ويلمز الورم
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ورم ويلمز في الأطفال (ساركومة سرطانية الجنينية، غدية، ورم أرومي كلوي) هو ورم خبيث تطور من الإشارات المحفزة الكلى - metanefrogennoy مأرمة.
تم العثور على ورم ويلمز في وتيرة 7-8 لكل 1 مليون طفل دون سن 15 بغض النظر عن الجنس. تقريبا كل أورام الكلى في الأطفال ممثلة بورم ويلمز. وفقا للحدث في مرحلة الطفولة ، ورتبة ورم الأرومي في المرتبة الرابعة بين جميع الأورام.
التشريح المرضي
الورم الأرومي الكلوي هو ورم صلب مغطى بكبسولة. لوقت طويل ينمو الورم بشكل كبير ، لا ينبت الكبسولة ولا ينتشر. في نفس الوقت ، يمكن أن تكتسب أبعادًا كبيرة جدًا ، وتضغط وتضغط على الأنسجة المحيطة. في سمك نسيج الورم ، يتم الكشف عن بؤر صغيرة من النزف الجديد والقديم. مزيد من تطوير نمو الورم يؤدي إلى إنبات الكبسولة ورم خبيث.
يتم الكشف عن العناصر الظهارية والجانبية هيستولوجيًا. يتم تمثيل العناصر الظهارية بواسطة حقول صلبة أو خيوط من الخلايا ، في وسط التي تشكلت الأنابيب التي تشبه الأنابيب الكلوية. بين الحقول لديه الأنسجة الصلبة فضفاضة ليفية - سدى، التي يمكن أن تلبي مختلف المشتقات أرومية متوسطة (المخططة وألياف العضلات الملساء والأنسجة الدهنية والغضاريف والأوعية، وأحيانا - المشتقات الأدمة ولوحة العصبية).
في الأدب هناك العديد من المتغيرات المورفولوجية العالمية WILMS الأورام التي تعتبر ضارة النذير وفي 60٪ من الحالات تسبب الموت (في عام، يتم الكشف عن هذه العلامات في 10٪ ورم أرومي كلوي).
Anaplasia هو متغير نسجي ، حيث يتم تحديد تقلبية عالية في حجم نواة الخلية مع الهياكل الانقسامية الشاذة و hyperchromasia من الأنوية المتضخمة. هذا البديل يحدث في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين حوالي 5 سنوات.
ورم Raboidoid - يتكون من الخلايا مع شوائب اليوزين الليفية ، ولكن لا تحتوي على خلايا العضلات المخزنة الحقيقية. يحدث في أصغر الأطفال.
ساركوما الخلية واضحة - يحتوي على خلايا على شكل مغزل مع بنية vasocenter. يهيمن على الأولاد وغالبا ما ينتقل إلى العظام والدماغ.
يحدث الانبثاث بشكل رئيسي في الرئتين ، وكذلك في الكبد والعقد اللمفاوية.
أعراض ورم ويلمز عند الأطفال
من الثالوث الكلاسيكي لعلامات الأورام الكلوية - بيلة دموية ، ورم واضح ومتلازمة آلام بطنية - غالباً ما يتجلى ورم ويلمز في البداية بتشكيل واضح في التجويف البطني. يتم الكشف عن الألم وبيلة دموية في وقت لاحق. في 60 ٪ من الحالات مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الوقت ينضم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ملاحظة العلامات غير المحددة (الحمى ، دنف ، إلخ).
متوسط العمر في وقت التشخيص هو 3 سنوات. يجب أن نضع في اعتبارنا أن ورم ويلمز غالبا ما يقترن الشذوذ الخلقية للجهاز البولي التناسلي ، anreidia متفرقة والتضخم hemihypertrophy. ومن المعروف أن الأشكال العائلية من ورم ويلمز ، والتي تتميز بنسبة عالية من الضرر الورم الثنائي والأشكال الخلقية أكثر تواترا. إذا كشف أحد الوالدين عن عائلة أو ورم ويلمز الثنائي ، فإن احتمال الطفل يكون حوالي 30٪.
