ورم أرومي

يقوم علماء الأورام بتقسيم السرطان ليس فقط من خلال توطين الورم ، ولكن أيضًا من خلال نوع الخلايا التي تم تشكيلها منها. ويتم تعريف ورم الانفجار عندما يتم اشتقاق الأورام من الانفجارات - الخلايا غير الناضجة (الجنينية) غير المتمايزة. يمكن أن تؤثر مثل هذه الأورام على الأعضاء والأنسجة والأنظمة المختلفة ، وغالبًا ما تتشكل ورم الانفجار في طفل.

علم الأوبئة

من بين أنواع الأورام الخبيثة التي تنشأ في مرحلة الطفولة المبكرة ، تعتبر الأورام الأكثر شيوعًا ، وليس من غير المألوف أن يولد الأطفال مع هذه الأورام.

يفسر ورم الرئة إحصائياً ما يصل إلى 0.5 ٪ من جميع حالات سرطان الرئة التي تم الإبلاغ عنها.

يمثل Blastoma ما يقرب من 16 ٪ من جميع الأورام البنكرياس لدى الأطفال البالغ من العمر خمس سنوات.

تحدث الأورام العصبية في الأطفال في 90 ٪ من الحالات ، وهذه الأورام مسؤولة عن 15 ٪ من الوفيات لدى الأطفال المصابين بالسرطان.

الأسباب الأورام الأرومية

في معظم الحالات ، تكون أسباب الورم المتفجر غير معروفة لأنه من الصعب معرفة السبب ، أثناء تكوين الجنين والتطور داخل الجنين ، لم تصبح الخلايا الجذعية السلف خلايا من نوع معين لتشكيل هياكل وأعضاء محددة ، ولكنها بدأت تنمو بشكل لا يمكن السيطرة عليها وتشرد الخلايا الطبيعية.

غالبًا ما يحدث الورم المتفجر بسبب طفرة وراثية أو بنية الحمض النووي غير الطبيعية. اقرأ أيضًا - أسباب السرطان

بالمناسبة ، جنبا إلى جنب مع الورم المدمر الخبيث ، تتشكل أيضا الورم المدمر الحميد. عادةً ما ينمو ورم الانفجار الحميد ببطء ، تكون الخلايا السرطانية أكثر تمييزًا ولا تنتشر في جميع أنحاء الجسم ، لكن الورم يمكن أن يضغط على الأنسجة والهياكل القريبة. وإذا شكلت ورم الانفجار الخبيث ، فيمكن أن ينتشر من الموقع الأصلي إلى أجزاء أخرى من الجسم ، مما يؤدي إلى نزوح الخلايا الصحية ، أي الانتشار.

عوامل الخطر

يقول الباحثون أن عوامل الخطر لهذا النوع من تكوين الورم لا علاقة لها بالبيئة ، أو مجرى الحمل ، أو مضاعفاته.

لكن بعض المتلازمات الخلقية والأمراض الموروثة قد تزيد من احتمال حدوث أنواع معينة من الأورام المدمرة. على سبيل المثال ، متلازمة الاستعداد للورم Dicer1-Family ؛ متلازمة Beckwith-Wiedemann ؛ متلازمة إدواردز (ثلاثي التريمي من الكروموسوم 18) ؛ وراثي polyposis الغدية العائلية (الناجم عن الطفرات في أحد جينات مثبط الورم): متلازمة استعداد السرطان (متلازمة Li-Fraumeni) ، وغيرها.

طريقة تطور المرض

تتشكل الأورام المدمجة عندما تفشل بعض الخلايا الجذعية متعددة القتلى أو غير القاتمة التي تنشأ من كتلة الخلية الداخلية للخلايا الجنينية الجنينية - في التمييز في نوع الخلية المتخصصة المقصودة.

لكن خصوصية الخلايا غير المتمايزة غير الناضجة هي قدرتها على الانتشار غير المحدود حسب الانقسام (الانقسام).

