الورم الصنوبري الأرومي في الدماغ

يُعرَّف الورم الأرومي ، وهو نوع نادر من ورم الأديم الظاهر العصبي السرطاني ، في الغدة الصنوبرية أو الصنوبرية بالدماغ على أنه ورم أرومي صنوبري في الدماغ.

في قسم الأورام ICD-10 ، يحتوي هذا الورم على الكود C75.3 (ورم خبيث في الغدد الصماء الأخرى). وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، تعتبر الأورام الصنوبرية الأرومية أورامًا من الدرجة الرابعة. [1]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات ، في معظم الحالات ، يتم اكتشاف ورم أرومي الصنوبري في الأطفال من سن 1 إلى 12 عامًا ، وهو ما يمثل 1-2 ٪ من الأورام الخبيثة الدماغية التي تم اكتشافها في مرحلة الطفولة. لكن ما يقرب من نصف أورام الغدة الصنوبرية هي أورام أرومية صنوبرية ، تبلغ مدتها الكامنة خمس سنوات في المتوسط. [2]

يتم تشخيص الورم الصنوبري الأرومي للمخ لدى البالغين في ما لا يزيد عن 0.5٪ من جميع أورام هياكل الدماغ.

الأسباب الأورام الصنوبرية

تقع الغدة الصنوبرية (الصنوبرية) - الغدة الصنوبرية (الغدة الصنوبرية  )  - في الدماغ المتوسط. ينتج الميلاتونين (الذي يزامن دورة النوم والاستيقاظ) ، والناقل العصبي السيروتونين ، وهرمون الأدرينوجلوميرولوتروبين الدهني (محفز لتخليق الألديستيرون بواسطة قشرة الغدة الكظرية).

الأسباب المحددة للورم الصنوبري الأرومي غير معروفة ، على الرغم من وجود دليل على ارتباطه ببعض التشوهات الجينية - طفرات السلالة الجرثومية في الجينات الكابتة للورم RB1 أو DICER1.

لا يستبعد الخبراء أن عوامل الخطر مثل التعرض للجنين لمستوى متزايد من الإشعاع في البيئة ، أو التسمم داخل الرحم أو تجويع الأكسجين للجنين أثناء التكوّن يمكن أن يؤدي إلى تغييرات سلبية على مستوى الطفرات الجينية المتفرقة في خلايا التكوين. هياكل الدماغ.

ومع ذلك ، فإن العامل الأكثر احتمالًا الذي يزيد من احتمالية الإصابة بالورم الصنوبري الأرومي هو الاستعداد الوراثي إذا كان لدى الوالدين تغيرات في الجين تنتقل إلى الطفل بطريقة وراثية سائدة. [3]

طريقة تطور المرض

تظل آلية العملية متعددة الخطوات لتكوين الأورام في تطور الورم الصنوبري الأرومي في الدماغ موضوع البحث.

تتكون الغدة الصنوبرية البالغة من الخلايا الصنوبرية والخلايا النجمية والخلايا الدبقية الصغيرة والخلايا الخلالية الأخرى. يمر تكوينه خلال مرحلة التطور الجنيني بثلاث مراحل تبدأ بدايتها في شكل عملية ظهارة عصبية في سقف البطين الثالث من الدماغ. يتكون البريمورديوم من الخلايا السلفية (الخلايا الجذعية متعددة القدرات) Pax6 ؛ تتشكل الخلايا الصنوبرية للحمة الصنوبرية أيضًا من الخلايا السلفية. هذه خلايا وسيطة متمايزة جزئيًا تسمى الخلايا الأريمية.

يُنظر إلى التسبب في الورم الأرومي الصنوبري في حقيقة أنه في إحدى مراحل تكوين الغدة الصنوبرية ، بسبب الطفرات في الجينات الكابتة للورم التي تنظم نمو الخلايا والتعبير عن بروتينات الحمض النووي ، يحدث الانقسام غير المنضبط للخلايا الأريمية. [4]

الأعراض الأورام الصنوبرية

تتجلى العلامات المبكرة أو الأولى للورم الصنوبري الأرومي في الدماغ في شكل صداع وغثيان وقيء. هذا نتيجة لزيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب تراكم السائل النخاعي حول الدماغ - استسقاء الرأس. [5]

وتعتمد الأعراض الأخرى على حجم الورم وانتشاره إلى الأجزاء المجاورة للدماغ ، ومنها:

• زيادة التعب
• عدم استقرار درجة حرارة الجسم.
• اضطرابات بصرية (تغيرات في حركات العين في شكل رأرأة ، رؤية مزدوجة ، حول) ؛
• انخفاض قوة العضلات
• مشاكل تنسيق الحركات.
• اضطرابات النوم
• ضعف الذاكرة.

المضاعفات والنتائج

على الرغم من أن الورم الصنوبري الأرومي في الدماغ يتجاوز حدوده نادرًا جدًا ، بالإضافة إلى انتشار النقائل من هذا الورم الخبيث عبر السائل النخاعي ، فإن العواقب والمضاعفات هي الانتكاسات وتطور الاضطرابات العصبية والمعرفية والغدد الصماء بدرجات متفاوتة.

على وجه الخصوص ، هناك خلل وظيفي في الغدة النخامية ، مما يؤدي إلى تأخر النمو والتطور الجنسي.

التشخيص الأورام الصنوبرية

في حالة الاشتباه في الورم الصنوبري الأرومي ، لا يمكن أن يعتمد التشخيص على الصورة السريرية: يلزم إجراء اختبارات الدم لإينولاز الخاص بالخلايا العصبية و chromogranin-A ؛ يحتاج أيضًا إلى تحليل السائل الدماغي النخاعي ، والذي يتم أخذه باستخدام  البزل القطني .

يمكن إجراء الخزعة للفحص النسيجي للخلايا الورمية عن طريق الشفط قبل العملية لإزالة الورم الصنوبري الأرومي أو أثناء ذلك مباشرة.

التشخيص الآلي له أهمية حاسمة: التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي للدماغ ، مطيافية الرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع كيس الصنوبر ، ورم مسخي ، ورم دبقي (ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال) ، ورم جرثومي ، وسرطان جنيني ، ورم أرومي نخاعي ، ورم حليمي ، ورم صنوبر.

علاج او معاملة الأورام الصنوبرية

يصعب علاج الورم الصنوبري الأرومي ، وأساسه هو العلاج الجراحي - إزالة أكبر قدر ممكن من الورم.

بعد العملية ، يتلقى البالغون والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن ثلاث سنوات العلاج الإشعاعي للمخ والحبل الشوكي بالكامل - الإشعاع القحفي الشوكي ، وكذلك العلاج الكيميائي. والأطفال الذين تقل أعمارهم عن ثلاث سنوات بعد إزالة الورم يمكنهم تلقي العلاج الكيميائي فقط. [6]

الوقاية

من المستحيل حاليًا منع تطور هذا التورم.

توقعات

الورم الصنوبري الأرومي في الدماغ - الورم الأكثر عدوانية في الحمة الصنوبرية - لديه تشخيص ضعيف ، ويرجع ذلك إلى نموه السريع وانتشاره إلى الهياكل الدماغية الأخرى.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للأطفال المصابين بالورم الصنوبري الأرومي هو 60-65٪ ، للبالغين - 54-58٪.