اعتمادا على درجة انتشار الورم ، يتم عزل 5 مراحل لعملية الورم. في المرحلة الأولى ، تقتصر العملية على الكلى ، ولا يؤدي الورم عادة إلى إنبات الكبسولة. يمكن إزالة الورم دون كسر التشكل كبسولة لم يتم الكشف على طول حافة إعداد الأنسجة السرطانية. في المرحلة الثانية ، يمكن أن ينتشر الورم خارج الكلى ، يمكن إزالته بالكامل. شكليا ، يمكن العثور على خلايا الورم في نسيج pararenal. في مرحلة يحدث III negematogennoe نمو الورم خبيث داخل تجويف البطن (الغدد الليمفاوية محيطة بالشريان والكلى البوابة، يزرع ورم في الغشاء البريتوني، وينمو نسيج الورم البريتوني، مع فحص الصرفي كشف الخلايا السرطانية على حافة الدواء). في خطوة أشارت IV ورم خبيث الدموي إلى الرئتين والعظام والكبد والجهاز العصبي المركزي. في المرحلة الخامسة ، ينتشر الورم إلى الكلية الثانية.
تشخيص ورم ويلمز عند الأطفال
يتطلب الكشف عن تشكيل واضح في التجويف البطني ، وخاصة في تركيبة مع بيلة دموية ، استبعاد الورم الأرومي الكلوي. في نسبة صغيرة من الحالات ، قد يكون المظهر الوحيد للأمراض بيلة دموية. مع الموجات فوق الصوتية وإجراء المسح السطحي ، يتم الكشف عن التوطين داخل القحف لأورام ، وتدمير نظام جمع الكلى. من الممكن اكتشاف التكلسات بدلاً من النزيف القديم وعلامات تخثر الوريد الأجوف السفلي.
ويتم التشخيص التفريقي للخروج مع الأورام الأخرى، في المقام الأول مع العصبية خلف الصفاق تنشأ من العقد الكظرية أو حول الفقرات.
[ما الذي يجب فحصه؟
من الاتصال؟
علاج ورم ويلمز عند الأطفال
يتم توفير علاج مركب ، بما في ذلك استئصال الكلية ، العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
يتم إجراء استئصال الكلية مباشرة بعد التشخيص ، حتى لو كانت هناك نقائل.
تعتمد تكتيكات العلاج بشكل كبير على مرحلة المرض. في المرحلة I-III ، يتم إجراء استئصال الكلية ، ومن المهم عدم تمزق الكبسولة السليمة في الكلية ، هذا يفاقم بشكل كبير التكهن. في درجة II-III في فترة ما بعد الجراحة يتم إجراء مسار التشعيع. في درجة IV-V على المؤشرات الفردية من الممكن حدوث تشعيع مبكر للورم.
يتم تنفيذ Polychemotherapy من قبل جميع المرضى في فترة ما بعد الجراحة. ورم ويلمز حساس للغاية لفينكريستين وأكتينوميسين د ، والتي يتم تطبيقها في تركيبة. في الحالات غير المواتية prognostically ، يتم تضمين ifosfamide و anthracyclines في العلاج.
في الولايات المتحدة ، كان أكثر البروتوكولات استخدامًا هو علاج مجموعة الأبحاث الوطنية الموحدة. في البلدان الأوروبية يتم تطوير بروتوكول SI0R. فعالية العلاج على كل واحد منهم هو نفسه تقريبا.
مزيد من المعلومات عن العلاج
الأدوية
توقعات
والتشخيص هو مواتية نسبيا في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنتين ومع وجود كتلة الورم أقل من 250 غرام ، تكرار الورم ووجود علامات غير مواتية من الناحية النسيجية يؤدي إلى تفاقم الإنذار.
وفقا لبيانات BA Kolygin (1997) ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عاما بعد العلاج المركب هو 62.4 ٪ ، وفي السنوات الأخيرة ، مع بروتوكول العلاج المناسب ، فإن النسبة المئوية للعلاج هي 70-75 ٪ (البقاء على قيد الحياة 8 سنوات).
Использованная литература