يُعتبر التسبب في هذا النوع من الأورام نتيجة لخلل في دورة الخلية الطبيعية مع انتشار غير التحكم في الخلايا الجذعية الجنينية مثل هذه التشوهات ناتجة عن طفرات في جينات مثبط الورم (RB1 ، APC ، ATRX ، PTEN ، NF1 ، NF2 ، إلخ) وعامل نخر الورم (TNF) ؛ جينات ترميز عوامل النسخ توليف الحمض النووي الريبي. وعدد من الجينات التي تنظم عادة الانتشار والتمايز ودورة الخلية بأكملها (بما في ذلك موت الخلايا المبرمج).

يرتبط تطور الأورام المائية المختلفة أيضًا بطفرة جرثومية لـ DICER1 (ترميز الجينات التي ترميز النوكلياز) ، مما يعطل تنظيم تخليق microRNA ، والتكوين الحيوي للريبوسوم والتعبير الجيني.

تمت مناقشة عملية تحويل الخلايا الطبيعية إلى خلايا السرطان بمزيد من التفصيل في المادة - الخلايا السرطانية

الأعراض الأورام الأرومية

يتم تمييز أنواع الورم المدمر (وفقًا للتشخيصات التي تم التحقق منها) وفقًا لتوطينها:

• ورم الأرومة الكبنية هو ورم انفجار للكبد.
• ورم الأرومة الكلوية هو ورم انفجار الكلى.
• ورم الأرومة اللانكرياس هو ورم انفجار للبنكرياس.
• ورم الانفجار الجنبي الرئوي - ورم الانفجار من التجويف الجنبي الرئوي.
• ورم الأرومة الشبكية هو ورم انفجار للعين ينشأ في شبكية العين.
• ورم الأرومة العظمية هو ورم انفجار العظم.
• ورم الانفجار في الدماغ - عدة أنواع فرعية اعتمادًا على الموقع ؛
• ورم الانفجار من الخلايا العصبية غير الناضجة (الخلايا العصبية) خارج الدماغ - ورم الخلايا البدائية العصبية.

تختلف أعراض ورم الانفجار اعتمادًا على توطينه وحجمه ومرحلة. وفقًا لتصنيف TNM الدولي ، هناك أربع مراحل في حالة الأورام الخبيثة. إذا كان هناك ورم معزول في منطقة واحدة دون التأثير على الغدد الليمفاوية - هذه هي المرحلة الأولى ؛ إذا كان الورم كبيرًا وكانت هناك علامات على مشاركة العقدة الليمفاوية أحادية الجانب ، يتم تعريف المرحلة الثانية ؛ في المرحلة الثالثة ، هناك انبثاث في الغدد الليمفاوية ، وفي المرحلة الرابعة تؤثر الانبثاث الورمور على الأعضاء الأخرى.

يعتبر ورم الخلايا البدائية (ورم الأرومة الكبد) من النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الكبد عند الأطفال. عادة ما يظهر في الأطفال دون سن 3 سنوات. يُظهر الورم أعراضًا مثل: ألم في البطن والانتفاخ ، الغثيان والقيء ، عدم وجود شهية وفقدان الوزن ، الجلد الحكة ، اصفرار من الجلد وبيض العيون. [1]

انظر أيضًا - أورام الكبد في الأطفال

ورم غليظ شائع إلى حد ما بين الأطفال هو ورم أرومي كلوي ، ويسمى أيضًا الخبيثة ورم Wilms. يحتوي الورم على mesenchyme metanephric (التي تتشكل منها الكلى الجنينية) ، وكذلك عناصر الخلايا الليفية والظهارية اللحمية. الورم بدون أعراض لفترات طويلة من الزمن ويظهر نفسه إذا بدأ في الضغط على حمة الكلى العادية. تشمل الأعراض انتفاخ البطن أو آلام البطن ، والحمى ، وتغير تلون البول والدم في البول ، وفقدان الشهية ، والغثيان والقيء ، والإمساك ، والأوردة الموسعة في جدار البطن. مزيد من المعلومات في المقالة - أعراض ورم Wilms [2]

يؤثر ورم الأرومة البنكرياس ، أي ورم الانفجار الخبيث للبنكرياس ، على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وعشرة أعوام (مع ذروة حدوث في سن الخامسة). الورم نادر ، يتكون من الخلايا غير الناضجة التي تصطف الجزء الإفرازي من البنكرياس ؛ التوطين الأكثر شيوعًا هو ظهارة أجزاءها من Exocrine.

