بلاستوما

يُقسّم أطباء الأورام السرطان ليس فقط بناءً على موقع الورم، بل أيضًا بناءً على نوع الخلايا التي تكوّن منها. ويُعرّف الورم الأرومي عندما ينشأ الورم من خلايا أرومية غير ناضجة (جنينية) غير متمايزة. يمكن أن تُصيب هذه الأورام مختلف الأعضاء والأنسجة والأجهزة، وغالبًا ما يتشكل الورم الأرومي لدى الأطفال.

علم الأوبئة

من بين أنواع الأورام الخبيثة التي تنشأ في مرحلة الطفولة المبكرة، تعد الأورام البدائية الأكثر شيوعًا، وليس من غير المألوف أن يولد الأطفال بهذا الورم.

إحصائيًا، يشكل ورم الرئة ما يصل إلى 0.5% من جميع حالات سرطان الرئة المبلغ عنها عند الأطفال.

يشكل الورم الأرومي حوالي 16% من جميع أورام البنكرياس لدى الأطفال الذين يبلغون من العمر خمس سنوات.

تحدث أورام الخلايا العصبية لدى الأطفال في 90% من الحالات، وتكون هذه الأورام مسؤولة عن 15% من الوفيات لدى الأطفال المصابين بالسرطان.

الأسباب الأورام الأرومية

في معظم الحالات، أسباب الورم الأرومي غير معروفة لأنه من الصعب معرفة لماذا، أثناء تكوين الجنين وتطور الجنين داخل الرحم، لم تتحول الخلايا الجذعية السلفية إلى خلايا من نوع معين لتكوين هياكل وأجهزة محددة، ولكنها بدأت في النمو بشكل لا يمكن السيطرة عليه، والانتشار وتهجير الخلايا الطبيعية.

غالبًا ما يحدث الورم الأرومي بسبب طفرة جينية أو خلل في بنية الحمض النووي. اقرأ أيضًا: أسباب السرطان

بالمناسبة، إلى جانب الأورام الأرومية الخبيثة، تتشكل أيضًا أورام أرومية حميدة. عادةً ما ينمو الورم الأرومي الحميد ببطء، وتكون خلاياه أكثر تمايزًا ولا تنتشر في جميع أنحاء الجسم، إلا أنه قد يضغط على الأنسجة والهياكل المجاورة. وإذا تشكل ورم أرومي خبيث، فقد ينتشر من موقعه الأصلي إلى أجزاء أخرى من الجسم، مُزيحًا الخلايا السليمة، أي ينتقل.

عوامل الخطر

ويقول الباحثون إن عوامل الخطر لتكوين هذا النوع من الأورام لا علاقة لها بالبيئة أو مسار الحمل أو مضاعفاته.

لكن بعض المتلازمات الخلقية والأمراض الوراثية قد تزيد من احتمالية الإصابة بأنواع معينة من الأورام الأرومية. على سبيل المثال، متلازمة الاستعداد للورم في عائلة DICER1؛ ومتلازمة بيكويث-فيدمان ؛ ومتلازمة إدواردز (ثلاثية الكروموسوم 18)؛ وداء السلائل الغدي العائلي الوراثي (الناجم عن طفرات في أحد الجينات الكابتة للورم)؛ ومتلازمة الاستعداد للسرطان (متلازمة لي-فراوميني)، وغيرها.

طريقة تطور المرض

تتشكل الأورام الخبيثة عندما تفشل بعض الخلايا الجذعية متعددة القدرات أو أحادية القدرات التي تنشأ من الكتلة الخلوية الداخلية للجنين - الخلايا السلفية الجنينية - في التمايز إلى نوع الخلايا المتخصصة المقصودة.

لكن خصوصية الخلايا غير الناضجة غير المتمايزة هي قدرتها على التكاثر غير المحدود عن طريق الانقسام (الانقسام المتساوي).

