أورام الكبد عند الأطفال

تمثل أورام الكبد الأولية 1-2 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في مرحلة الطفولة.

أورام الكبد عند الأطفال

خبيث	حميدة
ورم أرومي كبدي	Gemangioma
سرطان كبدى	Gamartoma
العضلية المخططة	Gemanpyuendotelioma
عائية	الأكياس (بسيطة)
الوسيطة ساركوما	الورم الحميد

بين الأورام الخبيثة هي ورم أرومي كبدي والكبد سرطان الأكثر شيوعا. لوحظ عدة التشوهات الخلقية في زيادة خطر الاصابة بأورام الكبد: ضخامة شقية، عدم تخلق الكلوي أو الغدة الكظرية الخلقي Bekuita-فيدمان متلازمة (ضخامة الأعضاء، قيلة سرية، ضخامة اللسان، ضخامة شقية)، رتج ميكل. أدرجت أدناه الأمراض التي تزيد أيضا من خطر أورام الكبد.

• تليف الكبد:
  • تليف الكبد الركودي في الطفولة؛
  • تليف الكبد الصفراوي بسبب رتق القناة الصفراوية.
  • تليف الكبد في التهاب الخلايا العملاقة.
• الاضطرابات الأيضية:
  • تيروزين الدم الوراثي
  • داء جيرك
  • cystinuria الخلقي في تركيبة مع hemyhypertrophy.
  • عدم كفاءة a1-antitrypsin.
• آثار الأدوية:
  • androgeny.
  • الميثوتريكسيت.
• الأمراض المعدية:
  • التهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C.
• أمراض وظروف أخرى:
  • داء السلائل الغدي للعائلة.

يتم تقييم جميع المرضى لوظائف الكبد (تحديد نشاط الترانسامينيز ، تركيز علامات الركود الصفراوي ، تحديد معالم وظيفة البروتين توليف ، بارامترات تخثر الدم). يتم فحص الدم من أجل علامات التهاب الكبد الفيروسي (بشكل أساسي B و C).

مراحل أورام الكبد عند الأطفال

يأخذ التصنيف حسب المراحل في الحسبان حجم الورم المتبقي بعد الاستئصال الجراحي.

• المرحلة الأولى: الورم البعيدة تماما في غياب النقائل.
• المرحلة الثانية. إزالة مجهري غير مكتمل الورم ، وغياب النقائل. تمزق الورم أثناء الجراحة.
• المرحلة الثالثة. إزالة الماكروسكوب بشكل غير كامل من الورم أو تورط العقد الليمفاوية الإقليمية ؛ غياب النقائل.
• المرحلة الرابعة. وجود النقائل البعيدة.

علاج أورام الكبد عند الأطفال

الاستئصال الجراحي لأورام الكبد هو جزء لا يتجزأ من العلاج الفعال. بالإضافة إلى استئصال الورم نفسه ، فإن الاستئصال الجراحي للبؤر النقيلي الوحيد في الرئتين والدماغ فعال.

العلاج الكيميائي قبل الجراحة يمكن أن تقلل من حجم الورم ، مما يسهم في الاستئصال الكامل. بالإضافة إلى ذلك ، يقلل العلاج الكيميائي من خطر حدوث مضاعفات أثناء العملية. يتم إجراء العلاج الكيميائي لعلاج الأورام الكبدية بعد الاستئصال الكامل للورم في حجم أربعة دورات باستخدام سيسبلاتين. فينكريستين و دوكسوروبيسين. مع سرطانات كبدية تمت إزالتها بالكامل ، فإن التوصيات ذات طبيعة عامة - دورات متكررة من العلاج الكيميائي مع سيسبلاتين و دوكسوروبيسين. هناك تقارير عن الاستخدام الناجح للعلاج الكيميائي في وجود بؤر النقيلي في الرئتين. يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي لأغراض ملطفة. الورم الكبدى هو أكثر حساسية للعلاج الكيماوى من سرطان الكبد.

تتضمن أنظمة العلاج الكيميائي الأكثر شيوعًا دوكسوروبيسين ، سيسبلاتين ، فينكريستين وفلورويوراسيل. في المراحل الثالث والرابع ومع الاستئصال غير الكامل للورم ، يمكن استخدام جرعة عالية من السيسبلاتين مع الإيتوosوسيد. العلاج البديل في هذه الحالات هو العلاج الكيميائي للورم من خلال الشريان الكبدي أو زرع الكبد مثلي.

يقتصر دور العلاج الإشعاعي على إزالة الأورام غير الكاملة. كقاعدة ، تتجاوز الجرعة الفعالة للإشعاع التحمل الإشعاعي للنسيج الكبدي. يؤدي التشعيع ، الذي يتم مباشرة بعد الجراحة ، إلى إبطاء عمليات إعادة التأهيل بشكل كبير في الكبد.

زرع الكبد هو وسيلة فعالة للغاية لعلاج الأورام. حاليا ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات posttransplantation في الأورام الكبدية هو أكثر من 80 ٪ ، وبالنسبة لسرطان خلايا - حوالي 65 ٪. عوامل الخطر لتطوير الانتكاس في فترة posttransplant تشمل حجم الورم ، ومشاركة العقد الليمفاوية ، وجود النقائل البعيدة ، إنبات الورم في الأوعية الدموية ، والجنس من الذكور. مع تيروزين الدم الوراثي وتليف الكبد الركودي العائلي ، ينبغي إجراء زراعة الكبد في أقرب وقت ممكن قبل تطوير اضطرابات الجهاز الحاد وظهور ورم.

علاج تكرار ورم الخلايا الكبدية ناجح في ظل حالته الجذرية. تعتمد مسألة تكتيكات العلاج على العديد من العوامل وتقرر بشكل فردي. مع تكرار الإصابة بسرطان الكبد ، فإن التكهن غير موات للغاية.

توقعات

يتم تحديد تشخيص لأورام الكبد من خلال الطبيعة الجذرية للعلاج الجراحي والنسيج المتغير.

معدل البقاء على قيد الحياة العام 2 لمراحل 1 - 2 من الورم الأرومي الكبدى هو 90 ٪ ، في المرحلة الثالثة - 60 ٪ ، في المرحلة الرابعة - 20 ٪. إن التنبؤ بمراحل سرطان الكبد من الدرجة الثالثة والرابع غير مواتٍ للغاية.

إلى المتغيرات النسيجية المواتية لأورام الكبد تحمل الورم الأرومي الكبدي مع التركيب النسيجي الجنيني وسرطان الورم الليفي. إلى الضار - hepatoblastoma مع البنية النسيجية الجنينية وسرطان الخلايا الكبدية.