وتشمل الأعراض النموذجية آلام البطن ، والقيء ، وفقدان الوزن ، واليرقان. في كثير من الحالات ، يتم تشخيص الورم متأخرًا ، عندما يكون له حجم مثير للإعجاب ويختلط في الغدد الليمفاوية الإقليمية والكبد والرئتين. [3]

ورم الانفجار في الرئة - ورم الانفجار الرئوي أو ورم الانفجار الجنبي الرئوي - هو ورم نادر النمو سريع النمو ينشأ في أنسجة الرئة أو في البطانة الخارجية للرئة (الجنب) ويتكون من خلايا ظهرية وتوسيقية غير نمطية. تحدث هذه الأورام عند الرضع والأطفال الصغار ونادراً ما في البالغين. في كثير من الأحيان ، يكون الورم صامتًا ، وقد تشمل الأعراض السعال ، ودواء الدم ، وضيق التنفس ، والحمى ، وآلام الصدر ، والانصباب الجنبي ، وتراكم الدم والهواء في التجويف الجنبي (Pneumohemothorax). [4] ، [5]

ورم الانفجار في العين (ورم الشبكية ) هو ورم سرطاني للشبكية في الأطفال الذين يحدثون أثناء التطور داخل الرحم بسبب طفرة جرثومية لجين RB1 ، الذي يشفر بروتين PRB الذي ينظم نمو الخلايا ويمنع الخلايا من الانقسام بسرعة كبيرة أو غير مسبوقة.

تشمل علامات ورم الأرومة الشبكية: احمرار العيون ، وزيادة الضغط داخل العين ، والتغير في لون التلميذ (أحمر أو أبيض بدلاً من الأسود) ، وتمدد التلاميذ ، و strabismus ، ولون القزحية المختلفة ، وانخفاض الرؤية. [6]

ورم العظم العظمي ، ورم العظم الحميد ، عادة ما يؤثر على العمود الفقري. وغالبا ما تظهر ورم العمود الفقري في مرحلة المراهقة. مع وجود آفة سطحية ، والضعف العام ، والتورم المحلي والألم ، وعندما يضغط الورم على الحبل الشوكي أو جذور الأعصاب ، لوحظت الأعراض العصبية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث نوع نادر من الورم الحميد ، الذي يُعرّف بأنه الورم الأرومي المفروم أو ورم Codman ، في منطقة نمو العظام عند الأطفال والشباب-منطقة الغضروف بالقرب من المفاصل في نهايات العظام الطويلة (عظم الفخذ ، والسبايا ، و hmerus). يمكن أن يدمر نمو هذا الورم العظم المحيط ، مما يسبب الألم في مفصل قريب عند التحرك. هناك أيضًا تورم في المفصل ، الصلابة ، ضمور العضلات ، وإذا تأثر الطرف السفلي ، يعرج. [7]

غالبًا ما يتم تشخيص ورم الفك في الفك-في الغالب على البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا ، ولكن يمكن أن يحدث عند الأطفال والشباب. هذا الورم الحميد بنسبة 98 ٪ في المنطقة الفكية في الغالب يتحول إلى الفك بالقرب من الأضراس ؛ وهو يتشكل من الخلايا التي تنتج مينا الأسنان (ameloblasts). يتم التمييز بين أنواع الورم الأميليوم العدواني الأقل عدوانية وأكثر عدوانية ، وفي الحالة الأخيرة ، يكون الورم كبيرًا وينمو في عظم الفك. قد تشمل الأعراض الألم ، والتورم ، والتشويش في الفك. [8]