يُعتقد أن مسببات هذا النوع من الأورام ناتجة عن خلل في دورة الخلية الطبيعية، مصحوبًا بتكاثر غير منضبط للنسيج المتوسطي (النسيج الجنيني) للخلايا الجذعية الجنينية ، مما يُحفز تطور العملية الخبيثة. تحدث هذه الخلل نتيجة طفرات في جينات كابتة للورم (RB1، APC، ATRX، PTEN، NF1، NF2، إلخ) وجينات عامل نخر الورم (TNF)؛ والجينات التي تُشفر عوامل نسخ تخليق الحمض النووي الريبوزي (RNA)؛ وعدد من الجينات التي تُنظم عادةً التكاثر والتمايز ودورة الخلية بأكملها (بما في ذلك موت الخلايا المبرمج).

يرتبط تطور الأورام البدائية من مواقع مختلفة أيضًا بطفرة في الخلايا الجرثومية لـ DICER1 (الجين الذي يشفر إندوريبونوكلياز دايسر)، مما يعطل تنظيم تخليق microRNA وتكوين الريبوسوم والتعبير الجيني.

تتم مناقشة عملية تحويل الخلايا الطبيعية إلى خلايا سرطانية بمزيد من التفصيل في المادة - خلايا الورم

الأعراض الأورام الأرومية

يتم تمييز أنواع الأورام البدائية (وفقًا للتشخيصات المؤكدة) وفقًا لموقعها:

• الورم الأرومي الكبدي هو ورم أرومي يصيب الكبد؛
• ورم الخلايا الكلوية هو ورم خبيث يصيب الكلى؛
• ورم البنكرياس هو ورم خبيث في البنكرياس؛
• الورم الأرومي الجنبي الرئوي - الورم الأرومي في الرئة و/أو التجويف الجنبي؛
• الورم الأرومي الشبكي هو ورم أرومي يصيب العين وينشأ في شبكية العين؛
• الورم العظمي هو ورم خبيث يصيب العظام؛
• الورم الأرومي الدماغي - عدة أنواع فرعية اعتمادًا على الموقع؛
• ورم الخلايا العصبية غير الناضجة (الخلايا العصبية) خارج الدماغ - الورم العصبي.

تختلف أعراض الورم الأرومي الخبيث باختلاف موقعه وحجمه ومرحلته. ووفقًا للتصنيف الدولي للأورام الخبيثة (TNM)، هناك أربع مراحل للورم الخبيث. إذا كان الورم معزولًا في منطقة واحدة دون أن يؤثر على الغدد الليمفاوية، تُعرف هذه المرحلة بالمرحلة الأولى؛ وإذا كان الورم كبيرًا مع وجود علامات على إصابة عقدة ليمفاوية واحدة، تُعرف هذه المرحلة بالمرحلة الثانية؛ وفي المرحلة الثالثة، تظهر نقائل في الغدد الليمفاوية، وفي المرحلة الرابعة، تؤثر نقائل الورم على أعضاء أخرى.

يُعد الورم الأرومي الكبدي (ورم الكبد) أكثر أنواع سرطان الكبد شيوعًا لدى الأطفال. يظهر عادةً لدى الأطفال دون سن الثالثة. يُظهر الورم أعراضًا مثل: ألم البطن وانتفاخ البطن، والغثيان والقيء، وفقدان الشهية وفقدان الوزن، وحكة الجلد، واصفرار الجلد وبياض العينين. [ 1 ]

انظر أيضًا - أورام الكبد عند الأطفال

ورم أرومي كلوي، ويُسمى أيضًا ورم ويلمز الخبيث، من أورام الكلى الأرومية الشائعة لدى الأطفال. يحتوي الورم على نسيج ميزانشيمي كلوي (الذي تتكون منه الكلى الجنينية)، بالإضافة إلى عناصر من الخلايا الليفية والظهارية. يبقى الورم بدون أعراض لفترات طويلة، ويظهر إذا بدأ بالضغط على النسيج الحشوي الكلوي الطبيعي. تشمل الأعراض انتفاخ البطن أو ألم البطن، والحمى، وتغير لون البول ووجود دم فيه، وفقدان الشهية، والغثيان والقيء، والإمساك، وتضخم الأوردة في جدار البطن. لمزيد من المعلومات، يُرجى مراجعة المقال - أعراض ورم ويلمز [ 2 ].

