تشخيص ورم ويلمز

نطاق الدراسات اللازمة في حالة الاشتباه في الإصابة بورم ويلمز

سوابق المريض	التاريخ العائلي للإصابة بالسرطان والعيوب الخلقية
الفحص الطبي	الكشف عن التشوهات الخلقية (انعدام القزحية، تضخم نصف العين، تشوهات الجهاز البولي التناسلي)، قياس ضغط الدم
تعداد الدم الكامل	وجود أو غياب كثرة الكريات الحمر
تحليل البول العام	وجود أو عدم وجود البول الدموي الدقيق
اختبار الدم الكيميائي الحيوي	نشاط اليوريا في المصل، والكرياتينين، وحمض اليوريك، وكيناز الغلوتامينوكسالوأسيتات، وكيناز الغلوتاميل بيروفات، ولاكتات ديهيدروجينيز، والفوسفاتيز القلوي
تقييم وقف النزيف	زمن البروثرومبين، زمن الثرومبوبلاستين، تركيز الفيبرينوجين، زمن النزيف (في حالة الارتفاع، حدد تركيز العامل الثامن، مستضد عامل فون ويلبراند)
تقييم نشاط القلب	يوصى بإجراء تخطيط كهربية القلب وتخطيط صدى القلب لجميع المرضى الذين يتلقون الأنثراسيكلين (يسمح تخطيط صدى القلب أيضًا باكتشاف خثرة الورم في الأذين الأيمن)
فحص الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن	-
التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء البطن مع الفحص المستهدف	يسمح بتوضيح وجود ووظيفة الكلية المقابلة، واستبعاد تلف الكلى الثنائي، وإشراك الأوعية الرئيسية والعقد الليمفاوية في عملية الورم، وتحديد تسلل الورم إلى الكبد
الأشعة السينية لأعضاء الصدر (في ثلاثة إسقاطات)	-
التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء الصدر	يسمح باكتشاف النقائل الصغيرة التي قد تكون مخفية بواسطة الأضلاع أو الحجاب الحاجز وقد يتم تفويتها أثناء فحص الصدر بالأشعة السينية
دراسة النظائر المشعة للهيكل العظمي	تُستخدم هذه الدراسة فقط في حالات ساركوما الخلايا الصافية الكلوية، والتي يمكن أن تنتشر إلى العظام.
التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ	تُستخدم هذه الدراسة في حالة الأورام العضلية الهيكلية، والتي غالبًا ما ترتبط بأورام الجهاز العصبي المركزي، والساركوما الخلوية الصافية في الكلى، والتي يمكن أن تنتشر إلى الدماغ.
تحليل الكروموسومات لخلايا الدم الطرفية	تُستخدم الدراسة في حالة التشوهات الخلقية (انعدام القزحية، متلازمة بيكويث-فيدمان، تضخم نصف العين)

في المرحلة ما قبل الجراحة، من الضروري فحص وظيفة الكلية غير المصابة في الجانب المقابل، واستبعاد النقائل في الرئتين، ووجود جلطات الورم في الوريد الأجوف السفلي.

تحديد مرحلة ورم ويلمز

التصنيف السريري المرضي لورم ويلمز

منصة	خصائص الورم
أنا	الورم مُقتصر على الكلية، وقد أُزيل بالكامل، مع بقاء كبسولة الكلية سليمة. لم يحدث أي تمزق للورم قبل الجراحة وأثناء الإزالة. أُزيل الورم جذريًا، ولم يُحدد نسيج الورم بشكل طفيف.
الثاني	يغزو الورم كبسولة الكلية، ولكن يُزال تمامًا، ويُكتشف انتشار الورم إقليميًا (أي نمو الورم في الأنسجة الرخوة المحيطة بالكلية). لا يشارك الحالبان في عملية الورم، ولا يوجد غزو لحوض الكلية. لا توجد أي علامات على وجود ورم بعد الجراحة.
الثالث	الورم المتبقي المحدود في تجويف البطن دون نقائل دموية، بالإضافة إلى وجود أي من العوامل التالية. أ. تم تأكيد وجود تورط مورفولوجي للعقد الليمفاوية خارج المنطقة المحيطة بالأبهر في عملية الورم. ب. تلوث الخلايا السرطانية الصفاقية المنتشرة مع انتشارها على نفس الجانب قبل أو أثناء الجراحة أو مع انتشار الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الصفاق بسبب تمزق الورم قبل أو أثناء الجراحة. ب. غرسات الأورام الصفاقية. ج. بعد العملية الجراحية، يتم تحديد الورم المتبقي بالفحص المجهري أو العياني. د. عدم إزالة الورم بشكل كامل بسبب تسلله إلى الهياكل الحيوية.
الرابع	النقائل الدموية: النقائل إلى الرئتين والكبد والعظام والدماغ
الخامس	الورم الثنائي عند التشخيص: يُشترط فحص كل جانب وفقًا لمعايير التشخيص في مرحلة ما قبل الجراحة. تنقسم هذه المرحلة إلى عدة مراحل فرعية. أ. تلف أحد قطبي الكليتين. ب. إصابة كلية واحدة مع تأثر سرة العضو في الورم (كليًا أو جزئيًا) وأحد قطبي الكلية الثانية. ج. إصابة كلتا الكليتين مع تأثر سرة العضو (كليًا أو جزئيًا).

الخصائص المرضية المورفولوجية لورم ويلمز

ينشأ ورم ويلمز من خلايا البلاستيما البدائية الكلوية، ويتميز بأنماط نسيجية متنوعة. يتمثل الشكل التقليدي لورم ويلمز في الخلايا البلاستيما والأنابيب الظهارية غير المنسجة، ويحتوي على اللحمة المتوسطة أو السدى. أدى اكتشاف الخلايا الجرثومية الظهارية والخلايا السدوية في أنسجة الورم إلى ظهور مصطلح "النمط النسيجي ثلاثي المراحل" الذي يميز الشكل التقليدي لورم ويلمز. يمكن لكل نوع من خلايا ورم ويلمز أن يتمايز في اتجاهات مختلفة، مكررًا مراحل التخلق الجنيني الكلوي. قد تختلف نسبة أنواع الخلايا في أنسجة الورم بشكل كبير بين المرضى المختلفين.

تجدر الإشارة إلى أن ساركوما الخلايا الصافية الكلوية والورم الكلوي الرابدويدي ليسا من المتغيرات لورم ويلمز.

ورم ويلمز اللانمطي

يُعد وجود خلل تنسج خلوي في ورم ويلمز المعيار الوحيد للصورة النسيجية "غير المواتية". يختلف الخلل التنسجي البؤري عن الخلل التنسجي المنتشر بدرجة انتشاره في نسيج الورم. في الحالة الأولى، تقتصر النوى اللانسيجية بؤريًا على منطقة واحدة أو أكثر خالية من الخلل التنسجي. ولتحديد التشخيص المورفولوجي للخلل التنسجي المنتشر، من الضروري وجود خلايا لانسيجية في أي موضع خارج الكلى (الحالبين، الارتشاح خارج المحفظة، النقائل الإقليمية أو البعيدة)، والخلل التنسجي في خزعة الورم (في أكثر من مقطع).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]