ورم الانفجار في الدماغ

هذا النوع من الورم يتشكل من خلايا الجنين لدى الأطفال ، ويمكن أن يكون:

• ورم أرومي النخاع (مع توطين في الحفرة القحفية الخلفية-في منطقة خط الوسط من المخيخ) ؛ [9]
• الورم الأرومي الدبقي هو واحد من أكثر أنواع سرطان الدماغية عدوانية ؛ وعادة ما يتشكل في المادة البيضاء من الدماغ وينمو بسرعة كبيرة. تشمل العلامات الأولية الصداع والغثيان ، مع تقدم أعراض تشبه السكتة الدماغية لفقدان الوعي. [10]
• الورم الأرومي الصنوبر للدماغ ، الناشئ في خلط الدماغ (الغدة الصنوبرية) في أطفال السنوات العشرة إلى 12 عامًا ، يتم تشخيصه عند البالغين في ما لا يزيد عن 0.5 ٪ من الحالات. يعاني المرضى من الصداع الشديد والدوار ، والتشنجات ، والرثات على القيء ، وتخدير الأطراف وشلل الطليعة المحيطية ، والرؤية المزدوجة ، وضعف الذاكرة ، ومشاكل مع الوظائف الحسية والحركية. [11]

اقرأ أيضًا - أعراض سرطان الدماغ

وتسمى الأورام التي تتشكل في أشكال مبكرة جدًا من الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) عند الرضع والأطفال الصغار بسبب الطفرات الوراثية الأورام العصبية. يمكن العثور عليها في أي مكان في الجهاز العصبي الودي لأنه أثناء الخلايا العصبية للتكوين الجنينية ، تهاجر على طول محور الأعصاب ، ويعيد تعزيز العقد العاطفية ، النخاع الغدة الكظرية ، وغيرها من المواقع. الأكثر شيوعًا ، تحدث هذه الكتلة في إحدى الغدد الكظرية ، ولكنها يمكن أن تتطور أيضًا في العقد الودي بالقرب من العمود الفقري في الصدر أو الرقبة أو الحوض. غالبًا ما تكون العلامات الأولى للورم الأرومي العصبي غامضة (التعب ، وفقدان الشهية ، والحمى ، وآلام المفاصل) ، والأعراض تعتمد على موقع الورم الأساسي ووجود النقائل. جميع التفاصيل في المنشور - ورم أرومي عصبي عند الأطفال: أسباب ، تشخيص ، العلاج

تشمل أنواع الانفجار الأقل شيوعًا:

• ورم المعدة المعدي - ورم الأرومة الجوية - ورم خبيث نادر للغاية لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا ؛ من حيث الأنسجة ، يتميز بوجود المكونات الوسيطة والظهارية ؛ الأعراض غير محددة ويتجلى في فقر الدم ، والتعب ، وآلام البطن ، والإمساك ، والدم في البراز ، والقيء بالدم. [12]
• ورم الانفجار الرحمي - ورم الأرومة الأليفية الأوعية الدموية - هو الأورام الحميدة التي يصل حجمها إلى 5 سم ، وهي كتلة محددة جيدًا من الأنسجة الرخوة (مما يجعله مشابهًا لسيارة) ويوجد في النساء في سن الإنجاب. يمكن أن تحدث الأورام المماثلة في منطقة الفرج. [13] ، [14]
• الورم المتفجر للثدي أو ورم الأرومة الليفية العضلية هو ورم انفجار حميد نادر يحدث في نساء انقطاع الطمث وكبار السن من الرجال ؛ وهو يتكون من خلايا على شكل مغزل من أصل الوسيطة. قد يتم الخلط بين هذا النوع من الورم مع الورم الليفي. [15]
• الورم المبيض-ورم الأرومة المبيض أو ورم الأرومة الخبيثة teratoma من المبيض. [16]
• سرطان الجلد - ورم الأرومة العصبية الجلدية. هذا ورم الخلايا البدائية العصبية المحيطية ، في شكل ورم الحبيبي الأولي (حمراء حمراء) أو لوحة القرنية ، نادر في البالغين. تشابهه النسيجي مع سرطان الغدد الصم العصبية ، ورم خبيث مستدير لخلايا ميركل (الخلايا الظهارية اللمسية للجلد المرتبط بالألياف العصبية الحسية الجسدية).

