الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات (الكلى الشحمي)

لم يتم الكشف عن الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات (فطار الدهون) مع الفحص المجهري الخفيفة والدراسة المناعية. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني فقط اندماج عمليات الساق للخلايا الظهارية (podocytes) ، والتي تعتبر السبب الرئيسي لبروتينية في هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب الحد الأدنى من التغييرات في جلوميرولي (كلى الشحم)

وفقاً لإحدى فرضيات التسبب في المرض ، فإن الحد الأدنى من التغيرات في الكبيبات (الليفرويد الشحمي) يتطور بسبب عامل يزيد من نفاذية الأوعية الدموية الكبيبية التي تنتجها الخلايا الليمفاوية التائية.

لوحظ هذا الشكل المورفولوجي في كثير من الأحيان عند الأطفال ، وفي الأولاد أكثر عرضة للإصابة بمرتين من الإناث ، ولكنه يحدث أيضًا عند البالغين ، بما في ذلك كبار السن. وهكذا ، في ملاحظات أ. دافيسون (1996) ، كان لدى 11٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية التي مضى عليها أكثر من 60 عامًا 11٪ تغيرات بسيطة في الكبيبات.

غالبا ما يكون المرض هو "الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات (كلاء الدهني)" يتطور بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي، الحساسية (الحساسية الغذائية، لسعات الحشرات، والأدوية واللقاحات)، وغالبا ما جنبا إلى جنب مع أمراض الجلد التأتبي، واضطرابات الحساسية (الربو، الأكزيما، والتعصب الحليب، وحمى القش) . أحيانا سبقتها والالتهابات الأخرى. لم يثبت دور العقدية، التتر مضاد العقديات من الأجسام المضادة هي أقل في بعض الأحيان مما كانت عليه في الأفراد الأصحاء. يصف بعض الحالات بسبب أمراض الأورام (سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان القولون والرئة وآخرون)، ولكن ما هو أكثر نادرة من اعتلال الكلية الغشائي في. التاريخ المعروف الأسرة، أكثر شيوعا في الأشقاء، مما يشير إلى إمكانية استعداد وراثي.

[11], [12], [13], [14]

الأعراض الحد الأدنى من التغييرات في جلوميرولي (كلى الشحم)

معظم المرضى تلاحظ الأعراض التالية من الحد الأدنى الكبيبي التغيير (كلاء الدهني): المتلازمة الكلوية - مع بروتينية ضخمة، وذمة شديدة، استسقاء، نقص ألبومين الدم الشديد، gapovolemiei الدهون شديد للغاية. غالباً ما يصاب الأطفال  بالاستسقاء ، أحيانًا يصاحبهم  ألم في البطن. مع نقص حجم الدم الحاد يمكن أن تتطور الأزمة الكلوية مع ألم في البطن واحمرار الجلد وصدمة القلب والأوعية الدموية مع فشل في الدورة الدموية والأطراف الباردة.

في الأطفال الصغار ، لوحظ "الحد الأدنى من التغييرات" في 80-90 ٪ من جميع حالات متلازمة الكلوية ، في المراهقين - في 50 ٪ ، في البالغين - في 10-20 ٪. طفل تقل أعمارهم عن 10 عاما لديه المتلازمة الكلوية مع بروتينية انتقائية، ولا البيلة الدموية وارتفاع ضغط الدم، آزوتيمية وانخفاض مستويات تكملة، "تغييرات طفيفة" من المرجح جدا أن ليست هناك حاجة للقيام خزعة الكلى.

ومع ذلك، فإن مثل هذا المتلازمة الكلوية معزولة (في شكله "النقي") لا يلاحظ دائما: 20-25٪ من المرضى الذين يعانون من معتدلة كشف خلايا الدم الحمراء، و 10٪ من الأطفال و30-35٪ من البالغين - ارتفاع ضغط الدم الانبساطي. 47 ٪ من البالغين الذين يعانون من تغيرات في الكبيبة الحد الأدنى لديهم  ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، و 33 ٪ لديهم microhematuria عابرة ، و 96 ٪ لديهم فرط ثلاثي جليسريد الدم ، و 41 ٪ لديهم فرط حمض البول بالدم عابرة. نسبة الرجال والنساء هي 1: 1.4.

في حالات نادرة، الكبيبات هناك (الدهني كلاء) الحد الأدنى من أعراض التغيرات مثل الخبث النيتروجينية تأخير أو فشل كلوي حتى الحادة، وعلى أساسها يمكن أن يكون نقص حجم الدم الشديد، ورواسب البروتين vnutrinefronnaya انسداد، أعرب podocytes spayanie مع إغلاق الفجوات في الغشاء القاعدي، وذمة الثقيلة الخلالي فرط تخثر الدم.

تسارع ESR بشكل حاد. خلال التفاقم يتم تخفيض مستوى IgG عادة ، يمكن زيادة مستوى IgE أو IgM ، الفيبرينوجين. مستوى C3 - يكمل أمر طبيعي ، وأحيانًا مرتفعة.