ورم البنكرياس الأرومي، أو الورم الأرومي الخبيث في البنكرياس، يصيب الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة وعشر سنوات (وتبلغ ذروة الإصابة به في سن الخامسة). هذا الورم نادر، ويتكون من خلايا غير ناضجة تبطن الجزء الإفرازي من البنكرياس؛ وأكثر مواقعه شيوعًا هي ظهارة أجزائه الخارجية.

تشمل الأعراض الشائعة ألمًا في البطن، وقيئًا، وفقدانًا للوزن، ويرقانًا. في كثير من الحالات، يُشخَّص الورم متأخرًا، عندما يكون حجمه هائلًا وينتشر إلى العقد الليمفاوية الإقليمية والكبد والرئتين. [ 3 ]

الورم الأرومي الرئوي - الورم الأرومي الرئوي أو الورم الأرومي الجنبي الرئوي - هو ورم نادر وسريع النمو، ينشأ في أنسجة الرئة أو في البطانة الخارجية للرئة (غشاء الجنب)، ويتكون من خلايا ظهارية وخلايا ميزانشيمية غير نمطية. تحدث هذه الأورام لدى الرضع والأطفال الصغار، ونادرًا لدى البالغين. غالبًا ما يكون الورم صامتًا، وقد تشمل أعراضه السعال، وبصق الدم، وضيق التنفس، والحمى، وألم الصدر، والانصباب الجنبي، وتراكم الدم والهواء في التجويف الجنبي (استرواح الصدر الدموي). [ 4 ]، [ 5 ]

الورم الأرومي الشبكي (ورم الشبكية ) هو ورم سرطاني في شبكية العين عند الأطفال يحدث أثناء التطور داخل الرحم بسبب طفرة جرثومية في جين RB1، الذي يشفر بروتين pRB الذي ينظم نمو الخلايا ويمنع الخلايا من الانقسام بسرعة كبيرة أو بشكل لا يمكن السيطرة عليه.

تشمل علامات ورم الشبكية ما يلي: احمرار العينين، وارتفاع ضغط العين، وتغير لون حدقة العين (أحمر أو أبيض بدلاً من الأسود)، واتساع حدقة العين، والحول، واختلاف لون القزحية، وانخفاض الرؤية. [ 6 ]

الورم الأرومي العظمي، وهو ورم حميد في العظم، يصيب عادةً العمود الفقري. ويظهر الورم الأرومي في العمود الفقري غالبًا في مرحلة المراهقة. مع وجود آفة سطحية، يُلاحظ ضعف عام وتورم موضعي وألم، وعندما يضغط الورم على النخاع الشوكي أو جذور الأعصاب، تظهر أعراض عصبية.

بالإضافة إلى ذلك، قد يظهر نوع نادر من الأورام الحميدة، يُعرف بورم الغضروف أو ورم كودمان، في منطقة نمو العظام لدى الأطفال والشباب - وهي منطقة الغضروف بالقرب من المفاصل في نهايات العظام الطويلة (عظم الفخذ، والظنبوب، والعضد). يمكن أن يؤدي نمو هذا الورم إلى تدمير العظام المحيطة، مسببًا ألمًا في المفصل المجاور عند الحركة. كما يُصاحب ذلك تورم المفصل، وتيبسه، وضمور العضلات، وفي حال إصابة الطرف السفلي، العرج. [ 7 ]

يُشخَّص ورم أرومي مينا الفك (أو ورم أرومي مينا الفك ) غالبًا لدى البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و60 عامًا، ولكنه قد يصيب الأطفال والشباب. هذا الورم الحميد، الذي يُصيب منطقة الوجه والفكين، غالبًا ما يكون موضعه في الفك بالقرب من الأضراس؛ ويتكون من الخلايا المُنتجة لمينا الأسنان (خلايا أرومة المينا). يُفرَّق بين أنواع أقل عدوانية وأخرى أكثر عدوانية من ورم أرومي مينا الأسنان، حيث يكون الورم في الحالة الأخيرة كبيرًا وينمو داخل عظم الفك. قد تشمل الأعراض الألم والتورم والتكتلات في الفك. [ 8 ]