المضاعفات والنتائج

مضاعفات وعواقب معظم الأورام الخبيثة هي الانبثاث في الغدد الليمفاوية وانتشار الخلايا الخبيثة إلى أعضاء أخرى.

وهكذا ، فإن ورم الانفجار الرئوي ينقذ إلى الدماغ والغدد الليمفاوية والكبد. ورم شبكية شبكية تماسك العظم ، الدماغ ، الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛ ورم الأدوات الجهاز الهضمي - إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛ ورم أرومي النخاع - إلى الأنسجة الرخوة للدماغ والحبل الشوكي.

بالإضافة إلى الانبثاث ، من بين مضاعفات ورم الأرومة العصبية ، يلاحظ الخبراء تأثير ضغط الورم على الحبل الشوكي مع تطور الشلل ، وكذلك [17]

التشخيص الأورام الأرومية

تشخيص السرطان يتضمن فحصًا شاملاً للمرضى الذين يعانون من تثبيت الأعراض وجمع مفارقات (بما في ذلك تاريخ العائلة).

يتم إجراء اختبارات الدم لبروتين ألفا (AFP) ، ومستوى ديهيدروجيناز اللاكتات (LDH) ، ومستضدات الورم (ماركات محددة) ، وما إلى ذلك. من الضروري تحليل السائل النخاعي ، وكذلك خزعة أنسجة الورم وفحصه النسيجي لتوضيح الطبيعة الحميدة أو السرطانية للأورام.

يستخدم التشخيص الآلي التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، التصوير المقطعي المحوسب (CT) وغيرها من تقنيات التصوير.

على أساس البيانات التي تم الحصول عليها ، يتم إجراء التشخيص التفاضلي.

اقرأ المزيد:

• فحص السرطان
• اختبارات الدم للخلايا السرطانية

علاج او معاملة الأورام الأرومية

ما العلاج الذي يتم تقديمه عندما يتم تشخيص ورم الانفجار الخبيث؟

في مجموعات مختلفة ، يتم تنفيذ بروتوكولات العلاج:

• العلاج بمساعدة الدواء مع الدواء. اقرأ المزيد:
• العلاج الكيميائي للسرطان
• أدوية العلاج الكيميائي
• باستخدام الأشعة السينية - العلاج الإشعاعي للسرطان.

العلاج الجراحي يعني إزالة الورم السرطاني.

الوقاية

لا توجد وسيلة لمنع ورم الانفجار ، وهو ورم غير مفهوم. لا توجد حاليًا أي طرق لمنع المتلازمات الوراثية التي تزيد من خطر هذه الأورام.

توقعات

في حالة علم الأورام ، يعتمد تشخيص نتائج المرض على العديد من العوامل ، بما في ذلك مرحلته في وقت التشخيص ، وموقع الورم ، وفعالية العلاج ، وغيرها. يختلف تشخيص الأطفال المصابين بالورم بالورم بشكل كبير ، ولكن ، كقاعدة عامة ، من الأفضل أن يكون الطفل الأصغر سناً.

بسبب ندرة الأورام المدمجة لدى البالغين ، لا يُعرف الكثير عن خصائص هذه الأورام ، لكن الأبحاث تشير إلى أن الأطفال لديهم فرصة أفضل للبقاء مقارنة بالبالغين.

ويقدر معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام لورم الانفجار الكبد بنسبة 60 ٪ ولوموتي الشبكية بنحو 94 ٪.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من رئة الرئة هو 16 ٪ ، والورم الأرومي العصبي منخفض المخاطر هو أكثر من 95 ٪ ، وللورم الخل omblaster العالي الخطورة هو 40 ٪

إذا لم يتم علاج ورم الأرومة الدبقية ، فهو قاتل ، في المتوسط ، في ثلاثة أشهر.