مع هذا الشكل هو العلاج الأكثر فعالية للكورتيكوستيرويد ، والذي يؤدي في الغالب لمدة أسبوع واحد إلى اختفاء وذمة. في وقت لاحق ، يمكن للمرض أن يأخذ مساراً متراجعاً مع تطور الاعتماد على الستيرويد ، ولكن الفشل الكلوي المزمن يتطور نادراً.

من بين المضاعفات ، والأكثر حدة هي صدمة نقص حجم الدم ، والأزمات الكلوية ، والجلطات ، والالتهابات الحادة. في الماضي - قبل استخدام المضادات الحيوية و glucocorticoids - تسببت هذه المضاعفات أكثر من 60 ٪ من الأطفال يموتون في السنوات الخمس الأولى من المرض. حاليا ، فإن التكهن هو مواتية للغاية ، على الرغم من احتمال الانتكاسات والمضاعفات: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 95 ٪ أو أكثر.

علاج او معاملة الحد الأدنى من التغييرات في جلوميرولي (كلى الشحم)

المغفرة العفوية للمتلازمة الكلوية مع الالتهابات البولية أمر ممكن ، ولكنها تنمو بعد وقت طويل. خطر مضاعفات متلازمة الكلوية لفترات طويلة ، وخاصة القلب والأوعية الدموية (تصلب الشرايين في وقت مبكر) والتخثر ، يزيد في البالغين والمرضى المسنين. بما أن هذه المضاعفات خطيرة ، فإن المعالجة المثبطة للمناعة (الكورتيكوستيرويدات ، التخلاء الخلوي ، السيكلوسبورين) مقبولة بشكل عام.

مع أول المتلازمة الكلوية الناشئة ينصح:

• بريدنيزولون بجرعة 1 مغ / كغ حتى يتم الوصول إلى مغفرة كاملة (بروتينية <0.3 غ / يوم) لمدة 6-8 أسابيع على الأقل ؛
• في غضون 8 أسابيع من مغفرة يتطور في 50 ٪ من المرضى ، خلال 12-16 أسابيع - في 60-80 ٪ من المرضى. إذا كان هناك يأتي مغفرة جزئية (بروتينية <2،0-3،0 غ / يوم، ولكن> 0.3 غ / يوم)، ومعالجة التغيرات الكبيبي الحد الأدنى (كلاء الدهني) لا تزال حتى لمدة 6 أسابيع أو أكثر، ثم الانتقال إلى تناول الدواء كل يوم مع انخفاض قدره 0.2-0.4 ملغم / كغم كل شهر لمدة 48 ساعة ، وفي 20-40٪ من المرضى ، تتطور الانتكاسات لاحقًا ؛
• إذا لم يكن هناك مغفرة ، فمن المستحسن إعطاء بريدنيزولون مع انخفاض مستمر في الجرعة ككل لمدة 4-6 أشهر ، وبعد ذلك فقط يعتبر المريض مقاومة للكورتيكوستيرويدات.

في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 الذين لديهم مخاطر عالية من الآثار الجانبية للعلاج الستيرويد ومخاطر منخفضة نسبيا من الانتكاس ، والحد من الجرعة وإلغاء بريدنيزولون بسرعة أكبر. مع تطور مضاعفات شديدة من العلاج الستيرويد يجب إلغاء الدواء بسرعة.

في الأطفال ، ينصح بريدنيزولون [60 ملغم / م ^{2 من}  سطح الجسم ، أو 2-3 ملغ / (كغسوت) ، والحد الأقصى 80-100 ملغ / يوم]. تعطى هذه الجرعة حتى وقت مغفرة (لا بروتينية لمدة 3 أيام على الأقل) تحدث في 90 ٪ من المرضى خلال الأسابيع الأربعة الأولى من العلاج ، ثم أخذ بريدنيزولون كل يوم.

عندما موانع لجرعات عالية من الستيروئيدات القشرية (على سبيل المثال، والسكري، وأمراض القلب والأوعية الدموية، اضطراب شحوم الدم الشديد، المسد تصلب الشرايين، وأمراض الأوعية الدموية الطرفية، والاضطرابات النفسية، وهشاشة العظام، الخ)، ومعالجة تغيرات طفيفة في الكبيبات (كلاء الدهني) تبدأ مع سيكلوفوسفاميد [2 ملغ / kghsut)] أو الكلوراميوسيل [0.15 ملغ / (kghsut)] التي قد تؤدي إلى مغفرة لمدة 8-12 أسابيع مع التهابات المسالك البولية. وقد تم تأكيد فعالية هذا النهج في كل من المرضى البالغين والمسنين.