ورم خبيث في الدماغ

يتكون هذا النوع من الأورام من خلايا الجنين عند الأطفال، ويمكن أن يكون:

• ورم أرومي نخاعي (مع توطين في الحفرة القحفية الخلفية - في منطقة خط الوسط للمخيخ)؛ [ 9 ]
• يُعد الورم الأرومي الدبقي أحد أكثر أنواع سرطان الدماغ عدوانية؛ إذ يتشكل عادةً في المادة البيضاء من الدماغ وينمو بسرعة كبيرة. تشمل أعراضه الأولية الصداع والغثيان، مع أعراض تشبه السكتة الدماغية تتطور إلى فقدان الوعي. [ 10 ]
• ورم أرومي دماغي صنوبري ، ينشأ في الغدة الصنوبرية لدى الأطفال في أول ١٠-١٢ سنة من العمر، ولا يُشخَّص لدى البالغين بأكثر من ٠٫٥٪ من الحالات. يعاني المرضى من صداع شديد ودوار، وتشنجات، ورغبة في التقيؤ، وخدر في الأطراف، وشلل جزئي، ورؤية مزدوجة، وضعف في الذاكرة، ومشاكل في الوظائف الحسية والحركية. [ ١١ ]

اقرأ أيضًا - أعراض سرطان الدماغ

تُسمى الأورام التي تتكون في المراحل المبكرة جدًا من الخلايا العصبية (الخلايا الأرومية العصبية) لدى الرضع والأطفال الصغار نتيجةً للطفرات الجينية، أورامًا عصبية. يمكن العثور عليها في أي مكان في الجهاز العصبي الودي، حيث تنثني الخلايا العصبية الأرومية خلال مرحلة التكوين الجنيني، وتهاجر على طول المحور العصبي، وتعيد ملء العقد العصبية الودية، ونخاع الغدة الكظرية، ومواقع أخرى. غالبًا ما تظهر هذه الكتلة في إحدى الغدد الكظرية، ولكنها قد تتطور أيضًا في العقد العصبية الودية بالقرب من العمود الفقري في الصدر أو الرقبة أو الحوض. غالبًا ما تكون العلامات الأولى لورم الخلايا العصبية غير واضحة (التعب، فقدان الشهية، الحمى، آلام المفاصل)، وتعتمد الأعراض على موقع الورم الرئيسي ووجود نقائل. جميع التفاصيل في المنشور - ورم الخلايا العصبية لدى الأطفال: الأسباب، التشخيص، العلاج

تشمل الأنواع الأقل شيوعًا من الورم الأرومي ما يلي:

• الورم الأرومي المعدي - الورم الأرومي المعدي - ورم خبيث نادر للغاية في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا؛ من حيث علم الأنسجة، يتميز بوجود مكونات ميزانشيمية وظهارية؛ الأعراض غير محددة وتتجلى في فقر الدم والتعب وآلام البطن والإمساك والدم في البراز والقيء مع الدم. [ 12 ]
• الورم الأرومي الرحمي - الورم الليفي العضلي الوعائي - هو ورم حميد يصل حجمه إلى 5 سم، وهو عبارة عن كتلة واضحة المعالم من الأنسجة الرخوة (تشبه الكيس)، ويُوجد لدى النساء في سن الإنجاب. يمكن أن يحدث ورم مماثل في منطقة الفرج والمهبل. [ 13 ]، [ 14 ]
• ورم الأرومة الثديية أو الورم الليفي العضلي هو ورم أرومي حميد نادر يصيب النساء في سن اليأس والرجال الأكبر سنًا؛ يتكون من خلايا مغزلية الشكل من أصل ميزانشيمي. قد يُخلط بين هذا النوع من الأورام والورم الليفي الغدي. [ 15 ]
• ورم أرومي مبيضي - ورم أرومي مسخ أو ورم مسخ خبيث في المبيض. [ 16 ]
• ورم أرومي جلدي - ورم أرومي عصبي جلدي. هذا الورم الأرومي العصبي المحيطي، على شكل حبيبات قيحية (حطاطة حمراء) أو لويحة كيراتينية، نادر لدى البالغين. يُلاحظ تشابهه النسيجي مع سرطان الغدد الصماء العصبية، وهو ورم خبيث مستدير الشكل من خلايا ميركل (خلايا ظهارية لمسية في الجلد مرتبطة بألياف الأعصاب الحسية الجسدية الواردة).

