ضخ فلوسوريدين (5-FUDR). يمكن أن تكون معقدة بسبب قيود القناة الصفراوية. تشبه الصورة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. يمكن أن تكون عملية اختفاء القنوات الصفراوية واضحة جدًا لدرجة أن هناك حاجة لزرع الكبد.
التهاب الأقنية الصفراوية الطبية
قد تحدث التهاب الأقنية الصفراوية مع إعطاء أدوية الديدان في الكيس المشيمي. عادة ، تقتصر الهزيمة على جزء فقط من القناة الصفراوية. في غضون بضعة أشهر ، يتطور التضيق ، مما يؤدي إلى اليرقان ، وتليف الكبد الصفراوي وارتفاع ضغط الدم البابي.
كثرة المنسجات X
نمط Holangiograficheskaya مماثلة لتلك التي في الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، ويمكن ملاحظة في كثرة المنسجات العاشر مع تطور الآفات الصفراوية، محل التغييرات المفرطة التصنع granulomatozom، داء الأورام الصفراء المنتشرة وتليف في نهاية المطاف. الصورة السريرية مشابهة لصورة التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي.
[