علاج الانتكاسات

• أول علاج المتلازمة الكلوية الانتكاس نفذت وفقا لنفس القواعد كما هو الحال في مرض: بريدنيزولون تدار في جرعة من 1 ملغ / kghsut) للبالغين و 60 ملغ / م ² / يوم للأطفال دون سن مغفرة التنمية. بعد ذلك، يتم تقليل الجرعة تدريجيا ونقل على استقبال بريدنيزون كل يوم (40 ملغ / م ²  لمدة 48 ساعة للأطفال و 0.75 ملغ / كغ خلال 48 ساعة للبالغين) تمتد 4 أسابيع أخرى.
• مع الانتكاسات المتكررة ، أو الاعتماد الستيرويد ، أو الآثار الجانبية وضوحا من السكرية (hypercorticosis) ، توصف cytostatics (الحد من جرعة بريدنيزولون). عادة ، يتم استخدام alkylating المخدرات السامة للخلايا لمدة 12 أسبوعا (فترة أقل من المتغيرات المورفولوجية الأخرى) ؛ في حين أن حوالي 2/3 من المرضى المعتمدين على الستيرويد تبقى في مغفرة لمدة 2 سنوات. العلاج على المدى الطويل من الحد الأدنى من التغييرات في الكبيبات (الكلى الشحمية) مع التخلاء يزيد ليس فقط من احتمال التنمية ومدة مغفرة ، ولكن أيضا من مخاطر الآثار الجانبية الخطيرة.
• مع استمرار الانتكاس ، لا ينصح بإعادة تعيين الأدوية السامة للخلايا ، لأن آثارها السامة تراكمية. إذا لم يكن هناك فرط كورتيزول الدم صريح القشرية تطبيقها مرة أخرى: لأول مرة في شكل نبضات ميثيل (10-15 ملغ / كغ وريديا 3 أيام على التوالي)، ثم عن طريق الفم بريدنيزولون [0.5 ملغ / kghsut)] قبل مغفرة التنمية. هذا النظام يقلل من خطر مضاعفات العلاج كورتيكوستيرويد. إذا تطورت فرط الكورتيز ، ثم بعد وصف مغفرة مع جلايكورتيكود ، سيكلوسبورين في الجرعة الأولى من 5 ملغ / كغسوت). مع الحفاظ على مغفرة لمدة 12 شهرا 6- الجرعة السيكلوسبورين تبدأ تنخفض ببطء (بنسبة 25٪ كل شهرين) لتحديد الحد الأدنى صيانة جرعة [عادة ما لا يقل عن 2.5-3 ملغ / kghsut)]. في أي حال ، بعد سنتين من العلاج ، من المرغوب أن يتم إلغاء السيكلوسبورين بسبب خطر السمية الكلوية.

بالمقارنة مع الأطفال ، يستجيب البالغون للجلوكوكورتيكويد ببطء أكبر وفي نسبة أصغر من الحالات. يحدث مغفرة كاملة للمتلازمة الكلوية في 90٪ من الأطفال خلال الأسابيع الأربعة الأولى من العلاج ، بينما في البالغين فقط في 50-60٪ - لمدة 8 أسابيع و 80٪ لمدة 16 أسبوعًا من العلاج. ويوضح ذلك الاختلافات في نظم العلاج للأطفال والبالغين ، على وجه الخصوص ، عن طريق جرعات أعلى من السكرية في الأطفال (2-3 مرات لكل 1 كجم من وزن الجسم).

وفي الوقت نفسه ، يكون خطر تكرار الإصابة بالبالغين أقل من الأطفال ، والذي يرتبط ، على ما يبدو ، بفترة علاج أولية أطول. وقد ثبت أنه كلما طالت فترة المعالجة الأولية للحد الأدنى من التغييرات في جلوميرولي (الليفرويد الشحمي) مع الجلايكورتيكويدز ، كلما كانت مغفرة أطول.

إن خطر الإصابة بالفشل الكلوي عند الأطفال هو الحد الأدنى ، ولكن في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا في 14٪ من الحالات يصابون بالفشل الكلوي المزمن.

عندما وقعت المقاومة الستيرويد خلال الحلقة الأولى أو المتكررة، تطبيق التخلاء (خلال 2-3 أشهر) أو السيكلوسبورين أ - على المخطط المذكور أعلاه. وتجدر الإشارة إلى أن المرضى الذين يعانون من تشخيص المورفولوجي من MI التي لا تلبي على العلاج إلى حد ما على المدى الطويل من التغييرات الكبيبي الحد الأدنى (الدهني كلاء) مع جرعات عالية من بريدنيزون، في الخزعات المتكررة، عاجلا أم آجلا كشف البؤري الكبيبات قطعي، الأمر الذي يتطلب اتباع نهج علاجي خاص. وبالتالي ، عند علاج المرضى الذين يعانون من أعراض البولية ، ينبغي مراعاة الأحكام التالية:

• خطر مضاعفات المتلازمة الكلوية عند البالغين وخاصة المرضى المسنين أعلى من الأطفال.
• علاج عادي لمدة 6-8 أسابيع مع بريدنيزولون يعطي مغفرة في نصف المرضى البالغين فقط الذين يعانون من مي.
• استمرار العلاج لمدة 12-16 أسابيع يسبب مغفرة في معظم المرضى.
• مع موانع للعلاج الستيرويد ، يبدأ العلاج مع cytostatics.
• مع التكرار في كثير من الأحيان بالطبع أو الاعتماد الستيرويد ، وتستخدم cytostatics أو السيكلوسبورين.