خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
ما الذي يسبب ورم ويلمز؟
آخر مراجعة: 20.11.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ويلمز الورم (الورم الأرومي الكلوي) هو ورم خبيث جنيني من الكلى. على حسابات ورم أرومي كلوي لمدة 6٪ من جميع حالات السرطان في الأطفال هو الورم الأكثر شيوعا في الكلى، والثانية الأورام الصلبة خارج القحف الأكثر شيوعا في مرحلة الطفولة، والثاني الورم الخبيث الأكثر شيوعا من الفضاء خلف الصفاق. تلاحظ المشاركة الثنائية في 5-6 ٪ من الحالات. معدل الإصابة بالأورام الكلوية هو 9 حالات لكل 1،000،000 طفل. الفتيات والفتيان يمرضون بنفس التردد. وقوع الذروة يقع على سن 3-4 سنوات. في 70 ٪ من الحالات ، يحدث ورم ويلمز في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-6 سنوات ، في 2 ٪ - في الأطفال حديثي الولادة (عادة في متغير حميدة). تلاحظ عادة حالات متفرقة من الأورام الكلوية ، ولكن 1 ٪ من المرضى يكشفون عن استعداد الأسرة.
الأسباب والتسبب في ورم ويلمز
أصبح الارتباط بالتشوهات النمائية هو المفتاح لاكتشاف الطبيعة الوراثية لورم ويلمز. لعبت دورا هاما في التسبب في ورم أرومي كلوي بواسطة جينات الورم المتنحية (الجينات القامع). جعلت الدراسات الخلوية الوراثية وطرق التحليل الجزيئي من الممكن تحديد تعدد الأشكال ، أو زيجوت متماثل الزيجوتية أو غير متجانسة من الجينات. يؤدي فقدان التغاير المغاير إلى تنشيط الجين القامع للورم ويحفز على تطور عملية خبيثة.
في خلايا ورم ويلمز ، تم تحديد حذف في الذراع القصير للكروموسوم 11 (11p13). يقوم جين W1 من ورم ويلمز بترميز عامل النسخ الذي يحدد التطور الطبيعي للأنسجة الكلوية والغدد التناسلية. تم التعرف على طفرة خطية مرضية تشمل جين MP في المرضى الذين يعانون من متلازمة WAGR ومتلازمة دينس دراش ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من ورم أرومي كلوي ثنائي. تم العثور على طفرة محددة من جين WTI في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم ويلمز متفرقة.
يقع الجين الثاني من ورم ويلمز (WT2) في مكان 11p15.5 ، وهذا الجين يسبب فقدان زيجوترة متغايرة معينة من قبل الخلايا ، مما يؤدي إلى تطور الورم. يتم تحديد نفس شذوذ الكروموسومات في المرضى الذين يعانون من متلازمة Bekuit-Wiedemann و hemyhypertrophy. يتم توريث الجين WT2 بواسطة خط الأنثى ، ويتشكل بسبب الدمغ الجينومي.
في 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم ويلمز ، يتم الكشف عن فقدان الأليلات للذراع الطويلة للكروموسوم السادس عشر. لنفترض وجود جينات ورم أرومي كلوي عائلي ، ولكن لم يتم بعد تحديد مكان التوطين.