المضاعفات والنتائج

المضاعفات والنتائج المترتبة على معظم الأورام الخبيثة هي النقائل في الغدد الليمفاوية وانتشار الخلايا الخبيثة إلى أعضاء أخرى.

وهكذا، ينتشر الورم الرئوي إلى المخ والعقد الليمفاوية والكبد؛ وينتشر الورم الشبكي إلى العظام والدماغ والعقد الليمفاوية الإقليمية؛ وينتشر الورم المعدي إلى العقد الليمفاوية الإقليمية؛ وينتشر الورم النخاعي إلى الأنسجة الرخوة في المخ والحبل الشوكي.

بالإضافة إلى النقائل، من بين مضاعفات الورم العصبي، يلاحظ الخبراء التأثير الانضغاطي للورم على الحبل الشوكي مع تطور الشلل، وكذلك متلازمة الورم الحليمي. [ 17 ]

التشخيص الأورام الأرومية

يتضمن تشخيص السرطان إجراء فحص شامل للمرضى مع تحديد الأعراض وجمع المعلومات عن التاريخ المرضي (بما في ذلك التاريخ العائلي).

تُجرى فحوصات دم لفحص ألفا فيتو بروتين (AFP)، ومستوى لاكتات ديهيدروجينيز (LDH)، ومستضدات الورم (العلامات الورمية المحددة)، وغيرها. كما يُشترط تحليل السائل النخاعي، بالإضافة إلى خزعة من أنسجة الورم وفحصها نسيجيًا لتوضيح طبيعة الورم الحميدة أو السرطانية.

يستخدم التشخيص الآلي التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) وتقنيات التصوير الأخرى.

على أساس البيانات التي تم الحصول عليها، يتم إجراء التشخيص التفريقي.

اقرأ المزيد:

• فحص السرطان
• فحوصات الدم للخلايا السرطانية

علاج او معاملة الأورام الأرومية

ما هو العلاج الذي يتم إعطاؤه عند تشخيص الإصابة بالورم الأرومي الخبيث؟

في تركيبات مختلفة، وفقا لبروتوكولات العلاج يتم إجراء:

• العلاج بمساعدة الأدوية. اقرأ المزيد:
• العلاج الكيميائي للسرطان
• أدوية العلاج الكيميائي
• استخدام الأشعة السينية - العلاج الإشعاعي للسرطان.

العلاج الجراحي يعني إزالة الورم السرطاني.

الوقاية

لا توجد طريقة للوقاية من الورم الأرومي الدبقي، وهو ورمٌ غير مفهوم جيدًا. ولا توجد حاليًا أي طرق للوقاية من المتلازمات الوراثية التي تزيد من خطر الإصابة بهذه الأورام.

توقعات

في حالة الأورام، يعتمد تشخيص المرض على عدة عوامل، منها مرحلة المرض عند التشخيص، وموقع الورم، وفعالية العلاج، وغيرها. يختلف تشخيص الأطفال المصابين بالورم الأرومي اختلافًا كبيرًا، ولكن كقاعدة عامة، يكون التشخيص أفضل كلما كان الطفل أصغر سنًا.

ونظرا لندرة الأورام البدائية لدى البالغين، فإننا لا نعرف الكثير عن خصائص هذه الأورام، ولكن الأبحاث تشير إلى أن الأطفال لديهم فرصة أفضل للبقاء على قيد الحياة مقارنة بالبالغين.

ويقدر معدل البقاء على قيد الحياة بشكل عام لورم الكبد بنحو 60% ولورم الشبكية بنحو 94%.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لمرضى أورام الرئة هو 16%، ولأورام الخلايا العصبية منخفضة الخطورة أكثر من 95%، ولأورام الخلايا العصبية عالية الخطورة 40%

إذا لم يتم علاج الورم الأرومي الدبقي، فإنه يكون قاتلاً، في المتوسط، في غضون ثلاثة أشهر.